MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

download MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

of 14

Transcript of MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    1/14

    MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    1. DEFINISI HISPRUNG

    Hisprung atau mega colon aganglionik kongenital adalah penyakit bawaan

    akibat tidak tercapainya pertumbuhan cephalocaudal sel – sel parasimpatis

    myantericus pada segmen usus bagian distal, terbanyak di rektosigmoid. Sehingga

    tidak ada peristaltik pada usus yang terkena dan menyebabkan feses tidak bisa

    keluar sehingga terjadi obstruksi, dilatasi kolon bagian proksimal dan hipertropi

    dinding ototnya sehingga terbentuk megakolon (Romadoniyah, 2!".Hisprung merupakan keadaan tidak ada atau sedikitnya saraf ganglion

    parasimpatis pada pleksus mianterikus dan kolon distalis, sehingga tidak ada

    peristaltik pada area yang terkena, usus mengalami hipertropi dan dilatasi serta

    menimbulkan distensi dan obstruksi abdomen (Romadoniyah, 2!".

    2. KLASIFIKASI HISPRUNG

    Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschprung dapat 

    diklasifikasikan:

    #. $enyakit Hirschsprung segmen pendek % H& klasik (!'"

    Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. )erupakan ! dari

    kasus penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki*laki

    disbanding anak perempuan.

    2. $enyakit Hirschsprung segmen panjang % +ong segment H& (2"

    &aerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid malah dapat mengenai seluruh

    kolon atau sampai usus halus. &itemukan sama banyak pada anak laki*laki dan

    perempuan (ohn, 2-".

    Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :

    #. )egakolon kongenital segmen pendek

    ila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (!*/"

    2. )egakolon kongenital segmen panjang

    ila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (2"

    0. 1olon aganglionik total

    ila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (' – ##"

    . 1olon aganglionik uni3ersal

    ila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus ('"

    3. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO HISPRUNG

    4tiologi pasti belum diketahui, menurut )endsen tahun #5// penyakit

    Hirschsprung karena terhentinya migrasi sel ganglion sebelum neuroblas sampai

    pada spinter interna. Sel – sel yang gagal bermigrasi ke dalam dinding usus akan

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    2/14

    berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus. 6ormal migrasi sel pada

    umsia kehamilan - – #2 minggu, kemungkinan terhentinta migrasi ini akibat adanya

    factor genetic, factor toksin, dan factor infeksi, selain itu mutasi gen banyak dikaitkan

    sebagai penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung. )utasi pada Ret proto –

    onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 27 atau 2 pada penyakit

    Hirschsprung. 8en lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk

    sel neurotrofik glial yang diturunkan dari faktor gen yaitu gen endhotelin – dan gen

    endothelin – 0.

    Factor – factor resiko penyakit Hisprung adalah (Lee L, dkk, !""#$:a. 9aktor ayi (:sia"

    ayi dengan umur – 2/ hari merupakan kelompok umur yang paling rentan

    terkena penyakit Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung merupakan salah

    satu penyebab paling umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur – 2/ hari".b. Riwayat Sindrom &own

    Sekitar #2 dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari

    sindrom yang disebabkan oleh kelainan kromosom. 1elainan kromosom yang

    paling umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah

    Sindrom &own. 2*# dari indi3idu dengan penyakit Hirschsprung merupakan

    penderita sindrom &own. Sindrom &own adalah kelainan kromosom di mana ada

    tambahan salinan kromoso. Hal ini terkait dengan karakteristik fitur wajah, cacat

     jantung bawaan, dan keterlambatan perkembangan anak.c. 9aktor ;bu (:sia"

    :mur ibu yang semakin tua (< 0' tahun" dalam waktu hamil dapat meningkatkan

    risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. ayi dengan Sindrom &own

    lebih sering ditemukan pada bayi*bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati

    masa menopause.

