Kedaruratan Urologi Pada Neonatus Dengan Hidronefrosis

Kongenital

Tujuan

Telah diketahui bahwa obstruksi junction pelviureterik unilateral (PUJO) adalah

kondisi yang jinak, karena dilatasi dapat sembuh secara spontan dan fungsinya

tidak mengalami penurunan pada sebagian besar kasus. Namun, ada suatu PUJO

perkecualian yang membutuhkan pengobatan darurat dalam periode neonatal.

Tujuan dari artikel ini adalah untuk melaporkan kedaruratan urologi dan

manajemen neonatus dengan PUJO.

Bahan dan Metode

Sembilan anak (tujuh laki-laki dan dua perempuan) dengan PUJO yang menjalani

perawatan neonatal darurat selama 13 tahun terakhir dibahas. Fungsi ginjal

dievaluasi sesuai dengan tingkat peluruhan kreatinin serum (SCr) yang sesuai

dengan usia kehamilan (GA) saat melahirkan. Pemeriksaan fisik, pemantauan

ultrasonografi, dan radiografi thoraks dan abdomen diulangi untuk setiap

neonatus.

Hasil

Delapan pasien terdeteksi sebelum lahir. Pada lima pasien, ginjal multikistik

displastik (MCDK) ditemukan pada sisi kontralateral. Tiga pasien menjalani

pungsi perkutan untuk hidronefrosis fetal. Penurunan jumlah cairan ketuban

tampak jelas pada tiga janin. Indikasi untuk pengobatan darurat meliputi efek

massa dari hidronefrosis pada tiga pasien, disfungsi ginjal pada lima pasien, dan

infeksi saluran kemih berat pada satu pasien. Selama periode neonatal, tabung

nefrostomi perkutan ditempatkan pada tujuh pasien, dan nefrostomi terbuka pada

satu pasien dengan malformasi anorektal. Pungsi berulang dari pelvis ginjal yang

terdilatasi dilakukan pada satu pasien. Fungsi ginjal setelah pyeloplasti dalam

kondisi stabil pada delapan pasien, namun menurun cukup pada bayi yang

dikaitkan dengan oligohidramnion in utero.

Kesimpulan

Indikasi untuk pengobatan darurat pada neonatus dengan PUJO meliputi efek

massa dari hidronefrosis masif, disfungsi ginjal dan infeksi saluran kemih berat.

Saat lahir, kondisi pernapasan dan peredaran darah pertama-tama harus

distabilkan. Pada neonatus dengan hidronefrosis ginjal soliter atau PUJO bilateral

yang berat, SCr serial harus dipantau untuk mengevaluasi fungsi ginjal.

Penurunan jumlah cairan ketuban mengindikasikan gangguan fungsional ginjal

yang tidak akan pulih setelah penatalaksanaan urologis.

Kata kunci

Efek massa, kedaruratan neonatal, obstruksi junction pelviureterik (PUJO),

diagnosis prenatal, disfungsi ginjal

Pendahuluan

Karana meluasnya penggunaan ultrasonografi prenatal, lebih dari setengah kasus

hidronefrosis kongenital (obstruksi junction pelviureterik, PUJO) dapat terdeteksi

sebelum gejala klinis atau tanda-tanda muncul dengan sendirinya. Perubahan

manifestasi klinis yang dramatis telah menyebabkan kebingungan mengenai

evaluasi dan pengobatan untuk kelainan ini. Masih tetap belum terpecahkan

bagaimana cara mengidentifikasi PUJO prenatal yang membutuhkan operasi. Juga

telah dijelaskan bahwa PUJO unilateral adalah kondisi jinak memiliki risiko

rendah untuk terjadinya kerusakan ginjal. Bahkan pada stadium PUJO yang paling

berat, pemeriksaan dan intervensi mendesak seringkali ditangguhkan selama

beberapa minggu setelah lahir, karena kondisi ini dapat sembuh secara spontan

dan fungsinya tidak menurun pada sebagian besar ginjal.

