ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

HIRSCHPRUNG

disusun Oleh :

Iis Prihastuti (P17420209015)

M.Ilham Nurhidayat (P17420209027)

Ronny Juliandita (P17420209035)

Kelas 2A

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

POLITEKNIK KESEHATAN SEMARANG

PROGRAM STUDI KEPERAWATAN

PURWOKERTO

2011

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

HIRSCHPRUNG

A. Pengertian

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel

– sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak

adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak

adanya evakuasi usus spontan (Cecily Betz & Sowden : 2002).

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan

penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan

terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki – laki

dari pada perempuan.

(Arief Mansjoeer : 2000 ).

Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel –sel ganglion di

dalam usus yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga jarak

tertentu. (Behrman & vaughan,1992:426)

Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya

neuron mienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal

sfingter ani (Isselbacher,dkk,1999:255)

Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus

( Ngastiyah,2005:219)

B. Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung dapat dibagi menjadi

dua, yaitu :

1) Penyakit hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan

70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada

anak laki- laki dibanding anak perempuan.

2) Penyakit hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon

atau usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki – laki maupun

perempuan.

C. Etiologi

Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui, tetapi

Hirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :

o Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down

syndrom.

o Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal

eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

D. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya

kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa

kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian

proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau

tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya

evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga

mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya

akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal

sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz & Sowden,

2002:196).

Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah

tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap

daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut

melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak

adanya ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik

(aurbach) tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon

menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus abnormal

menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang

berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasien

mengalami distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter

ani interna menjadi tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas

dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak

merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna

berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kuman

ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani anak

yang mengalami hal tersebut dapat mengalami kematian (kirscher dikutip oleh

Dona L.Wong,1999:2000)

E. Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam

pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah

bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi

dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai

berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan

ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti

obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi

selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang

khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen

hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).

Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 :

197)

1. Masa neonatal

a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

b. Muntah berisi empedu

c. Enggan minum

d. Distensi abdomen

2. Masa bayi dan anak – anak

a Konstipasi

b Diare berulang

c Tinja seperti pita dan berbau busuk

d Distenssi abdomen

e Adanya masa difecal dapat dipalpasi

f Gagal tumbuh

g Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi

F. Komplikasi

Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu

gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi.

Menurut Mansjoer (2000:381) menyebutkan komplikasi penyakit

hirschprung adalah:

a. Pneumatosis usus

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang

iskemik distensi berlebihan dindingnya.

b. Enterokolitis nekrotiokans

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang

iskemik distensi berlebihan dindingnya.

c. Abses peri kolon

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang

iskemik distensi berlebihan dindingnya.

d. Perforasi

Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.

e. Septikemia

Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin

karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.

Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:

a. Gawat pernafasan (akut)

Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru – paru sehingga

mengganggu ekspansi paru.

b. Enterokolitis (akut)

Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.

c. Stenosis striktura ani

Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi

dan relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun

penyempitan.

G. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa

ditemukan:

a Daerah transisi

b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang

menyempit

c Entrokolitis padasegmen yang melebar

d Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam

Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan

gambaran yang jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai

sel ganglion. Hal ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24

jam setelah pemeriksaan diagnostik.

2. Biopsi isap rektum

Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk

menghindari daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini

dilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub

mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

3. Biopsi rektum

Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2

cm diatas garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion

di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

4. Biopsi otot rektum

Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan

aganglionosis otot rektum.

5. Manometri anorektal

Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum.

Balon akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna

pada pasien yang normal. Sedangkan pada pasien yang megacolon akan

mengalami tekanan yang luar biasa.

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja

yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,

kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan

akan terjadi pembusukan.

7. Foto rontgen abdomen

Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang

melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih

kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada

pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar /

gambaran obstruksi usus letak rendah.

