MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
-
Upload
anisa5puspita5sari -
Category
Documents
-
view
231 -
download
0
Transcript of MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
1/14
MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
1. DEFINISI HISPRUNG
Hisprung atau mega colon aganglionik kongenital adalah penyakit bawaan
akibat tidak tercapainya pertumbuhan cephalocaudal sel – sel parasimpatis
myantericus pada segmen usus bagian distal, terbanyak di rektosigmoid. Sehingga
tidak ada peristaltik pada usus yang terkena dan menyebabkan feses tidak bisa
keluar sehingga terjadi obstruksi, dilatasi kolon bagian proksimal dan hipertropi
dinding ototnya sehingga terbentuk megakolon (Romadoniyah, 2!".Hisprung merupakan keadaan tidak ada atau sedikitnya saraf ganglion
parasimpatis pada pleksus mianterikus dan kolon distalis, sehingga tidak ada
peristaltik pada area yang terkena, usus mengalami hipertropi dan dilatasi serta
menimbulkan distensi dan obstruksi abdomen (Romadoniyah, 2!".
2. KLASIFIKASI HISPRUNG
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschprung dapat
diklasifikasikan:
#. $enyakit Hirschsprung segmen pendek % H& klasik (!'"
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. )erupakan ! dari
kasus penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki*laki
disbanding anak perempuan.
2. $enyakit Hirschsprung segmen panjang % +ong segment H& (2"
&aerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid malah dapat mengenai seluruh
kolon atau sampai usus halus. &itemukan sama banyak pada anak laki*laki dan
perempuan (ohn, 2-".
Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :
#. )egakolon kongenital segmen pendek
ila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (!*/"
2. )egakolon kongenital segmen panjang
ila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (2"
0. 1olon aganglionik total
ila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (' – ##"
. 1olon aganglionik uni3ersal
ila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus ('"
3. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO HISPRUNG
4tiologi pasti belum diketahui, menurut )endsen tahun #5// penyakit
Hirschsprung karena terhentinya migrasi sel ganglion sebelum neuroblas sampai
pada spinter interna. Sel – sel yang gagal bermigrasi ke dalam dinding usus akan
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
2/14
berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus. 6ormal migrasi sel pada
umsia kehamilan - – #2 minggu, kemungkinan terhentinta migrasi ini akibat adanya
factor genetic, factor toksin, dan factor infeksi, selain itu mutasi gen banyak dikaitkan
sebagai penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung. )utasi pada Ret proto –
onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 27 atau 2 pada penyakit
Hirschsprung. 8en lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk
sel neurotrofik glial yang diturunkan dari faktor gen yaitu gen endhotelin – dan gen
endothelin – 0.
Factor – factor resiko penyakit Hisprung adalah (Lee L, dkk, !""#$:a. 9aktor ayi (:sia"
ayi dengan umur – 2/ hari merupakan kelompok umur yang paling rentan
terkena penyakit Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung merupakan salah
satu penyebab paling umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur – 2/ hari".b. Riwayat Sindrom &own
Sekitar #2 dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari
sindrom yang disebabkan oleh kelainan kromosom. 1elainan kromosom yang
paling umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah
Sindrom &own. 2*# dari indi3idu dengan penyakit Hirschsprung merupakan
penderita sindrom &own. Sindrom &own adalah kelainan kromosom di mana ada
tambahan salinan kromoso. Hal ini terkait dengan karakteristik fitur wajah, cacat
jantung bawaan, dan keterlambatan perkembangan anak.c. 9aktor ;bu (:sia"
:mur ibu yang semakin tua (< 0' tahun" dalam waktu hamil dapat meningkatkan
risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. ayi dengan Sindrom &own
lebih sering ditemukan pada bayi*bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati
masa menopause.
