Mekanisme yang Mendasari Nistagmus

Richard V Abadi, PhD

UMIST Department of Optometry and Neurosciences

J R Soc Med. 2002 May; 95(5): 231–234

The Royal Society of Medicine

Dalam kesehatan, terdapat tiga mekanisme kontrol utama untuk

mempertahankan keseimbangan penglihatan – fiksasi; reflex vestibulo-okular; dan

sistem penahan penglihatan (integral neural), yang beroperasi disaat mata dibutuhkan

untuk menjaga posisi tatapan eksentrik. 1,2,3 Kegagalan salah satu sistem kontrol ini

akan mengakibatkan gangguan kestabilan fiksasi. Dalam kasus nistagmus,

penyimpangan secara lambat atau fase lambat, sering terjadi karena gangguan pada

salah satu dari tiga mekanisme stabilitas penglihatan. Di sisi lain, baik intrusi saccadic

atau osilasi saccadic, ini merupakan gerakan cepat yang tidak seharusnya, yang

menggerakkan mata dari target. 4,5 Makalah ini akan lebih menekankan pada aspek

klinis nistagmus.

Manifestasi Klinis Nistagmus

Nistagmus merupakan osilasi involunter satu atau kedua mata yang mengenai

satu axis atau lebih. Secara garis besar nistagmus dapat dibagi menjadi tiga kategori

(Gambar 1). Pertama, dapat diinduksi atau dipicu secara fisiologis (contoh :

optokinetik, vestibular dan end-point). Kedua, dapat terjadi saat kelahiran atau

beberapa saat setelah lahir,disebut sebagai kongenital atau nistagmus infantil. Ketiga,

didapat (contoh : gangguan neurologis atau toksisitas obat). 2,3,4,5,6,7

1

Gambar 1.

Ilustrasi skema dari beberapa tipe nistagmus

Secara klinis, nistagmus ditandai dengan tiga konjugasi, bidang atau bidang

osilasi, arah atau arah dari penglihatan saat itu, bentuk gelombang,

amplitudo serta frekuensi. Meskipun keadaan okulomotor dapat diperiksa

hanya dengan pemeriksaan mata, namun kejernihan dan ketepatan lebih

jelas apabila digunakan teknik okulografik. Ketika mata berosilasi seperti

gelombang sinus, disebut nistagmus pendular (Gambar 2a). Apabila

nistagmus terdiri dari gerakan lambat ke satu arah dengan fase cepat

korektif, disebut jerk nystagmus (Gambar 2b-d).

2

Gambar 2.

Skema ilustrasi dari gelombang nistagmus yang biasa terjadi. (a) Nistagmus pendular.

Osilasi ini sering terlihat pada janin dengan nistagmus kongenital dan penyakit pada

batang otak serta serebelum. (b) Linear atau fase lambat yang diikuti kecepatan

konstan

Nistagmus terinduksi fisiologis (Physiologically Induced Nystagmus)

Dalam kesehatan, nistagmus terjadi selama self-rotation untuk

mempertahankan penglihatan yang stabil di retina dan mempertahankan kejernihan

penglihatan. Dua bentuk nistagmus diinduksi oleh self-rotation-optokinetic dan

vestibular. Nistagmus optokinetik adalah involunter, konjugasi, jerk yang terlihat saat

seseorang melihat ke arah lapangan atau tempat bergerak (Gambar 2b). Osilasinya

terdapat pada bidang yang bergerak, secara umum amplitudo 3-4° dan frekuensi 2-3

Hz. Kedua jalur kortikal dan subkortikal berkontribusi terhadap respon, yang

dikendalikan oleh kecepatan gambar bergerak di retina. Input pengejaran ini

merupakan hal yang sangat penting. 1,2,8,9,10

Nistagmus vestibular terjadi selama self-rotation meskipun dalam kegelapan:

3

telinga bagian dalam mengandung detektor gerakan (labirin vestibula) dimana akan

memproyeksikan ke nuklei vestibula dan serebelum. 1,2,3 Nistagmus vestibular juga

dapat timbul akibat irigasi pada telinga dengan air hangat atau dingin. Dengan irigasi

unilateral, konjugat nistagmus dapat horizontal, torsi atau miring, tergantung dari

posisi kepala. Kedua mekanisme konveksi dan efek langsung akibat temperatur pada

apparatus sensori kanal telah menjelaskan osilasi involunter. 2

Terakhir, individu sehat yang menunjukkan amplitudo kecil (<2°) conjugate

jerk nystagmus pada pandangan eksentrik yang jauh (>40°). Osilasi ini digunakan

untuk memperkirakan sistem kontrol penahan penglihatan dan integrator neural

serbelum. 1,2,3,8,11,12,13 (Lihat nistagmus didapat dibawah)

