PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

I.PENDAHULUAN

Penyakit Hirschsprung telah disebutkan untuk pertama kalinya oleh Ruysch

pada tahun 1691. Namun begitu, seorang dokter yang berasal dari Denmark bernama

Harald Hirschsprung telah dianggap berjasa dalam melaporkan secara jelas gambaran

penyakit ini dan selanjutnya menggunakan namanya sejak laporannya pada Society

of Paediatrics di Berlin pada tahun 1886. Harald Hirschsprung menjelaskan dua

kasus kematian pasiennya yang masing-masing berusia 8 dan 11 bulan yang

menderita akibat pengembangan usus yang sangat besar serta disertai peradangan

(enterocolitis). Hirschsprung mempostulasikan bahwa penyakit tersebut merupakan

penyakit kongenital yang terdapat pada penderita sejak lahir dan mempengaruhi

keseluruhan usus. Robertson pula menyatakan bahawa penyakit megakolon

kongenital yang dimaksudkan tersebut adalah diakibatkan oleh gangguan peristaltik

usus karena kekurangan ganglion pada tahun 1938. Berbagai teori telah muncul

untuk menjelaskan penyakit tersebut bahwa hal ini disebabkan oleh bawaan

kelahiran (kongenital) pada usus yang mengembang, penyumbatan usus distal yang

menyebabkan pengembangan dan pengembungan di bagian usus proksimal,

peradangan, dan ketidakseimbangan sistem saraf. Swenson mengajukan suatu

hubungan antara aganglionosis pada usus dan kegagalan relaksasi usus, dan

membuktikan bahwa bagian usus distal merupakan tempat terjadinya penyumbatan

dan pengembungan. Swenson dan Bill menjelaskan mengenai teknik mereka untuk

membuang rektum dan rektosigmoid pada tahun 1948. Swenson dan Neuhauser pula

menjelaskan manfaat penggunaan barium enema dalam menegakkan diagnosis.

Duhamel memodifikasi prosedur tadi untuk menghindari pembedahan pada bagian

1

depan (anterior). Prosedur Duhamel selanjutnya dimodifikasi oleh Martin untuk

menghilangkan masalah terbentuknya fecaloma yang menyebabkan sumbatan pada

segmen rektum yang tersumbat. Soave menjelaskan mengenai endorectal pull-

through (penarikan endorektal secara langsung) tanpa anastomosis pada tahun 1964.

Boley pula mengajukan prosedur yang sama namun dengan suatu anastomosis

coloanal primer juga pada tahun 1964. (1)

II.ANATOMI DAN FISIOLOGI

Usus besar atau kolon adalah bagian usus antara usus buntu dan rektum.

Fungsi utama organ ini adalah menyerap air feses. Usus besar terdiri dari: kolon

asendens (kanan), kolon transversum, kolon desendens (kiri) dan kolon sigmoid

(berhubungan dengan rektum). Banyaknya bakteri yang terdapat di dalam usus

besar berfungsi mencerna beberapa bahan dan membantu penyerapan zat-zat gizi.

Bakteri di dalam usus besar juga berfungsi membuat zat-zat penting, seperti vitamin

K. Bakteri ini penting untuk fungsi normal dari usus. Beberapa penyakit serta

antibiotik bisa menyebabkan gangguan pada bakteri-bakteri didalam usus besar.

2

Akibatnya terjadi iritasi yang bisa menyebabkan dikeluarkannya lendir dan air, dan

terjadilah diare.(2)

Rektum (Bahasa Latin: regere, "meluruskan, mengatur") adalah sebuah

ruangan yang berawal dari ujung usus besar (setelah kolon sigmoid) dan berakhir di

anus. Organ ini berfungsi sebagai tempat penyimpanan sementara feses. Biasanya

rektum ini kosong karena tinja disimpan di tempat yang lebih tinggi, yaitu pada

kolon desendens. Jika kolon desendens penuh dan tinja masuk ke dalam rektum,

maka timbul keinginan untuk buang air besar (BAB). Mengembangnya dinding

rektum karena penumpukan material di dalam rektum akan memicu sistem sarafyang

menimbulkan keinginan untuk melakukan defekasi. Jika defekasi tidak terjadi, sering

kali material akan dikembalikan ke usus besar, di mana penyerapan air akan kembali

dilakukan. Jika defekasi tidak terjadi untuk periode yang lama, konstipasi dan

pengerasan feses akan terjadi. Orang dewasa dan anak yang lebih tua bisa menahan

keinginan ini, tetapi bayi dan anak yang lebih muda mengalami kekurangan dalam

pengendalian otot yang penting untuk menunda defekasi.(2)