    d. Ras%4tnis&i ;ndonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan

    kerabat dekat (sedarah" seperti suku atak =oba (pariban" dan atak 1aro

    (impal". $erkawinan pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah

    atau incest. $erkawinan incest membawa akibat pada kesehatan fisik yang

    sangat berat dan memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan

    kongenital.e. arkaitan dengan beberapa penyakit diantaranya >

    o %o&n syndrome

    o 'eurocristopathy syndromes

    o aardenburg)hah syndrome

    o *emenite deaf)blind syndrome

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    3/14

    o +iebaldism

    o oldberg)hprint-en syndrome

    o Multiple endocrine neoplasia type ..

    o /ongenital central hypo0entilation syndrome1

    4. MANIFESTASI KLINIS HISPRUNG

    ayi baru lahir tidak dapat mengeluarkan )econium dalam 2 – 2/ jam

    pertama setelah lahir. =ampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur 

    dengan cairan empedu dan distensi abdomen. 8ejala penyakit hishsprung adalah

    obstruksi usus letak rendah, bayi dengan penyakit ini dapat menunjukkan gejala

    klinis sebagai betikut (?lisa, 2#2" >#. ?bstruksi total saat lahir dengan muntah2. &istensi abdomen0. 1etidakadaan e3akuasi mekonium. 1eterlambatan e3akuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan

    dehidrasi'. 8ejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti

    dengan obstruksi usus akut.-. 1onstipasi ringan entrokolitis dengan daire, distensi abdomen, dan demam!. 7danya feses yang menyemprot ketika pada colok dubur merupakan gejala khas/. ila telah timbul enterokolitis nikrotiskan terjadi distensi abdomen hebat dan diare

    berbau busuk yang bercampur darah

    ejala klinis penyakit hischsprung dapat kita bedakan berdasarkan usiagejala klinis mulai terlihat (?lisa, 2#2" :

    a. $eriode neonatal 7da trias gejala klinis yang dijumpai yakni mekonium yang terlambat,

    muntah berwarna hijau dan distensi abdomen. $engeluaran meconium yang

    terlambat (lebih dari 2 jam pertama" merupakan gejala klinis yang signifikan.

    )untah berwarna hijau dan distensi abdomen bisa di didapat berkurang

    manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokoliyis

    merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit hischsprung

    ini, yangd apat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi terlihat

    pada saat usia 2* minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada uusia #

    minggu. 8ejalanya berupa diare, distensi abdomen, feses berbau busuk dan

    disertai demam.b. 7nak*anak

    $ada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah

    konstipasi kronis dan gi@i buruk (failure to thri3e". &apat pula terlihat gerakan

    peristaltic usus di dinding abdomen. ika dilakukan pemeriksaan colok dubur,

    maka feses biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi*liAuid dan berbau

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    4/14

    tidak sedap. $enderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam

    beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.

    5. PEMERIKSAAN DAGNOSTIK HISPRUNG

    a. 7namnesis

    &iagnosis penyakit ini dapat dibuat berdasarkan adanya konstipasi pada

    neonatus. 8ejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya

    pengeluaran mekonium dalam waktu 2 jam setelah lahir. 8ejala lain yang

    biasanya terdapat adalah> distensi abdomen, gangguan pasase usus,  poor 

    feeding , 3omiting. 7pabila penyakit ini terjadi pada neonatus yang berusia lebih

    tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal penting lainnya yang

    harus diperhatikan adalah didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang

    diikuti periode diare yang massif, kita harus mencurigai adanya enterokolitis.

    9aktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. baik

    dalam memperlihatkan tanda*tanda yang diperlukan untuk penegakkan

    diagnosis.b. 9oto polos abdomen

    $H pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstruksi usus

    letak rendah. &aerah pel3is terlihat kosong tanpa udara (gambar#". 8ambaran

    obstruksi usus letak rendah dapat ditemukan penyakit lain dengan sindrom

    obstruksi usus letak rendah, seperti atresia ileum, sindrom sumbatan mekonium,

    atau sepsis, termasuk diantaranya enterokolitis nekrotikans neonatal.9oto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain seperti peritonitis

    intrauterine ataupun perforasi gaster. $ada foto polos abdomen neonatus,

    distensi usus halus dan distensi usus besar tidak selalu mudah dibedakan. $ada

    pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan gambaran masa feses lebih

     jelas dapat terlihat. Selain itu, gambaran foto polos juga menunjukan distensi

    usus karena adanya gas. 4nterokolitis pada $H dapat didiagnosis dengan foto

    polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang

    berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding

    intestinal. $erubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema.

