Presentasi Kasus Hipospadia Penoscrotal

Presentasi KasusHipospadia PenoscrotalOLEH:Daniel Bramantyo1102010063Pembimbing : Dr. Kalis Satya Wijaya, Sp.B, Sp.BAIDENTITAS PASIENNama: An. RUmur: 10 tahunJenis Kelamin: Laki-lakiAgama: IslamAlamat: Jati Bulak Jatimulya TambunTanggal Masuk: 25 Agustus 2014Tanggal Pemeriksaan: 25 Agustus 2014 No. CM: 045241

ANAMNESISKeluhan Utama: Saluran kencing berada di bawah penis. (Alloanamnesis melalui ibu pasien)

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANGSeorang anak laki-laki berumur 10 tahun dibawa ke poli bedah RSUD Kabupaten bekasi dengan keluhan saluran kencing berada di bawah penis. Pasien dan orang tua pasien tidak pernah menyadari bahwa saluran kencingnya berada di bawah penis di karena kan tidak mempunyai gangguan dan keluhan ketika berkemih hingga pada waktu pasien ingin sirkumsisi di dapatkan saluran kencing pasien berada di bawah penis. Lalu pasien di rujuk untuk di lakukan operasi.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULURiwayat Operasi (-), Alergi (-), Sakit kuning (-), Jantung (-), Ginjal (-), dan Asma (-)

Riwayat Penyakit Keluarga :Tidak ada keluarga pasien yang mengalami penyakit yang sama dengan pasien

PEMERIKSAAN FISIKSTATUS GENERALIS :Keadaan umum: KU baik, CM.Nadi: 102 x / menit, ireguler.Respirasi: 24 x / menitSuhu: 36,1 0 C (per axiller)

KEPALA LEHER :Kepala: Bentuk normocephal, luka (-), rambut warna hitam. Mata: Cekung (-/-), conjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), reflek cahaya (+/+), oedem palpebra (-/-)THT: Dalam Batas NormalLeher: Simetris, trachea di tengah , JVP tidak meningkat, KGB servikal membesar (-), tiroid membesar (-), nyeri tekan (-)

PEMERIKSAAN FISIKThorax, Paru, Jantung, Abdomen : DALAM BATAS NORMALEkstremitas atas & bawah : Akral Hangat, edema (-)STATUS LOKALISRegio GenitourinariaInspeksi : Ostium uretra di penoscrotal

DIAGNOSIS KERJA Hipospadia Penoscrotal

USULAN PEMERIKSAANLab : Darah lengkap, GDS, SGOT, SGPTKonsul SP. A & SP. ANHASIL PEMERIKSAAN LABHemoglobin: 12,0 g/dLHematokrit: 35 %Jml eritrosit: 4,4 jt/mm3Jml leukosit: 9800/mmJml trombosit: 398 ribu/mm3Gol. Darah: ASGOT: 27SGPT: 14RENCANA TERAPIMedikasi: Rehidrasi cairan IVFD RL 20 tpm

Bedah : UretroplastyKoyanagi Procedure

HASIL OPERASI

Dilakukan Koyanagi & Uretroplasty tanggal 26 Agustus 2014PROGNOSISQuo ad vitam: dubia ad bonamQuo ad fungsionam: dubia ad bonamQuo ad sanactionam: dubia ad bonam

HIPOSPADIADefinisiHipospadia adalah suatu kelainan yang terjadi bila penyatuan di garis tengah lipatan uretra tidak lengkap sehingga meatus uretra terbuka pada sisi ventral penis (Dorland, 2006).

PATOFISIOLOGIHipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perineum.Sampai saat ini terjadinya hipospadia masih dianggap karena kekurangan androgen atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrional Devine, 1970 mengatakan bahwa deformitas yang terjadi pada penderita hipospadia disebabkan oleh Involusi sel-sel interstitial pada testis yang sedang tumbuh yang disertai dengan berhentinya produksi androgen dan akibatnya terjadi maskulinisasi yang tak sempurna organ genetalia eksterna

ETIOLOGIGangguan dan ketidakseimbangan hormonHormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

2. GenetikaTerjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengkode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.3. LingkunganBiasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

KLASIFIKASI

PENATALAKSANAAN

ChordectomyUrethroplastyKOMPLIKASIPerdarahanEdemaInfeksiStriktur UrethraChordae PresistenPROGNOSISPrognosis hipospadia tergantung pada berat ringannya kasus dan keberhasilan pembedahan. Perawatan post operasi juga merupakan faktor penting yang mempengaruhi prognosisnya.DAFTAR PUSTAKABarroso, U. 2009. Hypospadias repair. Journal of Pediatric Urology. 5: 90-92Dorland. 2006. Kamus Kedokteran. Jakarta : EGCPurnomo, B. 2008. Dasar-Dasar Urologi. Jakarta: Sagung SetoSnodgrass, W. 2011. Hypospadia dilemmas. Journal of Pediatric Urology. 20:1-13

TERIMA KASIH