BAB I PENDAHULUANA. Latar Belakang Malrotasi dan volvulus adalah merupakan kasus gawat darurat dibidang bedah yang memerlukan intervensi segera.39,43,52,61,64 Malrotasi dan volvulus kebanyakan terjadi pada periode neonatus dimana berhubungan dengan tingkat morbiditas dan mortalitas yang tinggi pada kasus-kasus dengan keterlambatan diagnosis.39,43,52,64 Pada saat ini anomali dari rotasi intestinal telah secara menyeluruh dideskripsikan. Selain itu neonatus dengan defek pada dinding abdomen ataupun memiliki kelainan berupa hernia diagfragmatika termasuk sebagai anomali rotasi intestinal yang seringkali ditemui.2,52,64 Malrotasi paling sering terjadi pada periode awal usia neonatus dengan manifestasi volvulus midgut yang jelas, walaupun demikian beberapa kasus dilaporkan terjadi pada usia anak besar bahkan dewasa.3,5,34,39,45,52,60,64 Kejadian malrotasi pada intestinal pada berbagai literatur pertama kali dilaporkan kasusnya pada tahun 1700-an, kasus malrotasi pada kolon pertama kali dilaporkan oleh Rokitansky pada tahun 1837.31,35,37 Selanjutnya pada tahun 1898 Mall menggambarkan tentang proses embriologi normal pada midgut fetus dan malrotasi intestinal. Perkembangan mengenai hubungan diantara anatomi dari intestinal tersebut dengan klinis yang terlihat pada penderita, dengan perkembangan embriologi usus di sampaikan oleh Waugh pada tahun 1911. Adanya tiga stadium klasik pada proses rotasi normal perkembangan embriologi usus halus kemudian disampaikan oleh Dott pada tahun 1923, melalui hal ini gambaran dari rotasi keseluruhan midgut dapat dianalisis. Selanjutnya William E. Ladd mendeskripsikan penatalaksanaan untuk mengatasi malrotasi intestinal dan permasalahan yang ditimbulkannya pada tahun 1936, yang kemudian dikenal dengan prosedur Ladds.35,38,55 Pada tahun 1968 untuk pertama kalinya dilaporkan kasus pertama malrotasi midgut oleh Delvin, dimana ditemukan kasus malrotasi pada orang dewasa. 35,38 Manifestasi klinis klasik dari malrotasi pada bayi baru lahir adalah muntah hijau dengan atau tanpa distensi abdomen yang berhubungan dengan jeratan

1| Page

obstruksi duodenum atau volvulus midgut. Keterlambatan dari diagnosis dan penatalaksanaan dapat mengakibatkan terjadinya nekrosis intestinal, short bowel syndrome, dan ketergantungan pada nutrisi parenteral total.4,64

Mortalitas yang

berpengaruh pada bayi diperkirakan mencapai angka 30% pada tahun 1950 dan 1960, namun semenjak itu angka mortalitas tersebut semakin menurun mencapai 3% - 5%. Penanganan operatif yang urgen seringkali dibutuhkan untuk mencegah iskemia intestinal atau untuk melakukan reseksi pada lengkung usus yang telah mengalami infark.4,38 B. Tujuan Tujuan pembuatan referat ini adalah untuk mengetahui tentang malrotasi intestinal, khususnya malrotasi midgut termasuk proses embriologis normal dari perkembangan sistem gastrointestinal serta epidemiologi kasus malrotasi midgut dan volvulus midgut yang terjadi, kelainan embriologis yang berpengaruh, manifestasi klinis, diagnosis, pemeriksaan penunjang yang dapat dipergunakan, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis.

2| Page

BAB II TINJAUAN PUSTAKAA. Definisi Malrotasi intestinal adalah anomali kongenital pada fiksasi dan rotasi intestinal yang disebabkan oleh gangguan pada perkembangan embriologis normal dari usus.4,12,25,30,38,60 Volvulus midgut adalah rotasi sekunder searah jarum jam melalui aksis dari arteri mesenterika superior yang seringkali terjadi. 1,3,4,30,34,38 B. Epidemiologi Insidensi dari angka kejadian malrotasi intestinal masih belum diketahui dengan pasti, namun berbagai data telah banyak disampaikan di berbagai negara. 18,30 Pada berbagai jurnal yang ditpublikasikan pada era tahun 1980-1990, angka kejadian malrotasi disebutkan diperkirakan mencapai 1 kasus dalam setiap 500 kelahiran.4,30,34,37 Pada literatur lainnya pada abad ke-20 dikatakan, bahwa insidensi dari malrotasi intestinal yang simptomatik mencapai 1 kasus per 5.000 -6000 populasi, data lainnya menyebutkan terdapat 1 kasus per 200 kelahiran hidup setiap tahunnya. 6,35,52 Pada populasi yang menjalani autopsi, penemuan kasus malrotasi intestinal mencapai angka 0,5-1%.6,35 Jenis kelamin laki-laki mempunyai ratio yang sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita dengan angka perbandingan 2 : 1. 35,37,52 Penelitian departemen bedah anak pada tahun 1987 di Afrika Selatan menunjukkan bahwa dari 137 kasus malrotasi yang menyebabkan volvulus midgut selama periode 28 tahun, 62% dari penderitanya adalah merupakan neonatus, dan 20% kasus terjadi pada usia lebih dari 1 tahun.37

Bagaimanapun juga, terdapat

beberapa laporan kasus malrotasi pada anak besar dan orang dewasa. 8,15,16,37,38,45 Penelitian di Amerika Serikat pada tahun 1991 menunjukkan angka kejadian malrotasi intestinal pada tahun 1977 hingga 1987 mencapai angka 102 kasus, dengan ratio antara laki-laki dan perempuan sebesar 1,68 : 1. Neonatus usia kurang dari 7 hari mencapai 50% dari keseluruhan pasien, 64% adalah neonatus usia kurang dari 30 hari, sedangkan 87% adalah bayi usia kurang dari 1 tahun. Dari 216 anak yang mengalami malrotasi intestinal selama tahun 1937 hingga 1987 dan telah mendapat penanganan, terlihat bahwa tingkat mortalitas menurun dari 23% hingga

3| Page

mencapai 2,9% selama periode waktu 50 tahun. Hal ini berkaitan erat dengan diagnosis yang lebih awal dan kemajuan roentgenografik. 22 Data di Polandia yang diperoleh melalui pusat bedah anak Polandia menyebutkan bahwa telah tercatat 107 bayi baru lahir yang ditangani secara operatif pada center tersebut periode tahun 2000-2001. Angka ini secara tidak langsung menggambarkan aspek epidemiologi dari kasus malrotasi intestinal, walaupun demikian angka tersebut tidak termasuk bayi dan anak besar yang memiliki gejala spesifik malrotasi.6 Pada penelitian terbaru tahun 2007 oleh Baglaj et al, departemen bedah pediatrik dan urologi pediatrik yang mengevaluasi anak-anak dengan malrotasi intestinal yang ditangani dari tahun 1985 hingga tahun 2005 menyebutkan bahwa 67,5% adalah merupakan bayi baru lahir dengan insidensi tertinggi pad usia 1 hari kehidupan.6Tabel 1. Angka kejadian variasi klinik dari kasus malrotasi berhubungan dengan usia Sumber: Baglaj Maciej, Patkowski Dariusz, Czernik Jerzy, Hilger Tomasz. Clinical Spectrum of Malrotation in Children. Polski Przeglad Chirurgiczny. Wroclaw. 2007

Sebanyak 50-75% kasus malrotasi intestinal berkembang dalam usia 1 bulan pertama kehidupan, dan 90% kasus terjadi pada anak usia kurang dari 1 tahun. Data lain menyebutkan diantara pasien yang telah didiagnosis mengalami malrotasi, 46% diantaranya terjadi pada minggu pertama kehidupan, 68% terdiagnosis pada 1 bulan pertama kehidupan, 85% terdiagnosis pada 1 tahun pertama kehidupan, dan 25% pasien lainnya terdeteksi kemudian, walaupun sampai mencapai usia dewasa. Harus tetap diingat bahwa 15% dari kasus malrotasi adalah kasus yang silent secara klinis untuk berbagai durasi. Pada sebagian kasus bahkan dapat hidup tanpa gejala apapun. 27,38,64

4| Page

Malrotasi intestinal seringkali di diagnosis pada bayi baru lahir dan bayi muda, dimana mencapai 75% kasus simptomatis yang terjadi pada bayi muda, dan mencapai 90% kasus simptomatis yang terjadi dalam usia 1 tahun pertama kehidupan. 3,37

Gambar 1. Grafik distribusi usia dan jenis kelamin anak dengan volvulus midgut Sumber: Millar AJW, Rode H, Brown RA, Cywes S. The Deadly Vomit: Malrotation and Midgut Volvulus. A Review of 137 Cases. Pediatrics Surgery International Journal. 1987

C.

Anatomi Traktus Gastrointestinal Pediatrik Sistem intestinal berkembang secara luar biasa pertumbuhannya selama

kehidupan fetus. Intestinal mengalami pemanjangan sampai dengan 1000 kali dari usia kehamilan 5 minggu sampai dengan usia kehamilan 40 minggu, dengan pemanjangan dua kali lipat pada 15 minggu terakhir usia kehamilan mencapai ratarata 275 cm pada saat kelahiran. Pada usus halus, vili-vili usus telah terbentuk pada usia kehamilan 16 minggu. Villi-vili tersebut juga terdapat pada kolon, namun sebagian besar mengalami regresi pada usia kehamilan sekitar 29 minggu. Mikrovili menjadi bagian apikal dari permukaan epitelial usus halus sampai dengan usia dewasa, permukaan dari sistem intestinal menyediakan hubungan yang sangat luas antara lingkungan luar dan miliku intestinal ( berkisar 2.000.000 cm2, yang mana menyerupai ukuran lapangan tenis). 40 Usus halus terbentang dari pilorus sampai caecum dengan panjang 270 cm sampai 290 cm. Usus halus dibagi menjadi duodenum, jejunum dan ileum. Duodenum panjangnya sekitar 25 cm, mulai dari pilorus sampai jejunum. Panjang

5| Page

jejunum 100 110 cm dan panjang ileum 150 -160 cm. Pemisahan duodenum dan jejunum ditandai oleh Ligamentum Treitz. Ligamentum ini berperan sebagai ligamentum suspensorium. Kira kira dua per lima dari sisa usus halus adalah jejunum, dan tiga per lima bagian terminalnya adalah ileum. Jejunum mempunyai vaskularisasi yang besar dimana lebih tebal dari ileum. Apendiks vermiformis merupakan tabung buntu berukuran sekitar jari kelingking yang terletak pada daerah ileosekal, yaitu pada apeks caecum. 53 Secara mikroskopik, dinding usus halus dibagi atas empat lapisan yaitu lapisan serosa, muskularis propria, lapisan submukosa dan lapisan mukosa. Lapisan serosa merupakan lapisan terluar yang terdiri dari peritoneum visceralis dan parietal dan ruang yang terletak antara lapisan visceral dan parietal dinamakan rongga peritoneum. Lapisan muscularis propria terdiri dari dua lapisan otot yaitu lapisan otot longitudinal yang tipis dan lapisan otot sirkular yang tebal. Ganglion sel berasal dari pleksus Myenterica (Auerbach) yang berada di antara lapisan otot dan mengirimkan rangsangan pada kedua lapisan tersebut. Lapisan submucosa terdiri dari lapisan jaringan konektif fibroelastis yang berisi pembuluh darah dan saraf. Lapisan mukosa dibagi menjadi 3 lapisan yaitu mukosa muscularis, lamina propria dan lapisan epitel. Lapisan mukosa dan submukosa membentuk lapisan sirkular yang dinamakan valvula koniventes (Lig.Kerckringi) yang menonjol ke dalam sekitar 3 mm.53

Gambar 2. Sistem gastrointestinalis pada pediatrik Sumber: Henry Gray, The Anatomy of Full Term Neonate,Gray's Anatomy 39th edition. Elsevier. 2008 Mesenterium merupakan lipatan peritoneum yang lebar, menyerupai kipas

yang menggantung jejunum dan ileum dari dinding posterior abdomen. Omentum mayus merupakan lapisan ganda peritoneum yang mengantung dari curvatura

6| Page

mayor lambung dan berjalan turun di depan visera abdomen. Omentum biasanya mengandung banyak lemak dan kelenjar limfe yang membantu melindungi rongga peritoneum terhadap infeksi. Omentum minus merupakan lipatan peritoneum yang terbentang dari curvatura minor lambung dan bagian atas duodenum menuju ke hepar, membentuk Ligamentum Hepatogastrikum dan Ligamentum hepatoduodenale.53

