Cryioteraphi.

Cryotherapy tidak memiliki tempat dalam  pengobatan hemangioma tetapi

mungkin memainkan peran dalam mengendalikan kehilangan darah yang berlebihan

dari intraoral atau 

hemangioma yang sangat invasive (1).

GANGGUAN ASOSIASI

Syndroma maffuci 

Sindrom Maffucci ini ditandai dengan enchondromatosis yang dikaitkan

dengan beberapa kulit hemangioma. Hemangioma biasanya berupa papul atau

bertangkai yang tidak menyebabkan kelainan skeletal; vaskular visceral  malformasi

mungkin juga ada.  Chondrosarcomas dan berbagai jenis  tumor intrakranial

berkembang pada 20% pasien yang terkena dampak (1).

Von Hippel-Lindau Syndrome 

Kelainan herediter langka ini ditandai oleh hemangioma retina dan

hemangioblastomas 

dari cerebellum dan kadang-kadang dari organ lain. Hal ini umumnya terkait

dengan organ lain seperti kista pankreas, hati, adrenal, dan ginjal. Kejang dan

keterbelakangan mental mungkin 

bisa muncul (1).

PHACE Syndrome 

Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh Frieden dan coworkers pada tahun

1996. Gambaran dari sindrom ini adalah hemangioma wajah besar yang berhubungan

dengan malformasi fossa posterior, hemangioma, anomali arteri, koarktasio dari aorta

dan kelainan jantung lainnya, dan ketidaknormalan mata. Meskipun jarang, sindrom

PHACE harus dipertimbangkan pada bayi dengan hemangioma wajah besar, dan

harus menjalani pencitraan otak. Anak-anak ini juga berisiko tinggi terhadap

gangguan jalan napas hemangioma dan harus dipantau secara ketat (1).

Hemangioma epithelioid 

Hemangioma epithelioid adalah tumor langka dewasa yang memiliki potensi

ganas. 

Weiss dan Enzinger mengulas 41 kasus dan mendiskusikan patologi dan manajemen

dari pasien tersebut. Cockerell et al berteori proses reaktif untuk produk sel mast atau

infeksi virus mungkin merupakan etiologinya (1). 

Diagnosis banding dari hemangioma epithelioid termasuk penyakit Kimura,

sarkoma Kaposi, dan angiosarcoma. Penyakit Kimura menunjukkan eosinophilic

infiltrasi yang bermanifestasi klinis sebagai plak merah pada kepala dan leher dari

anak usia muda.  Hemangioendotheliomas epiteloid terlihat dengan meningkatnya

frekuensi pada pasien HIV-positif, yang mana diagnosis dibuat secara histologist (1).

Hemangioma dan Dismorfisme Kongenital

Burns, Kaplan, dan Mulliken mereview tentang literature genetik dan tidak

menemukan adanya pembahasan yang tepatt tentang hubungan dismorfik sindrom

dan hemangioma. Hanya empat kemungkinan yang jarang ditemukan berhubungan

dengan terjadinya hemangioma (1): 

• sisi kanan aorta lengkungan koarktasio 

• clefting sternum 

• midabdominal supraumbilical 

• kelainan sacral spinal

MALFORMASI VASKULAR 

Diagnosis 

Malformasi vaskular adalah anomaly structural dan morfologik yang berasal

dari kegagalan embryogenesis. Tidak seperti hemangioma, malformasi vascular

berubah berdasarkan aliran tekanan, formasi kolateral dan modulasi hormonal. Lesi

yang muncul pada saat lahir, tumbuh  secara proporsional pada anak, dan tidak

mengalami regresi. Malformasi vaskular tidak bersifat neoplastik, dia tidak

berkembang dengan hiperplasia selular atau invasi ke jaringan yang

berdekatan. Kelainan bentuk tulang sangat jarang ditemukan pada hemangioma tetapi

yang umumterjadi pada malformasi vaskular, terutama yang limfatik. Lesi

yang melibatkan tulang hampir pasti merupakan malformasi daripada hemangioma

(1).

