Assalamu’alaikum....

HIPOSPADIA

Anggota Kelompok

• Endang Sri wahyuningsih (P 27224012 197)• Endang Untari (P 27224012 198)• Erma Wibawati L. (P 27224012 199)

PENGERTIAN HIPOSPADIAHipospadia adalah suatu keadaan dimana muara saluran

kencing tidak diujung penis, melainkan di bawah/dibatang/pangkal penis bahkan dibelakang kantong buah zakar. Oleh karena lubang kencing tidak berada di ujung maka saat buang air kecil maka air kencing akan membasahi celana. Menurut refrensi lain definisi hipospadia, yaitu:

1. Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan congenital dimana meatus uretra externa terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glans penis). (Arif Mansjoer, 2000 : 374).

2. Hipospadia adalah suatu keadaan dimana terjadi hambatan penutupan uretra penis pada kehamilan miggu ke 10 sampai ke 14 yang mengakibatkan orifisium uretra tertinggal disuatu tempat dibagian ventral penis antara skrotum dan glans penis. (A.H Markum, 1991 : 257).

3. Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan berupa lubang uretra yang terletak di bagian bawah dekat pangkal penis. (Ngastiyah, 2005 : 288).

4. Hipospadia adalah keadaan dimana uretra bermuara pada suatu tempat lain pada bagian belakang batang penis atau bahkan pada perineum ( daerah antara kemaluan dan anus) (Davis Hull, 1994 ).

5. Hipospadia adalah salah satu kelainan bawaan pada anak-anak yang sering ditemukan dan mudah untuk mendiagnosanya, hanya pengelolaannya harus dilakukan oleh mereka yang betul-betul ahli supaya mendapatkan hasil yang memuaskan. (http://photos1.blogger.com/blogger/4603/1833/1600/op.jpg).

EPIDEMIOLOGIHipospadia terjadi kurang lebih pada 1 dari 250 kelahiran bayi laki-laki di Amerika Serikat. Pada beberapa negara insiden hipospadia semakin meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia pada bayi laki-laki yang lahir premature, kecil untuk usia kehamilan, dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia.

(http://walidrahmanto.blogspot.com/2011/12/hipospadia.html)

ETIOLOGIHipospadia hasil dari fusi yang tidak lengkap dari lipatan uretra terjadi pada usia kehamilan pada minggu ke 8 dan ke 14. Diferensiasi seksual laki-laki pada umumnya tergantung pada hormone testosteron, dihydrotestosteron, dan ekspresi reseptor androgen oleh sel target. Gangguan dalam keseimbangansistem endokrin baik faktor-faktor endogen atau eksogen dapat menyebabkanhipospadia. Indikasi untuk beberapa faktor risiko lain juga telah dilaporkan. Namun, etiologi hipospadia masih belum diketahui. (Brouwers, 2006).

1. Metabolisme AndrogenDiferensiasi seksual yang normal tergantung pada testosteron dan metabolismenya bersamaan dengan kehadiran reseptor androgen fungsional. Gangguan genetik dalam jalur metabolisme androgen dapat menyebabkan hipospadia. Meskipun kelainan dalam metabolism androgen dapat menyebabkan hipospadia yang berat, namun tidak dapat menjelaskan etiologi terjadinya hipospadia yang sedang dan ringan. (Baskin, 2000)

2. Gangguan Endokrin

Salah satu penyebab hipospadia disebabkan adanya kontaminasi lingkungan, dimana dapat mengintervensi jalur androgen yang normal dan dapat mengganggu sinyal seluler. Pada beberapa spesies, kontaminasi estrogen dapat mempengaruhi fungsi reproduksi dan kesehatan. Sebagai contoh, terjadi penipisan kulit telur karena pengaruh estrogen. (Baskin, 2000)

3. Faktor Genetik

Usia ibu saat melahirkan dapat menjadikan salah satu faktor resiko terjadinya hipospadia. Sebuah langsung korelasi terlihat antara usia ibu yang tua dapat meningkatkan kejadian hipospadia, dan lebih ditandai dengan bentuk parah dari cacat lahir. (Fisch, 2001)

(http://ml.scribd.com/doc/70233922/HIPOSPADIA

4. Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Bahan teratogenik adalah bahan-bahan yang dapat menimbulkan terjadinya kecacatan pada janin selama dalam kehamilan ibu. Misalnya alcohol, asap rokok, polusi udara, dll.

PATOFISIOLOGIFusi dari garis tengah dari lipatan uretra tidak lengkap terjadi sehingga meatus uretra terbuka pada sisi ventral dari penis. Ada berbagai derajat kelainan letak meatus ini, dari yang ringan yaitu sedikit pergeseran pada glans, kemudian disepanjang batang penis, hingga akhirnya di perineum. Prepusium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topi yang menutup sisi dorsal dari glans. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai chordee, pada sisi ventral menyebabkan kurvatura (lengkungan) ventral dari penis.