Gambar 3. Sistem organ pada pediatrik Sumber: Henry Gray, The Anatomy of Full Term Neonate,Gray's Anatomy 39th edition. Elsevier. 2008

Arteri mesenterika superior dicabangkan dari aorta tepat di bawah arteri celiaca. Arteri ini mendarahi seluruh usus halus kecuali duodenum yang diperdarahi oleh arteri gastroduodenalis dan cabangnya arteri pankreatikoduodenalis superior. Darah dikembalikan lewat vena mesenterika superior yang menyatu dengan vena lienalis membentuk vena porta. 53 Usus halus dipersarafi cabang-cabang kedua sistem saraf otonom. Rangsangan parasimpatis merangsang aktivitas sekresi dan pergerakan, sedangkan rangsangan simpatis menghambat pergerakan usus. Serabut saraf sensorik sistem simpatis menghantarkan nyeri, sedangkan serabut saraf parasimpatis mengatur refleks usus.53

7| Page

Usus besar

Gambar 4. Sistem persarafan pada traktus gastrointestinalis Sumber: dr.Joan caecum, colon dan rektum. Pada dibagi menjadi T. Richtsmeier, Abdominal Cavity. 1999caecum

terdapat

katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung caecum. Caecum menempati sekitar dua atau tiga inchi pertama dari usus besar. Kolon dibagi lagi menjadi colon

8| Page

ascenden, colon transversum, descenden dan sigmoid. Tempat dimana colon membentuk belokan tajam yaitu pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. Colon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan berbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu colon sigmoid bersatu dengan rektum. Usus besar memiliki empat lapisan morfologik seperti bagian usus lainnya.53 Caecum, kolon ascenden dan bagian kanan kolon transversum diperdarahi oleh cabang arteri mesenterika superior yaitu arteri ileokolika, arteri kolika dekstra dan arteri kolika media. Kolon transversum bagian kiri, kolon descendens, kolon sigmoid dan sebagian besar rektum perdarahi oleh arteri mesenterika inferior melalui aretri kolika sinistra, arteri sigmoid dan arteri hemoroidalis superior. Pembuluh vena kolon berjalan paralel dengan arterinya. Kolon dipersarafi oleh oleh serabut simpatis yang berasal dari nervus splanknikus dan pleksus presakralis serta serabut parasimpatis yang berasal dari nervus vagus.53 D. Embriologi Traktus Gastro Intestinal Pengetahuan mengenai perkembangan embriologi saluran pencernaan sangat dibutuhkan untuk memahami mekanisme yang dapat menyebabkan terjadinya volvulus dan malrotasi intestinal. Pembentukan sistem pencernaan embriogenik dimulai pada waktu minggu kedua pembuahan, dan pada minggu yang ketiga serta minggu keempat flat disk embrio berubah menjadi embrio yang berbentuk silindrik yang melekat pada yolk sac oleh tangkai yang sempit (yolk stalk). Lipatan endoderm telah diprogram untuk menjadi usus primitif membentuk tabung tunggal, yang pada bagian pertengahannya tetap berhubungan dengan yolk sac oleh saluran vitellointestinal. Dalam rongga perut lapisan atas dari mesoderm menjadi peritoneum parietal dan lapisan bawah menyelubungi usus untuk membentuk mesenterium, dan perselubungan oleh mesoderm tersebut dihasilkan pada perlekatan longitudinal didalam usus yang berjalan di dalam pembuluh darah.48,51,56,60

9| Page

Gambar 5. Pelipatan embrionik Sumber: Sant, Sadhir. 2008. Embriology for Medical Student Second Edition.

Gambar 6. Proses lipatan embrionik Sumber: dr.Joan T. Richtsmeier, Abdominal Cavity. 1999

Pada awal minggu kelima, arteri yang memberikan suplai darah ke midgut [arteri mesenterika superior (SMA)] dan hindgut (arteri mesenterika inferior), muncul. Pemanjangan yang cepat dari midgut menyebabkan kedua pembuluh darah tersebut menekuk ke arah ventral di pertengahannya untuk membentuk loop U dengan arteri mesenterika superior sebagai porosnya dan yolk stalk yang melekat pada puncaknya. 9,50,51,56,65

10 | P a g e

Gambar 7. Anatomi pelipatan embrionik dan histologinya Sumber: Sadler, TW . 2006. Langmans Medical Embryology Tenth Edition

Segmen usus pada bagian loop usus dibagian atas dan bawah arteri mesenterika superior diistilahkan sebagai prearterial dan postarterial. Loop tersebut mengalami pemanjangan begitu cepat dan kemudian diekstrusi ke tali pusat sehingga membentuk hernia fisiologis sementara. Berikutnya perubahan yang terjadi meliputi pembesaran, perpanjangan, dan pengembalian isi hernia, dilanjutkan dengan terjadinya rotasi dan penempatan akhir usus dan fiksasi dari usus janin.9,10,48,56,65 Gambaran klasik tahap pertama, tahap kedua, dan tahap ketiga putaran baru-baru ini diperebutkan oleh Kluth dan rekan, dengan mempelajari embrio tikus, yang menunjukkan bahwa anomali hasil rotasi dari derajat kegagalan pertumbuhan lokal duodenum, yang merupakan bagian dari usus mengarahkan

11 | P a g e

posisi anatomi pada "posisi pengembalian" midgut ke dalam abdomen.38 Memang benar bahwa tidak ada bukti rotasi seperti itu dan bahwa perubahan posisi mungkin akibat dari periode diferensial pertumbuhan. Namun, deskripsi klasik tidak membantu kita untuk menafsirkan patologi anatomis temuan. 9,10,38,48,56,65 Selama minggu keempat perkembangan fetus, panjang usus meningkat dengan cepat, herniasi dari usus tengah terjadi sampai pada umbilikus. Putaran usus tengah mempunyai dua cabang yaitu kranial dan kaudal. Cabang kranial berkembang menjadi duodenum distal, jejunum dan ileum proksimal. Sedangkan cabang kaudal menjadi ileum distal dan dua pertiga proksimal dari kolon transversum. Herniasi usus tengah terjadi sampai usia sepuluh minggu masa gestasi fetus, ketika usus masuk kembali ke rongga abdomen. Setelah memutar komplit 270 dari titik awal, bagian proksimal jejunum masuk kembali ke abdomen dan menempati bagian kiri abdomen, dengan putaran selanjutnya menempati bagian kanan. Caecum yang terakhir masuk dan lokasinya di sebelah kanan kuadran atas, walaupun pada akhirnya caecum akan turun ke posisi normal pada kuadran kanan bawah. Malrotasi anomali kongenital intestinal dapat terjadi pada proses ini, kadang terjadi gangguan rotasi intestinal embrional sehingga kolon kanan dan caecum mempunyai mesenterium yang bebas. Keadaan ini memudahkan terjadinya puntiran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolon sigmoid dengan radiks yang sempit. 9,17,29,30

12 | P a g e

Gambar 8. Potongan sagital perkembangan embrionik, awal pembentukan foregut, midgut dan hindgut Sumber: Sadler, TW . 2006. Langmans Medical Embryology Tenth Edition

Tabel 2. Fase embriol ogis menurut stadium , masa gestasi, dan panjang embrio Sumber: Henry Gray, The Anatom y of Full Term Neonate ,Gray's Anatom y 39th edition. Elsevier . 2008

13 | P a g e

14 | P a g e

Tabel 3. Fase embriol ogis menurut periode embrion ik, periode fetal, dan periode perinata l Sumber: Henry Gray, The Anatom y of Full Term Neonate ,Gray's Anatom y 39th edition. Elsevier . 2008

15 | P a g e

Gambar 9. Perkembangan Gut dan derivatnya Sumber: Brauer, Philip R. Human Embryology the Ultimate USMLE Step I Review. 2003.

Embriologi traktus gastrointestinal berasal dari Pharyngeal gut Usus sederhana depan Usus sederhana tengah Usus sederhana belakang

Gambar 10. Pembagian sistem gastrointestinal primitif Sumber: dr.Joan T. Richtsmeier, Abdominal Cavity. 1999

16 | P a g e

Saluran pencernaan dan organ-organ pencernaan tambahan mengalami perkembangan dari modifikasi dari usus primitif yang membentuk tabung yang memanjang terus menerus dari mulut ke anus. Pada minggu ketiga, sel-sel endodermal bermigrasi di sekitar bagian dalam blastokista, menyelesaikan pembentukan kantong yang disebut yolk sac. Usus primitif, seluruhnya terdiri dari endoderm, berkembang di awal minggu keempat ketika bagian dorsal yolk sac menggabungkan diri menjadi embrio selama proses pelipatan. Paraendoderm dari yolk sac selanjutnya menjadi epitel saluran pencernaan. 48,50,51,56

17 | P a g e

Gambar 11. diagram midgut dan hindgut yang menunjukkan ekspresi gen HOX yang membentuk masing-masing organ gastrointestinal Sumber: Sadler, TW . 2006. Langmans Medical Embryology Tenth Edition

Segera setelah itu, bentuk mesoderm terbagi menjadi lapisan somatik dan splanknikus. Penggabungan mesoderm splanknikus dengan endoderm dari usus primitif. Dengan demikian, usus primitif adalah tabung endodermal sederhana dikelilingi oleh mesoderm. Rongga yang muncul dalam mesoderm menghasilkan coelom (rongga tubuh ventral). Lapisan endodermal dari usus primitif menghasilkan lapisan epitel dan kelenjar dari sebagian besar saluran pencernaan. Bagian pembuluh darah, otot polos, jaringan ikat, dan parietal peritoneal berkembang dari mesoderm somatik. Visceral peritoneum berkembang dari mesoderm splanknikus.29,48,51

Sistem pencernaan ini pada mulanya terdiri dari usus primordial (primordial gut) di minggu keempat usia janin. Usus primordial tersebut terbentuk akibat pelipatan kranial, kaudal, dan lateral (pelipatan cephalocaudal dan lateral). Sel-sel endoderm dari usus primordial ini akan berdiferensiasi menjadi epitel dan epitel kelenjar. Selain itu, sel-sel parenkim seperti hepatocytes serta sel-sel kelenjar endokrin pankreas juga mengalami perkembangan. Primordial gut ini akan terbagi atas empat bagian, yakni pharyngeal gut (atau faring), foregut, midgut, dan hindgut. Midgut tetap terhubung dengan yolk sac melalui ductus vitellina, atau sering juga disebut yolk stalk. Pharyngeal gut membentang mulai dari ujung kranial (membran orofaringeal) hingga divertikulum respiratorius (alias tunas paru-paru). Foregut melanjutkannya hingga daerah di mana hepar akan berkembang (tunas hepar), sementara midgut melanjutkan hingga kira-kira usus melintang bagian 2/3 sebelah kanan dan 1/3 sebelah kiri. Sisanya, hingga ke ujung membran kloaka merupakan bagian dari hindgut.9,10,17,50

Tabel 4. Pembagian divisi usus primitif, derivat organ yang terbentuk serta arteri yang memvaskularisasi Sumber: dr.Joan T. Richtsmeier, Abdominal Cavity. 1999

Section

Derivatives Stomach (S) Liver (L)

Artery

18 | P a g e

Foregut

Midgut

Hindgut

Gall bladder (G) and bile apparatus Pancreas (P) Duodenum (D) Duodenum (D) Jejunum (J) Ileum (I) Cecum (C) Appendix (A) Ascending colon (A) Transverse colon (T) Transverse colon (T) O T MUH Descending colon (D) Sigmoid colon (S) Rectum (R)L G

Celiac artery

Superiormesenteric artery

Inferior mesenteric artery

Spl een* S

The Gut Tube:

P

D

J

I

A C A

T

D

S R

19 | P a g eA U N S

Gambar 12. Skematik tabung usus primitif yang kemudian berdiferensiasi menjadi berbagai bagian Sumber: dr.Joan T. Richtsmeier, Abdominal Cavity. 1999

Gambar 13. Anatomi embrio, traktus gastrointestinal primitif beserta struktus disekitarnya Sumber: Primitive Gut Morphogenesis. Hugo Viladevall M.D., C.M. 2004, http://sprojects.mmi.mcgill.ca/embryology/gi/pgm.htm

20 | P a g e

Pembentukan Gut Primitif (minggu 4) Usus primitif terbentuk sejak minggu ke empat dari perkembangan fetus. Lapisan endodermal membentuk lapisan epitel dari traktus digestivus dan mesoderm splanchnic di sekitar endermal membentuk jaringan muskular konektif dan lapisan usus lainnya. Kecuali duodenum, dimana usus primitif berasal dari usus tengah.29,35,48,51,56