Nistagmus Infantil (Infantile Nystagmus)

Dua tipe nistagmus benigna yang biasanya terjadi pada masa kanak-kanak

yaitu nistagmus kongenital (congenital nystagmus atau CN) dan nistagmus

manifestasi laten (manifest latent nystagmus atau MLN). 4,5 Pada kedua tipe tersebut,

tipe osilasi adalah terkonjugasi, horizontal dan jerky. Diagnosis banding dibuat

berdasarkan tipe dari fase lambat, dimana tipe fase lambat CN yaitu terdapat

peningkatan kecepatan eksponensial (Gambar 2c), sedangkan tipe fase lambat MLN

adalah linear atau menurun (Gambar 2b dan 2d). 14,15,16,17,18 MLN biasanya

dihubungkan dengan adanya strabismus dan disosiasi vertical divergen, dan

dipengaruhi oleh perhatian pasien saat pemeriksaan. 18

CN dan MLN dihubungkan dengan berbagai kelainan seperti albinisme,

hipoplasia nervus optik dan katarak kongenital. 15,16,17,18 CN dapat terjadi tanpa okular

atau abnormalitas sistem nervus sentral (contohnya CN idiopatik).

Beberapa pasien dengan CN memiliki penglihatan yang mendekati normal,

terutama jika telah menjadi periode fovea yaitu masa singkat dimana mata masih dan

menunjuk kepada suatu objek. Selama bertahun-tahun mekanisme yang mendasari

CN dan MLN telah dikemukakan. Diantaranya anomali pada fiksasi dan sistem

optokinetik. 2,3,4,5,6,7 Sampai saat ini, telah dibangun lima model khusus yang dibuat

untuk CN. Yang pertama dibuat oleh Dell’Osso pada tahun 1967, yang

mengemukakan bahwa CN merupakan hasil dari ketidakseimbangan tinggi pada

sistem kontrol mata gerak lambat. 17 tahun kemudian, Optican dan Zee membuat

model dimana integrator neural waktu konstan diperpanjang oleh sinyal umpan balik

dari kecepatan dan pada saat tanda sinyal umpan balik dibalikkan, arah dari kecepatan

4

post-saccadic diamplifikasi oleh kecepatan putaran umpan balik yang tidak stabil,

mengarah ke pertumbuhan eksponensial fase lambat. Tusan dan beberapa rekannya

memodifikasi model ini, bahwa sistem fiksasi ini memiliki putaran umpan balik

normal dan abnormal. Pasien dengan CN yang tidak dapat mengendalikan nistagmus,

memiliki putaran umpan balik yang abnormal atau secara sadar tidak dapat

memanipulasi putaran umpan balik yang normal. Keempat, pada tahun 1995, Harris

berpendapat bahwa CN merupakan hasil dari peningkatan terlalu banyak pada

internal efference copy loop in the smooth pursuit system di sekitar integrator neural.

Yang terakkhir dan yang terbaru, Broomhead dan rekannya, menggunakan

pendekatan dinamik non linier.

MLN sering terdapat pada pasien dengan kehilangan penglihatan kongenital

atau uniokular atau mereka yang pernah mengalami deprivasi penglihatan, telah

dikemukakan bahwa lokasi gangguan mungkin berperan pada osilasi setara dengan

kemungkinan terdapatnya abnormalitas pada proprioseptif ekstraokular. Sehingga

dapat diringkas, yaitu kami belum menemukan hipotesis akurat pada nistagmus

infantil , tetapi beberapa ahli berpendapat bahwa gambaran osilasi dapat bermanfaat

pada terapi spesifik.

Nistagmus Didapat (Acquired Nystagmus)

Terdapat berbagai macam bentuk nistagmus didapat yang dihubungkan

dengan gangguan atau kelainan pada tiga mekanisme yang mempertahankan

kestabilan mata-fiksasi vestibular, reflex vestibulo-okular dan mekanisme yang

memegang mata pada posisi eksentris. 1,2,3,4,5,6,7

Penyakit yang mempengaruhi sistem visual, seperti kelainan retina yang

menyebabkan hilangnya penglihatan, biasanya mengarah pada nistagmus karena

fiksasi visual mengalami gangguan. Penyakit yang mempengaruhi organ vestibular

pada telingan bagian dalam menyebabkan gangguan keseimbangan mixed horizontal

—torsional nystagmus, biasanya dihubungkan dengan vertigo. Penyakit yang

mempengaruhi hubungan sentral kepada sistem vestibular termasuk serebelum, dapat

mengakibatkan nistagmus berat. Diantaranya down-beat, torsional, periodic

alternating dan see-saw nystagmus. Tipe nistagmus tersebut tidak patognomonik

terhadap penyakit sistem saraf pusat. Down-beat nystagmus biasanya dihubungkan

dengan lesi pada vestibule-cerebellum (flocculus, paraflocculus, nodulus dan uvula)