d. Ras%4tnis&i ;ndonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan
kerabat dekat (sedarah" seperti suku atak =oba (pariban" dan atak 1aro
(impal". $erkawinan pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah
atau incest. $erkawinan incest membawa akibat pada kesehatan fisik yang
sangat berat dan memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan
kongenital.e. arkaitan dengan beberapa penyakit diantaranya >
o %o&n syndrome
o 'eurocristopathy syndromes
o aardenburg)hah syndrome
o *emenite deaf)blind syndrome
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
3/14
o +iebaldism
o oldberg)hprint-en syndrome
o Multiple endocrine neoplasia type ..
o /ongenital central hypo0entilation syndrome1
4. MANIFESTASI KLINIS HISPRUNG
ayi baru lahir tidak dapat mengeluarkan )econium dalam 2 – 2/ jam
pertama setelah lahir. =ampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen. 8ejala penyakit hishsprung adalah
obstruksi usus letak rendah, bayi dengan penyakit ini dapat menunjukkan gejala
klinis sebagai betikut (?lisa, 2#2" >#. ?bstruksi total saat lahir dengan muntah2. &istensi abdomen0. 1etidakadaan e3akuasi mekonium. 1eterlambatan e3akuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan
dehidrasi'. 8ejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut.-. 1onstipasi ringan entrokolitis dengan daire, distensi abdomen, dan demam!. 7danya feses yang menyemprot ketika pada colok dubur merupakan gejala khas/. ila telah timbul enterokolitis nikrotiskan terjadi distensi abdomen hebat dan diare
berbau busuk yang bercampur darah
ejala klinis penyakit hischsprung dapat kita bedakan berdasarkan usiagejala klinis mulai terlihat (?lisa, 2#2" :
a. $eriode neonatal 7da trias gejala klinis yang dijumpai yakni mekonium yang terlambat,
muntah berwarna hijau dan distensi abdomen. $engeluaran meconium yang
terlambat (lebih dari 2 jam pertama" merupakan gejala klinis yang signifikan.
)untah berwarna hijau dan distensi abdomen bisa di didapat berkurang
manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokoliyis
merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit hischsprung
ini, yangd apat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi terlihat
pada saat usia 2* minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada uusia #
minggu. 8ejalanya berupa diare, distensi abdomen, feses berbau busuk dan
disertai demam.b. 7nak*anak
$ada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gi@i buruk (failure to thri3e". &apat pula terlihat gerakan
peristaltic usus di dinding abdomen. ika dilakukan pemeriksaan colok dubur,
maka feses biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi*liAuid dan berbau
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
4/14
tidak sedap. $enderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam
beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.
5. PEMERIKSAAN DAGNOSTIK HISPRUNG
a. 7namnesis
&iagnosis penyakit ini dapat dibuat berdasarkan adanya konstipasi pada
neonatus. 8ejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya
pengeluaran mekonium dalam waktu 2 jam setelah lahir. 8ejala lain yang
biasanya terdapat adalah> distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor
feeding , 3omiting. 7pabila penyakit ini terjadi pada neonatus yang berusia lebih
tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal penting lainnya yang
harus diperhatikan adalah didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang
diikuti periode diare yang massif, kita harus mencurigai adanya enterokolitis.
9aktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. baik
dalam memperlihatkan tanda*tanda yang diperlukan untuk penegakkan
diagnosis.b. 9oto polos abdomen
$H pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstruksi usus
letak rendah. &aerah pel3is terlihat kosong tanpa udara (gambar#". 8ambaran
obstruksi usus letak rendah dapat ditemukan penyakit lain dengan sindrom
obstruksi usus letak rendah, seperti atresia ileum, sindrom sumbatan mekonium,
atau sepsis, termasuk diantaranya enterokolitis nekrotikans neonatal.9oto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain seperti peritonitis
intrauterine ataupun perforasi gaster. $ada foto polos abdomen neonatus,
distensi usus halus dan distensi usus besar tidak selalu mudah dibedakan. $ada
pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan gambaran masa feses lebih
jelas dapat terlihat. Selain itu, gambaran foto polos juga menunjukan distensi
usus karena adanya gas. 4nterokolitis pada $H dapat didiagnosis dengan foto
polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang
berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding
intestinal. $erubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema.