Anus merupakan lubang di ujung saluran pencernaan, dimana bahan limbah

keluar dari tubuh. Sebagian anus terbentuk dari permukaan tubuh (kulit) dan

sebagian lainnya dari usus. Pembukaan dan penutupan anus diatur oleh otot

spinchter. Feses dibuang dari tubuh melalui proses defekasi yang merupakan fungsi

utama anus.(2)

3

III.ETIOLOGI

Terdapat 4 penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung. Pertama disebabkan

oleh sel-sel ganglion. Ketiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa (Meissner)

dan pleksus myenterik (Auerbach) pada usus bagian distal merupakan tanda

patologis untuk penyakit Hirschsprung. Okamoto dan Ueda mempostulasikan bahwa

hal ini disebabkan oleh karena kegagalan migrasi sel-sel neural crest vagal servikal

dari esofagus ke anus pada minggu ke 5 sampai 12 kehamilan. Teori terbaru

mengajukan bahwa neuroblasts mungkin bisa ada namun gagal untuk berkembang

menjadi ganglia dewasa yang berfungsi atau mengalami hambatan sewaktu

bermigrasi atau mengalami kerusakan karena elemen-elemen didalam lingkungan

mikro dalam dinding usus. Faktor-faktor yang dapat mengganggu migrasi,

proliferasi, diferensiasi, dan kolonisasi dari sel-sel ini mungkin terletak pada genetik,

immunologi, vaskuler, atau mekanisme lainnya.(4)

Kedua disebabkan oleh mutasi pada RET proto-oncogene. Mutasi pada RET

proto-oncogen, yang berlokasi pada kromosom 10q11.2, telah ditemukan dalam

kaitannya dengan penyakit Hirschsprung segmen panjang dan familial. Mutasi RET

dapat menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekuler yang diperlukan dalam

pertumbuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik. Gen lainnya yang rentan untuk

penyakit Hirschsprung adalah reseptor gen endothelin-B (EDNRB) yang berlokasi

pada kromosom 13q22. Sinyal dari gen ini diperlukan untuk perkembangan dan

permatangan sel-sel neural crest yang mempersarafi kolon. Mutasi pada gen ini

paling sering ditemukan pada penyakit non-familial dan segmen pendek. Gen

endothelin-B baru-baru ini telah diajukan sebagai gen yang rentan juga. Defek dari

mutasi genetik ini adalah mengganggu atau menghambat pensinyalan yang penting

4

untuk perkembangan normal dari sistem saraf enterik. Mutasi pada proto-oncogene

RET adalah diwariskan dengan pola dominan autosom dengan 50 sampai 70%

penetrasi dan ditemukan dalam sekitar 50% kasus familial dan hanya sekitar 15-20%

pada kasus sporadis. Mutasi pada gen EDNRB diwariskan dengan pola

pseudodominan dan ditemukan hanya pada 5% dari kasus (biasanya yang sporadis).(5)

Ketiga adalah disebabkan kelainan dalam lingkungan. Kelainan dalam

lingkungan mikro pada dinding usus dapat mencegah migrasi sel-sel neural crest

normal ataupun differensiasinya. Suatu peningkatan bermakna dari antigen Major

Histocompatibility Complex (MHC) kelas 2 telah terbukti terdapat pada segmen

aganglionik dari usus pasien dengan penyakit Hirschsprung, namun tidak ditemukan

pada usus dengan ganglionik yang normal. Hal ini menunjukkan suatu mekanisme

autoimun pada perkembangan penyakit ini.(3)

Keempat adalah matriks protein ekstraseluler. Matriks protein ekstraseluler

adalah hal penting dalam perlekatan dan pergerakan sel dalam perkembangan tahap

awal. Kadar glikoprotein laminin dan kolagen tipe IV yang tinggi dalam matriks

telah ditemukan dalam segmen usus aganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro

didalam usus dapat mencegah migrasi sel-sel normal neural crest dan memiliki

peranan dalam etiologi dari penyakit Hirschsprung.(3)

IV.INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5.000 bayi yang lahir dan ini

berhubungan  pada 1 sampai dengan 4 dari obstruksi usus pada bayi baru lahir.