Bagaimanapun, ada suatu PUJO perkecualian yang membutuhkan

pengobatan darurat pada periode neonatal, yang meliputi efek massa dari

kompresi hidronefrosis yang besar, disfungsi renal dan infeksi saluran kemih

berat. Partisipasi aktif dari ahli urologi pediatrik, walaupun terbatas pada beberapa

institusi yang terkait dengan unit maternal, akan membawa pada intervensi dini

dan perbaikan pada pasien-pasien tersebut. Tujuan dari artikel ini adalah untuk

melaporkan kedaruratan urologi dan manajemennya pada neonatus dengan PUJO.

Bahan dan metode

Dari 562 anak-anak dengan PUJO yang dirawat selama 1991-2004, sembilan anak

(1,6 %), tujuh anak laki-laki dan dua perempuan, menjalani drainase saluran

kemih darurat selama periode neonatal. Kami secara retrospektif mereview

catatan medis anak-anak ini sehubungan dengan manifestasi klinis, perjalanan

prenatal, cara persalinan, perawatan kedaruratan dan follow up fungsi ginjal.

Fungsi ginjal selama periode neonatal dievaluasi sesuai dengan kurva tingkat

peluruhan kreatinin serum (SCr) sesuai dengan usia kehamilannya (GA) saat

dilahirkan.

Saat tingkat SCr terus meningkat, atau menurunnya Scr dalam beberapa

hari pertama kehidupan lebih lambat dibandingkan dengan kontrol dari GA yang

sama, drainase hidronefrosis darurat diindikasikan. Pemeriksaan fisik,

pemantauan ultrasonografi, dan radiografi thoraksa dan abdomen diulang untuk

setiap neonatus. Suatu voiding cystourethrogram (VCUG) dilakukan pada semua

pasien untuk mengeksklusikan hubungan refluks vesikoureteral atau obstruksi

infravesikal. Periode follow-up rata-rata adalah 6 tahun dan 7 bulan (kisaran, 3

tahun dan 8 bulan sampai 10 tahun dan 6 bulan).

Hasil

Manifestasi klinis

Di antara para pasien, delapan terdeteksi oleh ultrasonografi prenatal karena

memiliki hidronefrosis pada GA 20 dan 37 minggu (Tabel 1). Ginjal kontralateral

normal pada tiga pasien, sementara pada lima pasien, dicurigai menderita ginjal

multikistik displastik (MCDK) pada pemeriksaan prenatal dan dikonfirmasi pada

postnatal. Tiga dari mereka menjalani pungsi perkutan untuk hidronefrosis fetal

untuk dekompresi massa yang besar tersebut. Analisis urine dari pungsi

mengungkapkan kandungan elektrolit merujuk pada ‘prognosis yang baik’.

Oligohidramnion atau penurunan jumlah cairan ketuban tampak jelas pada tiga

janin. Salah satu neonatus yang tidak terdeteksi sebelum lahir menunjukkan

distensi abdomen dan mengalami intoleransi makanan dari hari 4 setelah lahir.

Anak dengan Kabuki make-up syndrome meninggal karena pneumonia pada usia

3 tahun.

Cara persalinan

Sectio caesar elektif dilakukan pada lima pasien karena distensi abdomen akibat

dari hidronefrosis besar yang tidak memungkinkan untuk persalinan pervaginam.

Dua pasien diinduksi untuk persalinan segera pada GA 37 minggu.

Drainase darurat

Indikasi untuk pengobatan darurat neonatal meliputi efek massa dari hidronefrosis

masif pada tiga pasien, disfungsi ginjal pada lima, dan infeksi saluran kemih yang

berat pada satu pasien. Tiga pasien pertama menampilkan gangguan pernapasan

atau intoleransi makan karena efek massa dari hidronefrosis besar. Di antara lima

anak-anak dengan disfungsi ginjal selama periode neonatal, empat memiliki

hidronefrosis grade 4 pada satu ginjal. Salah satu pasien perempuan memiliki

hidronefrosis bilateral terkait dengan oligohidramnion pada GA 35 minggu.

