TUTORIAL KLINIK

Tetralogi of Fallot

Oleh:

Sandy Agustian 07711168

Annas Nurdin 07711041

Septian Andrianto 07711072

Arlinda Kusumawati 07711074

Pembimbing:

dr. Pursito Sp.A

dr. Tunjung Respati Sp. A M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM INDONESIA

RSUD SRAGEN

2012

Skenario Tutorial Klinik

Tetralogi of Fallot

Identitas Pasien

Nama : An. M

Umur : 3 tahun

Berat badan : 13 kg

Jenis kelamin : Perempuan

Suku : Jawa

Agama : Islam

Alamat : Mojo Kulon, Sragen kulon

Ayah : Tn. M

Umur : 30 tahun

Pekerjaan : Swasta

Ibu : Ny. E

Umur : 23 tahun

Pekerjaan : Swasta

Keluhan utama

Sesak nafas

Riwayat penyakit sekarang

3 HSMRS pasien mengeluh sesak nafas, mendadak, terus- menerus, memberat untuk

beraktivitas seperti bermain, menangis, membaik jika dalam posisi jongkok, sehabis

bermain pasien sering jongkok, sesak belum diobati. Sesak nafas disertai dengan

bibir, ujung kaki yang membiru, tidak ada batuk, pilek (-) , demam (-), diare (-),

riwayat alergi (-), riwayat tersedak (-), riwayat asma (-), nyeri dada (-)

2 HSMRS masih sesak nafas, terus- menerus, memberat untuk beraktivitas seperti

bermain, menangis, membaik jika dalam posisi jongkok, sehabis bermain pasien

sering jongkok. Sesak nafas disertai dengan bibir, ujung kaki yang membiru, tidak ada

batuk, pilek (-) , demam (-), diare (-), riwayat alergi (-), riwayat tersedak (-), riwayat

asma (-), nyeri dada (-)

1 HSMRS masih sesak nafas, terus- menerus, memberat untuk beraktivitas seperti

bermain, menangis, membaik jika dalam posisi jongkok, sehabis bermain pasien

sering jongkok. Sesak nafas disertai dengan bibir, ujung kaki yang membiru, tidak ada

batuk, pilek (-) , demam (-), diare (-), riwayat alergi (-), riwayat tersedak (-), riwayat

asma (-), nyeri dada (-)

Riwayat penyakit dahulu

Sejak umur 2 tahun pasien sudah berkali-kali mondok dirumah sakit dengan keluhan

yang sama dan didagnosis oleh dokter dengan tetralogi fallot.

Riwayat penyakit keluarga

Tidak ada keluarga yang mengeluh keluhan serupa.

Riwayat kehamilan dan persalinan

An. M merupakan anak pertama. Selama kehamilan ibu tidak menderita penyakit. Tidak

pernah melakukan foto rontgen dan meminum obat selama kehamilan. Nutrisi selama

hamil cukup, rutin untuk melakukan pengecekan kehamilan ke bidan dan dokter. Lahir

secara spontan dengan berat 2800 gram.

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Pucat, kesadaran kurang

Tanda vital

Nadi : 132 kali/menit

Nafas : 48 kali/menit

Suhu : 36,8C

Kepala

I : nafas cuping hidung (+), mukosa bibir sianosis (+)

Thorak

I : retraksi (-),iktus cordis kuat angkat (-)

P : simetris (+)

P : sonor (+)

A : bunyi paru vesikuler, bising sistolik keras didaerah pulmonal

Abdomen

I : distended (-)

A : peristaltik 12 kali/menit

P : hepatomegali (-),splenomegali(-),nyeri tekan (-)

P :timpani

Ekstremitas

I : jari tabuh (+), sianosis (+)

P : akral dingin (+/+)

Hasil laboratorium

Hb : 19,5 mg/dl

Hct : 46%

AT : 363.000/µL

AL : 12.4000/µL

Diagnosis banding

Terapi

Oksigen intranasal 2-3 liter

Inf KAEN 3A 12 tpm makro

Inj. Fargoxin 0,3 mg/12 jam

Captopril 3 mg 2x tab I

Penyakit jantung bawaan

Sianotik

Non sianotik

Ateresia pulmonal

Tetralogi of fallot

Atresia trikuspid

Defek septum ventrikel

Defek septum atrium

Duktus arteriousus persisten

TETRALOGI FALLOT

I. Epidemiologi

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak

ditemukan, yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

Setelah umur 1 tahun maka tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik

yang paling sering ditemukan. Keadaan ini juga ditemukan di klinik RS Soetomo dan Di

RS Cipto Mangunkusumo. Di RS Soetomo sebagian besar pasien tetralogi fallot

didapatkan di atas usia 5 tahun, dan prevalensinya menurun setelah umur 10 tahun.