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    5/14

    c. arium

    enema$emeriksaan barium enema harus dikerjakan pada neonatus dengan

    keterlambatan e3akuasi mekonium yang disertai dengan distensi abdomen dan

    muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda*tanda obstruksi usus telah mereda atau menghilang. =anda klasik khas untuk $H

    adalah segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang segmen tertentu,

    daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi (@ona transisi", dan

    segmen dilatasi. Hasil penelitian yang dilakukan oleh =heodore, $olley, dan

     7rnold dari tahun #5! sampai #5/' mendapatkan hasil bahwa barium enema

    dapat mendiagnosis - dari 55 pasien dengan $H.- &alam literatur dikatakan

    bahwa pemeriksaan ini mempunyai sensiti3itas -'*/ dan spesifisitas -'*

    #.

    Hal terpenting dalam foto barium enema adalah terlihatnya @ona transisi.

    Bona transisi mempunyai 0 jenis gambaran yang bisa ditemukan pada foto

    barium enema yaitu >

    #. 7brupt, perubahan mendadak,

    2. Cone, berbentuk seperti corong atau kerucut,

    0. 9unnel, bentuk seperti cerobong.

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    6/14

    Selain itu tanda adanya enterokolitis dapat juga dilihat pada foto barium

    enema dengan gambaran permukaan mukosa yang tidak teratur. uga terlihat

    gambar garis*garis lipatan melintang, khususnya bila larutan barium mengisi

    lumen kolon yang berada dalam keadaan kosong. $emerikasaan barium enema

    tidak direkomendasikan pada pasien yang terkena enterokolitis karena adanya

    resiko perforasi dinding kolon.

    d. 9oto retensi barium

    Retensi barium 2*/

     jam setelah pengambilan foto

    barium enema merupakan hal

    yang penting pada $H,

    khusunya pada masa neonatus.

    9oto retensi barium dilakukan

    dengan cara melakukan

    pemeriksaan foto polos

    abdomen untuk melihat retensi barium. 8ambaran yang terlihat yaitu barium

    membaur dengan feses ke arah proksimal di dalam kolon berganglion normal.

    Retensi barium dengan obtipasi kronik yang bukan disebabkan $H terlihat

    semakin ke distal, menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.9oto retensi barium dilakukan apabila pada foto enema barium ataupun

    yang dibuat pasca*e3akuasi barium tidak terlihat tanda $H.# 7pabila terdapat

     jumlah retensi barium yang cukup signifikan di kolon, hal ini juga meningkatkankecurigaan $H walaupun @ona transisi tidak terlihat.

    e. 7norectal manometry$emeriksaan anorektal manometri dilakukan pertama kali oleh Swenson

    pada tahun #55 dengan memasukkan balDn kecil dengan kedalaman yang

    berbedabeda dalam rektum dan kolon 7lat ini melakukan pemeriksaan objektif 

    terhadap fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spingter 

    anorektal. $ada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar > transduser yang

    sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    7/14

    pencatat seperti poligraph atau computer. eberapa hasil manometri anorektal

    yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah >#. Hiperakti3itas pada segmen yang dilatasiE2. =idak didapati kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus

    aganglionikE )otilitas usus normal digantikan oleh kontraksi yang tidak

    terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda*beda.0. Refleks inhibisi antara rektum dan sfingter anal internal tidak berkembang.

    =idak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat

    desakan feses. =idak dijumpai relaksasi spontan.

    &alam prakteknya pemeriksaan anorektal manometri tersebut dikerjakan

    apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan, misalnya

    pada kasus $H ultra pendek. +aporan positif palsu hasil pemeriksaan manometri

    berkisar antara *-2 dan hasil negatif palsu *2. # $ada literature

    disebutkan bahwa sensiti3itas manometri ini sekitar !'*# dan spesifisitasnya

    /'*5' . Hal serupa hamper tidak jauh beda dengan hasil penelitian lain yang

    menyatakan bahwa tes ini mempunyai sensiti3itas !' dan spesifisitas sebesar 

    5'.