Meskipun sudah terdapat perbedaan yang jelas antara hemangioma dan

malformasi vaskular, serta sebagai perbedaan yang ada antara

arteriovenous malformasi, malformasi vena, dan malformasi limfatik, diagnosis

mungkin akan tetap menjadi sangat sulit ditegakkan oleh banyak dokter. Evaluasi

radiografi tertentu dapat membantu membuat diagnosis yang tepat (1) (Tabel 5). 

Hovius dan colleagues merancang algoritma untuk menegakkan diagnosis

anomali vaskular (Gambar 1). Dalam pengalaman mereka dengan 34 pasien yang

dievaluasi prospektif, MRI terbukti menjadi metode noninvasif dan nonionisasi

metode yang terbaik dalam mendefinisikan struktur internal dan aliran karakteristik

lesi (1). 

Untuk lesi yang beraliran tinggi, angiografi dapat membantu dalam

pengambilan keputusan apakah akan melakukan embolisasi pra operasi dan / atau

eksisi radikal. Namun demikian, Angiografi gagal dalam menggambarkan

hubungan antara malformasi pembuluh darah dan struktur anatomi sekitarnya,

khususnya pada otot, fasia, dan nervus (1).

Kaban dan Mulliken mereview tentang literature untuk kasus "hemangioma"

di maksilofasial dan menyimpulkan bahwa semua lesi yang dilaporkan adalah

malformasi vena. Demikian pula, banyak laporan intramuskular dan intraoseus

"hemangioma"  di kepala dan leher, dan tengkorak, subperiosteal "hemangioma" di

kaki, dan  bahkan intrakardiak "hemangioma" akan menunjukkan menjadi baik

malformasi vena atau frank malformasi arteri (AVM), tapi pasti bukan hemangioma

(1).

Patogenesis 

Pada tahun 1922 Woollard menjelaskan tiga tahap diferensiasi vaskular pada

embrio babi. Dalam tahap awal, terdapat jaringan kapiler yang saling

berhubungan antaradarah dengan sesuatu yang tidak bisa diidentifikasi arteri atau

saluran vena. Sel-sel endotel munculdari mesoderm embrionik dan saraf puncak

ektoderm berkontribusi terhadap otot polos dan elemen pericyte. Saluran limfatik

muncul sebagai kantung endotel dari vena dalam pleksus kapiler awal. Lima kelenjar

getah bening primer terbentuk terdiri dari dua kantung jugularis, dua kantung

posterior, dan satu kantung retroperitoneal (1).

Pada tahap retiform dimulai pada sekitar hari ke 48 pada embrio manusia, vena

dan saluran arteri muncul di kedua sisi kapiler jaringan. Kesalahan dalam

morfogenesis selama tahap ini dapat mengakibatkan malformasi vaskular (Gambar

2), tapi penyebab pasti terjadinya malformasi masih tetap menjadi spekulasi.Tahap

akhir dimulai tak lama kemudian dan terdiri dari pematangan dan diferensiasi lebih

lanjut dari pembuluh darah. Kerangka limfatik primitif matur pada minggu

kesembilan embryogenesis (1).

Sistem saraf otonom dapat mempengaruhi pembentukan system vaskular

melalui kontrol neuroregulatory terhadap pembuluh darah sel-sel otot dan

pericytes. Secara klinis petunjuk yang paling memberatkan adalah sering

terjadinya port-wine stains bersama dengan distribusi saraf trigeminal (1). 

Hiperhidrosis pada malformasi juga menunjukkan adanya beberapa pengaruh

otonom. Smoller dan Rosen menemukan penurunan kepadatan saraf dan peningkatan

rasio saraf spesimen jaringan port wine yang signifikan dibandingkan dengan kulit

normal, menunjukkan bahwa perubahan modulasi saraf memiliki peran sebagai

etiologi dari port-wine stains (1). 