Referensi lain mengatakan  bahwa penyakit ini terjadi pada 1 dari 1500 hingga 7000

5

bayi baru lahir. Ini 5 kali lebih sering pada laki-laki dan kadang-kadang terjadi

dengan kondisi kongenital lainnya seperti Down Syndrome.  Di Amerika Serikat

penyakit ini terjadi kurang lebih pada 1 kasus setiap 5400 hingga 7200 bayi baru

lahir.(4,5)

V.PATOFISIOLOGI

Usus normal menerima persarafan intrinsik dari sistem parasimpatis

(kolinergik) dan simpatis (adrenergik). Serabut saraf kolinergik menyebabkan

perangsangsan pada kolon (kontraksi) dan menginhibisi spinchter ani, sedangkan

serabut-serabut adrenergik menginhibisi kolon (relaksasi) dan mengeksitasi

spinchter. Sebagai tambahan, terdapat suatu sistem saraf intrinsik enterik yang luas

didalam dinding usus sendiri yang tersusun atas berbagai macam ‘serabut inhibisi

non-adrenergik non-kolinergik (NANC)’ yang berfungsi dalam pengaturan sekresi

intestinal, motilitas, pertahanan mukosa, dan respon imun. Sel-sel ganglion

mengkoordinasikan aktivitas muskular usus dengan menyeimbangkan sinyal-sinyal

yang diterima dari serabut-serabut adrenergik dan kolinergik, dan dari serabut

inhibisi intrinsik (enterik) NANC. Pada penyakit Hirschsprung, sel-sel ini tidak

ditemukan sehingga koordinasi kontraksi dan relaksasi pada usus tidak terjadi.

Kolinergik yang berlebihan mungkin bertanggungjawab pada spasitas dari segmen

aganglionik. Asetilkolin yang berlebihan akan menyebabkan produksi berlebihan

dari asetilkolinesterase, yang dapat dideteksi secara histokimiawi dan digunakan

dalam penegakan diagnosis penyakit Hirschsprung. Kemungkinan yang lebih penting

dari kelainan adrenergik ataupun kolinergik dalam menyebabkan spasme usus adalah

ketiadaan dari serabut saraf inhibisi NANC dari sistem saraf enterik dan transmitter

6

neuropeptidanya. Peptida vasoaktif intestinal (VIP) adalah relaksan utama pada

spinchter ani internus; VIP mengandung serabut-serabut saraf yang tidak ada pada

usus aganglionik pasien dengan penyakit Hirschsprung. Nitrik Oksida (NO) adalah

suatu neurotransmitter yang kuat dalam menghambat NANC dan memediasi

relaksasi pada usus. Sintesis NO normalnya terdapat pada pleksus enterik dalam

usus. Sintesis NO dan oleh karenanya aktivitas NO tidak terdapat pada usus

aganglionik pasien dengan penyakit Hirshcprung. Kurangnya NO dan serabut saraf

yang mengandung VIP pada usus aganglionik pasien dengan penyakit Hirschsprung

mungkin merupakan faktor utama dalam patofisiologi penyakit ini.(1,5)

V.KLASIFIKASI

Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, sel ganglion Auerbach dan

Meissner tidak ditemukan serabut saraf menebal dan serabut otot hipertrofik.

Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral. Berdasarkan panjang segmen yang

terkena, penyakit Hirschsprung dapat diklasifikasikan dalam 3 kategori yaitu:

1)Penyakit Hirschsprung segmen pendek/HD klasik (75%); 2)Penyakit Hirschsprung

segmen panjang/Long segment HD (20%); dan 3)Total colonic aganglionosis (3-

12%). (3)

Penyakit Hirschsprung segmen pendek mulai aganglionosis dari anus sampai

sigmoid. Kategori ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschsprung dan lebih

sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. (3)

7

Sementara kategori segmen panjang dapat aganglionosis melebihi sigmoid

malahan dapat mengenai seluruh kolon sampai usus halus. Kategori ini ditemukan

sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan. (3)

Kategori ketiga adalah total colonic aganglionosis dimana seluruh kolon

aganglionosis. (3)

Penyakit Hirschsprung segmen pendek dan segmen panjang

VII.MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis yang mungkin terjadi adalah segera setelah lahir, bayi tidak

dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir), tidak dapat

buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, perut menggembung, muntah,

diare encer (pada bayi baru lahir), berat badan tidak bertambah dan malabsorbsi.

Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada

anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung,

muntah dan gangguan pertumbuhan.(1,3,5,6,7,8)

8

VIII.DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan

adanya pengenduran pada otot rektum. Pemeriksaan-pemeriksaan lain yang bisa

dilakukan untuk menegakkan diagnosis adalah:

1)Foto polos abdomen (BNO)

Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan

penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan

yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai

gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus

halus dan usus besar.(4,5,6,7)

9

Foto rontgen abdomen posisi AP Foto rontgen abdomen posisi lateral dekubitus

2)Barium enema

Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi, terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi dan terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. (4,5,6)

3)Anal manometri

Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur

tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan

perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit

Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien

diminta untuk memeras, santai, dan mendorong.  Tekanan otot spinchter anal diukur

selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinchter seperti

mencegah sesuatu keluar. Saat mendorong seseorang seolah mencoba seperti

pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan

dewasa. (4,5,6,7)

4)Biopsi rektum

10

Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Caranya adalah

dengan mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah

mikroskop. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung tidak memiliki sel-sel

ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap, jaringan dikeluarkan dari

kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan

jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya

ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion

pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi

penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih banyak jaringan dari lapisan

yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah dan kemudian diperiksa di bawah

mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. (4,5,6,7)

Ulserasi mukosa usus pada penyakit Hirschsprung.

IX.DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding bagi penyakit Hirschsprung adalah meconium plug

syndrome, microcolon, hipotiroidisme, sepsis, fibrosis kistik dan displasia neuronal.

IX.PENGOBATAN

11

Preoperatif

1.Diet

Pada jangka masa preoperatif, bayi dengan penyakit Hirschsprung ini

menderita masalah kekurangan gizi yang disebabkan oleh penyumbatan pada usus

besar yang menghalangi proses penyerapan nutrisi. Sebagian besar daripada mereka

memerlukan resusitasi cairan dan nutrisi secara parenteral. Cara parenteral ini dapat

dilakukan dengan menyuntik bayi dengan menggunakan picagari (syringe) bertujuan

untuk menyalurkan resusitasi cairan dan juga nutrisi kepada bayi tersebut.(5)

2.Medikamentosa

Terapi medikamentosa pada bayi dan anak-anak yang menghidap penyakit ini

bertujuan untuk mempersiapkan usus atau terapi untuk merawat komplikasi yang

bakal muncul pada masa akan datang. Cara mempersiapkan usus adalah dengan

dekompresi rektum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan

irigasi tuba rektal dalam waktu 24-48 jam sebelum pembedahan. (5)

Operatif

Tindakan ini tergantung kepada jenis segmen yang terlibat. Sekiranya segmen

yang terlibat adalah jenis segmen pendek dan segmen panjang, maka kolostomi dapat

dilakukan terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan tindakan

bedah definitif dengan kaedah Pull Through Soave, Duhamel mahupun Swenson. (5,6)

Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan

ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan

12

kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih.

Jika terjadi perforasi atau enterokolitis, diberikan antibiotik.(5,6)

Kolostomi

Tindakan bedah definitif terdiri: 1)Prosedur Swenson, 2)Prosedur Duhamel,

dan 3)Prosedur Soave. Orvar Swenson dan Bill (1948) adalah orang yang pertama

kali memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah

definitif pada penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah

rektosigmoidektomi dengan preservasi spinchter ani. Dengan meninggalkan 2-3cm

rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah

aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai

spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode

operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spincherektomi posterior, yaitu dengan

hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1cm rektum posterior.

Prosedur Swenson dimulai dari intraabdomen dengan cara melakukan biopsi eksisi

otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi

serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan

melewati saluran anal ke luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya

menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon

yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal

13

pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1cm pada bagian posterior,

selanjutnya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah

ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan

seromuskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum

pelvik/abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen

ditutup.

Prosedur Swenson

Prosedur Duhamel diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi

kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah

menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior

rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik

dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk

rongga baru dengan anastomose end to side. Prosedur ini memiliki beberapa

kelemahan, diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan

fekaloma di dalam rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Oleh sebab itu

14

dilakukan beberapa modifikasi Duhamel, diantaranya: (1) Modifikasi Grob (1959);

(2) Modifikasi Talbert dan Ravitch; (3) Modifikasi Ikeda; dan (4) Modifikasi Adang.