    $erlu diingat bahwa refleks anorektal pada neonatus prematur atau

    neonatus aterm belum berkembang sempurna sebelum berusia #2 hari.

    1euntungan metode pemeriksaan anorektal manometri adalah aman, tidak

    in3asif dan dapat segera dilakukan sehingga pasien bisa langsung pulang karena

    tidak dilakukan anestesi umum.

    f. $emeriksaan Histopatologi

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    8/14

    Standar diagnosis untuk $H adalah pemeriksaan histopatologi yang dapat

    dikerjakan dengan open surgery atau biopsi isap rektum. $ada kolon yang

    normal menampilkan adanya sel ganglion pada pleksus mienterik (7uerbach" dan

    pleksus sub*mukosa ()eissner". &iagnosis histopatologi $H didasarkan atas

    absennya sel ganglion pada kedua pleksus tersebut. &isamping itu akan terlihat

    dalam jumlah banyak penebalan serabut saraf (parasimpatis". 7kurasi

    pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan pengecatan

    immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu en@im yang banyak ditemukan pada

    serabut saraf parasimpatis, dibandingkan dengan pengecatan kon3ensional

    dengan haematoFylin eosin.

    $ada beberapa pusat pediatric dengan adanya peningkatan

    asetilkolinesterase di mukosa dan submukosa disertai dengan manifestasi gejala

    yang khas dan adanya foto barium enema yang menunjukkan adanya @ona

    transisi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis $H. Hanya saja pengecatan

    immunohistokimia asetilkolinesterase memerlukan ahli patologi anatomi yang

    berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang

    berbeda seperti dengan adanya perdarahan. &isamping memakai pengecatan

    asetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan enolase spesifik neuron dan.

    pewarnaan protein S*#, metode peroksidase*antiperoksidase yang dapat

    memudahkan penegakan diagnosis $H.

    Swenson pada tahun #5'' mempelopori pemeriksaan histopatologi

    dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan gambaran

    pleksus mienterik. Secara teknis, prosedur ini relatif sulit dilakukan sebab

    memerlukan anastesi umum, dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan

     jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif selanjurnya. &isamping itu

     juga teknik ini dapat menyebabkan komplikasi seperti perforasi, perdarahan

    rektum, dan infeksi.

    6oblett tahun #5-5 mempelopori teknik biopsi isap dengan menggunakanalat khusus, untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub – mukosa sehingga

    dapat melihat keberadaan pleksus )eissner. )etode ini dapat dikerjakan lebih

    sederhana, aman, dan tidak memerlukan anastesi umum serta akurasi

    pemeriksaan yang mencapai #. 7kan tetapi, menurut sebuah penelitian

    dikatakan bahwa akurasi diagnostic biopsi isap rektum bergantung pada

    specimen, tempat specimen diambil, jumlah potongan seri yang diperiksa dan

    keahlian dari spesialis patologis anatomi. 7pabila semua kriteria tersbeut

    dipenuhi akurasi pemeriksaan dapat mencapai yaitu 55,!. :ntuk pengambilan

    sampel biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate. &iagnosis ditegakkan apabila

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    9/14

    ditemukan sel ganglion )eisner dan ditemukan penebalan serabut saraf. 7pabila

    hasil biopsy isap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk

    menilai pleksus 7uerbach.

    6.

    PENATALAKSANAAN HISPRUNG

    $entalaksanaan pada pasien dengan Hisprung salah satunya adalah

    tindakan bedah, diantaranya adalah (;rawan, 20" >

    a. =indakan edah Sementara

    =indakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah

    berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.