MANIFESTASI KLINISa. Glans penis bentuknya lebih datar dan ada

lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus.

b. Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis.

c. Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.

d. Kulit penis bagian bawah sangat tipis.

e. Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.

f. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.

g. Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.

h. Sering disertai undescended testis atau testis tidak turun ke kantung skrotum. (Corwin, 2009).

i. Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.j. Pancaran air kencing pada saat BAK tidak lurus,

biasanya kebawah, menyebar, mengalir melalui batang penis, sehingga anak akan jongkok pada saat BAK.

k. Pada Hipospadia grandular/ koronal anak dapat BAK dengan berdiri dengan mengangkat penis keatas.

l. Pada Hipospadia peniscrotal/ perineal anak berkemih dengan jongkok.

m. Penis akan melengkung kebawah pada saat ereksi.

(http://nellytri.blogspot.com/2012/06/hipospadia_6049.html)

DIAGNOSISDiagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine.

Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas.

Diagnosis bias juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.

Bebrapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cytosocopy untuk memasatikan organ-organ seksinternal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas congenital pada ginjal dan ureter. (Cafici, 2002).

KLASIFIKASIAda beberapa type hipospadia :• Hipospadia type Perenial, lubang kencing berada

di antara anus dan buah zakar (skrotum).• Hipospadia type Scrotal, lubang kencing berada

tepat di bagian depan buah zakar (skrotum).• Hipospadia type Peno Scrotal, lubang kencing

terletak di antara buah zakar (skrotum) dan batang penis.

• Hipospadia type Peneana Proximal, lubang kencing berada di bawah pangkal penis.

• Hipospadia type Mediana, lubang kencing berada di bawah bagian tengah dari batang penis.

• Hipospadia type Distal Peneana, lubang kencing berada di bawah bagian ujung batang penis.

• Hipospadia type Sub Coronal, lubang kencing berada pada sulcus coronarius penis (cekungan kepala penis).

• Hipospadia type Granular, lubang kencing sudah berada pada kepala penis hanya letaknya masih berada di bawah kepala penisnya.

Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/ meatus :

1. Tipe sederhana/ Tipe anteriorTerletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal.Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi.

Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/ meatus :

1. Tipe sederhana/ Tipe anteriorTerletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal.Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi.

2. Tipe penil/ Tipe Middle

Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal.Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini, diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah selanjutnya.

3. Tipe Posterior

Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal. Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun.

GAMBAR

PEMERIKSAAN PENUNJANGDiagnosis dilakukan dengan dengan pemeriksaan fisik pada bayi baru lahir atau bayi. Karena kelainan lain dapat menyertai hipospadia, dianjurkan pemeriksaan yang menyeluruh, termasuk pemeriksaan kromososm (Corwin, 2009).

1. Rontgen2. USG sistem kemih kelamin3. BNO – IVP karena biasanya pada hipospadia

juga disertai dengan kelainan kongenital ginjal

4. Kultur urine (Anak-hipospadia)

KOMPLIKASIKomplikasi dari hipospadia antara lain :1. Dapat terjadi disfungsi ejakulasi pada pria

dewasa. Apabila chordee nya parah, maka penetrasi selama berhubungan intim tidak dapat dilakukan (Corwin, 2009)

2. Pseudohermatroditisme (keadaan yang ditandai dengan alat-alat kelamin dalam 1 jenis kelamin tetapi dengan satu beberapa ciri seksual tertentu) (Ramali, Ahmad & K. St. Pamoentjak, 2005)

3. Psikis (malu) karena perubahan posisi BAK4. Kesukaran saat berhubungan saat, bila tidak

segera dioperasi saat dewasa (Anak-hipospadia)

Komplikasi pascaoperasi yang terjadi :

1. Edema / pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah di bawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balutan ditekan selama 2 sampai 3 hari pascaoperasi

2. Striktur, pada proksimal anastomis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomis

3. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas

4. Fitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang sering dan digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah 5-10%

5. Residual chordee /rekuren chrodee, akibat dari chordee yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau pembentukan scar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang

6. Divertikulum (kantung abnormal yang menonjol ke luar dari saluran atau alat berongga) (Ramali, Ahmad & K. St. Pamoentjak, 2005), terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang dilanjut

PENATALAKSANAANTujuan utama dari penatalaksanaan bedah hipospadia adalah merekomendasikan penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal (Anak-hipospadia).

1. Koreksi bedah mungkin perlu dilakukan sebelum usia anak 1 atau 2 tahun. Sirkumsisi harus dihindari pada bayi baru lahir agar kulup dapat dapat digunakan untuk perbaikan dimasa mendatang (Corwin, 2009).

2. Informasikan orang tua bahwa pengenalan lebih dini adalah penting sehingga sirkumsisi dapat dihindari, kulit prepusium digunakan untuk bedah perbaikan (Muscari, 2005).

3. Dikenal banyak teknik operasi hipospadia yang umumnya terdiri dari :Operasi hipospadia satu tahap (One stage urethroplasty) adalah teknik operasi sederhana yang sering digunakan, terutama untuk hipospadia tipe distal. Tipe distal ini meatusnya letak anterior atau yang middle. Meskipun sering hasilnya kurang begitu bagus untuk kelainan yang berat. Sehingga banyak dokter lebih memilih untuk melakukan 2 tahap.

Tahapan operasi rekonstruksi antara lain:1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis

uretra senormal mungkin.Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatuchorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra.

2. (Uretroplasty). Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassanaficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.

Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandungkemih) melalui lubang lain yang dibuat olleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih.

(http://ml.scribd.com/doc/55539358/Makalah-Hipospadia-Pada-Neonatus)

TERIMAKASIH....