Neonatus laki-laki terakhir yang menjalani pungsi ginjal kiri pada hari persalinan

menunjukkan penurunan hidronefrosis dalam hubungan dengan demam karena

infeksi saluran kemih pada hari ke-21 setelah kelahiran. Nefrostomi perkutan

dilakukan pada tujuh pasien selama hari 1-25 setelah kelahiran. Pungsi berulang

dari pelvis ginjal yang terdilatasi dilakukan pada satu pasien. Nefrostomi terbuka

dilakukan pada satu neonatus dengan malformasi anorektal untuk membuat

kolostomi pada hari pertama kehidupan.

Pyeloplasti

Pyeloplasti dilakukan pada semua anak kecuali satu (kasus 7) melalui anastomosis

pelviureterik sederhana. Dalam dua anak, tabung nefrostomi telah diangkat sekitar

1 bulan setelah penempatan, karena antegrade pyelografi menunjukkan pasase

cairan kontras yang baik melalui junction pelviureterik. Hidronefrosis berat

terulang pada pasien 1 bulan dan 5 bulan setelah pengangkatan kateter. Anak-anak

tersebut menjalani pyeloplasti pada usia 2 bulan dan 6 bulan, karena mereka

menunjukkan peningkatan SCr secara bertahap dan ketidakseimbangan elektrolit.

Pada saat penulisan artikel ini, satu neonatus perempuan belum dioperasi karena

ureter kirinya mengalami hipoplasia dari PUJ hingga ke bawah.

Prognosis fungsi ginjal

Fungsi ginjal setelah pyeloplasty stabil dalam delapan pasien, sementara itu cukup

menurun pada orang yang dikaitkan dengan oligohidramnion di utero.

Presentasi kasus

Kasus 1

Seorang bayi laki-laki diintubasi untuk distres respirasi pada hari pertama

kehidupan karena elevasi diafragma yang terkompresi oleh hidronefrosis kanan

yang masif. Berat lahir adalah 2.980 g, dan skor Apgar adalah 6 dan 7. Saat GA

28 minggu, dia terdeteksi memiliki hidronefrosis masif dengan ultrasonografi

prenatal. Meskipun pungsi perkutan dari hidronefrosis janin dilakukan dua kali

pada GA 29 minggu dan 35 minggu GA, distensi pelvis renalis berulang dengan

cepat (Gambar 1). Sectio caesar diindikasikan pada GA 37 minggu.

Radiografi thoraks dan abdomen menampilkan displacement diaphragma

kanan dari bawah (Gambar 2). Setelah pengangkatan tabung diintubasi pada hari

kedua, dia secara bertahap menunjukkan intoleransi makanan. Nefrostomi

perkutan dilakukan pada hari ketiga kehidupan, dan pyeloplasti dilakukan pada

hari ke-25. Skintigrafi ginjal pada usia 9 tahun mengungkapkan fungsi ginjal

kanan yang baik dengan uptake yang sama dengan ginjal kontralateral yang

normal.