    =indakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah

    enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. )anfaat lain dari

    kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan

    bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang

    telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose (9onkalsrud

    dkk,#55!E Swenson dkk,#55".

    b. =indakan edah &efinitif

    #. $rosedur Swenson?r3ar Swenson dan ill (#5/" adalah yang mula*mula

    memperkenalkan operasi tarik terobos (pull*through" sebagai tindakan bedah

    definitif pada penyakit Hirschsprung. $ada dasarnya, operasi yang dilakukan

    adalah rektosigmoidektomi dengan preser3asi spinkter ani. &engan

    meninggalkan 2*0 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah

    meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca

    operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. ?leh sebab

    itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun #5-" dengan

    melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    10/14

    rektum bagian anterior dan ,'*# cm rektum posterior (1artono,#550E

    Swenson dkk,#55E Corcassone,#55-E Swenson,22".

    $rosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen,

    melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar 

    pel3ik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian

    bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar 

    sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian

    kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang

    aganglionik" keluar melalui saluran anal. &ilakukan pemotongan rektum distal

    pada 2 cm dari anal 3erge untuk bagian anterior dan ,'*# cm pada bagian

    posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end   dengan kolon

    proksimal yang telah ditarik terobos tadi. 7nastomose dilakukan dengan 2

    lapis jahitan, mukosa dan sero*muskuler. Setelah anastomose selesai, usus

    dikembalikan ke ka3um pel3ik % abdomen. Selanjutnya dilakukan

    reperitonealisasi, dan ka3um abdomen ditutup (1artono,#550E Swenson

    dkk,#55".

    2. $rosedur &uhamel

    $rosedur ini diperkenalkan &uhamel tahun #5'- untuk mengatasi

    kesulitan diseksi pel3ik pada prosedur Swenson. $rinsip dasar prosedur ini

    adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian

    posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang

    aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik

    sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side

    (9onkalsrud dkk,#55!".

    $rosedur &uhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya

    sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam

    puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. ?leh sebab itu

    dilakukan beberapa modifikasi prosedur &uhamel, diantaranya >− )odifikasi 8rob (#5'5" > 7nastomose dengan pemasangan 2 buah klem

    melalui sayatan endoanal setinggi #,' * 2,' cm, untuk mencegah

    inkontinensia

    − )odifikasi =albert dan Ra3itch> )odifikasi berupa pemakaian stapler untuk

    melakukan anastomose side to side yang panjang

    − )odifikasi ;keda> ;keda membuat klem khusus untuk melakukan

    anastomose, yang terjadi setelah -*/ hari kemudian

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    11/14

    − )odifikasi 7dang> $ada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal

    dibiarkan prolaps sementara. 7nastomose dikerjakan secara tidak

    langsung, yakni pada hari ke*!*# pasca bedah dengan memotong kolon

    yang prolaps dan pemasangan 2 buah klemE kedua klem dilepas ' hari

    berikutnya. $emasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi

    hemostasis (1artono,#550".

    0. $rosedur Soa3e

    $rosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun

    #5'5 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. 6amun

    oleh Soa3e tahun #5-- diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif 

    Hirschsprung.

    =ujuan utama dari prosedur Soa3e ini adalah membuang mukosa

    rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang

    ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut (Reding

    dkk,#55!E Swenson dkk,#55".

    . $rosedur Rehbein

    $rosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana

    dilakukan anastomose end to end  antara usus aganglionik dengan rektum

    pada le3el otot le3ator ani (2*0 cm diatas anal 3erge", menggunakan jahitan #

    lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. $asca operasi, sangat

    penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis (Swenson

    dkk,#55".

    9oto prosedur &uhamel modifikasi (searah jarum jam ". =ampak usus

    ganglionik diprolapskan melalui rektumposterior, keluar dari saluran anal. #

     – # hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose

    end to side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotongan septum dengan

    klem ;keda.

    7. KOMPLIKASI HISPRUNG2omplikais yang dapat terjadi pada pasien Hisprung diantaranya (Bet-, !""!$:

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    12/14

    a. 1ebocoran 7nastomose1ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh

    ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, 3askularisasi yang tidak

    adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar 

    anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang

    dikerjakan terlalu dini dan tidak hati*hati.)anifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam.

    1ebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh,

    terdapat infiltrat atau abses rongga pel3ik, kebocoran berat dapat terjadi demam

    tinggi, pel3ioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian. 7pabila

    dijumpai tanda*tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen

    proksimal.b. Stenosis

    Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan

    penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan

    terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan.

    Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau

    Rehbein, stenosis posterior berbentuk o3al akibat prosedur &uhamel sedangkan

    bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soa3e.)anifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit,

    distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.=indakan yang dapat

    dilakukan ber3ariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga

    sfinkterektomi posterior.c. 4nterokolitis

    4nterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus

    halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin

    dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. $roses ini

    dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik. 4nterokolitis terjadi

    pada #*0 pasien penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang

    terkena panjang

    =indakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda*tanda

    enterokolitis adalah >#. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.2. $emasangan pipa rektal untuk dekompresi.0. )elakukan &ash out dengan cairan fisiologis 2*0 kali perhari.. $emberian antibiotika yang tepat.

    4nterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada

    pasien dengan endorektal pullthrough.4nterokolitis merupakan penyebab

    kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya

    enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial.?btruksi usus

    pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    13/14

    aganlionik yang tersisa masih spastik.)anifestasi klinis enterokolitis berupa

    distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses

    keluar eksplosif cair dan berbau busuk.4netrokolitis nekrotikan merupakan

    komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi.Hal yang sulit

    pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca

    pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan

    enterokolitis berulang pasca bedah.

    d. 8angguan 9ungsi Sfinkter Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima

    uni3ersal untuk menilai fungsi anorektal ini.Fecal soiling atau kecipirit merupakan

    parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal

    pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. 1ecipirit

    adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh

    penderita, keluarnya sedikit*sedikit dan sering.e. ;nkontensitas (jangka panjang".f. 8awat pernapasan (akut"g. 4nterokolitis (akut"h. Striktura ani (pasca bedah"i. ?bstruksi usus j. 1etidak seimbangan cairan dan elektrolitk. 1onstipasi

    Dafta P!"ta#a

    et@, Sowden. !""!1 2epera&atan +ediatric 3disi 4, +enerbit Buku 2edokteran. akarta>

    48C.

    ulechek, 8.), dkk. 6ursing ;nter3ention Classification. 2/. :S7> )osby

  • 8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG

    14/14

    ;rawan, udi. 20. +engamatan fungsi 5norektal pada +enderita +enyakit 

    Hirschsprung +asca 6perasi +ull – 7rough1  http>%%repository.usu.ac.

    id%bitstream%#20'-!/5%  -2#/%#%bedah*budi2irawan.pdf. &iakses pada #

    ?ktober 2#'.

    +ee S+, Shekherdimian S, &uois. 25. Hirschsprung %isease. Cited from>

    www.emedicine.medscape.com. &iakses pada # ?ktober 2#'.

    676&7 ;nternasional. 2#'. %iagnosis 2epera&atan : %efinisi dan 2lasifikasi !"89)

    !"8 . 4disi #. akarta > 48C

    ?lisa, . 2#2. ystem astrointestinal tentang 2onsep +enyakit Hisprung dan 5suhan

    2epera&atan1 $rogram Studi ;lmu 1eperawatan 9akultas 1edokteran :ni3ersitas

    rawijaya )alang. $df

    Romadoniyah. 2!. 5suhan 2epera&atan 5nak dengan Hirschprung . http>%%www.digilib.

    stikesmuhgombong.ac.id%files%disk#%%jtstikesmuhgo*gdl*romadoniya*#!0*#*

    hirschpr*g.pdf. &iakses pada # ?ktober 2#'.

    =risnawan, ; $utu =risnawan dan &armajaya, ; )ade. 2#. Metode %iagnosa +enyakit 

    Hirschsprung1http>%%download.portalgaruda.org%article.phpGarticle /2'-I3al5!.

    &iakses pada # ?ktober 2#'.

    Jilkinson, udith ). 2!. Buku aku %iagnosis 2epera&atan dengan .nter0ensi './ 

    dan 2riteria Hasil '6/ . 4disi !. akarta > 48C

    http://www.emedicine.medscape.com/http://download.portalgaruda.org/article.php?article%20=82546&val=970http://www.emedicine.medscape.com/http://download.portalgaruda.org/article.php?article%20=82546&val=970