Sumber dari lapisan dan perkiraan proses pembentukan usus primitif Epitel mukosa dan kelenjar yang terkait pada saluran pencernaan berkembang dari endoderm. Endoderm embrio terbentuk pada usia 3 minggu sebagai lapisan ventral dari diskus trilaminar embrio. 10,17,46,51,56 Jaringan otot, ikat dan mesothelium berasal dari mesoderm splanknikus. Wilayah plat lateral mesoderm dapat dibedakan pada minggu keempat. Pada posterior (ekor) setengah dari embrio, mesoderm plat lateral mengalami perpecahan untuk membentuk mesoderm somatik punggung dan splanknikus mesoderm abdomen. Mesoderm somatik dengan ektoderm bagian atas yang disebut somatopleure, dan mesoderm dan endoderm splanknikus, yang merupakan splanchnopleure tersebut. 10,29,46 Sistem saraf enterik berkembang dari sel-sel neural crest. Dalam literatur yang lebih tua, hypoblast embrio bilaminar sering disebut sebagai "endoderm primitif". Tapi dari berbagai data yang terkumpul disebutkan bahwa endoderm embrio lebih berasal dari epiblast daripada hypoblast tersebut, "endoderm primitif" sendiri adalah istilah fell into disfavor.21 Pembentukan embrionik adalah dengan pelipatan trilaminar embrio pada minggu ke-4 yang kemudian membentuk usus primitif. Lipatan lateral dari hasil splanchnopleure dalam tabung sepanjang garis tengah sumbu anterior-posterior, dan lipatan lateral dari somatopleure menutup dinding tubuh menciptakan peritoneum dari pembatasan atau penyekatan coelom intra-dan ekstra-embrio. Secara bersamaan, hubungan antara usus primitif dan tubuh menipis pada dinding posterior untuk membentuk mesenterium dorsal (dan mesogastrium posterior).26,32,33,50

21 | P a g e

Lipatan kranial embrio membawa akhir anterior dari disk embrio sampai ke tingkat ujung distal dari foregut, di mana ia membentuk septum transversum, dan lempeng prechordal ke ujung tengkorak dari usus primitif, di mana ia membentuk membran orofaringeal (atau buccopharyngeal). Septum transversum menjadi tendon sentral dari diafragma dan mesogastrium ventral. Setelah diserbu oleh kuncup hepar, mesogastrium ventral mengarah ke permukaan ligamentum falciformis, kapsul hepar, dan omentum minus.9,10,32,56

Gambar 14. Perkembangan embrionik Sumber: Henry Gray, Anatomy of the Human Body, 1918. UNSW Embryology Gambar . Grafik distribusi usia dan jenis kelamin anak dengan volvulus midgut

22 | P a g e

Gambar 15. Perkembangan embrionik yang memfiksasi organ intraabdominal Sumber: Henry Gray, Anatomy of the Human Body, 1918. UNSW Embryology

Gambar 16. Pembuluh darah primitif Sumber: Henry Gray, Anatomy of the Human Body, 1918. UNSW Embryology

Divisi dari usus primitif Usus primitif dibagi menjadi tiga wilayah (foregut, midgut dan hindgut), awalnya dengan mendefinisikan midgut sebagai bagian yang berhubungan dengan vesikel pusat ("yellow yolk sac"). Kemudian, garis pemisah antara daerah ditentukan oleh batas-batas wilayah pembuluh darah dari arteri mesenterika celiac,

23 | P a g e

bagian superior dan inferior. Arteri ini masing-masing berada di punggung mesogastrium, mesenterium midgut dan mesenterium hindgut tersebut. 20,32,47,56 Pharyngeal gut pada minggu keempat mulai terbentuk, berupa lengkung pharynx yang terdiri atas jaringan mesenkim yang dipisahkan oleh celah pharynx. Bersamaan dengan itu terbentuk kantong pharynx disepanjang dinding lateral pharynx. Lengkung pharynx, terdiri atas : bagian inti (mesoderm), bagian luar (ektoderm), dan bagian dalam (entoderm). Disamping itu inti lengkung pharynx menerima sel krista untuk membentuk unsur tulang. 51,56 Mesoderm membentuk susunan otot wajah dan leher. Setiap unsur otot masing-masing lengkung membawa saraf otak tersendiri dan mempunyai unsur arteri sendiri. Kantong Pharynx membawa 5 pasang kantong pharynx, pasangan terakhir tidak khas, sering dianggap bagian IV. Celah pharynx, banyaknya 4 buah yang menetap hanya satu dan celah pharynx yang menetap itu berkembang menjadi meatus acusticus externus.33,50 1. Bagian luar, ectoderm Oral Cavity Sebuah penurunan yang disebut stomodeum (pit oral) adalah bukan merupakan bagian dari foregut tetapi sebuah invaginasi dari ektoderm yang akan menjadi rongga mulut. Sebuah membran oral tipis, dibatasi oleh ektoderm dan endoderm, memisahkan ektoderm dari stomodeum yang merupakan bagian endoderm dari foregut tersebut. Ketika membran oral cavity pecah pada sekitar usia 24 hari, saluran pencernaan membuka keluar, embrio mengarah ke rongga amniotik. Dengan demikian, struktur mulut, termasuk epitel ruang depan, gusi, dan langitlangit keras, berkembang dari ektoderm permukaan. Mukosa oral posterior berkembang dari endoderm foregut. 10,29,50,56 Perkembangan Lidah Terbentuk pada minggu keempat. Berasal dari : lengkung pertama yang membentuk corpus lingua, lengkung kedua, ketiga dan sebagian keempat yang membentuk radix lingua, lengkung keempat yang membentuk epiglotis. Dalam keadaan normal, pada perkembangan lidah, terjadi degenerasi sel yang luas, sehingga yang tersisa hanya frenulum. 50,51,56

24 | P a g e

Lengkung

faring

pertama

menghasilkan

dua

kuncup

lidah

distal

(pembengkakkan lingua lateralis) yang membentuk dua pertiga anterior lidah, dan median tunas lidah (impar tuberculum) yang tidak memiliki derivat pada orang dewasa yang dapat diidentifikasi. Bagian ventromedial dari lengkungan kedua katub faring membentuk kopula tersebut. Mesoderm di bagian ventromedial dari lengkungan faring ketiga dan keempat menghasilkan eminensia hypobranchial. Keunggulan dari hypobranchial kopula yang mengalami pertumbuhan berlebihan, membentuk sepertiga posterior lidah, katup nafas mengembangkannya dari pembengkakan median yang dibentuk oleh bagian posterior arkus keempat. Kartilago arytenoid berkembang di sisi lubang laring yang terletak persis di belakang epiglotis. Epitel lidah berkembang dari endoderm foregut. Beberapa otot lidah mungkin berkembang di daerah tersebut dari mesenkim, tetapi kebanyakan berkembang dari mioblasts yang bermigrasi dari miotom oksipital. Jaringan ikat, pembuluh getah bening, dan pembuluh darah lidah timbul dari mesenkim lengkung faring.9,50

Saraf hypoglossal menginervasi semua otot intrinsik dan ekstrinsik lidah, kecuali muskulus palatoglossus yang diinervasi oleh nervus vagus. Persarafan sensorik umum lidah tergantung pada kontribusi lengkung faring. Nervus trigeminal (divisi mandibula) dan nervus glossopharyngeal masing-masing menginervasi dua pertiga anterior dan posterior sepertiga dari lidah. Nervus laring superior (nervus vagus) menginervasi epiglotis. 9,50 Perkembangan palatum Berasal dari pasangan pertama lengkung pharynx. Pada akhir minggu keempat terdapat tonjolan maxilla di lateral dan tonjolan mandibula di kaudal dari stomadeum. Tonjolan maxilla bertumbuh ke medial membentuk segmen antar maxilla yang membentuk philtrum bibir atas, unsur rahang atas yang mengandung 4 gigi seri, dan unsur palatum yang membentuk langitan primer. Langitan sekunder dibentuk oleh daun-daun langit sekunder (palatum) yang berasal dari penonjolan tulang maxilla yang mengarah kebawah, pada sisi kiri dan kanan lidah yang pada akhirnya mencapai kedudukan horizontal diatas lidah. Di anterior daun-daun palatina bersatu dengan langit primer, dan batas langit primer dan sekunder disebut foramen incisivum. 9,50

25 | P a g e

Penggabungan dari pembengkakkan rahang atas menghasilkan philtrum, bagian median dari rahang di mana empat gigi seri berakar, dan langit-langit primer segitiga. Penggabungan prosessus palatina lateral dengan langit-langit primer, septum hidung satu sama lain membentuk langit-langit sekunder. Bagian posterior prosessus palatina unossified lateral membentuk langit-langit lunak dan uvula. Epitel dari langit-langit lunak berkembang dari endoderm foregut. 9,50 Tenggorok Faring primitif berkembang dari foregut. Bagian faring terdiri dari lengkungan, alur, membran, dan kantong. Setiap lengkung faring terdiri dari inti yang tercakup mesenkim eksternal oleh ektoderm dan berisi lengkungan arteri, batang tulang rawan, nervus, dan jaringan otot. 9,50 Kantung faring berkembang dari endoderm foregut pada garis-garis faring internal. Kantong faring pertama memproduksi tabung pendengaran, lapisan rongga telinga tengah, dan struktur lainnya. Kantong faring kedua menghasilkan epitel permukaan dan lapisan kriptus dari tonsil palatina. Kelenjar paratiroid inferior dan timus berkembang dari kantong ketiga.10,33 Kantong faring keempat kelenjar paratiroid menghasilkan unggul dan bagian tubuh ultimobranchial. Timus dan kelenjar paratiroid (superior dan inferior) bermigrasi ke arah kaudal, timus ke mediastinum superior, kelenjar paratiroid ke permukaan dorsal kelenjar tiroid di mana mereka menanamkan diri kemudian. 50,65 Membran faring (branchial) berkembang dari ektoderm permukaan di dasar alur faring, endoderm foregut dari kantong faring, dan intervensi mesoderm. Empat membran faring berkembang dalam alur branchial selama minggu keempat, tetapi hanya yang pertama yang menetap menjadi membran timpani. Empat alur faring (celah) memisahkan lengkung faring pada setiap sisi selama minggu keempat dan kelima. Para ektoderm permukaan alur faring pertama menghasilkan epitel saluran pendengaran eksternal. Alur lainnya hilang ketika lengkungan faring kedua mengalami pertumbuhan yang berlebih dibandingkan bagian faring lainnya, membentuk sinus leher rahim yang kemudian mengalami obliterasi.40,48 Kelenjar tiroid berasal dari divertikulum faring dari endoderm foregut didekat daerah perkembangan lidah.33,50 Gigi

26 | P a g e

Perkembangan gigi melibatkan pembentukan dentin, semen, dan enamel masing-masing oleh odontoblasts, cementoblasts dan ameloblasts. Ameloblasts berasal dari ektoderm permukaan. Odontoblasts berkembang baik dari kranial mesoderm (mesenkim), seperti cementoblasts, atau dari puncak saraf. Taste Buds Pengecap muncul di sekitar usia delapan minggu kehamilan. Umumnya, mereka berkembang dari endoderm foregut, tetapi beberapa kemungkinan mengatakan bahwa pengecap berkembang di permukaan bidang ektoderm. Lidah definitif menggaktikan indra perasa primitif sebelum saat kelahiran. Saraf wajah, nervus glossopharyngeal dan nervus vagus menginervasi lidah dengan indra perasa.33,50 33,50

Kelenjar saliva Kelenjar ludah timbul sebagai pertumbuhan yang seluler dan padat dari dinding mulut yang berkembang ke dalam mesenkim yang mendasarinya. Epitel tunas cabang ini berulang-ulang membentuk saluran padat yang berakhir menjadi asinus. Saluran solid dan asinus kemudian membentuk kearah luar dan berongga (berfungsi menyalurkan). Mesenkim disekitarnya mengembun dan menjadi kapsul dan membagi setiap kelenjar menjadi lobulus. Saluran dan asinus kelenjar parotis berkembang dari ektoderm permukaan. Saluran dan asinus kelenjar ludah sublingual dan submandibular kemungkinan berkembang dari endoderm foregut.33,50

2. Bagian dalam, entoderm Mesoderm membentuk saluran pencernaan. Mulai terbentuk pada kehidupan mudigah 7 somit (22 hari) sebagai akibat dari pelipatan mudigah kearah cephalo caudal dan lateral, sehingga rongga yang dibatasi entoderm sebagian tercakup ke dalam mudigah dan membentuk usus sederhana. Pada bagian kepala dan ekor mudigah, usus sederhana membentuk tabung buntu masing-masing : usus sederhana depan (fore gut), usus sederhana belakang (hind gut), dan diantaranya usus sederhana tengah (mid gut) yang untuk sementara tetap berhubungan dengan yolk sac.50 Foregut Abdomen: Pengembangan Foregut (minggu 4-7)