Modifikasi Grob merupakan anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui

sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinesia. Modifikasi

Talbert dan Ravitch berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to

side yang panjang. Modifikasi Ikeda dengan cara membuat klemkhusus untuk

melakukan anastomose yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian. Modifikasi Adang

adalah dengan cara kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara.

Anastomose dikerjakan secara tidak langsung (hari ke 7-14) dengan cara memotong

kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari

berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis.

Prosedur Duhamel

15

Prosedur Soave pertama kali diperkenalkan Rehbein (1959) untuk tindakan

bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun Soave (1956)

memperkenalkan tindakan bedah definitif Penyakit Hirschsprung. Tujuan utama dari

prosedur ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik

terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk ke dalam lumen rektum yang telah

dibuang mukosanya.

Prosedur Soave. Warna hijau menunjukkan usus yang mempunyai ganglion sementara warna

merah adalah usus yang tidak mempunyai ganglion. Garis biru menandakan kateter.

Prosedur Rehbein tidak lain berupa deep anterior resection, dimana

dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level

otot levator ani (2-3cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang

dikerjakan intrabdominal ekstraperitoneal. Sangat penting dilakukan businasi secara

rutin post operasi untuk mencegah stenosis.

16

Postoperatif

Pada postoperatif sesudah PERPT (Primary Endorectal Pull-Through),

pemberian makanan peroral diberikan lebih dini untuk membantu adaptasi usus dan

penyembuhan anastomosis. Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua

setelah operasi dijalankan dan pemberian nutrisi enteral secara penuh diberikan pada

pertengahan hari keempat terutama pada pasien yang muntah-muntah setiap kali

diberikan makanan.(5)

XI.KOMPLIKASI

Setelah operasi, kebanyakan anak-anak melepaskan  feses secara normal.

Beberapa dapat mengalami diare, tetapi setelah beberapa waktu feses akan menjadi

lebih padat. “toilet training” dapat mengambil waktu lama karena beberapa anak-

anak memiliki kesulitan mengkoordinasikan otot-otot yang digunakan untuk

melepaskan feses. Konstipasi dapat berlanjut pada beberapa, meskipun laksatif

seharusnya membantu. Makan makanan tinggi serat juga dapat membantu pada diare

dan konstipasi.(7)

Kebocoran anastomose post operasi bisa terjadi disebabkan oleh ketegangan

yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak mencukupi pada

kedua ujung, peradangan usus dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur

atau businasi post operasi yang dikerjakan terlalu cepat dan tidak berhati-hati. Antara

manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini adalah bermula dari

abses rongga pelvik, abses intra-abdominal, peritonitis, sepsis dan kematian.(1)

17

Stenosis bisa terjadi post operasi karena disebabkan oleh gangguan

penyembuhan luka di kawasan anastomose, serta prosedur bedah yang digunakan.

Stenosis sirkuler biasanya disebabkan oleh komplikasi prosedur Swenson atau

Rehbein, manakala stenosis posterior yang berbentuk oval adalah kesan akibat

prosedur Duhamel. Stenosis memanjang biasanya disebabkan oleh prosedur Soave.

Manifestasi yang terjadi dapat berupa distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula

perianal. (1)

Anak juga berada pada resiko peningkatan enterocolitis dalam kolon atau

usus halus setelah operasi. Waspadalah pada gejala dan tanda dari enterocolitis, dan

hubungi dokter segera bila salah satu dari ini terjadi: demam, perut kembung,

muntah, diare dan perdarahan dari rektum. (1,7) 

XII.PROGNOSIS

Prognosis yang didapatkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung secara

definitif adalah sulit untuk ditentukan. Beberapa peneliti melaporkan prognosis yang

baik adalah tinggi, sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam

konstipasi dan inkontinensia. Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit

Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia.

(8)

XIII.KESIMPULAN

18

Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan perkembangan sistem saraf

enterik dan ditandai oleh tidak adanya sel ganglion pada kolon distal sehingga

menyebabkan obstruksi fungsional. Sebagian kasus sekarang didiagnosis pada masa

neonatus. Penyakit Hirschsprung sebaiknya dipertimbangkan pada neonatus yang

gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah dilahirkan. Meskipun

kontras barium enema berguna dalam membantu menegakkan diagnosis, biopsi

rektal full thickness tetap merupakan kriteria standar. Begitu diagnosis ditegakkan

penanganan dasar adalah mengeluarkan usus aganglionik yang berfungsi buruk dan

membuat anastomosis ke rektum distal dengan usus yang memiliki innervasi yang

baik.

19