Rydh et al menguji teori ini baru-baru ini menggunakan imunohistokimia

dengan antibodi. Hasil penelitian mereka memberikan bukti lebih lanjut dari

kurangnya persarafan pada pembuluh ectatic port-wine stains. Lanigan dan Cotterill

menggunakan kriteria yang obyektif untuk merekam respon port-wine stains terhadap

perubahan suhu dan zat vasoaktif dalam pengaturan klinis. Temuan mereka

mendukung teori otonom terhadap pathogenesis port wine stain (1).

Imaging

Malformasi Vena

Diagnosis malformasi vena biasanya  dapat dikonfirmasi dengan USG saja,

namun tidak adekuat untuk menentukan tingkat lesi. MRI adalah modalitas

pencitraan pilihan untuk malformasi vena. Evaluasi lebih lanjut dengan kontras

menguraikan aliran pembuluh darah lambat yang tidak terlihat pada MR venography

(1). 

Arteriovenous Malformasi 

CT scan dan MRI akan menunjukkan dilatasi dari AVMs, tidak seperti

hemangioma, kalpiler ini tidak terkait dengan massa parenkim. Angiography lanjut

menunjukkan dilatasi arteri, dan drainase pembuluh darah (1). 

Malformasi Limfatik 

Pengumpulan cairan kistik yang tidak berkontras terlihat pada pencitraan MR

sebagai malformasi limfatik pencitraan. Studi MR juga dapat mengungkapkan

pendarahan atau trombosis serta lymphedema di jaringan subkutan

sekitarnya. Distorsi tulang dapat dilihat dengat CT Scan (1).

KLASIFIKASI 

Riwayat alami malformasi vaskular ditentukan oleh karakteristik

hemodinamik dan lymphodynami, apakah lesi tinggi (atau beraliran cepat-) atau

beraliran rendah (atau lambat) (1).

Lesi high-flow termasuk dalam malformasi arteri (AM) dan malformasi

arteriovenosa (AVM). Lesi ini secara hemodinamik aktif dan biasanya denyutannya

terlihat, bising, dan terjadi peningkatan suhu kulit. Anomali vaskular aliran

tinggi akan berekspansi dengan kenaikan tekanan darah atau aliran darah dan dengan

formasi kolateral sekunder terhadap trauma (1). 

Pada kelompok aliran rendah adalah merupakan malformasi limfatik (LM),

malformasi vena (VM), dan kapiler malformasi (CM). Meskipun dinamai sesuai

dengan jenis saluran pembuluh darah yang abnormal, anomali ini

sering menggabungkan unsur-unsur arteri tersebut, 

vena, dan limfatik (1). 

Upton dan lainnya mereview tentang pengalaman mereka dengan malformasi

vaskular pada ekstremitas atas di 270 pasien yang diobati selama periode 28-

tahun. Menurut mereka bahwa lebih dari 90% lesi dapat didiagnosis dari pola

penampilan dan pertumbuhannya dalam 2 tahun pertama kehidupan. Jika perlu,

MRI dengan atau tanpa kontras dapat digunakan untuk

menggambarkan lesi. Algoritma yang berguna ditampilkan untuk pengelolaan aliran

lambat dan aliran cepat malformasi pembuluh darah (Gambar 3 & 4). Tingkat

komplikasi pada lesi aliran lambat adalah 22%, dan pada lesi aliran cepat sekitar

28%. Sesekali perdarahan dan luka lebih umum terjadi pada kelompok aliran cepat,

sementara pembengkakan dan edema berlaku di malformasi limfatik (1).

MALFORMASI VENA 

Insiden keseluruhan malformasi vena adalah 1% sampai 4%. Pada orang

dewasa vena yang paling umum terjadi malformasi adalah varises dari pembuluh

darah superfisial  kaki. Kondisi ini sering bersifat familial dan progresif. Anomali

kurang sering lainnya ialah termasuk defek pada posisi dan perhitungan dari

pembuluh darah besar, terutama pada vena cava superior, vena cava inferior dan

iliaka. Malformasi ini bermanifestasi sebagai aplasia, hipoplasia atau obstruksi

kongenital dari vena di profunda. Hal ini juga biasanya disertai dengan kelainan

tulang, varises kulit dan kapiler atau malformasi dermovascular (1). 

