8/6/2019 hirschprung ema

1/22

8/6/2019 hirschprung ema

2/22

Penyakit Hirschsprung atau nama lainnya

Megakolon Kongenital atau aganglionik

megacolon adalah kelainan saraf pada usus

berupa kehilangan saraf pada beberapa segmendari usus

Penyakit hirschprung ini dikatakan muncul 1

diantara 5000 kelahiran (livebirth).

Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih seringditemukan pada bayi laki-laki.

8/6/2019 hirschprung ema

3/22

8/6/2019 hirschprung ema

4/22

Jika sel ganglion parasimpatis ini tidak ada pada

usus besar, maka isi usus tidak dapat bergerak

maju dan mengalami obstruksi.

Pada bagian yang tidak ada sel ganglion akanmenyempit, sedangkan bagian yang sehat akan

mengalami distensi (pelebaran) megacolon

Zona di antara bagian kolon yang menyempit dan

bagian kolon yang distensi ini (yang kolonnyatidak mengalami kelainan persarafan) dipanggil

zona transisi

8/6/2019 hirschprung ema

5/22

Pada penyakit Hirschsprung terdapat trias klasik,

yaitu :

Mekonium keluar terlambat (> 24 jam)

Muntah Hijau (bilious emesis)

Perut membuncit seluruhnya (distensi abdomen)

8/6/2019 hirschprung ema

6/22

Pada neonatus:

Mekonium keluar terlambat

Perut buncit, muntah hijau

Gejala berkurang ketika di RT

Pada RT didapatkan gas dan feses cair yang

menyemprot (forceful propulsion)

8/6/2019 hirschprung ema

7/22

Pada anak :

Konstipasi kronis, pola BAB tidak teratur, perlu

mengejan keras dan perlu pencahar

Kadang-kadang diare

Perut buncit, badan kurus (malnutrisi),

pertumbuhan terhambat (failure to thrive)

8/6/2019 hirschprung ema

8/22

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

Rontgen polos abdomen (menunjukkan pelebaran

usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)

Barium enema

Akan terlihat gambaran klasik seperti zona

transisi dari lumen sempit ke daerah yang

melebar. Pada foto 24 jam akan terlihat retensi

barium dan gambaran mikrokolon padaHirschprung segmen panjang.

8/6/2019 hirschprung ema

9/22

Anorectal Manometry (pengukuran tekanan

sfingter anus dengan cara mengembangkan balon

di dalam rektum)

Biopsi : Histopatologi (menunjukkan tidak adanya ganglion

sel-sel saraf pada lapisan muskularis mukosa dan

adanya serabut saraf yang menebal)

Histokemis : terjadi peningkatan asetilkolinesterase

Dapat juga ditemukan hipertrofi serabut saraf

8/6/2019 hirschprung ema

10/22

8/6/2019 hirschprung ema

11/22

8/6/2019 hirschprung ema

12/22

Prinsip utama dari penatalaksanaan penyakit ini

adalah :

mengatasi obstruksi,

mencegah terjadinya enterokolitis,

membuang segmen aganglionik, dan

mengembalikan kontinuitas usus.

8/6/2019 hirschprung ema

13/22

Untuk mengatasi gejala obstipasi dan mencegah

enterokolitis dapat dilakukan bilasan kolon

dengan cairan garam faali.

Membuang segmen aganglionik danmengembalikan kontinuitas usus dapat

dikerjakan satu tahap atau dua tahap. Langkah

ini disebut operasi definitive yang dikerjakan bila

berat badan bayi sudah cukup (> dari 10 kg).

Jika terjadi perforasi atau enterokolitis,

diberikan antibiotik sistemik.

8/6/2019 hirschprung ema

14/22

Ada beberapa tehnik operasi (colonostomy),

tergantung kepada preferensi ahli bedah masing

Tehnik yang digunakan adalah Swenson

procedure, Duhamel procedure denganmodifikasi Martin, Soave procedure

8/6/2019 hirschprung ema

15/22

8/6/2019 hirschprung ema

16/22

8/6/2019 hirschprung ema

17/22

8/6/2019 hirschprung ema

18/22

Atresia ileum

Meconium Plug Syndrome

Meconium Ileus

Neural Intestinal Dysplasia

8/6/2019 hirschprung ema

19/22

Muntah berwarna hijau

Distensi abdomen

Mekonium hampir tidak ada, berbutir-butir,

kering, berwarna hijau terang

RT tidak didapatkan feses dan gas yang

menyemprot, melainkan feses yang berbutir-

butir

Pada barium enema hanya berupa mikrokolon,tidak ada zona transisi

Penatalaksanaan anastomosis end to end

8/6/2019 hirschprung ema

20/22

Mekonium terlambat

Ada muntah

Faktor predidposisi ibu DM dan Ibu mengkonsumsi

Magnesium sulfat

Pada barium enema tidak ada gambaran

mikrokolon dan zona transisi

Penatalaksanaan Barium enema (diagnostik

sekaligus terapeutik) membantu memisahkanmekonium dengan dinding usus

8/6/2019 hirschprung ema

21/22

Mekonium terlambat

Muntah hijau

Distensi abdomen progressif, distress pernapasan

dan peritonitis

Faktor predisposisi : riwayat kistik fibrosis pada

keluarga

Pada rontgen didapatkan gambaran soap bubble

atau ground glassPenatalaksanaan gastrografin enema, jika gagal

pembedahan ileostomi dengan irigasi, reseksi

dengan anastomosis

8/6/2019 hirschprung ema

22/22

Gambaran klinis sama seperti Hirschsprung,tetapi pada penyakit ini gambaran biopsi danhistokimianya normal

Jika tipe A

diare, BAB berdarah, enterokolitis

Jika tipe B konstipasi

Penatalaksanaan : Pengobatan konservatifmelibatkan penggunaan obat pencahar danenema. Jika dengan pencahar dan enema tidak

berhasil, maka dilakukan terapi pembedahan(reseksi kolon). Dalam kondisi yang ekstrim, satu-satunya cara adalah dengan transplantasi lengkapbagian usus yang terkena.