27 | P a g e

Foregut ini meliputi tekak, mulut (langit-langit mulut, rahang, gusi, gigi, lidah, beberapa taste bud, dll), kerongkongan, lambung (mukosa dan kelenjar lambung), sel-sel hepar dan duktus empedu, kandung empedu dan saluran empedu, pankreas asinar dan sel-sel pulau langerhans, serta duodenum (ke saluran empedu). Limpa, dibahas dalam sistem limfoid yang menjadi bagiannya, berkembang dari kondensasi dari mesenkim antara lapisan mesogastrium dorsal.)10, 33,50, 56

Faring, kerongkongan, perut, dan sebagian duodenum berkembang dari foregut tersebut. Selama perkembangan berlangsung, endoderm di beberapa tempat di sepanjang foregut berkembang menjadi tunas berongga yang tumbuh ke dalam mesoderm. Kuncup ini berkembang menjadi kelenjar ludah, hepar, kandung empedu, dan pankreas. Masing-masing mempertahankan hubungan dengan saluran pencernaan melalui suatu saluran. 10 Foregut abdomen meluas dari diafragma ke arah dimana common bile duct berada pada tepi bebas ligamentum falciformes (menghubungkan sisi ventral hepar ke dinding abdomen anterior) bergabung dengan bagian pertama dari duodenum.10 Foregut terbentang dari membran orofaringeal dan termasuk divertikulum hepatocystic (tunas hepar). foregut ini dapat dibagi lagi menjadi daerah kranial dan kaudal.10,50 Kranial foregut Kranial dari foregut, atau faringeal gut, meluas dari membran orofaringeal kedivertikulum pernafasan (tunas paru-paru). Derivat dari faringeal gut ini termasuk bagian dari mulut dan lidah, faring, tiroid, paratiroid, thymus, saluran pernapasan bagian bawah, dan paru-paru. 40,53 Faringeal gut dan stomodeum keduanya memberikan kontribusi terhadap pembentukkan mulut. Stomodeum ini adalah depresi dari ektodermal dalam menghadapi perkembangan yang membentuk mulut purba (primitif). Setelah membran orofaringeal, yang memisahkan stomodeum dari faringeal gut pecah pada minggu ke-5, stomodeum menghubungkan rongga amnion dan faringeal gut.40,53 Lengkungan faring ("branchial") muncul selama minggu ke-4 dan ke-5 pada sisi ventral arkus faringeal gut. Masing-masing memiliki tulang rawan, saraf kranial, arteri, lengkung aorta dan otot. Celah faring dan kantong yang terletak di antara lengkungan.50

28 | P a g e

Pada sekitar 4 minggu, divertikulum pernafasan (atau paru-paru tunas) muncul. Pada akhir periode embrionik, paru-paru berada dalam fase pseudoglandular di mana lobus paru dan segmen dapat diidentifikasi.50

Gambar 17. Perkembangan divertikulum respiratorik pada saat pembagian foregut Sumber: Sadler, TW . 2006. Langmans Medical Embryology Tenth Edition

Kaudal foregut Kaudal foregut, kadang-kadang hanya disebut foregut, dimulai pada daerah setelah divertikulum respiratorius dan meluas ke divertikulum hepatocystic. Derivat dari kaudal foregut meliputi: kerongkongan, lambung, duodenum proksimal, hepar, kantung empedu, saluran hepar dan empedu, dan pankreas. Pada awalnya esofagus sangat pendek, kemudian memperpanjang diri baik pada saat prenatal dan postnatal.50 Pada sekitar 4 minggu, gaster adalah merupakan dilatasi foregut tersebut. Pada minggu ke-5, perut berputar 90 sekitar sumbu longitudinal sehingga sisi yang semula berada dibelakang menjadi sisi kiri. Pada minggu 6, sisi kiri tumbuh lebih cepat dari sisi kanan, menciptakan lekukan yang lebih besar dan lebih kecil. Pada minggu ke-7, pertumbuhan lebih lanjut dari gaster memberikan tampilan sumbu rotasi sekitar posterior-gaster, yang memindahkan posisi foregut distal ke kanan.10,50

29 | P a g e

Di minggu keempat, tunas paru muncul di dinding ventral foregut. Antara tunas paru dan foregut ini dipisahkan oleh septum tracheoesophageal. Bagian foregut dorsal ini akan berkembang menjadi esofagus. memanfaatkan perkembangan yang tidak seragam Lambung berkembang di bagian-bagiannya,

memungkinkannya menghasilkan bentuk lambung yang sedemikian rupa, serta organ-organ tetangga yang ikut memengaruhi bentuk lambung. Lambung yang awalnya masih menyerupai pipa telah berotasi 90searah jarum jam sepanjang sumbu longitudinal. Inervasi lambung dilakukan oleh nervus vagus. Akibar rotasi ini, bagian kiri lambung saat ini berada di bagian depan, demikian pula sebaliknya. Sementara itu, dinding posterior awal lambung tumbuh lebih cepat daripada dinding anterior, menghasilkan lengkung besar dan lengkung kecil. Setelah selesai, ujung kaudal dan kranial lambung tidak lagi segaris akibat adanya rotasi di sumbu anteroposterior. Lambung ditahan oleh mesogastrium dorsal dan mesogastrium ventral. Adanya rotasi ini menyebabkan perubahan posisi mesentrium. Mesogastrium dorsal akan tertarik ke sebelah kiri akibat rotasi longitudinal, menghasilkan bursa omentalis. Sementara itu, mesogastrium ventral tertarik ke sisi kanan. 10,33,50 Rotasi berlanjut, mesogastrium dorsal semakin memanjang dan didalamnya terdapat limpa primordial. Sementara itu, pankreas yang juga muncul dari dorsal mesogastrium akan menempel di permukaan anterior rongga tubuh, sehingga disebut sebagai organ retroperiotenal (sekunder). Bagian ujung akhir dari foregut dan sefalik midgut membentuk duodenum. Awalnya masih menyerupai pipa, yang akibat rotasi gaster di atasnya mengakibatkan bentuknya menjadi seperti huruf C dan kemudian berotasi ke kanan, pada daerah retroperiotenal. Dorsal mesoduodenum (mesentrium penahan bagian duodenum) bersam-sama dengan pankreas menempel ke bagian dorsal kanan rongga tubuh. Oleh karena itu, duodenum juga ditahan secara retroperitoneal. 10,33,50 Hepar berkembang dari tunas hepar pada minggu ketiga pertengahan yang berasal dari endoderm foregut dibagian distal. Tunas hepar disebut juga dengan hepatic diverticulum. Sel-sel tunas ini membelah secara cepat dan menembus septum transversus di bagian sefaliknya. Mesoderm permukaan hepar berdiferensiasi dan memadati daerah di mana hepar bersentuhan dengan septum

30 | P a g e

transversum. Dengan demikian akan terbentuk diafragma. Sementara itu, terbentuk jalinan antara duodenum (foregut) dan tunas hepar ini, yang dikenal dengan saluran empedu (bile duct). Tunas baru muncul dari saluran empedu, membentuk kantung empedu (gallblader). Epitel hepar juga membentuk jalinan dengan vena vitellina dan umbilikalis membentuk sinusoid hepatik. Pada minggu ke-12, empedu mulai dihasilkan oleh sel-sel hepar. Selanjutnya empedu dapat dialirkan ke dalam saluran pencernaan melalui kantung empedu dan saluran empedu. 50 A. Oesophagus Ketika mudigah berumur 4 minggu, muncul divertikulum pada dinding ventral usus sederhana depan yang disebut (divertikulum tracheo bronchiale). Divertikulum ini berangsur-angsur dipisahkan dari bagian dorsal foregut melalui septum oesopago tracheale. Dengan cara ini usus sederhana depan (foregut) terbagi atas bagian ventral (primordium pernafasan), dan bagian dorsal (oesopagus).50 Pada mulanya oesopagus sangat pendek, akan tetapi dengan gerak turun jantung dan paru-paru kemudian ia memanjang dengan cepat. Sepertiga bagian atas otot bersifat serat lintang yang berasal dari mesenkim sekitarnya dan dipersarafi oleh nervus vagus, sepertiga bagian tengah otot bersifat campuran otot lurik dan polos, dan sepertiga bagian bawah merupakan otot polos dan dipersarafi oleh plexus splanchnicus.10,50 Pada akhir minggu keempat, septum tracheoesophageal membagi foregut di anterior ke dalam kuncup trakea dan paru-paru serta di posterior ke kerongkongan. Epitel pada kerongkongan dan kelenjar esofagus berkembang dari endoderm foregut. Otot polos kerongkongan, seperti pada bagian dari seluruh usus, berkembang dari mesenkim splanknikus yang mengelilingi endoderm. 10,50 B. Lambung Pertumbuhan lambung mulai pada minggu ke-4 sebagai suatu pelebaran usus depan yang berbentuk kumparan. Minggu-minggu berikutnya kedudukannya sangat berubah sebagai akibat dari perbedaan kecepatan pertumbuhan pada berbagai dindingnya dan perubahan kedudukan alat-alat disekitarnya.50 Perubahan kedudukan lambung karena ia berputar sekitar sumbu memanjang dan sumbu antero posterior. Disekitar sumbu memanjang lambung melakukan

31 | P a g e

putaran 90 searah jarum jam, akibatnya sisi kiri menghadap ke depan, sisi kanan menghadap ke belakang, nervus vagus kiri yang semula mempersarafi sisi kiri menuju depan, dan nervus vagus kanan yang semula mempersarafi sisi kanan menuju belakang. Selama perputaran ini bagian dinding belakang lambung tumbuh lebih cepat dari bagian depannya. Hal ini mengakibatkan pembentukan curvatura mayor dan curvatura minor.10,33,50

Gambar 18. Rotasi gaster selama fase perkembangan embrionik Sumber: Sadler, TW . 2006. Langmans Medical Embryology Tenth Edition

Ujung sefalik dan kaudal lambung pada mulanya terletak digaris depan. Selama pertumbuhan, bagian kaudal atau bagian pilorus bergerak kekanan dan keatas, dan bagian sefalik atau bagian kardia bergerak kekiri dan kebawah. Dengan ini sumbu panjang lambung berjalan dari kiri dan kanan bawah. Pada tingkat perkembangan ini, lambung terikat pada dinding dorsal dan ventral tubuh melalui mesogastrium dorsal dan ventral. Perputaran disekitar sumbu memanjang menarik

32 | P a g e

mesogastrium dorsal ke arah kiri, dengan demikian membantu pembentukan bursa omentalis, yaitu kantong peritonium dibelakang lambung.50,56 Lambung pertama kali muncul pada akhir minggu keempat sebagai dilatasi memanjang dari foregut tersebut. Lapisan epitel dan kelenjar lambung berkembang dari endoderm foregut. Mesoderm splanknikus menghasilkan otot polos lambung, omentum minus, mesenterium dorsal (mesogaster posterior dan omentum yang lebih besar) dan mesoesophagus posterior. Batas dorsal perut tumbuh lebih cepat dari perbatasan ventral, membentuk kelengkungan yang berbeda. 50,56 Hepar dan Cabang Bilier Pankreas dan hepar mulai tumbuh sebagai epitel foregut yang tumbuh keluar dari saluran pencernaan dan masing-masing masuk ke penonjolan posterior. Hepar dan saluran empedu muncul di akhir minggu ketiga atau awal pada minggu keempat sebagai divertikulum hepar, yang merupakan perkembangan dari dinding ventral foregut distal (duodenum). 50 Para endoderm foregut dari divertikulum hepar menghasilkan parenkim hepar (hepatosit) dan lapisan epitel dari saluran empedu. Hepatosit melubangi dan menjadi serangkaian plat bercabang dan beranastomose pada mesenkim septum transversal. Lempeng ini kemudian berbaur dengan vena vitellina dan umbilikal untuk membentuk sinusoid hepar. Selain memberikan kontribusi ke sinusoid hepar, mesenkim splanknikus di septum transversal juga membentuk stroma, yang merupakan penutup fibrosa dan serosa (kapsul hepar), ligamentum falciformis, dan darah yang membentuk jaringan hematopoietik (sel Kupfer), hepar. Jaringan ikat dan otot polos dari saluran empedu juga berkembang dari mesenkim ini. 50 Divertikulum hepar mengalami pertumbuhan yang luar biasa dari kandung empedu, saluran-saluran lain yang berhubungan, dan berbagai lobus hepar. Divertikulum hepar kemudian terbagi menjadi bagian kecil di ventral, kandung empedu di kemudian hari, dan bagian kranial yang lebih besar, hepar primordial, bagian terakhir divertikulum hepar tumbuh ke dalam septum transversum dan memisahkan parenkim hepar dan lapisan saluran empedu. Bentuk saluran empedu yang merupakan hubungan antara divertikulum hepar dan foregut (duodenum) dipersempit ketika helai hepatosit menembus septum transversum. Saluran empedu memiliki lambung kecil yang berkembang menjadi duktus sistikus dan memperluas