dan medulla; up-beat nystagmus biasanya dilaporkan terjadi dengan lesi pada

5

medulla, termasuk perihypoglossal nuclei dan adjacent vestibular nucleus (keduanya

merupak struktur penting pemegang mata), ventral tegmentum dan anterior vermis

cerebellum; periodic alternating nystagmus sering dihubungkan dengan penyakit

serebelum (dengan catatan pada kasus ini nistagmus horizontal jerk spontan

membalik arah pada fase cepat setiap beberapa detik); see-saw nystagmus

dihubungkan dengan lesi parasellar di chiasma optic (contohnya pada tumor pituitary)

dan achiasma (dengan catatan ini merupakan bentuk jarang dari pendular nystagmus

dimana komponen torsional terkonjugasi dan komponen vertical terdijuncsi-satu mata

naik dan intorsi dimana mata yang lain ke bawah dan ekstorsi); gaze-evoked

nystagmus sering terlihat akibat efek samping dari penggunaan obat-obatan;

diantaranya obat sedatif, anti konvulsan dan alkohol, dan penyakit serebelum. 2

Lesi yang mempengaruhi medial longitudinal fasciculus menyebabkan

ophthalmoplegia internuclear. Unilateral internuclear ophthalmoplegia biasanya

berhubungan dengan adanya iskemia, dimana bilateral internuclear ophthalmoplegia

dihubungkan dengan multiple sclerosis. Kelemahan pada gerakan konjugasi aduksi

dan nistagmus yang tersentak pada mata yang abduksi merupakan tanda klasik

okulomotor (dissociated nystagmus).

Nistagmus pendular didapat dapat terjadi pada berbagai bidang, dapat monocular atau

dapat lebih intens pada salah satu mata dan tipikal pendular pada segala arah

pandangan. Hal ini dihubungkan dengan batang otak dan penyakit serebelum

termasuk diantaranya beberapa kelainan myelin, dengan sindrom myoclonus

oculopalatal, dengan penyakit Wipple’s dan toksisitas obat-obatan.

Dad dan rekannya telah memodifikasi model jaringan saraf sebelumnya yang

dikembangkan oleh Arnold dan Robinson untuk memperhitungkan osilasi pendular

(Gambar 2a) yang disebabkan oleh penyakit pada myelin sentral. Mereka menemukan

bahwa pada multiple sclerosis, nistagmus pendular berasal dari ketidakstabilan

kontrol umpan balik dari integrator neural.

Salah satu materi yang sering dipelajari dan sering terjadi pada osilasi didapat

adalah gaze-evoked nystagmus. Nistagmus ini muncul apabila pasien

mempertahankan posisi mata eksentris. Osilasinya adalah jerky dengan penurunan

sentripetal kecepetan eksponensial fase lambat membawa mata menjauhi posisi yang

dikehendaki, diikuti dengan koreksi fase cepat (Gambar 2d). Hal ini ditemukan pada

6

pasien dengan penyakit serebelum (terutama flocculus), muscle palsy dan toksisitas

obat-obatan. Kegagalan mata untuk mempertahkan pemegang mata (integrator neural)

sepertinya merupakan teori yang paling dapat diterima untuk manifestasi nistagmus. 2,6,12 Sangat sulit untuk membedakan nistagmus end-point fisiologis dengan acquired

gaze-evoked nystagmus hanya dengan melihat pergerakan bola mata saja. 11,12,13

Pada akhirnya, tidak ada pembahasan lengkap mengenai nistagmus didapat

tanpa menyebutkan apparatus vestibular dan jalurnya. Penyakit yang mempengaruhi

labirin vestibular atau nervus (termasuk root entry zone) menyebabkan nistagmus

tersentak (jerk nystagmus) dengan kecepatan linier atau konstan fase lambat (Gambar

2b).

Nistagmus meningkat saat mata kembali ke posisi semula pada fase cepat

(Alexander’s law) dan dapat diturunkan dengan fiksasi visual. Arah dari nistagmus

yang tidak terkontrol berhubungan dengan geometri kanalis semisirkularis dengan

fase cepat berlawanan dengan letak lesinya. Perubahan posisi kepala seringkali dapat

mengakibatkan eksaserbasi nistagmus. Sebaliknya, nistagmus central vestibular

dimana disebabkan oleh penyakit pada batang otak dan atau serebelum, tidak

tergantung dari fiksasi dan letak lesinya searah dengan nistagmus (contoh left-beating

on left gaze and right-beating on right gaze).