H. Penatalaksanaan

1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion

aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan

mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi

spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik

untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan

terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat

berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan

setelah operasi pertama

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti

Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu

prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar

yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

2. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe

pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal,

perhatikan utama antara lain :

a Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital

pada anak secara dini

b Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan

)

d Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana

pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )

Distensi abdomen

Ekspansi paru menurun

I. PATHWAYS

Aganglionik saluran cerna

Peristaltik menurun

Perubahan pola eliminasi (konstipasi)

Akumulasi isi usus

Proliferasi bakteri Dilatasi usus

Pengeluaran endotoksin

inflamasi diare

Feses membusuk produks gas meningkat

Mual & muntah

Penekanan pada diafragmaAnoreksia Drainase gaster

Enterokolitis

Pola nafas tidak efektif

Ketidakseimbangan nutrisi < dari kebutuhan

tubuh

Resiko kekurangan

volume cairan

Prosedur operasi

Nyeri akut

Imunitas menurun

Perubahan tumbuh

kembang

Resiko tinggi infeksi

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA KASUS HIRSCHPRUNG / MEGA COLON

A. PENGKAJIAN

Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan pada

penyakit hischprung adalah :

1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir,

biasanya ada keterlambatan

2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.

3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.

a. Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret

b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun

c. Peningkatan atau penurunan berat badan.

d. Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral

4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada

bagian proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik

usus.

5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan

a. Anak : Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme

koping yang digunakan.

b. Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan

keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi

penyakit anaknya.

7. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin

juga perlu dilakukan untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia,

infeksi dan kurangnya asupan protein.

Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan pengkajian pada penyakit

hischprung yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :

1. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan

utama, pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.

2. Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi, pengeluaran

mekonium yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang

berbentuk pita dan berbau busuk.

3. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar

abdomen semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi

abdomen.

4. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi

keadaan umum klien.

5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung

a. Periode bayi baru lahir

1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 -48 jam setelah lahir

2. Menolak untuk minum air

3. Muntah berwarna empedu

4. Distensi abdomen

b. Masa bayi

1. Ketidakadekuatan penembahan berta badan

2. Konstipasi

3. Distensi abdomen

4. Episode diare dan muntah

5. Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya

enterokolitis : diare berdarah, letargi berat)

c. Masa kanak –kanak

1. Konstipasi

2. Feses berbau menyengat dan seperti karbon

3. Distensi abdomen

4. Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan

pertumbuhan yang buruk

6. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian

a) Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran

obstruksi usus letak rendah

b) Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rektum

c) Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena

rektum dikembangkan / tekanan gagal menurun.

Lakukan pengkajian fisik rutin, dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat

terutama yang berhubungan dengan pola defekasi

Kaji status hidrasi dan nutrisi umum

- Monitor bowel elimination pattern

- Ukur lingkar abdomen

- Observasi manifestasi penyakit hischprung

Periode bayi baru lahir

- Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 – 48 jam setelah lahir

- Menolak untuk minum air

- Muntah berwarna empedu / hijau

- Distensi abdomen

Masa bayi

- Ketidakadekuatan penambahan berat badan

- Konstipasi

- Distensi abdomen

- Episode diare dan muntah

- Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis)

- Diare berdarah

- Demam

- Letargi berat

Masa kanak – kanak (gejala lebih kronis)

- Konstipasi

- Feses berbau menyengat seperti karbon

- Distensi abdomen

- Masa fekal dapat teraba

- Anak biasanya mampu mempunyai nafsu makan & pertumbuhan yang

buruk

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru

2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan

3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan

makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.

4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap

aganglion usus.

5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan

terbatas karena mual.

6. Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit

C. INTERVENSI

1. Dx 1

Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru

NOC : Respiratory status

Kriteria Hasil :

1. Frekuensi pernafasan dalam batas normal

2. Irama nafas sesuai yang diharapkan

3. Ekspansi dada simetris

4. Bernafas mudah

5. Keadaan inspirasi

NIC :

Respiratory monitoring

1. Monitor frekuensi, ritme, kedalamam pernafasan.

2. Catat pergerakan dada, kesimetrisan, penggunaan otot tambahan.

3. Monitor pola nafas bradipnea , takipnea, hiperventilasi.

4. Palpasi ekspansi paru

5. Auskultasi suara pernafasan

Oxygen therapy

1. Atur peralatan oksigenasi

2. Monitor aliran oksigen

3. Pertahankan jalan nafas yang paten

4. Pertahankan posisi pasien

2. Dx 2

Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan

NOC : Pain level

Kriteria hasil :

1. Mengenali faktor penyebab

2. Menggunakan metode pencegahan

3. Menggunakan metode pencegahan non

analgetik untuk mengurangi nyeri.