33 | P a g e

diri ke dalam kantong empedu. Setelah dikembangkan, saluran-saluran hepar dan cystic terhubung ke duodenum oleh saluran empedu. Pintu masuk saluran empedu ke dalam intestinal bergeser secara bertahap dari posisi anterior di awal menjadi pada sisi posterior dan melewati belakang duodenum. Pada minggu keenam, hepar melakukan hematopoiesis (pembentukan sel-sel darah). Hepar mewakili 10% dari total berat janin pada minggu kesembilan. 9,10,50 Sebagian embrio mulai membesar, lambung dan hepar memutar ke kanan, menghasilkan dua kantong. Para polip yang membentuk kantung-kantung adalah omentum besar dan omentum minus. 50 Pankreas Pankreas berkembang dari kuncup pankreas posterior dan ventral yang timbul dari bagian kaudal dari foregut tersebut. Kuncup pankreas dorsal muncul selama minggu keempat berlawanan dengan divertikulum hepar. Pankreas primordial ventral muncul selama minggu kelima, baik sebagai perkembangan dari divertikulum hepar atau terpisah dari duodenum. Kuncup pankreas dorsal tumbuh lebih cepat daripada ventral dan segera meluas bagian posterior dorsal duodenum ke mesenterium dorsal. Duodenum tumbuh dan berputar ke kanan (searah jarum jam) dan membawa kuncup pankreas ventral ke mesenterium dorsal yang mana kemudian menyatu dengan kuncup dorsal pada minggu ketujuh. Kuncup pankreas membentuk posterior korpus dan kaudal pankreas, kuncup ventral membentuk prosesus uncinatus dan sebagian besar kaput pankreas. Endoderm Foregut menghasilkan asinar pankreas dan sel-sel pulau langerhans.10,50 Usus duabelas jari (Duodenum) Bagian kaudal dari foregut dan bagian kranial midgut membentuk duodenum berbentuk loop C. Persimpangan dua bagian embrio yang pada orang dewasa berada di distal lubang dari common bile duct. Lapisan otot halus dari duodenum masing-masing berkembang dari endoderm foregut dan mesoderm splanknikus. 9 Kuncup hepar (divertikulum hepatocystic) muncul pada ujung distal dari foregut pada usia gestasi 4 minggu yang membentuk diverticula hepar dan cystic, sinusoid hepar dan pankreas posterior, pada usia gestasi 4 minggu, kemudian pankreas ventral, pada usia gestasi 5 minggu. Pada usia gestasi 6 minggu, komponen pankreas bertemu dan menyatu.50

34 | P a g e

Duodenum terbentuk dari bagian kaudal foregut dan bagian kranial midgut. Titik pertemuan foregut dan midgut ini terletak tepat di distal dari tunas hepar. Sementara lambung berputar, perputaran ini bersama-sama dengan tumbuhnya kaput pankreas, menyebabkan duodenum membelok dari posisi tengahnya yang semula kearah sisi kiri rongga abdomen. Duodenum mengambil bentuk lengkung seperti huruf C, dan akhirnya terletak retroperitoneal.9

Gambar 19. Perkembangan mesogastrium Sumber: dr.Joan T. Richtsmeier, Abdominal Cavity. 1999

C. Usus tengah Perkembangan usus tengah ditandai oleh memanjangnya usus dan mesenteriumnya dengan cepat, sehingga terbentuk jerat usus primer. Pada puncaknya jerat ini tetap berhubungan dengan kandung telur melalui duktus vitellinus yang sempit. Bagian kranial jerat usus akan membentuk bagian distal duodenum, jejunum, dan sebagian ileum. Bagian kaudal jerat usus akan membentuk bagian bawah ileum, caecum, appendiks, kolon ascenden, dua pertiga proximal kolon transversum. Perbatasan antara bagian kranial dan kaudal jerat usus adalah

35 | P a g e

duktus vitelinus yang tetap ada pada orang dewasa dan dikenal sebagai divertikulum meckel dan divertikulum illeal.10,50 Midgut Abdomen: Pengembangan midgut (minggu 5-10) Midgut berhubungan dengan yolk sac melalui saluran vitellina. Midgut akan mengalami perkembangan dengan pemanjangan yang cepat pada mesentriumnya. Proses ini menghasilkan primary intestinal loop. Bagian sefalik loop ini akan menjadi bagian distal duodenum, jejunum, dan sebagian ileum. Sementara itu, bagian kaudal akan menjadi sisa bagian ileum, caecum, usus buntu (appendix), serta kolon asenden dan dua pertiga kolon transversal. Proses pemanjangan ini dapat dipahami akibat rongga abdominal yang ditempati oleh hepar yang cukup besar, sehingga tidak menyisakan cukup tempat bagi primary intestinal loop. Akibatnya, sebagian memasuki ruang extraembrionik yang terletak di dalam tali pusat di minggu keenam. Fenomena ini disebut dengan herniasi umbilikal fisiologis. Proses ini juga mengakibatkan terjalinnya hubungan antara yolk sac dengan primary intestinal loop melalui duktus vitellina.20,35,50

Primary intestinal loop ini akan berotasi dengan sumbunya berupa arteri mesenterika superior. Rotasinya berlangsung secara berlawanan arah jarum jam, dan kurang lebih sebesar 270o (90o selama herniasi, 180o selama kembalinya intestinal loop ke rongga abdominal). Selama proses rotasi elongasi juga terus terjadi, sehingga jejunum dan ileum menghasilkan loop berbentuk seperti kumparan. Pada minggu ke-10, bagian yang mengalami herniasi kembali ke rongga abdomen diduga akibat pengecilan ukuran hepar, regresi ginjal, serta ekspansi rongga abdominal). Bagian pertama yang masuk adalah jejenum, sementara bagian terakhir adalah tunas caecum (caecal bud) yang muncul di bagian kaudal dari primary intestinal loop. Ujung distal caecal bud akan membentuk usus buntu (appendix).35,50, 55

Lapisan endoderm dari midgut menghasilkan lapisan saluran pencernaan dari foregut ke tengah kolon transversal. Midgut terbuka ke dalam kantung kuning telur sampai minggu kelima. Setelah itu, kantung kuning telur mengalami konstriksi, terlepas dari midgut, dan midgut menutup. Pada minggu kelima, midgut yang memanjang ke dalam loop midgut perut berbentuk U dan dengan bagian dari

36 | P a g e

mesenterium ventral, loop mengalami proyeksi ke dalam tangkai pusat, dan mengalami elongasi tambahan dan melingkar, hal ini terjadi di luar tubuh embrio. 50 Pengembangan berlanjut, cabang anterior dari kumparan loop midgut untuk membentuk sebagian dari usus kecil. Cabang posterior loop midgut semakin membesar untuk membentuk bagian dari usus kecil dan besar. Kedua loop dikombinasikan menghasilkan duodenum (distal common bile duct), jejunum, dan ileum. Sebuah diverticulum cecal muncul selama minggu kelima. 50 Usus telah mulai menarik diri kembali ke dalam rongga abdomen selama pada minggu kesepuluh, tetapi usus tersebut terus tumbuh berdiferensiasi lebih lama dan lebih lanjut dan kemudian mengalami rotasi. Divertikulum caecal terus berkembang, memproduksi caecum dan usus buntu. Sisa dari midgut menghasilkan kolon ascendens pada sisi kanan dan setengah proksimal sampai dua pertiga dari kolon transversum (lentur hepatik). Otot polos dari midgut dan mesenterium dorsal usus besar dan usus kecil berkembang dari mesoderm splanknikus. 50,56 Midgut ini dibagi menjadi dua daerah pada saluran omphalo-enterik ("yellow stalk") dan bagian kranial dan kaudal. Derivat dari ekstremitas kranial termasuk distal duodenum, jejunum, dan ileum proksimal. Derivat dari ekstremitas kaudal termasuk distal ileum, caecum, usus buntu, kolon ascendens, dan proksimal dua pertiga dari kolon transversal. 50 Proliferasi epitel di banyak tempat di saluran gastro intestinal berkembang sehingga dapat mempersempit lumen selama dua bulan. Duodenum mungkin tersumbat selama minggu kelima dan keenam. Rekanalisasi dari duodenum pada minggu ketujuh adalah dengan koalesensi vakuola ekstraseluler. Kegagalan rekanalisasi duodenum diyakini menjadi penyebab atresia duodenum. 32 Pemanjangan midgut terjadi lebih cepat dari pertumbuhan embrio yang kemudian menghasilkan "loop" intestinal dengan saluran (vitellinus) omphaloenterik pada puncaknya. Pada minggu keenam, midgut memasuki coelom ekstraembrionik dari tali pusat dan mengalami perkembangan (herniasi umbilikalis fisiologis). Pada saat ini, saluran omphaloenterik menutup dan loop seluruh midgut berputar 90. Pada minggu kesepuluh, midgut kembali ke abdomen, dan berputar lebih lanjut (180 yang diukur pada puncak loop). 50

37 | P a g e

Setelah midgut kembali ke abdomen, terdapat pemendekan dari beberapa segmen mesenterium dengan fiksasi dari tiga segmen usus ke dinding posterior abdomen. Hasilnya adalah fiksasi usus di sebagian besar duodenum, pankreas, kolon ascendens dan kolon descendens menjadi organ retroperitoneal sekunder, dan mengurangi gerak bebas usus dan mengurangi resiko volvulus dan infark usus. 50

Gambar 20. Anatomi traktus gastrointestinalis Sumber: www.elsevier.com, Frank H. Netter, Netter Image.

38 | P a g e

Gambar 21. Perkembangan embriologik dan perkembangan divertikulum hepatik beserta vena hepatis Sumber: www.elsevier.com, Frank H. Netter, Netter Image.

Hernia Fisiologis Pertumbuhan primary intestinal loop sangat pesat terutama bagian kranialnya. Akibat pertumbuhan yang cepat ini dan perluasan hepar yang terjadi serentak,

39 | P a g e

rongga perut untuk sementara terlalu kecil untuk menampung jerat-jerat usus (intestinal loop) ini. Akibatnya jerat ini memasuki coelom ekstra embrional dan tali pusat mengalami penonjolan keluar (hernia umbilicalis phisiologic) yang terjadi pada minggu keenam. Bersamaan dengan pertumbuhan memanjang, jerat usus sederhana akan berputar disekitar poros yang dibentuk oleh arteri mesenterika superior. Perputaran terjadi 270 yang berlawanan dengan arah jam, terdiri atas rotasi 90 selama herniasi dan rotasi 180 selama jerat usus kembali ke rongga perut. Usus besar juga cukup bertambah panjang, sedangkan jejunum dan ileum selain bertambah panjang juga akan membentuk jerat-jerat bergelung selama perputaran yang menyerupai kumparan. 50 Jerat usus yang mengalami herniasi pada akhir bulan ketiga mulai kembali kedalam rongga perut. Hal ini mungkin disebabkan oleh menghilangnya mesonephros, berkurangnya pertumbuhan hepar, dan bertambah luasnya rongga perut. Bagian proksimal jejunum merupakan bagian pertama yang masuk dan mengambil tempat disisi kiri. Jerat yang masuk berikutnya semakin lama akan menetap disisi kanan. Gelembung caecum yang merupakan bagian kaudal jerat usus sederhana terakhir masuk ke rongga perut. Untuk sementara terletak langsung dibawah lobus kanan hepar. Dari sini gelembung caecum bergerak turun kedalam fosa iliaka kanan, sambil membentuk kolon ascenden dan fleksura hepatika. Selama proses ini ujung distal gelembung caecum membentuk sebuah divertikulum yang sempit yaitu appendiks sederhana. Appendiks berkembang selama penurunan kolon, sehingga kedudukan terakhir terdapat pada bagian posterior caecum dan kolon. 9,10,33

40 | P a g e

Gambar 22. Anatomi organ, penonjolan midgut serta vertebrae embrio primitif Sumber: Henry Gray, Anatomy of the Human Body, 1918. UNSW Embryology

Gambar 23. Ultrasonografi hernia fisiologis Sumber: Achiron R, Soriano D, Lipitz S et.al. Fetal Midgut Herniation Into the Umbilical Cord: Improved sederhana belakang D. Usus Definition of Ventral Abdominal Anomaly with the Use of Transvaginal Sonography. 1995