Sehingga, mekanisme nistagmus didapat dapat dimengerti dengan jelas.

Pengetahuan tentang karakteristik nistagmus seringkali dapat memberikan pertunjuk

mengenai lokasi lesi, pathogenesis dan mekanisme yang mendasarinya. Sebagai

contoh, periodic alternating nystagmus dimana sering terlihat pada albino dan pasien

dengan penyakit serebelum. Di masa datang, berdasarkan studi terbaru kontrol dan

sistem dinamik model nistagmus akan dipastikan untuk memiliki deskripsi yang lebih

baik dan simulasi osilasi. Sejalan degan hal itu, perkembangan pada penatalaksanaan

bedah dan medikamentosa telah menjanjikan hasil yang memuaskan.

Catatan

Klinisi seringkali salah menafsirkan nistagmus sebagai perplexing subject-

yaitu osilasi mata yang hanya dapat dimengerti oleh neuro-oftalmologis. Penelitian

selama tiga dekade terakhir telah menujukkan pengertian yang lebih baik mengenai

patofisiologi dari bentuk nistagmus didapat, menyarankan terapi medikamentosa.

Nistagmus kongenital masih tetap tidak diketahui, namun beberapa faktor dapat

7

menurunkan osilasi. Simposium ini dimulai dengan konsep patofisiologi nistagmus

oleh RV Abadi, yang menyediakan dasar dari penatalaksanaan medis saat ini (JS

Stahl dan kolega) dan penatalaksanaan bedah (J Lee).

8

Referensi

1.Cuiffreda KJ, Tannen B. Eye Movements for the Clinician. St Louis: Mosby,

1995.

2.Leigh RJ, Zee DS. The Neurology of Eye Movements. Philadelphia: FA Davis,

1999.

3.harpe JA. Neural control of ocular motor systems. In: Miller NR, Newman NJ,

eds. Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-ophthalmology, Vol. 1. Baltimore:

Williams & Wilkins, 1998: 1101-67.

4.Harris C. Nystagmus and eye movement disorders. In: Taylor D, ed. Paediatric

Ophthalmology. Oxford: Blackwell, 1997: 869-96.

5.Dell'Osso LF, Daroff RB. Nystagmus and saccadic intrusions and oscillations.

In: Glaser JS, ed. Neuro-ophthalmology. Baltimore Lippincott, Williams &

Wilkins, 1999: 369-401.

6.Averbuch-Heller L. Nystagmus and related ocular motility disorders. In: Miller

NR, Newman NJ, eds. Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-ophthalmology, Vol.

1. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998: 1461-150

7.Carpenter RHS. Movements of the Eyes. London: Pion Press, 1988.

8.Abadi RV, Pascal E. The effects of simultaneous central and peripheral field

motion on the optokinetic response. Vision Res 1991;31: 2219-25

9.Howard IP. The optokinetic system. In: Sharpe JA, Barber HO, eds. The

Vestibular-ocular Reflex and Vertigo. New York: Raven, 1993: 163-84

10. Eizenman M, Cheng P, Sharpe JA, Frecker RC. Endpoint nystagmus and

ocular drift: an experimental and theoretical study. Vision Res 1990;30: 863-

77.

11. Dell'Osso LF. Neural integration in ocular motility. In: Daroff RB, Neetens A,

eds. Neurological Organisation of Ocular Movements. Amsterdam: Kluger &

Ghedini, 1990: 19-33.

12. Abadi RV, Scallan CJ. Ocular oscillations on eccentric gaze. Vision Res

2001;41: 2895-907

13. Dell'Osso LF, Daroff RB. Congenital nystagmus waveforms and foveation

strategy. Doc Ophthalmol 1975;39: 155-82.

14. Abadi RV, Dickinson CM. Waveform characteristics in congenital nystagmus.

Doc Ophthalmol 1986;64: 153-67.

9

15. Dickinson CM, Pascal E, Whittle J, Worfolk R. Sensory and motor aspects of

congenital nystagmus. In: Schmid R, Zambarbieri D, eds. Oculomotor Control

and Cognitive Processes. Amsterdam: Elsevier, 1991: 249-62

16. Dell'Osso LF. Congenital latent and manifest latent nystagmus: similarities,

differences and relation to strabismus. Jpn J Ophthalmol 1985;29: 351-63.

17. Abadi RV, Scallan CJ. Waveform characteristics of manifest latent nystagmus.

Invest Ophthalmol Vis Sci 2000;41: 3805-17

18. Gage JE, Abadi RV, Lloyd IC, Thompson CM. Fixation stability and infantile

cataract. Invest Ophthalmol Vis Sci 2001;42: 4S164

10