4. Menggunakan analgetik sesuai kebutuhan

5. Mengenali gejala – gejala nyeri

NIC :

Pain management

1. Kaji secara komprehensif tentang nyeri meliputi : lokasi , karakteristik

dan onset, durasi, frekuensi, kualitas, intensitas atau beratnya nyeri dan

faktor – faktor presipitasi

2. Observasi isyarat – isyarat non verbal dari ketidaknyamanan,

khususnya dalam ketidakmampuan untuk komunikasi secara efektif

3. Gunakan komunikasi terapeutik agar pasien dapat mengekspresikan

nyeri

4. Kontrol faktor – faktor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon

pasien terhadap ketidaknyamanan (ex : temperatur ruangan ,

penyinaran)

5. Ajarkan penggunaan teknik nonfarmakologi (misalnya : relaksasi,

guided imagery, distraksi, terapi bermain, terapi aktivitas)

Analgetik administration

1. Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan derajat nyeri sebelum

pemberian obat.

2. Cek instruksi dokter tentang jenis obat, dosis dan frekuensi

3. Pilih analgetik yang diperlukan / kombinasi dari analgetik ketika

pemberian lebih dari satu.

4. Tentukan pilihan analgetik tergantung tipe dan beratnya nyeri.

3. Dx 3

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan

makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.

NOC : Status nutrisi

Kriteria hasil :

1. Stamina

2. Tenaga

3. Kekuatan menggenggam

4. Penyembuhan jaringan

5. Daya tahan tubuh

6. Pertumbuhan

NIC :

Manajemen nutrisi

1. Timbang Berat badan

2. Anjurkan pada keluarga pasien untuk memberikan ASI

3. Anjurkan pasien untuk meningkatkan protein dan vit C

4. Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan

nutrisi yang dibutuhkan pasien.

Monitoring nutrisi

1. Monitor turgor kulit

2. Monitor mual dan muntah

3. Monitor intake nutrisi

4. Monitor pertumbuhan dan perkembangan

4. Dx 4

Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap

aganglion usus

NOC : Bowel elimination

Kriteria hasil :

1. Pola eliminasi dalam batas normal

2. Warna feses dalam batas normal

3. Feses lunak / lembut dan berbentuk

4. Bau feses dalam batas normal (tidak menyengat)

5. Konstipasi tidak terjadi

NIC : Bowel irigation

1. Tetapkan alasan dilakukan tindakan pembersihan sistem pencernaan.

2. Pilih pemberian enema yang tepat

3. Jelaskan prosedur pada pasien

4. Monitor efek samping dari tindakan irigasi atau pemberian obat oral

5. Catat keuntungan dari pemberian enema laxatif

6. Informasikan pada pasien kemungkinan terjadi perut kejang atau

keinginan untuk defekasi.

5. Dx 5

Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan

terbatas karena mual.

NOC : Fluid balance

Kriteria hasil :

1. Keseimbangan intake dan output 24 jam

2. Berat badan stabil

3. Tidak ada mata cekung

4. Kelembaban kulit dalam batas normal

5. Membran mukosa lembab

NIC :

Fluid management

1. Timbang popok jika diperlukan

2. Pertahankan intake dan output yang akurat

3. Monitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa, nadi adekuat,

tekanan darah)

4. Monitor vital sign

5. Kolaborasikan pemberian cairan IV

6. Dorong masukan oral

7. Dorong keluarga untuk membantu pasien makan

6. Dx 6

Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit

NOC :Imune status

Kriteria hasil :

1. Pasien bebas dari tanda dan gejala infeksi

2. Menjelaskan proses penularan penyakit

3. Menjelaskan faktor yang mempengaruhi penularan serta

penatalaksanaannya

4. Menunjukan kemampuan untuk mencegah timbulnya infeksi

5. Menunjukan perilaku hidup sehat

NIC :

Infection protection

1. Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan lokal

2. Monitor kerentanan terhadap infeksi

3. Inspeksi kulit dan membran mukosa terhadap kemerahan, panas dan

drainase

4. Inspeksi kondisi luka / insisi bedah

5. Dorong masukan nutrisi yang cukup

6. Dorong istirahat

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Edisi 3. Jakarta :

EGC.

Hidayat, Alimul Aziz. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak, buku 2. Jakarta :

Salemba Medika

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit, Edisi 2. Jakarta : EGC

Sacharin, Rosa M. 1993. Prinsip Keperawatan Pediatrik, Edisi 2. Jakarta : EGC

Suriadi, dkk. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak, Edisi 7. Jakarta : PT. Fajar

Interpratama

Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4. Jakarta :

EGC