Tugas Stase Ilmu Bedah

Presentan : Anugrah Adi Santoso, S.KedPembimbing : dr. Iswadi, SpB-(K)BD.

A. Latar BelakangHirschprung Disease : penyebab gangguan pasase tersering pada neonatus (Reksoprasodjo, 1995).Banyaknya kelainan usus dengan penampilan klinik menyerupai Hirschprung (Reksoprasodjo, 1995)Perlu diagnosa dini Mencegah komplikasi

Kematian

B. Permasalahan

Perlu pemahaman gejala klinis, patofisiologi, terapi Diagnosa dini

Pengobatan efektif

C. Tujuan

MengetahuiHirschprungDisease

D. Manfaat

Memberi pengetahuan tentang patofisiologi, anamnesa, gejala klinis, pemeriksaan tambahan, terapi yang diperlukan pada Hirschprung disease.

A. EpidiemologiAmerika : 1 kasus diantara 5400-7200 kelahiran hidup (Steven L,2005).1 diantara 5000-10.000 (Reksoprasodjo, 1995)Tidak berhubungan dengan ras, laki-laki : wanita 4:1, 90% pada periode neonatus (Steven L, 2005).

Usus besar : tabung musculer berongga panjang 1,5 m, diameter 6,5 cm.Dibagi : sekum, kolon, rektum.Terdiri 4 lapisan : tunika serosa, muskularis, submukosa, mukosa.Gambaran khas : taenia koliVaskularisasi : a. mesenterika superior et inferiorKendali usus: refleks lokal pleksus nervosus intramural.

Fungsi : absorbsi air dan elektrolitMembuat gerakan peristaltik yang propulsif ke rektum

Distensi dinding rektum

Refleks defekasi

Trias klasik

Keterlambatan evakuasi mekonium Distensi abdomenMuntah hijau (Reksoprasodjo, 1995)

Foto polos abdomen

Barium Enema

Patologi Anatomi

Mendeteksi ganglion di lapisan sub-mukosa dan diantara lapisan otot, serta melihat serabut syaraf

Atresia ileumMekonium plug syndrome

Prinsip :Atasi obstruksi Cegah komplikasi (enterokolitis) Buang segmen aganglionik Kembalikan kontinuitas usus (Sjamsuhidajat,2005).

Pasang sonde lambungPasang pipa rektal, bilas dengan NaClKolostomiBedah definitif (Reksoprasodjo, 1995)

Prosedur SwensonProsedur DuhamelProsedur SoaveProsedur Rehbein

Gejala obstruksi segera diatasi Baik ( Sjamsuhidajat, 2005).90% yang mendapat tindakan bedah sembuhAngka kematian akibat komplikasi bedah 20% (Steven L, 2005).

Pada penyakit Hirschprung terdapat absensi ganglion meissner dan ganglion Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi. 70-80% terbatas di daerah rectosigmoid, 10% sampai seluruh kolon, dan 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus(Reksoprasodjo, 1995).

Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon (Sjamsuhidajat,2005).

Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah mekonium keluar terlambat yaitu lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau dan perut membuncit seluruhnya.

Prinsip penanganan adalah mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis, membuang segmen aganglionik, dan mengembalikan kontinuitas usus (Sjamsuhidajat,2005).

Hassan R. ( 2005 ). Ilmu Kesehatan Anak I. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Infomedika Jakarta. Jakarta.Mantu N Farid. (1993). Catatan Kuliah Bedah Anak. Penyakit Hirschprung, Bab 10, hal. 103-123. EGC. JakartaNelson, W. ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. EGC. Jakarta.Reksoprasodjo ( 1995). Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Bagian Ilmu Bedah FKUI. Binarupa Aksara. Jakarta Sabiston, (1994), Buku Ajar Bedah bagian 2, Penyakit kolon dan rektum, Bab 26, hal. 14-18. EGC. Jakarta.Sjamsuhidajat dan Wim de jong, (1997), Buku Ajar Ilmu Bedah, Tindakan Bedah: organ dan sistem organ, usus halus, apendiks, kolon, dan anorektum, Kelainan bawaan, Bagian 3, Bab 29, hal. 908-10, EGC. Jakarta.Steven L,et all. (2005). Hirschprung Disease .http://www.emedicine.com. Download tanggal 15-6-2010Sylvia A. Price dan Lorraine M. Wilson, (1995), Patofisiologi :Konsep Klinis, Proses-Proses Penyakit, Bab 26, hal. 409-12, EGC, Jakarta.