Usus sederhana belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum, kolon ascendens, kolon sigmoid, rektum dan bagian atas kanalis analis. Bagian usus

41 | P a g e

sederhana belakang bermuara kedalam kloaka (suatu rongga yang di lapisi entoderm yang berhubungan langsung dengan entoderm permukaan). Pada pertemuan antara entoderm dan ektoderm terbentuk membrana kloakalis. Pada perkembangan selanjutnya tumbuh septum urorektal pada sudut diantara alantois dan usus belakang. Sekat ini selanjutnya tumbuh ke kaudal sambil membagi kloaka menjadi sinus urogenitalis sederhana (anterior) dan kanalis anorektalis (posterior).27,50,51

Ketika mudigah berumur tujuh minggu, septum urorektal mencapai membran kloakalis yang akan terbagi menjadi membran analis (diposterior) dan membran urogenitalis (dianterior). Membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim. Pada minggu kedelapan selaput ini ditemukan pada dasar lekukan ektoderm yang akan menjadi lobang anus atau proktodium. Pada minggu kesembilan, membran analis koyak dan terbentuklah jalan terbuka antara rektum dan dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari entoderm dan diperdarahi oleh arteri mesenterika inferior. Bagian bawah (sepertiga bawah) berasal dari ektoderm dan diperdarahi oleh arteri pudenda interna. Pertemuan keduanya disebut linea dentata atau linea pertinatum. Anus tidak berkembang dari entoderm akan tetapi merupakan perkembangan dari ektoderm. 27,50,51 Hindgut abdomen: Pengembangan hindgut (minggu 5-7) Endoderm dari hindgut menghasilkan lapisan dan kelenjar saluran pencernaan dari ujung distal midgut sampai bagian atas dari saluran dubur. Bagian ini termasuk sepertiga sampai setengah sisi kiri dari kolon transversum, kolon ascendens dan kolon sigmoid, rektum, dan bagian atas dari saluran dubur. Mukosa intestinal lainnya yang tersisa dan kelenjar saluran dubur berkembang dari proktodeum tersebut. 50 Hindgut memperluas diri ke bagian kaudal dari embrio di mana ia membentuk ruang yang besar, kloaka. Allantois merupakan perpanjangan tubular dari kloaka yang menerima limbah kencing dari janin, penonjolan dari tubuh ke dalam batang tubuh. 50 Hindgut adalah segmen distal usus primitif dari persimpangan dengan midgut ke membran kloaka. Bagian distal dari hindgut ini disebut kloaka. (Pada burung, reptil dan amfibi, kloaka adalah "saluran pembuangan" umum untuk ekskresi sistem

42 | P a g e

pencernaan, kemih dan kelamin.). Bagian kaudal ke kloaka, terdapat perpanjangan sementara dari hindgut embrio yang dikenal sebagai bagian kaudal dari usus (postanal usus). Turunan dari hindgut ini meliputi sepertiga distal dari kolon transversum, kolon descendens, kolon sigmoid, rektum dan kanal anal di atas linea pektinea, kandung kemih, dan uretra proksimal. 9 Divisi kloaka dimulai dengan pembentukan septum urorectal. Septum urorektal dimulai sebagai mesoderm di sekitar divertikulum allantoik, dimana seiring dengan pertumbuhan (dimulai pada minggu kelima), membagi kloaka ke dalam sinus ventral urogenital primitif dan sebuah kanal anorektal posterior primitif. Membran kloaka mrnghilang pada minggu ketujuh, sebelum septum urorektal mencapainya. 9 Bagian distal kearah linea pektinea (situs bekas membran kloaka), epitel saluran anus berasal dari ektoderm. Baris ini juga menandai perubahan penting dalam otot, persarafan, pasokan arteri dan drainase vena. 47 Hindgut akan berkembang menjadi sepertiga ujung distal dari kolon transversal, kolon descendens, rektum, serta lubang anal bagian atas. Endoderm hindgut membentuk lapisan internal dari kandung kemih dan uretra. Bagian akhir hindgut masuk ke dalam daerah posterior kloaka, yang disebut dengan kanalis anorektal. Sekat urorektal memisahkan duktus vitellina dengan allantois. 47 3. Bagian inti, mesoderm Membentuk unsur otot dan peritoneum pada dinding usus. Perlu diingat bahwa tabung usus ini tergantung dan memisahkan dinding rongga tubuh dorsal maupun ventral. Pemisah ini merupakan mesentrium, lapisan periotenal (yakni membran serosa yang melapisi rongga tubuh; sementara membran serosa adalah membran halus yang terdiri atas lapisan sel tipis yang menghasilkan cairan) lapis ganda yang melingkupi serta menghubungkan organ ke dinding rongga tubuh. Mesentrium mengandung pembuluh darah, persarafan, dan sistem limfatik. Bagian akhir foregut, midgut, dan sebagian besar hindgut ditahan menggunakan dorsal mesentrium. Di sekitar lambung, mesentrium ini membentuk mesogastrium dorsal atau omentum besar. Di daerah duodenum, terdapat mesoduodenum sementara di daerah kolon dibentuk mesocolon dorsal. Sementara itu, mesentrium ventral hanya ditemukan di daerah ujung esofagus, lambung, dan bagian atas

43 | P a g e

duodenum. Mesentrium ini berasal dari septum transversum. Mesentrium ventral terbentuk akibat hubungan foregut dengan dinding abdominal bagian ventral yang di antaranya terdapat hepar. Usus primitif memanjang dan disekitar bagian akhir minggu ketiga, memisahkan diri menjadi foregut anterior, sebuah midgut pusat, dan hindgut posterior. Untuk sementara, midgut mempertahankan hubungan yang luas dengan yolk sac dalam tangkai kuning telur (yellow yolk stalk). Pada minggu keempat, tabung pencernaan tetap tersuspensi di coelom oleh polip posterior dan ventral. Mesenterium ventral terpisah ke mana-mana kecuali pembuluh darah utama atau organ visceral telah berkembang ke dalamnya. Mesenterium ventral tetap utuh disepanjang jalan arteri umbilikalis dan di mana vena umbilikalis dan hepar berkembang. 33,47 Stadium embriologi intestinal : 35,49 1. Stadium pertama: herniasi umbilikal fisiologis Terjadi pada usia kehamilan lima sampai dengan sepuluh minggu. Terjadi herniasi dari loop midgut menuju basis dari umbilical cord. Duodenojejunal loop kemudian berada pada bagian superior dari arteri mesenterika superior dan kemudian berotasi 180 berlawanan arah dengan jarum jam untuk kemudian berada dibelakang arteri mesenterika superior. Cecocolica loop kemudian berada inferior dari arteri mesenterika superior dan berotasi 90 berlawanan arah jarum jam untuk terletak pada sisi kiri dari arteri mesenterika superior.35 Bagian pertengahan dari intestinal yang masih berkembang melengkung secara ventral dan memulai untuk mendorong ke arah coelom dari batang stalk selama minggu ke enam (10 mm). Apeks dari lengkungan yang masuk ditandai dengan adanya yolk stalk (duktus omphalomesenterikus), dan aksisnya adalah arteri mesenterika superior, yang mana adalah merupakan bagian proksimal dari suplai darah primitif untuk yolk sac (arteri vitelinus). Sebagai permulaan lengkungan yang mendorong ke batang stalk, juga terjadi perputaran berlawanan arah jarum jam sebesar 90, sehingga separuh dari bagian kranial yang disebut prearterial yang berhubungan dengan arteri mesenterika superior, terletak kranial dari separuh bagian kaudal (postarterial).49 Pemanjangan yang berlanjut dari lengkung herniasi membatasi dengan luas segmen prearterial. Oleh karena itu ketika cabang postarterial, yang mana sebagian

44 | P a g e

besar akan membentuk kolon, secara relatif masih merupakan sisa bagian yang lurus, cabang prearterial membentuk enam lengkung primer. Keibel dan Mall percaya bahwa lengkung primer tersebut mempertahankan identitasnya sampai pada orang dewasa.49 2. Stadium kedua: reduksi dari herniasi midgut Terjadi pada usis kehamilan sepuluh samapi dengan dua belas minggu. Duodenojejunal loop kemudian mengalami rotasi tambahan 90 untuk berakhir secara anatomis pada sisi kiri dari arteri mesenterika superior. Cecocolica loop berotasi 180 untuk berakhir secara anatomis pada sisi kanan dari arteri mesenterika superior.35 Herniasi dari intestinal embrionik telah diamati dan diterima sebagai proses normal oleh Meckel pada tahun 1817. Tidak sampai tahun 1897, bagaimanapun juga Mall menandai waktu dimana terjadi proses pengembalian bagian intestinal tersebut ke dalam abdomen, menunjukkan bahwa proses tersebut harus cepat terjadi semenjak embrio masih dalam ukuran yang sama, yaitu 40 mm (minggu kesepuluh), pada bagian intestinal pada tali pusat atau pada abdomen. Dua tahun kemudian, Mall menemukan bahwa embrio yang mana intestinalnya dalam keadaan pengembalian dari coelom tali pusat kedalam kavum peritoneal.49 Usaha yang rumit yang terjadi pada pengembalian intestinal yang mendadak masih belum diketahui dengan pasti. Herniasi terjadi dikarenakan tidak terdapat tempat yang cukup didalam abdomen untuk pertumbuhan gut atau intestinal, kemudian ketika ukuran hepar berkurang menjadi ukuran relatifnya, ruang yang lebih cukup telah memungkinkan. Pengembalian yang sebenarnya, bagaimanapun juga, sangat cepat untuk dihitung sebagai usaha pertumbuhan sendiri, walaupun terdapat beberapa traksi pada intestinal. Pergerakan terangkai yang dihasilkan oleh tekanan eksternal, yang mana terus diperbesar sampai tahanan pada akhirnya melemah dan kemudian massa intestinal mendorong masuk melalui cincin umbilical ke dalam abdomen. Pada arah dari proses pengembalian ini, terdapat terdapat rotasi selanjutnya berlawanan arah jarum jam 180, yang mana jika ditambahkan dengan rotasi yang terjadi sebelumnya, menjadikan rotasi total 270.49 Bentuk yang tepat dimana gulungan intestinal kembali ke abdomen pada waktu yang pendek ini membedakan posisi yang mana akan ditempatinya saat

45 | P a g e

dewasa. Debat yang banyak dan penting mengenai detailnya telah banyak dilakukan. Cabang prearterial meninggalakan tali pusat, pertama memasuki abdomen pada sisi kanan dari arteri mesenterika superior. Bagian abdomen kolon, terdorong kesebelah kiri. Kolon yang mengalami herniasi kini memasuki abdomen, dengan caecum dan bagian terminal segmen prearterial masuk terakhir. Kolon menempati sisi depan arteri mesenterika superior, dan caecum pada setinggi level krista iliaka. Kolon transversal masih terletak agak rendah dibandingkan posisinya pada orang dewasa dikarenakan ukuran hepar yang masih cukup besar. Selama stadium inilah kebanyakan anomali terjadi.493.

Stadium ketiga: fiksasi Terjadi setelah usia kehamilan dua belas minggu sampai dengan cukup bulan.

Merupakan proses fiksasi bagian intestinal pada bagian posterior dari dinding abdomen. Fiksasi ini terdapat pada ligamentum treitz, caecum pada fossa iliaka kanan, basis dari mesenterium, kolon asendens dan kolon desendens. Penurunan caecum ke fossa iliaka kanan terjadi pada stadium ini.35 Dari minggu kedua belas kehamilan sampai dengan setelah kelahiran, penyusunan akhir dari kolon telah terjadi, dan mesenterium dari bagian ascenden dan descenden menjadi berlekatan dengan peritoneum parietalis. Fiksasi mungkin dapat terhenti pada berbagai stadium penyelesaian. Caecum terletak pada posisi aslinya, dimana kolon masih dalam proses pemanjangan dengan abdomen yang masih terus mengalami pertumbuhan. Peningkatan jarak diantara hepar dan fossa iliaka terjadi dengan pemanjangan kolon ascenden. Penurunan dari caecum kemudian diselesaikan dengan naiknya fleksura hepatika. Treitz pada tahun 1857 menjelaskan fiksasi dari kolon ascenden dan descenden sebagai hasil dari pelebaran viskus yang membentang lembaran-lembaran mesenterium sampai dengan mengalami obliterasi oleh terjadinya penyatuan intestinal dengan dinding abdomen. Pada tahun 1879, dari berbagai penelitian dari sejumlah besar embrio dan bayi, Toldt menyimpulkan bahwa area-area tertentu dari mesenterium akan mengalami fusi fisiologis pada kontaknya dengan peritoneum parietalis.49 Sebelum terjadi herniasi, terdapat beberapa perbedaan kecil diantara garis endodermal dari berbagai bagian intestinal. Duodenum bertumbuh dengan cepat dan lebih besar dibandingkan dengan bagian kaudal lainnya. Penyesuaian dengan

46 | P a g e

perkembangan umum kranial dan kaudal gradien dari embrio, perubahan pada duodenum seringkali mendahului perubahan pada segmen kaudal lainnya. Histogenesis dari traktus intestinalis digambarkan secara mendetail oleh Lewis pada Keibel dan Malls Manual of Human embryology.49

Gambar 24. Pembentukan mesoderm dan ligament Sumber: Sweeney, Lauren J. 1998. Basic Concepts in Embriology: A Students Survival Guide.

