Materi dan Metode

Penelitian retrospektif ini dilakukan di departemen Bedah Plastik dan Rekonstruksi Liaquat University Hospital Jamshoro, Sindh Pakistan dari Januari 2010 sampai Desember 2012. Pasien yang menunjukkan kelainan klinis dari constriction band syndrome dilibatkan dalam penelitian tersebut. Sebanyak 10 pasien yang dirawat melalui departemen rawat jalan. Setelah persetujuan, menelisik sejarah pasien secara rinci dan dilakukan pemeriksaan fisik lengkap yang secara khusus mencatat konstriksi pada ekstremitas termasuk digit dan anomali yang menyertainya. Lokasi dan sejauh mana setiap cincin yang tercatat dapat diklasifikasikan menjadi empat jenis menurut kriteria Patterson.

Prosedur bedah dilakukan termasuk konstriksi eksisi cincin yang diikuti oleh Z-plasty. Pasien dengan acrosyndactyly / sindaktili akan memiliki jari tangan atau jari kaki terpisah; lokasi jaringan yang hilang akan ditutup oleh flaps lokal atau cangkok. Waktu dan jenis operasi yang sesuai penting untuk memberikan hasil terbaik baik secara fungsional maupun estetika. Sebagian besar prosedur tersebut dilaksanakan dalam waktu rata-rata 3 sampai 6 bulan.

Observasi

Dari 10 pasien, 5 adalah laki-laki (50%) dan 5 adalah perempuan (50%). Rentang usia antara 10 bulan-20 tahun. Pola keterlibatan ekstremitas dalam penelitian ini menunjukkan keterlibatan tungkai atas 01 pasien di sisi kanan, 03 pasien di sisi kiri, 01 pasien kedua lengan dan 01 pasien kedua lengan kanan dan kaki kanan terlibat. Keterlibatan ekstremitas bawah terlihat 01 pasien di sisi kanan, 02 pasien di sisi kiri dan 01 pasien memiliki kedua tungkai bawah yang terlibat.

Tabel 1 menunjukkan usia, jenis kelamin dan lokasi keterlibatan ekstremitas dengan anomali terkait

Diskusi

Amniotic Band Sequence (ABS) adalah suatu kondisi penyempitan cincin bawaan berupa defek konginetal akibat dari ruptirnya amniotik pada kehamilan trimester pertama. Adanya ruptur yang terjadi pada masa awal kehamilan mengakibatkan malformasi berat (e.g. craniofacial dan visceral) dimana apabila ruptur ini terjadi pada masa kehamilan yang lebih tua akan menunjukkan malformasi yang lebih ringan. Beberapa faktor, seperti orangtua usia muda, primigravida, ibu demam, dan penggunaan narkoba pada trimester pertama, memiliki pengaruh besar pada tingkat prevalensi ABS. Terjadinya faktor keturunan dari keluarga sangat jarang seperti yang terlihat hanya satu pasien dalam penelitian ini dan tidak ada kecenderungan genetik yang dikenal. Hal yang diterima selama ini bahwa fibrous band muncul akibat pecahnya amnion pada awal kehamilan dan berikatan dengan tubuh janin, yang nantinya menyebabkan konstriksi, amputasi dan cacat sekunder pasca natal yang berujung dengan imobilisasi. Jumlah anomali terkait dalam penelitian ini lebih rendah dari pada penelitian lain.

Menurut kriteria diagnostik Patterson untuk ABS, harus ada setidaknya salah satu dari berikut:

1) konstriksi cincin sederhana terlihat dalam kasus no.2 Tabel 1 (gambar 2) 2) konstriksi cincin dengan deformitas distal dengan atau tanpa edema getah bening,

kelenjar getah bening edema terlihat tidak ditemukan dalam kasus. 01 Tabel 1 (ara 1) kasus tidak ada. 06 Tabel 1 (gambar 8)

3) konstriksi Cincin disertai sindaktili atau acrosyndactyly, terlihat dalam kasus no.4 Tabel 1 (fig4) dan dalam kasus no.10 Tabel 1 (gambar 12)

4) Amputasi terlihat dalam kasus no.3 Tabel 1 dan angka 3

Dari penelitian sebelumnya organ yang paling sering terlibat dalam ABS adalah jari tangan dan kaki dengan atau tanpa hubungan dengan bibir sumbing dan langit-langit. penelitian ini juga menunjukkan jari tangan dan kaki sering terlibat ditunjukkan pada Tabel 2 dan Tabel 3 dengan bibir sumbing terdapat sejumlah satu kasus.

Gangguan muskuloskeletal yang umumnya terkait dengan ABS mencakup club foot terlihat dalam tiga kasus (ara 1, 7,11), sindaktili (seperti terlihat dalam Gbr.12) atau acrosyndactyly terlihat dalam kasus no.4 (gambar 4), jari hipoplasia terlihat dalam kasus ada 07 dan 08 (ara 9,10), cacat saraf perifer terlihat pada satu pasien (kelumpuhan saraf radialis dengan drop wrist dalam kasus no.5 gambar 6), distal edema getah bening dalam kasus tidak ada. 01 Tabel 1 (ara 1) kasus tidak ada. 06 Tabel 1 (ara 8), amputasi intra-uterus terdapat satu kasus hanya melibatkan jari terlihat dalam kasus no.3 Tabel 1 dan angka 3, bibir sumbing kasus tidak ada. 09 Tabel 1 ara 11 sementara pseudoarthrosis tulang yang mendasari, bibir sumbing dan hernia umbilikalis tidak terlihat dalam penelitian ini

Diagnosis prenatal dengan USG, fetal magnetic resonance imaging dan fetoscopy juga memungkinkan untuk dipilih. Pada bidang obtetri ultra sound scan, , amniotic bands dapat dilihat sebagai gema linear yang mengambang dalam cairan ketuban dan terhubung ke tubuh janin terlihat sebagai kelainan seperti umumnya didiagnosis pada akhir trimester pertama atau awal trimester kedua menggunakan two-dimensional ultrasonography (2DUS ). Three-dimensional ultrasonography (3DUS) dalam mode render memungkinkan analisis khusus pada janin dan amniotic band, sehingga didapatkan pemahaman yang lebih baik dari kondisi patologis ini dan sehingga memudahkan konseling yang lebih baik pada orang tua

Konstriksi ringan yang sederhana mungkin tidak memerlukan pengobatan apapun, sementara konstriksi terhadap kondisi deformitas distal yang lebih parah dapat diobati dengan Z-plasty. Prosedur ini digunakan, dengan hanya setengah lingkar diperbaiki pada operasi pertama untuk mencegah gangguan vaskular. Sindaktili / acrosyndactyly diperlakukan penanganan yang lebih awal untuk memungkinkan pertumbuhan normal.

KesimpulanConstriction band syndrome berasal dari etiologi yang tidak diketahui dengan beragam presentasi dan menyebabkan morbiditas pada bayi baru lahir. Prognosis tergantung pada beratnya cacat yang terkait. Sindrom dan komplikasinya dapat dengan mudah didiagnosis secara klinis dan dapat dilakukan operasi korektif dengan hasil yang baik. Intervensi dini diperlukan untuk hasil yang maksimal.