HIRSCHSPRUNG DISEASE

Dini Mutmainnah ( 04101003053 )Esy Lestari ( 04101003022 )Harnanda Ginting ( 04101003055 )Indah Septiarani ( 04101003059 )Ulfa Novitasari ( 04101003057 )

Definisi Hirschsprung disease (Megakolon aganglionik kongenital) adalah kondisi kongenital yang ditandai dengan dilatasi kolon proksimal yang berlebihan pada area penyempitan, biasanya rectum atau rectosigmoid, diakibatkan dari tidak adanya sel-sel ganglionik parasimpatik dan peristaltik. ( Tucker, susan martin., et all : 1999 )

epidemiologiSering terjadi pada neonatusInsidensi 1: 5.000 kelahiran hidupLaki- laki > perempuan (4:1)

PATOFISIOLOGI

gambaran megakolon

Gambar Distensi abdomen penderita Hirschsprung berusia 3 hari

etiologiTidak adanya sel ganglion di dalam kolonFaktor genetikFaktor lingkunganAdanya korelasi dengan down syndrome dan kelainan neurologikUnknown

MANIFESTASI KLINIKMasa neonatal- Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 48 jam setelah lahir - Muntah berisi empedu - Distensi abdomen- Enggan menyusu

Masa bayi dan anak - Konstipasi (kronis)- Tinja seperti pita, berbau busuk- Distensi abdomen - Gagal tumbuh

komplikasiKomplikasi Penyakit Hirschsprung adalah:enterokolitis nekrotikans,pneumatosis usus,abses perikolon,perforasi, danseptikemia.

Pemeriksaan DiagnostikPemeriksaan rektum:sfingter internal menutup ketat dengan eksplosif, cairan feses berbau busuk

Biopsy rectal:untuk mendeteksi ketiadaan sel- sel ganglion

Enema Barium: merupakan pemeriksaan x-ray pada usus besar dengan menggunakan media kontras (Barium sulfat)Barium sulfat diberikan secara perlahan melalui selang rektal, dimonitor melalui fluoroskopi dan kemudian dilakukan foto rontgenmenggambarkan retensi barium dan tampak adanya dilatasi kolon proksimal dan penyempitan segmen distal.

Manomeri anorektal: untuk menentukan kemampuan sfingter interna relaksasi dan kontraksi.Foto abdomen : mengindikasikan adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal dan kolon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi.

PENATALAKSAANKonservatif/ Terapi medisPada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

Kolostomi - merupakan tindakan operasi darurat dan sementara- dilakukan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis, dan pasien dengan enterokolitis berat dengan keadaan umum buruk - untuk menghilangkan gejala obstruksi usus sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi definitif.

- Tipe kolostomi yang dilakukan yaitu kolostomi double barrel (dua stoma yang terpisah, saling berdampingan. 1 stoma berada di proksimal dan berfungsi, 1 stoma lain di distal dan tidak berfungsi.)- Setelah tindakan dilakukan, ajarkan pada keluarga klien cara melakukan perawatan stoma dan dampingi saat keluarga melakukan perawatan.- persentase paling besar tindakan kolostomi pada umur 0-1 bulan

Tindakan bedah definitiveTindakan bedah definitive dilakukan dengan mereseksi bagian usus yang aganglionik dan membuat anastomosis.persentase paling besar tindakan bedah definitif pada umur 2-6 tahun

3 pilihan dasar operasiMetode Swenson: memotong segmen yang tidak berganglion dan melakukan anastomosis usus besar proksimal yang normal dengan rectum 1-2 cm di atas garis batas. Metode Duhamel: menciptakan rectum baru, dengan menarik turun usus besar yang menginervasi normal ke belakang rectum yang tidak berganglion. Merupakan pilihan terbaik untuk aganglionosis kolon total.Metode Boley (endorectal pull through): pengupasan mukosa rectum yang tidak berganglion dan membawa kolon yang berinervasi normal ke lapisan otot yang terkelupas tersebut.

ASUHAN KEPERAWATAN

1. pengkajianPra OperasiKaji status klinis anak (tanda-tanda vital, asupan dan haluaran)Kaji adanya tanda-tanda perforasi ususKaji adanya tanda-tanda enterokolitisKaji tingkat nyeri yang dialami anakKaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang.

NextPasca OperasiKaji status pascaoperasi anak ( tanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomen )Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairanKaji adanya komplikasiKaji adanya tanda-tanda infeksiKaji tingkat nyeri yang dialami anakKaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pengalamannya di Rumah Sakit dan pembedahanKaji kemampuan orang tua dalam mengelola program pengobatan dan perawatan yang berkelanjutan.

2. Diagnosa keperawatanNyeri akut b.d dilatasi usus atau megakolon.Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d nyeri abdomen.Konstipasi b.d akumulasi feces di segmen aganglionik.Ketidakseimbangan volume cairan b.d obstruksi intestinal.

3. Tujuan (noc)Nyeri akut: Memperlihatkan pengendalian nyeri dan Menunjukkan tingkat nyeri. (ada indikator)Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan: Memperlihatkan Status gizi: asupan makanan dan cairan yang adekuat. (ada indikator)Konstipasi: Konstipasi menurun (dibuktikan oleh defekasi)Ketidakseimbangan volume cairan: Kekurangan volume cairan teratasi dan Keseimbangan elektrolit dan asam basa akan dicapai.

4. INTERVENSI KEPERAWATAN ( NIC )1. Intervensi nyeri akut:Kaji nyeri secara komprehensifPemberian analgesikMemfasilitasi penggunaan obat secara aman dan efektifAjarkan teknik nonfarmakologi (e.g : relaksasi,distraksi, terapi bermain)Berikan sedative & pantau respon pasienGunakan komunikasi terapeutik Kontrol faktor faktor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon pasien terhadap ketidaknyamanan (e.g :temperatur ruangan,penyinaran)

2. Intervensi ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan:Anjurkan Ibu untuk tetap berikan ASIBeri dukungan untuk mempertahankan keberhasilan menyusui.Kolaborasi dengan ahli gizi untuk tentukan jumlah kalori & nutrisiKolaborasi dengan ahli gizi untuk menyediakan asupan dalam diet seimbangMonitor turgor kulitTimbang BBPantau intake dan outputMonitor pertumbuhan & perkembangan

3. Intervensi konstipasi:Memberikan microlac rectal.Meningkatkan intake cairan untuk memperlancar defekasiMengobservasi bising usus, distensi abdomen, dan lingkar abdomenMengobservasi frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB

4. Intervensi Ketidakseimbangan volume cairan :analisis data pasien untuk mengatur keseimbangan cairan & elektrolitPertahankan intake-output cairan dan elektrolit yg adekuatPantau intake-output klien.Berikan dan pantau cairan dan obat Intravena (Terapi IV)Monitor vital signsMonitor status hidrasi klien (membran mukosa, denyut nadi, sensoris, dan laju aliran urin)

5. evaluasiNyeri akut dapat dikendalikan/teratasiKebutuhan nutrisi yang adekuat terpenuhiKonstipasi menurunVolume cairan dan elektrolit tubuh kembali normal sesuai kebutuhan.

TERIMA KASIH