Malformasi vena yang paling relevan dengan operasi plastic adalah lesi spons

yang dikenal sebelumnya sebagai phlebangiomas. Secara lahiriah, lesi ini memiliki

karakteristik khas 

kebiruan-ungu, membengkak ketika tergantung, dan penurunan ukuran ketika

ditinggikan di atas jantung. Phleboleths pada pemeriksaan x-ray adalah

patognomonik. Beberapa lesi tidak menunjukkan gejala, di mana pada beberapa kasus

pasien hanya perlu diyakinkan bahwa ini bersifat jinak (1).

Ekstremitas yang sakit dapat dikontrol dengan kompresi menggunakan bahan

elastis, dan episode menyakitkan dari trombosis vena dapat dikelola dengan

analgesik. Aplikasi Sequential 

dari tourniquet pneumatik harus digunakan dengan hati-hati pada pasien yang diduga

menderita malformasi vena karena risiko emboli (1). 

Intervensi ditunjukkan dalam kasus-kasus besar, gejala malformasi vena atau

malformasi vena pada wajah yang menyebabkan deformitas signifikan dalam segi

kosmetik. Reseksi bedah mungkin rumit oleh karena ekstensi malformasi vena ke

dalam jaringan subkutan (1). 

Di kepala dan leher lesi sering bercampur dengan struktur neurovaskular

penting, 

dan injeksi perkutan dari sclerosants mungkin dibolehkan. Woods melaporkan hasil

yang baik pada 16 dari 18 pasien yang pada lesinya disuntik dengan

natrium tetradecyl sulfat untuk dosis total 2 sampai 4 Ml (1). 

Persky melaporkan hasil yang menguntungkan setelah injeksi intralesi dengan

etanol 95%. Yang harus diperhatikan ketika menggunakan alkohol sebagai agen

sclerosing adalah karena etanol memiliki viskositas rendah dan dapat melewati pirau

AV ke daerah vascular yang normal. Hal ini dapat menyebabkan iskemia dan

nekrosis kulit, saraf tepi, dan struktur dari sistem saraf pusat. Trombosis sinus

kavernosus telah dikenal sebagai komplikasi dari injeksi wajah sclerosants, dan oleh

karena itu maka direkomendasikan dengan menggunakan dosis/volume yang rendah

(1).

Ethibloc tampaknya sangat efektif dalam pengobatan anomaly kapiler-vena.

Ethibloc bersifat biodegradable, tidak menempel pada dinding pembuluh darah, dan

lebih kental dari alkohol dan karena itu kecil kemungkinannya untuk berdifusi ke

dalam struktur normal (1).

Kami lebih memilih untuk menyuntikkan polidocanol (Scleravein) terhadap

malformasi vena yang dipilih, baik terutama untuk mengeraskanpembuluh darah

superficial di dermis atau 

setelah debulking bedah untuk mengobati sisa varises kecil sisa. Teknik injeksi

polidocanol akana dibahas secara lebih rinci setelah telangiectasia (1). 

Baik laser argon maupunYAG laser telah digunakan untuk mengobati

kelainan vena intraoral. Perawatan berulang mungkin diperlukan karena lesi ini

cenderung kambuh setelah photocoagulation laser.Laser dapat menjadi alat yang

efektif untuk mengendalikan gejala tanpa melakukan pembedahan besar. Suen dan

Warner melaporkan respon yang menguntungkan terhadap pengobatan malformasi

vena intraoral dengan neodymium: YAG laser, yang menembus atau berpenetrasi 1

cm. Para penulis menyatakan bahwa meskipun "Nd: YAG Laser biasanya tidak

kuratif untuk malformasi vascular besar. . . [It] dapat digunakan untuk

mengontrol gejala untuk jangka waktu yang lama tanpa pembedahan (1). 