Kasus 2

Seorang anak laki-laki 4 minggu dirujuk ke kami dengan nefrostomi dari ginjal

kanan. Dia dideteksi dengan ultrasonografi prenatal pada GA 28 minggu di rumah

sakit tempat dia dirawat sebelumnya dengan hidronefrosis kanan dan ginjal kiri

multikistik displastik (MCDK). Intervensi janin telah dicoba diupayakan, namun

tidak efektif (tidak ada informasi yang tepat). Sectio caesar diindikasikan pada

GA 34 minggu. Berat lahir adalah 1.860 g, dan skor Apgar adalah 8 dan 9. Pada

hari kedua kehidupan, SCr-nya naik sampai 2,2 mg/dL, dan ketidakseimbangan

elektrolit menjadi sangat menonjol. Setelah penempatan tabung nefrostomi di

ginjal kanan, SCr turun menjadi 0,4 mg/dL setelah dirujuk kepada kami. Tabung

nefrostomi telah diangkat pada usia 6 minggu karena antegrade pyelografi

menunjukkan pasase yang baik padai PUJ (Gambar 3). Kondisinya membaik

dengan dilatasi pelviokaliks ringan, dan menunjukkan fungsi ginjal yang stabil

sampai usia 6 bulan saat hidronefrosis bertambah berat hingga grade 4 (Gambar

4). Pyeloplasti dilakukan, dan perkembangan pasca operasi lancar. Pada usia 8

tahun, SCr-nya adalah 0,48 mg/dL, dan MCDK kirinya mengalami regresi secara

spontan.

Pembahasan

Ultrasonografi prenatal telah berdampak pada identifikasi dan pengelolaan janin

dengan anomali urologis. Saat ini, obstruksi saluran kemih yang berat adalah

masalah paling umum yang membuat kami, para urolog anak, dimintai konsultasi

antenatal darurat. Partisipasi aktif dari ahli urologi pediatrik, meskipun terbatas

pada beberapa lembaga yang terkait dengan unit ibu, telah mengimplementasikan

manajemen perinatal darurat sehingga berbuah peningkatan prognosis. Intervensi

antenatal meliputi perawatan medis, pengakhiran kehamilan, induksi persalinan

dini dan manajemen pembedahan. Laporan mengenai pembedahan janin untuk

kasus anomali urologis secara bertahap meningkat walupun masih tetap jarang

ditemui. Penjelasan yang benar kepada orang tua mengenai outcome jangka

panjang dari kelaianan yang terdeteksi pada masa antenatal terkadang sulit karena

ketidaktelitian diagnosis yang tepat dan kompleksitas anomali yang ada.

Telah diketahui bahwa PUJO unilateral adalah kondisi jinak yang berisiko

rendah untuk terjdinya kerusakan ginjal, dan konsekuensi klinis akut yang

berhubungan dengan PUJO pada periode neonatal tampaknya jarang terjadi.

Bahkan pada stadium PUJO yang paling parah, pemeriksaan dan intervensi yang

mendesak ditangguhkan selama beberapa minggu setelah lahir, karena kondisi ini

akan sembuh secara spontan dan fungsinya tidak akan menurun pada sebagian

besar ginjal. Namun demikian, terdapat PUJO perkecualian yang memerlukan

perawatan darurat pada periode neonatal, meliputi efek massa dari kompresi

hidronefrosis masif, disfungsi ginjal dan infeksi saluran kemih yang berat.

Tiga kasus neonatus menunjukkan intoleransi makan dan/atau distres

pernapasan, mungkin karena kompresi lambung dan elevasi hemidiafragma oleh

massa hidronefrotik yang besar. Selain itu, refluks gastroesofageal dapat

menyebabkan apnea dan bradikardia. Kemunculan gejala ini merupakan indikasi

yang jelas untuk drainase darurat untuk hidronefrosis.

Lima pasien menunjukkan gangguan fungsi ginjal dalam periode perinatal.

