LAPORAN PENDAHULUAN

HIRSCHPRUNG / MEGA COLONDiajukan untuk Memenuhi Salah Satu Tugas Keperawatan Anak pada Program Profesi Ners

Disusun Oleh:

SHERLY MARSELLA 220112140084

NOVI LISNAWATI 2201121400

JULAEHA 2201121400

PROGRAM PROFESI NERS ANGKATAN XXVIII

FAKULTAS KEPERAWATAN

UNIVERSITAS PADJADJARAN

BANDUNG

2015

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

HIRSCHPRUNG

A. Pengertian

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel

ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini

menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi

usus spontan (Cecily Betz & Sowden : 2002).

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab

gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm

dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan.

(Arief Mansjoeer : 2000 ).

Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel –sel ganglion di dalam usus

yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga jarak tertentu. (Behrman &

vaughan,1992:426)

Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya neuron

mienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal sfingter ani

(Isselbacher,dkk,1999:255)

Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( Ngastiyah,2005:219)

B. Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung dapat dibagi menjadi dua, yaitu :

1) Penyakit hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus

penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki- laki dibanding

anak perempuan.

2) Penyakit hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus

halus. Ditemukan sama banyak baik laki – laki maupun perempuan.

C. Etiologi

Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui, tetapi Hirschsprung atau

Mega Colon diduga terjadi karena :

o Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.

o Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio

kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

D. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan

primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen

aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.

Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga

pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum

tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang

menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian

proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz & Sowden,

2002:196).

Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut,

menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena

terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson,

1995 : 141 ).

Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya

ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik (aurbach) tidak ditemukan

pada satu atau lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik

usus abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang

berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasien mengalami

distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi

tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan terhambat.

Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak merupakan media utama

berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna berhubungan dengan peristaltik yang

abnormal mempermudah infeksi kuman ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis.

Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal tersebut dapat mengalami

kematian (kirscher dikutip oleh Dona L.Wong,1999:2000)

E. Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama

setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan

empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan

Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total

saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium.

Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.

Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan

obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan

demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang

khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare

berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).

Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 : 197)

1. Masa neonatal

a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

b. Muntah berisi empedu

c. Enggan minum

d. Distensi abdomen

2. Masa bayi dan anak – anak

a Konstipasi

b Diare berulang

c Tinja seperti pita dan berbau busuk

d Distenssi abdomen

e Adanya masa difecal dapat dipalpasi

f Gagal tumbuh

g Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi

F. Komplikasi

Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan

elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi.

Menurut Mansjoer (2000:381) menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung

adalah:

a. Pneumatosis usus

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik

distensi berlebihan dindingnya.

b. Enterokolitis nekrotiokans

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik

distensi berlebihan dindingnya.

c. Abses peri kolon

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik

distensi berlebihan dindingnya.

d. Perforasi

Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.

e. Septikemia

Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia

kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.

Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:

a. Gawat pernafasan (akut)

Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru – paru sehingga

mengganggu ekspansi paru.

b. Enterokolitis (akut)

Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.

c. Stenosis striktura ani

Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi dan

relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun penyempitan.

G. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan:

a Daerah transisi

b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

c Entrokolitis padasegmen yang melebar

d Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam

Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran

yang jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal ini

terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24 jam setelah pemeriksaan

diagnostik.

2. Biopsi isap rektum

Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari

daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk

memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf

intermuskular.

3. Biopsi rektum

Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas

garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau

pleksus saraf intermuskular.

4. Biopsi otot rektum

Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan aganglionosis

otot rektum.

5. Manometri anorektal

Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum. Balon akan

mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang normal.

Sedangkan pada pasien yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang

menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang

menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

7. Foto rontgen abdomen

Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar

normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar

yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan

ditemukan usus melebar / gambaran obstruksi usus letak rendah.

H. Penatalaksanaan

1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus

besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar

sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk

melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar

untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak

mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,

Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling

sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana

mukosa aganglionik telah diubah.

2. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila

ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

a Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak

secara dini

b Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )

d Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang

( FKUI, 2000 : 1135 )

Distensi abdomen

Ekspansi paru menurun

I. PATHWAYS

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA KASUS HIRSCHPRUNG / MEGA COLON

Aganglionik saluran cerna

Peristaltik menurun

Perubahan pola eliminasi (konstipasi)

Akumulasi isi usus

Proliferasi bakteri Dilatasi usus

Pengeluaran endotoksin

inflamasi diare

Feses membusuk produks gas meningkat

Mual & muntah

Penekanan pada diafragmaAnoreksia Drainase gaster

Enterokolitis

Pola nafas tidak efektif

Ketidakseimbangan nutrisi < dari kebutuhan

tubuh

Resiko kekurangan

volume cairan

Prosedur operasi

Nyeri akut

Imunitas menurun

Perubahan tumbuh

kembang

Resiko tinggi infeksi

A. PENGKAJIAN

Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit

hischprung adalah :

1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya ada

keterlambatan

2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.

3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.

a. Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret

b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun

c. Peningkatan atau penurunan berat badan.

d. Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral

4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian

proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.

5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan

a. Anak : Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang

digunakan.

b. Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,

penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.

7. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga perlu

dilakukan untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan kurangnya

asupan protein.

Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan pengkajian pada penyakit hischprung

yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :

1. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan utama,

pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.

2. Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi, pengeluaran mekonium

yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang berbentuk pita dan

berbau busuk.

3. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen

semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.

4. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi keadaan

umum klien.

5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung

a. Periode bayi baru lahir

1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 -48 jam setelah lahir

2. Menolak untuk minum air

3. Muntah berwarna empedu

4. Distensi abdomen

b. Masa bayi

1. Ketidakadekuatan penembahan berta badan

2. Konstipasi

3. Distensi abdomen

4. Episode diare dan muntah

5. Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis : diare

berdarah, letargi berat)

c. Masa kanak –kanak

1. Konstipasi

2. Feses berbau menyengat dan seperti karbon

3. Distensi abdomen

4. Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang

buruk

6. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian

a) Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi usus

letak rendah

b) Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rektum

c) Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum

dikembangkan / tekanan gagal menurun.

Lakukan pengkajian fisik rutin, dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat terutama

yang berhubungan dengan pola defekasi

Kaji status hidrasi dan nutrisi umum

- Monitor bowel elimination pattern

- Ukur lingkar abdomen

- Observasi manifestasi penyakit hischprung

Periode bayi baru lahir

- Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 – 48 jam setelah lahir

- Menolak untuk minum air

- Muntah berwarna empedu / hijau

- Distensi abdomen

Masa bayi

- Ketidakadekuatan penambahan berat badan

- Konstipasi

- Distensi abdomen

- Episode diare dan muntah

- Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis)

- Diare berdarah

- Demam

- Letargi berat

Masa kanak – kanak (gejala lebih kronis)

- Konstipasi

- Feses berbau menyengat seperti karbon

- Distensi abdomen

- Masa fekal dapat teraba

- Anak biasanya mampu mempunyai nafsu makan & pertumbuhan yang buruk

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru

2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan

3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan makanan tak

adekuat dan rangsangan muntah.

4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap aganglion usus.

5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas karena

mual.

6. Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit

C. INTERVENSI

1. Dx 1

Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru

NOC : Respiratory status

Kriteria Hasil :

1. Frekuensi pernafasan dalam batas normal

2. Irama nafas sesuai yang diharapkan

3. Ekspansi dada simetris

4. Bernafas mudah

5. Keadaan inspirasi

NIC :

Respiratory monitoring

1. Monitor frekuensi, ritme, kedalamam pernafasan.

2. Catat pergerakan dada, kesimetrisan, penggunaan otot tambahan.

3. Monitor pola nafas bradipnea , takipnea, hiperventilasi.

4. Palpasi ekspansi paru

5. Auskultasi suara pernafasan

Oxygen therapy

1. Atur peralatan oksigenasi

2. Monitor aliran oksigen

3. Pertahankan jalan nafas yang paten

4. Pertahankan posisi pasien

2. Dx 2

Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan

NOC : Pain level

Kriteria hasil :

1. Mengenali faktor penyebab

2. Menggunakan metode pencegahan

3. Menggunakan metode pencegahan non analgetik untuk

mengurangi nyeri.