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
5/14
c. arium
enema$emeriksaan barium enema harus dikerjakan pada neonatus dengan
keterlambatan e3akuasi mekonium yang disertai dengan distensi abdomen dan
muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda*tanda obstruksi usus telah mereda atau menghilang. =anda klasik khas untuk $H
adalah segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang segmen tertentu,
daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi (@ona transisi", dan
segmen dilatasi. Hasil penelitian yang dilakukan oleh =heodore, $olley, dan
7rnold dari tahun #5! sampai #5/' mendapatkan hasil bahwa barium enema
dapat mendiagnosis - dari 55 pasien dengan $H.- &alam literatur dikatakan
bahwa pemeriksaan ini mempunyai sensiti3itas -'*/ dan spesifisitas -'*
#.
Hal terpenting dalam foto barium enema adalah terlihatnya @ona transisi.
Bona transisi mempunyai 0 jenis gambaran yang bisa ditemukan pada foto
barium enema yaitu >
#. 7brupt, perubahan mendadak,
2. Cone, berbentuk seperti corong atau kerucut,
0. 9unnel, bentuk seperti cerobong.
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
6/14
Selain itu tanda adanya enterokolitis dapat juga dilihat pada foto barium
enema dengan gambaran permukaan mukosa yang tidak teratur. uga terlihat
gambar garis*garis lipatan melintang, khususnya bila larutan barium mengisi
lumen kolon yang berada dalam keadaan kosong. $emerikasaan barium enema
tidak direkomendasikan pada pasien yang terkena enterokolitis karena adanya
resiko perforasi dinding kolon.
d. 9oto retensi barium
Retensi barium 2*/
jam setelah pengambilan foto
barium enema merupakan hal
yang penting pada $H,
khusunya pada masa neonatus.
9oto retensi barium dilakukan
dengan cara melakukan
pemeriksaan foto polos
abdomen untuk melihat retensi barium. 8ambaran yang terlihat yaitu barium
membaur dengan feses ke arah proksimal di dalam kolon berganglion normal.
Retensi barium dengan obtipasi kronik yang bukan disebabkan $H terlihat
semakin ke distal, menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.9oto retensi barium dilakukan apabila pada foto enema barium ataupun
yang dibuat pasca*e3akuasi barium tidak terlihat tanda $H.# 7pabila terdapat
jumlah retensi barium yang cukup signifikan di kolon, hal ini juga meningkatkankecurigaan $H walaupun @ona transisi tidak terlihat.
e. 7norectal manometry$emeriksaan anorektal manometri dilakukan pertama kali oleh Swenson
pada tahun #55 dengan memasukkan balDn kecil dengan kedalaman yang
berbedabeda dalam rektum dan kolon 7lat ini melakukan pemeriksaan objektif
terhadap fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spingter
anorektal. $ada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar > transduser yang
sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
7/14
pencatat seperti poligraph atau computer. eberapa hasil manometri anorektal
yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah >#. Hiperakti3itas pada segmen yang dilatasiE2. =idak didapati kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus
aganglionikE )otilitas usus normal digantikan oleh kontraksi yang tidak
terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda*beda.0. Refleks inhibisi antara rektum dan sfingter anal internal tidak berkembang.
=idak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat
desakan feses. =idak dijumpai relaksasi spontan.
&alam prakteknya pemeriksaan anorektal manometri tersebut dikerjakan
apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan, misalnya
pada kasus $H ultra pendek. +aporan positif palsu hasil pemeriksaan manometri
berkisar antara *-2 dan hasil negatif palsu *2. # $ada literature
disebutkan bahwa sensiti3itas manometri ini sekitar !'*# dan spesifisitasnya
/'*5' . Hal serupa hamper tidak jauh beda dengan hasil penelitian lain yang
menyatakan bahwa tes ini mempunyai sensiti3itas !' dan spesifisitas sebesar
5'.