Empat dari mereka memiliki hidronefrosis ginjal yang soliter, dan yang lain

memiliki hidronefrosis bilateral. PUJO biasanya terjadi secara unilateral,

meskipun sekitar 20 % dari pasien yang didiagnosis pada masa bayi dapat secara

bilateral. Kasus PUJO bilateral atau orang-orang dari ginjal soliter dianggap

beresiko untuk outcome yang buruk dari disfungsi ginjal yang terjadi. Tiga dari

pasien kami menunjukkan penurunan jumlah cairan ketuban atau

oligohidramnion. Tak satu pun dari mereka diperlukan bantuan ventilasi setelah

lahir. Dalam dua pasien lain, monitoring tingkat SCr serial dan keseimbangan

elektrolit dalam beberapa hari pertama setelah lahir menunjukkan disfungsi ginjal

yang membutuhkan drainase darurat. Penilaian fungsi ginjal janin meliputi

gambaran sonografi parenkim ginjal, analisis urin janin melalui aspirasi serial, dan

status cairan amnion selama perjalanan prenatal. Manajemen janin dengan

hidronefrosis dan penurunan jumlah cairan ketuban bergantung pada usia

kehamilan dan kematangan paru janin. Dianggap bahwa penurunan volume cairan

ketuban secara bertahap pada trimester ketiga menunjukkan gangguan fungsi

ginjal janin yang berat dengan risiko hipoplasia paru. Kerusakan ginjal

bergantung pada waktu dan tingkat keparahan obstruksi in utero. Janin dengan

oligohidramnion mulai sekitar 30 minggu kehamilan dianggap memiliki gagal

ginjal akut. Pada pasien tersebut, kami memilih untuk menginduksi persalinan

dini yang diikuti dengan drainase urin darurat, dengan hasil yang memuaskan

sehubungan dengan fungsi ginjal. Namun, salah satu seri kami menunjukkan

penurunan ringan fungsi ginjal setelah drainase neonatal yang efektif. Kita harus

tahu keterbatasan pemulihan fungsional ginjal pada PUJO soliter atau PUJO

bilateral yang berat.

Diagnosis disfungsi ginjal neonatal umumnya didasarkan pada produksi

urin dan tingkat SCr. Penting untuk diketahui bahwa gagal ginjal dapat terjadi

dengan laju aliran urin yang tinggi seperti PUJO bilateral pada kasus kami.

Disfungsi ginjal pada bayi baru lahir adalah kasus yang unik karena terjadi setelah

masa kehidupan intrauterin dan dalam kondisi pembentukan ginjal belum matang.

Evaluasi fungsi ginjal neonatal dengan clearance inulin atau radiofarmasi

melibatkan banyak masalah teknis dan tidak tersedia dalam praktek klinis.

Sebaliknya, SCr, yang mencerminkan tingkat maternal pada hari kelahiran,

menurun secara perlahan tapi tidak meningkat pada neonatus pada usia kehamilan

30 minggu atau lebih. Biasanya pada neonatus dengan GA 36 minggu atau lebih,

SCr menurun menurut kurva peluruhan menjadi setengahnya dalam 2 minggu.

Ketika tingkat SCr terus meningkat pada neonatus dengan GA 30 minggu atau

lebih, atau menurunnya SCr dalam beberapa hari pertama kehidupan adalah lebih

lambat dibandingkan dengan kurva peluruhan pada subjek kontrol yang normal,

disfungsi ginjal sangat dicurigai dan membutuhkan drainase urin.

Kesimpulan

Kami melaporkan sembilan pasien dengan PUJO yang memerlukan perawatan

darurat dalam periode neonatal. Indikasi untuk pengobatan darurat neonatal

meliputi efek massa dari hidronefrosis masif pada tiga pasien, disfungsi ginjal

pada lima, dan infeksi saluran kemih yang berat pada satu pasien. Saat lahir,

kondisi pernapasan dan peredaran darah pertama-tama harus distabilisasi, jika

perlu, dengan pungsi hidronefrosis atau penempatan tabung nefrostomi. Pada

neonatus dengan hidronefrosis ginjal soliter atau PUJO bilateral yang berat, SCr

serial harus dipantau untuk mengevaluasi fungsi ginjal. Hubungan oligo-

hidramnion atau penurunan jumlah cairan ketuban mengindikasiakn gangguan

fungsional ginjal yang tidak akan pulih setelah manajemen urologis.