Account dengan Rebeiz dan lainnya dari 32 pasien dengan malformasi vena

dari kepala dan leher yang dirawat dengan Nd: YAG Laser mendukung pendekatan

ini. Teknik ini terdiri dari pengiriman energy daya rendah, dan berpola

nonoverlapping. Bila mungkin lesi dikompresi antara dua slide kaca untuk

mengisolasi dan membatasi kerusakan pada jaringan sekitarnya. Para penulis

melaporkan regresi yang baik dalam 97% kasus tanpa komplikasi utama dan nyeri

pasca operasi yang minimal (1).

PORT WINE STAINS

Port wine stains merupakan malformasi kapiler intradermal yang muncul pada

saat lahir dan bertahan sepanjang hidup tanpa regresi. Insiden port wine stains pada

bayi baru lahir adalah 0,3%. Port wine stains kadang-kadang terlihat dalam

kombinasi dengan anomali pembuluh darah lainnya (1).

Port wine stains dapat terjadi di mana saja di tubuh, tetapi yang paling sering

terjadi di wajah, di mana sering sesuai dengan distribusi nervus trigeminal. Port wine

stains di nervus trigeminal kadang-kadang disertai oleh gangguan terkait lainnya,

khususnya mata dan sistem saraf pusat. Tallman dan rekannya menganalisis

serangkaian port wine stains besar dan menemukan lesi menjadi unilateral pada

85% kasus; 68% pasien memiliki keterlibatan lebih 

dari satu dermatom. Dari anak-anak yang memiliki keterikatan antara port wine stains

dan nervus trigeminalnya, 8% memiliki bukti keterlibatan mata dan system saraf

pusat. Frekuensi keterlibatan mata atau SSP lebih tinggi (24%) pada anak-anak yang

memiliki bilateral port wine stains atas saraf trigeminal daripada jika lesi yang

unilateral (6%). Lesi yang tidak tersebar di V1 dan V2 cabang saraf trigeminal tidak

pernah terkait dengan mata atau keterlibatan SSP (1). 

Mills dan rekannya mereview demografi port wine stains di klinik laser

mereka. Pada 283 

pasien dengan port wine stains, rasio perempuan untuk laki-laki adalah 3: 1, dan

hampir 80% dari lesi yang terlibat adalah di wajah. Sekitar 25% dari individu yang

terkena memiliki riwayat anomali vascular positif di keluarga (1).

Laporan yang didapat mengenai port wine stains bertentangan dengan

pengetahuan kita saat ini mengenai patogenesis malformasi kapiler. Didapatkan

bahwa port wine stains selalu didahului oleh trauma, sehingga menimbulkan

spekulasi bahwa mungkin mereka berhubungan dengan semacam disfungsi sistem

saraf otonom (1). 

Setiap port wine stains secara unik berbeda dalam hal ukuran, warna, dan

tekstur. Menurut Waner, bahwa bagian histologis port wine stains pada awal masa

anak-anak menunjukkan beberapa kelainan, sedangkan pada orang dewasa lesi ini

terdiri dari venula postcapillary di atas 0,5 mm dari dermis (1). 

Diagnosis 

Spektroskopi reflektansi memberikan tujuan evaluasi terhadap port wine

stains. Teknik ini

dapat digunakan untuk merencanakan tingkat dan derajat ectatic pembuluh darah

dalam rangka untuk merencanakan kedalaman dan intensitas perawatan laser

diperlukan untuk blanching maksimum dari lesi (1). 

Pengobatan 

Pertimbangan kosmetik dan fungsional mendikte kebutuhan untuk pengobatan

port wine stains. Malm dan Carlberg, Wagner dan Wagner, dan Geronemus dan

Ashinoff membahas mendalam dampak psikologis dari lesi ini pada anak-anak

muda. Penulis menekankan kebutuhan untuk perawatan untuk mencegah gangguan

emosi. Jika tidak diobati, 60% sampai 70% dari port wine stains akan berprogres

menjadi ectasia cobblestoning, yang mana merupakan lesi gelap dan bisa

menimbulkan perdarahan (1).

Steroid, radiasi, cryotherapy, dan elektrokoagulasi semuanya telah diterapkan

pada pengobatan port wine stains dengan tingkat keberhasilan yang rendah. Eksisi

dan grafting, dermal overgrafting, dan penggantian tutup hanya mengganti kontur dan

bekas luka (1).