47 | P a g e

Gambar 25. Mesoderm dan fungsi fiksasinya Sumber: dr.Joan T. Richtsmeier, Abdominal Cavity. 1999

Tabung usus menjadi terbungkus oleh peritoneum visceral yang menghubungkannya ke dinding posterior tubuh dan membentuk mesenterium dorsal (permukaan merah). Pada tahap ini tabung usus hampir lurus dan terhubung ke vesikel pusat oleh saluran omphalomesenterika.

Pembukaan pusar skematis ditunjukkan oleh cincin biru. Usus berkembang menginvasi ruang perut, meluncur ke dalamnya.

48 | P a g e

Loop dari seluruh usus telah merelokasi di coelom umbilikalis karena kondisi ruang yang terbatas di dalam rongga perut. Loop usus sekarang memiliki orientasi horizontal dan tabung memanjang telah membentuk beberapa loop pada kranial. Bagian ekor masih lurus.

Bagian terbesar dari loop usus terletak pada coelom umbilikus dan beberapa loop telah terbentuk melalui perpanjangan di wilayah kranial usus halus.

Dengan kembalinya usus ke dalam rongga abdomen usus halus dipindahkan ke sisi kiri dan caecum dan bagian tersebut naik dari bagian usus besar ke arah kanan. Awalnya caecum mungkin dapat ditemukan di kuadran kanan atas (caecum ditinggikan).49 | P a g e

Sebagai aturan caecum tumbuh secara kaudal dan kemudian terletak pada fosa iliaka kanan. Melalui rotasi dari seluruh usus kecil lebih dari 270 mesenterium juga berputar dan bergerak sehingga lepas dari dinding posterior di atas bagian inferior dari duodenum ke usus kecil.

Keterangan: 1. Gaster 2. Mesenterium 3. Peritoneum Parietalis 4. Loop Intestinalis 5. Duktus Omphalomesenterik 6. CaecumGambar 26. Proses rotasi intestinal normal Sumber: The swiss confederation. Digestive System. Midgut. Swiss federal law on university development. www.embryologylogy.ch/anglaissdigestive/mitteldarm01.html2006.

Fase embriologi dan tingkatan putaran usus. 501. Usus dengan arteri dan vena mesenterika superior berada di dalam bakal

mesenterium. Usus setelah berputar 90, bagian proksimal berada di sebelah kanan dan bagian distal di sebelah kiri.2. Putaran duodenum disebelah dorsal arteri mesenterika superior, sedangkan

caecum dengan kolon berputar di sisi ventral ke kanan.3. Putaran berlangsung terus, caecum di sebelah kanan masih bergerak turun

ke kanan bawah. Usus belakang membentuk sebagian kolon transversum, kolon desendens dan kolon sigmoid yang diperdarahi oleh arteri mesenterika superior.4. Setelah putaran lengkap (270), Secara embriologik, kolon kanan berasal

dari usus tengah, sedangkan kolon kiri sampai ke rektum berasal dari usus belakang dalam perkembangan embriologik tersebut.

50 | P a g e

Gambar 27. Stadium rotasi intestinalis Sumber: Kamal, Ihab M. Defusing the Intra-abdominal Ticking Bomb: Intestinal Malrotation in Children. Canadian Medical Association Journal. 2000.

E.

Malrotasi Midgut Secara embriologi malrotasi usus mencerminkan kejadian yang timbul pada

minggu ke sepuluh kehamilan, sewaktu midgut kembali ke kavitas abdominalis dari posisi prolapsus di dalam tali pusat.55 Dalam perjalanan proses ini, caecum dan duodenum melakukan rotasi berlawanan arah dengan jarum jam mengelilingi arteri mesenterika superior, yang kemudian menyebabkan perlekatan luas mesenterium kecil yang biasanya terletak pada posisi memanjang kebawah dan miring dari ligamentum treitz ke kuadran kanan bawah.18,55,64 Tetapi jika proses ini terganggu, dan posisi caecum tetap terletak tinggi pada abdomen bagian atas, maka keseluruhan midgut hanya tergantung pada pedikel vaskuler yang sempit, yang kemudian mudah mengalami puntiran, sehingga menimbulkan volvulus yang dapat mengakibatkan iskemia usus. Permasalahan ini harus diduga pada neonatus yang memiliki gambaran obstruksi duodenum, distensi abdomen, massa abdomen yang dapat dipalpasi, serta tinja yang berdarah. Pada keadaan ini dapat terjadi peritonitis dan syok dengan cepat.55,64 Karena ancaman dapat terjadinya infark usus maka diagnosis dan intervensi bedah harus segera dilaksanakan.23 Kemungkinan adanya volvulus midgut harus selalu difikirkan pertama kali pada setiap kali menemukan neonatus yang mengalami muntah empedu atau muntah hijau, dikarenakan

51 | P a g e

keterlambatan penatalaksanaan akan menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki lagi.55,61,64 Kegagalan rotasi yang lengkap jarang terjadi tetapi telah diamati pada bayi dengan eksomphalos, dimana usus kecil dan besar mungkin memiliki mesenterium longitudinal umum, hal ini dengan sendirinya secara klinis tidak penting. Ini juga bisa dianggap sebagai akibat dari nonrotasi dari proses embriogenik.51 Pokok kesalahan selama tahap kedua dari rotasi adalah nonrotasi, rotasi terbalik, dan malrotasi. 55 Nonrotasi diperkirakan terjadi ketika cincin pusat normal yang longgar memungkinkan midgut untuk kembali secara massal tanpa berputar. Bagian pertama dan kedua duodenum terletak normal, tetapi dengan bagian ketiga dan keempat turun secara vertikal ke bawah di sepanjang sisi kanan arteri mesenterika superior. Usus kecil terletak terutama ke arah kanan dan kolon bergeser dua kali lipat pada dirinya sendiri ke arah kiri dari garis tengah. Jika kegagalan fiksasi juga terjadi, yang mana sering terjadi, seluruh midgut loop dapat dipertahankan di dalam rongga perut oleh pedikel yang sempit, dimana merupakan predisposisi dari seluruh bagian midgut untuk dapat mengalami volvulus.38,51,55 Kita dapat melihat kasus seperti itu pada bayi dengan hernia umbilikalis kecil dan sindrom Beckwith Wiedeman. Rotasi terbalik adalah ketika caecum dan kolon mengambil posisi di belakang vasa mesenterika superior dan duodenum menyilang secara anterior terhadapnya. 23,51,55,61,64 Malrotsi terjadi ketika proses normal rotasi terhenti atau menyimpang pada berbagai tahapan rotasi fisiologis. Kasus yang paling sering adalah ketika caecum telah gagal mencapai fosa iliaka kanan dan terletak pada posisi subhepatik atau posisi sentral. Hal ini juga dapat dihubungkan dengan fiksasi anomali dari usus, biasanya dengan jeratan band-band yang berserat padat memanjang dari caecum dan kanan duodenum yang terletak retroperitoneum pada kuadran kanan atas abdomen. Meskipun obstruksi duodenal telah dikaitkan dengan jeratan band-band, hal ini pada pengalaman para ahli, jarang terjadi. Obstruksi duodenum, ketika terjadi, hampir selalu disebabkan oleh torsi di dasar mesenterium midgut, karena ada juga yang merupakan akibat kegagalan fiksasinya, sehingga membiarkan keseluruhan bagian midgut untuk terletak bebas dalam kavum abdomen. 38,55

52 | P a g e

Band dapat juga dibentuk diantara kolon ascendens dan duodenum dimana letak mereka lebih dekat dan merupakan tempat predisposisi terhadap terjadinya volvulus. Sebuah jerat duodenum kadang-kadang mungkin ditemui. Ketidaksesuaian dari tahap ketiga rotasi termasuk tertundanya atau adanya kekurangan fiksasi, yang mungkin merupakan predisposisi terjadinya volvulus midgut dan caecum dan intususepsi (Sindrom Waugh). Hernia internal juga merupakan kelompok anomali yang sekarang diyakini sebagai hasil dari tidak lengkapnya fiksasi dari mesenterium. Fiksasi prematur atau berlebihan mungkin bertanggung jawab untuk uji puntir duodenum seperti yang dijelaskan oleh Ladd dalam bukunya dan beberapa artikelnya. Anomali seperti atresia usus, hernia diafragmatika, kecacatan dinding perut, penyakit Hirschsprung, situs inversus, dan kecacatan kardiovaskular yang mungkin penyebab dalam beberapa kasus malrotasi dan hadir di lebih dari 50% kasus.38,55 Selama proses dari rotasi dan fiksasi, dapat berkembang tiga kondisi yang dapat memungkinkan volvulus intestinal terjadi: Nonrotasi Nonrotasi adalah anomali yang seringkali terjadi dan banyak ditemui. Hal ini terjadi jika tidak terdapat rotasi yang tepat dari duodenojejunal atau cecocolic limb. Duodenojejunal junction dan ileocecal junction terletak secara bersamaan dan berdekatan ketika midgut menggantung pada stalk tipis yang mengandung pembuluh darah mesenterium superior. Keseluruhan usus sangat buruk stabilisasinya dikarenakan dasar yang sempit dari mesenterium.35,55,64 Rotasi abnormal dari limb duodedojejunal Nonrotasi dari duodenojejunal limb diikuti oleh rotasi normal dan fiksasi dari cecocolic limb yang kemudian menghasilkan obstruksi duodenal yang disebabkan oleh jeratan abnormal mesenterika (ladds band) yang menyilang dari kolon ke arah anterior dari duodenum. Resiko untuk terjadinya volvulus pada midgut pada kondisi ini sangat rendah dikarenakan dasar atau basis mesenterium relatif luas diantara duodenojejunal junction dan caecum.47,55 Rotasi abnormal dari limb cecocolic Rotasi normal dari duodenojejunal limb dengan nonrotasi dari dari cecocolic limb menghasilkan kemungkinan yang sama dimana potensial untuk terjadi

53 | P a g e

volvulus midgut seperti yang mungkin terjadi pada nonrotasi komplit. Pada kondisi ini, caecum dan bagian pertama dari kolon terletak berdekatan dengan garis tengah melawan bagian ketiga dari duodenum di atas pembuluh darah mesenterika superior. Basis mesenterium sangat sempit dan stabilisasinya sangat buruk. Volvulus akan sangat mudah terjadi. Rotasi terbalik pada limb lainnya adalah merupakan bentuk yang jarang terjadi pada malrotasi yang dapat menghasilkan obstruksi kolon, terperangkapnya intestinal pada hernia paraduodenal atau volvulus midgut.55,64 Malformasi Sistem Pencernaan 9,50,51 Anomali dari foregut Esophageal atresia dan atau fistula tracheoesophageal Stenosis pilorus Anomali

aparatus

biliaris

extrahepatika

(misalnya,

atresia

bilier

extrahepatik) Pankreas annular

Anomali dari usus (midgut dan hindgut) Atresia dan stenosis usus (misalnya, stenosis dan atresia duodenum) Kista dan duplikasi usus Divertikulum Meckel dan anomali terkait (kista, sinus, fistula) Kelainan rotasi midgut dan kelainan dari fiksasi

Anomali dari hindgut Aganglionosis usus kongenital (penyakit Hirschsprung atau megacolon

kongenital) Anomali anorektal (stenosis, atresia, agenesis, fistula)

Anomali lain yang mempengaruhi sistem pencernaan Defek dinding tubuh (omphalocele dan gastroschisis) Defek diafragma (hernia diafragma)Tabel 5. Anomali anatomi yang berhubungan dengan malrotasi Sumber: Applegate Kimberly E, Anderson James M, Klatte Eugene C. Intestinal Malrotation in Children: A Problem-solving Approach to the Upper Gastrointestinal Series. RSNA. Indianapolis. 2006.