II. Patologi

Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu defek septum ventrikel,

over-riding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang

paling penting, yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal,

yang bervariasi dari sangat ringan sampai sangat berat, bahkan dapat berupa atresia

pulmonal. Stenosis pulmonal ini bersifat progresif, makin lama makin berat. Defek

septum ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan

lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa, hingga terjadi over-riding aorta. A.

Pulmonalis biasanya kecil, sedang aorta besar.

III. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis tetralogi mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir

biasanya bayi belum sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh. Manifestaso klinis

tetralogi fallot mula-mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau dari

kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan, sehingga anak masih kemerahan. Apabila

derajat stenosis bertambah, akan timbul sianosis.

Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan.

Salah satu manifestasi yang penting pada tetralogi fallot adalah terjadinya serangan

sianotik yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam,

sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop. Serangan yang

hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian.

Serangan ini tidak terbatas pada pasien yang sangat biru, tidak jarang serangan

terajadi pada pasien yang tidak sianotik, terutama bayi dengan anemia relatif akibat

defisiensi besi. Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan, setelah

berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan

kembali.

Pada bayi bentuk dada normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol

akibat pelebaran ventrikel kanan. Getaran bising jarang teraba. Suara jantung I normal,

sedang suara jantung II biasanya tunggal. Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah

pulmonal, yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.

IV. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat

desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi fallot dengan kadar hemoglobin dan

hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

2. Gambaran radiologis

Pada umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak disebeluah kanan.

Apeks jantung kecil dan terangkat, dan konus pulmonalis cekung, vaskularisasi paru

menurun. Gambaran ini desebut mirip dengan bentuk sepatu.

3. EKG

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin

gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel

kanan. Gelombang P di II tinggi. Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering, bila

ada maka perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis pulmonal,

atau stenosis pulmobal berat dengan defek septum atrium.

4. Ekokardiografi

Gambaran ekokardiograi yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar

disertai over-riding aorta. Aorta besar, sedangkan a. Pulmonalis kecil, katup pulmonal

tidak selalud apat jelas dilihat. Infundibulum sempit. Dengan teknik Doppler dapat

dilihar arus dari ventrikel kanan ke aorta, dapat dapat dipekirakan perbedaan tekanan

antra ventrikel kanan dengan a. Pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran

Dopler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang

berat.

V. Komplikasi

Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien yang tidak dikoreksi:

1. Bencana serebrovaskular dapat terjadi pada pasien berumur kurang dari 5 tahun,

biasanya terjadi setelah serangan sianotik, pasca kateterisasi jantung atau dehidrasi.

2. Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun, dengan gejala

sakit kepala, muntah-muntah disertai gejala neurologik.

3. Endokarditis infektif dapa terjadi pasca bedang rongga mulut dan tenggorok.

4. Anemia relatif, yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingan kadar

hemoglobin.

5. Trombosis paru. Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil, ini akan

menambah sianosis.

6. Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosis dan fibrinogen menurun dapat terjadi

perdarahan gusi.

VI. Penatalaksanaan

Tatalaksana terhadap pasien dengan tetralogi fallot terdiri darai perawatan medis

serta tindakan bedah.

1. Tatalaksana medis

1) Pada saat serangan sianotik akut

a) Pasien diletakkan dalam knee chest position

b) Diberikan oksigen masker 5-8 liter/menit

c) Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb subkutan.

d) Diberikan sodium bikarbonat 1 mEq/kgbb intravena untuk koreksi asidosis

e) Diberikan transfusi darah apabila kadar hemaglobin kurang dari 15 g/dl jumlah

dari rata-rata yang diberikan 5 ml/kg berat badan.

f) Diberikan propanolol 0,1 mg/kg bb intravena secara bolus.

2) Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumat dengan

dosis 1 mg/kgbb/hari. Bila pasien mengalami sianosis disertai anemia relatif maka

diperlukan preparat Fe.

3) Higene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk

terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

4) Terjadinya dehidrasi harus dicegah, khususnya pada infeksi interkuren.

2. Tatalaksana bedah

a) Bedah paliatif

Bedah paliatif dilakkan dengan melakukan shunt procedure, yang tujuanya adalah

untuk menambah aliran darah ke paru.

b) Bedah korektif

Koreksi total pada pasien tetralogi gallot dilakukan dengancara menutup defek

septum ventikel dengan eksisi infundibulum. Mortalitas tergantung dari klinik yang

mengerjakannya. Seringkali masih dapat didengar bising sistolik residual akibat

masih terdapatnya perbedaan tekanan sistoli antara ventrikel kanan dan a.

Pulmonalis. Pada kebanykan pasien juga terdapat bising diastolik dini di basis

jantung akibat insufisiensi pulmonal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Fuler DC. Tetralogi Fallot, In: Fyler DC, Kardiologi Anak. Yogyakarta, Gadjah Mada

University press, 1996.

2. Standar Pemalayanan Medik. RS. Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita,

Jakarta, 2003.

3. Sastroasmoro. Buku ajar Kardiologi Anak, Jakarta, IDAI, 1994.