4. Menggunakan analgetik sesuai kebutuhan

5. Mengenali gejala – gejala nyeri

NIC :

Pain management

1. Kaji secara komprehensif tentang nyeri meliputi : lokasi , karakteristik dan onset,

durasi, frekuensi, kualitas, intensitas atau beratnya nyeri dan faktor – faktor

presipitasi

2. Observasi isyarat – isyarat non verbal dari ketidaknyamanan, khususnya dalam

ketidakmampuan untuk komunikasi secara efektif

3. Gunakan komunikasi terapeutik agar pasien dapat mengekspresikan nyeri

4. Kontrol faktor – faktor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon pasien

terhadap ketidaknyamanan (ex : temperatur ruangan , penyinaran)

5. Ajarkan penggunaan teknik nonfarmakologi (misalnya : relaksasi, guided

imagery, distraksi, terapi bermain, terapi aktivitas)

Analgetik administration

1. Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan derajat nyeri sebelum pemberian obat.

2. Cek instruksi dokter tentang jenis obat, dosis dan frekuensi

3. Pilih analgetik yang diperlukan / kombinasi dari analgetik ketika pemberian lebih

dari satu.

4. Tentukan pilihan analgetik tergantung tipe dan beratnya nyeri.

3. Dx 3

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan makanan tak

adekuat dan rangsangan muntah.

NOC : Status nutrisi

Kriteria hasil :

1. Stamina

2. Tenaga

3. Kekuatan menggenggam

4. Penyembuhan jaringan

5. Daya tahan tubuh

6. Pertumbuhan

NIC :

Manajemen nutrisi

1. Timbang Berat badan

2. Anjurkan pada keluarga pasien untuk memberikan ASI

3. Anjurkan pasien untuk meningkatkan protein dan vit C

4. Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang

dibutuhkan pasien.

Monitoring nutrisi

1. Monitor turgor kulit

2. Monitor mual dan muntah

3. Monitor intake nutrisi

4. Monitor pertumbuhan dan perkembangan

4. Dx 4

Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap aganglion usus

NOC : Bowel elimination

Kriteria hasil :

1. Pola eliminasi dalam batas normal

2. Warna feses dalam batas normal

3. Feses lunak / lembut dan berbentuk

4. Bau feses dalam batas normal (tidak menyengat)

5. Konstipasi tidak terjadi

NIC : Bowel irigation

1. Tetapkan alasan dilakukan tindakan pembersihan sistem pencernaan.

2. Pilih pemberian enema yang tepat

3. Jelaskan prosedur pada pasien

4. Monitor efek samping dari tindakan irigasi atau pemberian obat oral

5. Catat keuntungan dari pemberian enema laxatif

6. Informasikan pada pasien kemungkinan terjadi perut kejang atau keinginan untuk

defekasi.

5. Dx 5

Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas karena

mual.

NOC : Fluid balance

Kriteria hasil :

1. Keseimbangan intake dan output 24 jam

2. Berat badan stabil

3. Tidak ada mata cekung

4. Kelembaban kulit dalam batas normal

5. Membran mukosa lembab

NIC :

Fluid management

1. Timbang popok jika diperlukan

2. Pertahankan intake dan output yang akurat

3. Monitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa, nadi adekuat, tekanan

darah)

4. Monitor vital sign

5. Kolaborasikan pemberian cairan IV

6. Dorong masukan oral

7. Dorong keluarga untuk membantu pasien makan

6. Dx 6

Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit

NOC :Imune status

Kriteria hasil :

1. Pasien bebas dari tanda dan gejala infeksi

2. Menjelaskan proses penularan penyakit

3. Menjelaskan faktor yang mempengaruhi penularan serta penatalaksanaannya

4. Menunjukan kemampuan untuk mencegah timbulnya infeksi

5. Menunjukan perilaku hidup sehat

NIC :

Infection protection

1. Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan lokal

2. Monitor kerentanan terhadap infeksi

3. Inspeksi kulit dan membran mukosa terhadap kemerahan, panas dan drainase

4. Inspeksi kondisi luka / insisi bedah

5. Dorong masukan nutrisi yang cukup

6. Dorong istirahat

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Edisi 3. Jakarta : EGC.

Hidayat, Alimul Aziz. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak, buku 2. Jakarta : Salemba

Medika

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit, Edisi 2. Jakarta : EGC

Sacharin, Rosa M. 1993. Prinsip Keperawatan Pediatrik, Edisi 2. Jakarta : EGC

Suriadi, dkk. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak, Edisi 7. Jakarta : PT. Fajar

Interpratama

Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4. Jakarta : EGC