$erlu diingat bahwa refleks anorektal pada neonatus prematur atau
neonatus aterm belum berkembang sempurna sebelum berusia #2 hari.
1euntungan metode pemeriksaan anorektal manometri adalah aman, tidak
in3asif dan dapat segera dilakukan sehingga pasien bisa langsung pulang karena
tidak dilakukan anestesi umum.
f. $emeriksaan Histopatologi
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
8/14
Standar diagnosis untuk $H adalah pemeriksaan histopatologi yang dapat
dikerjakan dengan open surgery atau biopsi isap rektum. $ada kolon yang
normal menampilkan adanya sel ganglion pada pleksus mienterik (7uerbach" dan
pleksus sub*mukosa ()eissner". &iagnosis histopatologi $H didasarkan atas
absennya sel ganglion pada kedua pleksus tersebut. &isamping itu akan terlihat
dalam jumlah banyak penebalan serabut saraf (parasimpatis". 7kurasi
pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan pengecatan
immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu en@im yang banyak ditemukan pada
serabut saraf parasimpatis, dibandingkan dengan pengecatan kon3ensional
dengan haematoFylin eosin.
$ada beberapa pusat pediatric dengan adanya peningkatan
asetilkolinesterase di mukosa dan submukosa disertai dengan manifestasi gejala
yang khas dan adanya foto barium enema yang menunjukkan adanya @ona
transisi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis $H. Hanya saja pengecatan
immunohistokimia asetilkolinesterase memerlukan ahli patologi anatomi yang
berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang
berbeda seperti dengan adanya perdarahan. &isamping memakai pengecatan
asetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan enolase spesifik neuron dan.
pewarnaan protein S*#, metode peroksidase*antiperoksidase yang dapat
memudahkan penegakan diagnosis $H.
Swenson pada tahun #5'' mempelopori pemeriksaan histopatologi
dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan gambaran
pleksus mienterik. Secara teknis, prosedur ini relatif sulit dilakukan sebab
memerlukan anastesi umum, dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan
jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif selanjurnya. &isamping itu
juga teknik ini dapat menyebabkan komplikasi seperti perforasi, perdarahan
rektum, dan infeksi.
6oblett tahun #5-5 mempelopori teknik biopsi isap dengan menggunakanalat khusus, untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub – mukosa sehingga
dapat melihat keberadaan pleksus )eissner. )etode ini dapat dikerjakan lebih
sederhana, aman, dan tidak memerlukan anastesi umum serta akurasi
pemeriksaan yang mencapai #. 7kan tetapi, menurut sebuah penelitian
dikatakan bahwa akurasi diagnostic biopsi isap rektum bergantung pada
specimen, tempat specimen diambil, jumlah potongan seri yang diperiksa dan
keahlian dari spesialis patologis anatomi. 7pabila semua kriteria tersbeut
dipenuhi akurasi pemeriksaan dapat mencapai yaitu 55,!. :ntuk pengambilan
sampel biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate. &iagnosis ditegakkan apabila
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
9/14
ditemukan sel ganglion )eisner dan ditemukan penebalan serabut saraf. 7pabila
hasil biopsy isap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk
menilai pleksus 7uerbach.
6.
PENATALAKSANAAN HISPRUNG
$entalaksanaan pada pasien dengan Hisprung salah satunya adalah
tindakan bedah, diantaranya adalah (;rawan, 20" >
a. =indakan edah Sementara
=indakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah
berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.
=indakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah
enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. )anfaat lain dari
kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan
bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang
telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose (9onkalsrud
dkk,#55!E Swenson dkk,#55".
b. =indakan edah &efinitif
#. $rosedur Swenson?r3ar Swenson dan ill (#5/" adalah yang mula*mula
memperkenalkan operasi tarik terobos (pull*through" sebagai tindakan bedah
definitif pada penyakit Hirschsprung. $ada dasarnya, operasi yang dilakukan
adalah rektosigmoidektomi dengan preser3asi spinkter ani. &engan
meninggalkan 2*0 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah
meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca
operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. ?leh sebab
itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun #5-" dengan
melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
10/14
rektum bagian anterior dan ,'*# cm rektum posterior (1artono,#550E
Swenson dkk,#55E Corcassone,#55-E Swenson,22".
$rosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen,
melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar
pel3ik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian
bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar
sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian
kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang
aganglionik" keluar melalui saluran anal. &ilakukan pemotongan rektum distal
pada 2 cm dari anal 3erge untuk bagian anterior dan ,'*# cm pada bagian
posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon
proksimal yang telah ditarik terobos tadi. 7nastomose dilakukan dengan 2
lapis jahitan, mukosa dan sero*muskuler. Setelah anastomose selesai, usus
dikembalikan ke ka3um pel3ik % abdomen. Selanjutnya dilakukan
reperitonealisasi, dan ka3um abdomen ditutup (1artono,#550E Swenson
dkk,#55".
2. $rosedur &uhamel
$rosedur ini diperkenalkan &uhamel tahun #5'- untuk mengatasi
kesulitan diseksi pel3ik pada prosedur Swenson. $rinsip dasar prosedur ini
adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian
posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang
aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik
sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side
(9onkalsrud dkk,#55!".
$rosedur &uhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya
sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam
puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. ?leh sebab itu
dilakukan beberapa modifikasi prosedur &uhamel, diantaranya >− )odifikasi 8rob (#5'5" > 7nastomose dengan pemasangan 2 buah klem
melalui sayatan endoanal setinggi #,' * 2,' cm, untuk mencegah
inkontinensia
− )odifikasi =albert dan Ra3itch> )odifikasi berupa pemakaian stapler untuk
melakukan anastomose side to side yang panjang
− )odifikasi ;keda> ;keda membuat klem khusus untuk melakukan
anastomose, yang terjadi setelah -*/ hari kemudian
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
11/14
−
− )odifikasi 7dang> $ada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal
dibiarkan prolaps sementara. 7nastomose dikerjakan secara tidak
langsung, yakni pada hari ke*!*# pasca bedah dengan memotong kolon
yang prolaps dan pemasangan 2 buah klemE kedua klem dilepas ' hari
berikutnya. $emasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi
hemostasis (1artono,#550".
0. $rosedur Soa3e
$rosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun
#5'5 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. 6amun
oleh Soa3e tahun #5-- diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif
Hirschsprung.
=ujuan utama dari prosedur Soa3e ini adalah membuang mukosa
rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang
ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut (Reding
dkk,#55!E Swenson dkk,#55".
. $rosedur Rehbein
$rosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana
dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum
pada le3el otot le3ator ani (2*0 cm diatas anal 3erge", menggunakan jahitan #
lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. $asca operasi, sangat
penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis (Swenson
dkk,#55".
9oto prosedur &uhamel modifikasi (searah jarum jam ". =ampak usus
ganglionik diprolapskan melalui rektumposterior, keluar dari saluran anal. #
– # hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose
end to side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotongan septum dengan
klem ;keda.
7. KOMPLIKASI HISPRUNG2omplikais yang dapat terjadi pada pasien Hisprung diantaranya (Bet-, !""!$:
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
12/14
a. 1ebocoran 7nastomose1ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh
ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, 3askularisasi yang tidak
adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar
anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang
dikerjakan terlalu dini dan tidak hati*hati.)anifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam.
1ebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh,
terdapat infiltrat atau abses rongga pel3ik, kebocoran berat dapat terjadi demam
tinggi, pel3ioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian. 7pabila
dijumpai tanda*tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen
proksimal.b. Stenosis
Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan
penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan
terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan.
Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau
Rehbein, stenosis posterior berbentuk o3al akibat prosedur &uhamel sedangkan
bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soa3e.)anifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit,
distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.=indakan yang dapat
dilakukan ber3ariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga
sfinkterektomi posterior.c. 4nterokolitis
4nterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus
halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin
dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. $roses ini
dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik. 4nterokolitis terjadi
pada #*0 pasien penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang
terkena panjang
=indakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda*tanda
enterokolitis adalah >#. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.2. $emasangan pipa rektal untuk dekompresi.0. )elakukan &ash out dengan cairan fisiologis 2*0 kali perhari.. $emberian antibiotika yang tepat.
4nterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada
pasien dengan endorektal pullthrough.4nterokolitis merupakan penyebab
kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya
enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial.?btruksi usus
pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
13/14
aganlionik yang tersisa masih spastik.)anifestasi klinis enterokolitis berupa
distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses
keluar eksplosif cair dan berbau busuk.4netrokolitis nekrotikan merupakan
komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi.Hal yang sulit
pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca
pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan
enterokolitis berulang pasca bedah.
d. 8angguan 9ungsi Sfinkter Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima
uni3ersal untuk menilai fungsi anorektal ini.Fecal soiling atau kecipirit merupakan
parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal
pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. 1ecipirit
adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh
penderita, keluarnya sedikit*sedikit dan sering.e. ;nkontensitas (jangka panjang".f. 8awat pernapasan (akut"g. 4nterokolitis (akut"h. Striktura ani (pasca bedah"i. ?bstruksi usus j. 1etidak seimbangan cairan dan elektrolitk. 1onstipasi
Dafta P!"ta#a
et@, Sowden. !""!1 2epera&atan +ediatric 3disi 4, +enerbit Buku 2edokteran. akarta>
48C.
ulechek, 8.), dkk. 6ursing ;nter3ention Classification. 2/. :S7> )osby
-
8/18/2019 MATERI PENYULUHAN HIRSCHPRUNG
14/14
;rawan, udi. 20. +engamatan fungsi 5norektal pada +enderita +enyakit
Hirschsprung +asca 6perasi +ull – 7rough1 http>%%repository.usu.ac.
id%bitstream%#20'-!/5% -2#/%#%bedah*budi2irawan.pdf. &iakses pada #
?ktober 2#'.
+ee S+, Shekherdimian S, &uois. 25. Hirschsprung %isease. Cited from>
www.emedicine.medscape.com. &iakses pada # ?ktober 2#'.
676&7 ;nternasional. 2#'. %iagnosis 2epera&atan : %efinisi dan 2lasifikasi !"89)
!"8 . 4disi #. akarta > 48C
?lisa, . 2#2. ystem astrointestinal tentang 2onsep +enyakit Hisprung dan 5suhan
2epera&atan1 $rogram Studi ;lmu 1eperawatan 9akultas 1edokteran :ni3ersitas
rawijaya )alang. $df
Romadoniyah. 2!. 5suhan 2epera&atan 5nak dengan Hirschprung . http>%%www.digilib.
stikesmuhgombong.ac.id%files%disk#%%jtstikesmuhgo*gdl*romadoniya*#!0*#*
hirschpr*g.pdf. &iakses pada # ?ktober 2#'.
=risnawan, ; $utu =risnawan dan &armajaya, ; )ade. 2#. Metode %iagnosa +enyakit
Hirschsprung1http>%%download.portalgaruda.org%article.phpGarticle /2'-I3al5!.
&iakses pada # ?ktober 2#'.
Jilkinson, udith ). 2!. Buku aku %iagnosis 2epera&atan dengan .nter0ensi './
dan 2riteria Hasil '6/ . 4disi !. akarta > 48C
http://www.emedicine.medscape.com/http://download.portalgaruda.org/article.php?article%20=82546&val=970http://www.emedicine.medscape.com/http://download.portalgaruda.org/article.php?article%20=82546&val=970