54 | P a g e

Selama perkembangan normal, midgut akan mengalami rotasi 270 berlawanan arah dengan jarum jam melalui aksisnya yaitu arteri mesenterium superior. Jika terjadi rotasi yang inkomplit, dapat terjadi berbagai permasalahan dikarenakan obstruksi duodenum yang disebabkan oleh ladds band atau dapat pula terjadi volvulus midgut. Manifestasi klinis yang paling sering terjadi adalah muntah hijau pada bayi baru lahir, namun hal ini juga dapat terjadi pada kondisi tertentu sampai satu tahun kemudian sebelum menunjukkan manifestasi klinis yang jelas. Diagnosis dikonfirmasi dengan studi Upper Gastro Intestinal untuk mengetahui apakah duodenum menyilang kolum vertebra. Terapi pembedahan dilakukan secara emergency dan dilakukan detorsi dari midgut secara langsung berlawanan arah dengan jarum jam, divisi dari ladds band, dan penempatkan ulang caecum pada kuadran kiri atas dan duodenum pada kuadran kanan atas, kemudian dilakukan appendektomi. Jika pada saat laparotomi ditemukan usus yang mengalami iskemik, laparotomi kedua selanjutnya dilakukan setelah 24 36 jam untuk melihat viabilitas dari usus tersebut. 4,55Tabel 6. Anomali gastrointestinal yang berhubungan dengan malrotasi Sumber: Ford Edward G, Senac Melvin O, Srikanth MS, Weitzman Jordan J. Malrotation of the Intestine in Children. Annals Surgery. Mississippi. 1992

55 | P a g e

Tabel 7. Abnor malitas yang dapat terjadi pada proses rotasi dan fiksasi Sumber : Russo Pierre, Piccolt David A, Ruchell i Eduard o D. 2004. Patholo gist of Pediatri c Gastroi ntestina l and Liver Disease

Gambar 28. Jenis malrotasi yang menyebabkan volvulus pada intestinal Sumber: Kamal, Ihab M. Defusing the Intra-abdominal Ticking Bomb: Intestinal Malrotation in Children. Canadian Medical Association Journal. 2000.

56 | P a g e

Terdapat beberapa jenis dari malrotasi yang dapat terjadi:

Nonrotasi: Pemanjangan dari midgut dimana tidak terjadi rotasi atau rotasi yang terjadi

adalah 90 berlawanan arah jarum jam. Kolon berada pada sisi kiri dan usus halus

57 | P a g e

bergerak kearah kanan dari garis tengah. Mesenterium pada gilirannya membentuk basis yang sempit sebagai perpanjangan usus pada arteri mesenterium superior tanpa terjadi rotasi. Volvulus midgut dan obstruksi duodenum adalah merupakan resiko yang signifikan.35,52,64 Hernia mesokolika: Hernia mesokolika adalah merupakan anomali yang jarang terjadi. Terjadinya kegagalan fiksasi dari pada sisi kanan atau kiri dari mesokolon pada dinding posterior tubuh. Hal ini merupakan predisposisi untuk terperangkapnnya usus halus pada sisi lainnya yang dapat menyebabkan obstruksi, inkarserata dan strangulata.55 Rotasi tidak sempurna: Berhentinya rotasi pada stadium dua rotasi normal. Terjadi pada 80% neonatus. Jeratan peritoneal (Ladds Band) berjalan dari arah yang salah dari caecum yang terletak pada tempat yang salah, yang kemudian menyilang duodenum dan melalui permukaan bawah dari hepar atau dinding posterior abdomen kearah mesenterium. Hal ini dapat menyebabkan obstruksi duodenum. Jeratan ini (Ladds band) adalah merupakan refleksi peritoneal yang abnormal. Mesenterium juga berubah membentuk basis sempit dan cenderung untuk mengalami perputaran atau torsi searah jarum jam. 35,52,60,64

Rotasi terbalik: Rotasi terbalik adalah anomali yang jarang terjadi. Usus berotasi dengan

derajat yang bervariasi secara langsung searah dengan jarum jam. Duodenojejunal loop terletak anterior dari arteri mesenterika superior dan cecocolic loop pada retroarterial yang dapat memulai terjadinya obstruksi kolon. Caecum mungkin dapat berada pada sisi kanan atau kiri.28,55,61

Terdapat tiga jenis malrotasi midgut

Malrotasi Tipe I terjadi sebelum usia kehamilan 6 minggu. Duodenum dan

usus besar berhenti berputar setelah mereka mengalami rotasi pertama 90 dengan berlawanan arah jarum jam. Hal ini tidak signifikan secara klinis karena fiksasi yang baik akan mencegah volvulus.

58 | P a g e

Malrotasi Tipe II terjadi pada usia kehamilan antara enam dan sepuluh

minggu Hal ini terutama mempengaruhi duodenum dikarenakan duodenum adalah satu-satunya bagian dari usus yang mengalami rotasi pada saat ini.

Malrotasi Tipe III terjadi setelah sepuluh minggu usia kehamilan.

Duodenum hanya berotasi 90 ke arah kiri untuk menyelesaikan rotasi dan usus besar berotasi 180.

Tipe III A, terdapat obstruksi komplit dari Ladds band atau volvulus. Ini adalah jenis yang paling berbahaya dari tipe malrotasi. Volvulus, gangren dan kematian seringkali terjadi.

Tipe III B adalah fiksasi yang tidak lengkap dari fleksura hepatika. Tipe III C adalah fiksasi yang tidak lengkap dari caecum dan mesocaecum. Tipe III D adalah hernia internal dari ligamentum Treitz.

Gambar 29. Perkembangan sistem gastrointestinalis Tabel 8. Berbagai abnormalitas yang terjadi selama rotasi intestinal embriologik Sumber: Henry Gray, Anatomy of the Human Body, 1918. UNSW Embryology Sumber: Bronshtein M, Yoffee N, Zimmer EZ. Transvaginal Sonography at 5 to 14 Weeks Gestation: Fetal Stomach, Abnormal Cord Insertion, and Yolk Sac. American Journal Perinatology 1992

59 | P a g e

F.

Manifestasi Klinis Manisfestasi klinis yang terjadi bergantung kepada mekanisme spesifik dari

obstruksi yang terjadi dan keterlibatan dari vaskuler yang berbahaya. Kasus malrotasi dapat berupa malrotasi asimptomatis maupun malrotasi simptomastis. Gejala yang dialami dapat berupa gejala ringan yang intermiten atau berupa gejala yang berat dan katastropik dengan obstruksi komplit dan oklusi vaskuler. Onset dari manifestasi klinik ini dapat berupa onset akut, kronis atau rekuren, bergantung kepada berbagai tingkatan gangguan perkembangan gastrointestinal yang terjadi.37,39,55,64 Gejala yang paling banyak dijumpai pada malrotasi dengan volvulus adalah muntah (95%). Pada mulanya muntah dapat berupa muntah dengan isi cairan lambung atau muntah hijau yang alamiah namun dapat pula menjadi muntah dengan darah makroskopis (grossly bloody) jika terdapat gangguan usus yang berbahaya. Muntah adalah merupakan keluhan utama yang sangat penting mencapai 97% dari seluruh kasus, dengan 20% diantara adalah bukan merupakan muntah hijau.5,12,24 Muntah hijau dapat terjadi pada berbagai kasus obstruksi pada bagian manapun distal dari ampula vateri. Dari keseluruhan kasus 16% diantaranya adalah memiliki keluhan utama lainnya berupa diare. Pada 96% anak usia lebih dari 1 tahun yang mengalami malrotasi dengan volvulus midgut mengeluhkan nyeri perut, sedangkan

60 | P a g e

pada kasus lainnya gejala yang timbul tidak terlalu signifikan hingga keadaan usus yang mengalami volvulus telah dalam kondisi infark. 30,55,64 Pada pemeriksaan feses ditemukan tes guaiac feses positif. Distensi abdomen yang diikuti dengan diare bedarah (28%) mengindikasikan adanya iskemia atau nekrosis pada usus. Anak-anak dengan volvulus akan terlihat sangat menderita atau sakit berat dan akan mengeluhkan nyeri pada keseluruhan abdomen jika mereka sudah dapat berbicara. Letargi, respirasi grunting, dehidrasi, peritonitis dan syok dapat diikuti dengan iskemik usus yang persisten atau memburuk.5,30,37,64 Terdapat tiga kelompok klinis yang dapat diidentifikasi pada kasus malrotasi midgut: 4

Kelompok pertama adalah neonatus dengan riwayat yang baik mengenai pola asupan oral normal dengan onset muntah hijau, adanya iritabilitas, dan mengalami diare berdarah. Gambaran rontgen abdomen posisi berdiri menunjukkan sugestif adanya obstruksi usus level tinggi dan dikonfirmasi dengan barium meal ditemukan adanya obstruksi duodenum. Diagnosis banding utama gastroenteritis dan necrotizing enterocolitis. Penyebab mekanik dari gejala ini harus dieksklusikan.

Pada kelompok kedua pola yang terlihat pada bayi atau anak yang lebih besar, dimana terdapat riwayat gejala yang sudah lama dialami, bersifat intermiten dengan serangan kolik dan muntah, dan beberapa kali harus berobat ke dokter atau dirawat inap. Pemeriksaan abdomen normal pada setiap keadaan. Anak seringkali diadiagnosis migraine abdomen, muntah siklik, kolik cacing intestinal, atau obstruksi limfatik, dan jika terdapat diare, diarahkan pada alerhi susu, malabsorbsi, atau sindroma seliak. Tragisnya, pada saat kondisi penyakit anak telah berkembang dan berada pada tanda-tanda yang signifikan, telah terjadi infark pada usus dengan peningkatan mortalitas.

Kelompok ketiga adalah kelompok dengan riwayat dahulu lebih kurang dan terkadang tidak ada. Terdapat onset gejala yang mendadak, muntah berat, pada awalnya tidak selalu berupa muntah

61 | P a g e

hijau, nyeri hebat, dan diare yang terkadang berdarah. Diagnosis pada awalnya tertunda dengan kemerosotan keadaan klinis anak. Pada anak yang lebih besar dan orang dewasa, seringkali ditemukan muntah intermiten yang mencapai angka 30%. Nyeri perut intermiten juga menjadi gejala yang dikeluhkan (20%). Angka kejadian volvulus pada rentang usia ini adalah 1015%.24,27

Hal yang seringkali terjadi namun dengan angka kejadian yang tidak

signifikan adalah enteropati, pancreatitis, peritonitis, obstruksi bilier, gangguan motilitas, dan ascites chylous. 30Tabel 9. Manifestasi klinis yang memungkinkan malrotasi pada periode neonatus Sumber: Kamal, Ihab M. Defusing the Intra-abdominal Ticking Bomb: Intestinal Malrotation in Children. Canadian Medical Association Journal. 2000.

Tabel 10. Berbagai sindrom yang berhubungan dengan kasus malrotasi Sumber: Applegate Kimberly E, Anderson James M, Klatte Eugene C. Intestinal Malrotation in Children: A Problem-solving Approach to the Upper Gastrointestinal Series. RSNA. Indianapolis. 2006.

62 | P a g e

Pemeriksaan Fisik Distensi abdomen yang terlokalisir pada epigastrium menggambarkan level obstruksi pada usus proksimal misalnya volvulus gaster, volvulus midgut, Hypertropic pyloric stenosis atau atresia duodenum. Sedangkan distensi abdomen menyeluruh menggambarkan level obstruksi yang lebih distal seperti atresia ileum, atresia kolon, morbus Hirschsprung dan penyakit lainnya. Wangensteen, pada penelitiannya dengan kasus-kasus obstruksi intestinal menunjukkan bahwa adanya gas yang terakumulasi pada traktus gastrointestinal adalah berasal dari: Proses menelan Proses digestif Difusi pada lumen usus dari pembuluhdarah

Pada inspeksi kadang-kadang dapat terlihat kontur usus dengan atau tanpa terlihatnya peristaltik. Adanya parut bekas operasi pada abdomen dapat mengarahkan kita pada kecurigaan adhesi usus sebagai penyebab Inspeksi daerah inguinal atau perineal mungkin dapat menemukan adanya hernia atau malformasi anorektal sebagai penyebab.23

63 | P a g e

G.

Gambar 30. Perkembangan midgut dan kelainan yang mungkin terjadi Sumber: Sweeney, Lauren J. 1998. Basic Concepts in Embriology: A Students Survival Pemeriksaan Penunjang Guide.

Laboratorium Tes laboratorium mempunyai keterbatasan nilai dalam menegakkan diagnosis, tetapi sangat membantu memberikan penilaian berat ringannya dan membantu dalam resusitasi. Pada tahap awal, ditemukan hasil laboratorium yang normal. Selanjutnya ditemukan adanya hemokonsentrasi, leukositosis dan nilai

64 | P a g e

elektrolit yang abnormal. Peningkatan serum amilase sering didapatkan.1 Leukositosis