Ekspansi jaringan kulit leher berdekatan akan memberikan warna dan tekstur

yang sama untuk pergantian kulit pada daerah wajah yang terlibat. Tato pernah

direkomendasika namun tidak lagi diterima bahkan oleh pendukung sebelumnya

karena kesulitan dalam hal pencocokan pigmen (1). 

Pada tulisan ini, pengobatan pilihan dari port wine stains adalah laser

photocoagulation. The Flashlamp pumped pulsed dye laser (FPPDL) sangat ideal

untuk mengobati pink halus atau warna salmon dari port wine stainspada bayi dan

anak-anak. Lesi yang lebih gelap memiliki kandungan total hemoglobin yang lebih

besar dengan proporsi yang lebih tinggi dari deoxyhemoglobin. Hemoglobin

Terdeoksigenasi memiliki daya serap yang lebih rendah terhadap laser daripada

oxyhemoglobin. Bahkan, Goldman, Fitzpatrick, dan Ruiz-Esparza menemukan

bahwa anak-anak yang usianya kurang dari 4 tahun dua kali lebih mungkin untuk

membutuhkan perawatan lebih sedikit daripada anak-anak yang lebih tua (1). 

Banyak penulis telah melaporkan pengalaman mereka dengan “pulsed-dye

laser” dalam pengobatan port wine stains. Tan melaporkan dari 35 anak usia 3 bulan

sampai 14 tahun yang  diperlakukan dengan FPPDL pada 577 nm. Semua noda

pasien telah hilang setelah rata-rata 6,5 perawatan laser. Dua anak memiliki bekas

luka tertekan di superficial setelah perawatan laser, tetapi padakedua kasus daerah

yang dirawat telah terjadi trauma dalam waktu 24 jam dari terapi

laser. Hiperpigmentasi Transient yang hilang dalam 3 sampai 4 bulan telah dicatat

dalam 67% pasien (1). 

Reyes dan Geronemus melaporkan rata-rata kecerahan dari 53% pada anak-

anak dengan port wine stains setelah satu pengobatan dengan FPPDL. Kecerahan

meningkat sebagai peningkatan jumlah perawatan, dan pada pasien lebih muda, dan

memiliki respon yang lebih baik. Tiga anak (dari 73) memiliki 100% keberhasilan

hilangnya port wine stains mereka (1). 

Holy dan Geronemus mencapai 93% hasil yang sangat baik di periorbital port

wine stains setelah rata-rata 2,8 perawatan dengan FPPDL (1).

Tan dan colleagues melaporkan resolusi yang lebih lengkap dari port wine

stains dengan menggunakan FPPDL di panjang gelombang 585 nm. Secara teori,

semakin panjang gelombang akan meningkatkan kedalaman penetrasi, sehingga

lebih banyak dan dalam pembuluh darah yang dapat dicapai. Selain itu, karena

panjang gelombang 585 nm adalah sedikit dari puncak penyerapan oksihemoglobin,

energi laser tidak akan diserap sepenuhnya oleh pembuluh darah superficial dan akan

ditransmisikan melalui dermis untuk pembuluh darah yang lebih dalam. Pulsed dye

laser sekarang umum digunakan pada panjang gelombang 585 nm daripada secara

tradisional 577 nm untuk pengobatan port wine stains (1).

Fitzpatrick dan temannya melaporkan studi retrospekti dari 133 pasien dengan

port wine stains yang dirawat dengan Pulsed dye laser. Lesi yang menguntungkan

cenderung merah muda dan terletak di kepala dan leher pada pasien di bawah usia 10

tahun yang memiliki jenis kulit I sampai III. Faktor yang mendukung respon klinis

negatif termasuk lesi gelap, lesi pada ekstremitas, usia pasien lebih dari 50, dan jenis

kulit IV dan V (1). 

Onizuka dan rekannya mengevaluasi terapi FPPD untuk port wine stains di

474 pasien (1).