KASUSMORBUS HIRSCHPRUNGPEMBIMBING:dr. Nanok Edi Susilo, Sp.B Sp.BADISUSUN OEHMar!"lla#$#.%%.%&'KEPANI(ERAAN KINIK BEDAHRSUP )A(MA*A(IPERIODE '#%+)AKU(AS KEDOK(ERAN (RISAK(I,AKAR(AKA(A PENGAN(ARAssalam mualaikum wr,wb.SebelumnyasayainginmengucapkanrasasyukurdanterimakasihkepadaAllah swt karena atas taufik dan hidayah-Nya,sehingga saya dapat menyelesaikanmakalah yang berjudul Hemorrhoid ini.!an juga saya mengucapkan banyak terima kasih kepada pembimbing kasussaya, dr.Nanok "di Susilo, Sp.#Sp.#Aatas bimbingannyaselama penulisanmakalahini. Sertakepada$epalaS%edah'S&dr. Amri(al )mran, Sp)dan$epala $oparnit S%edah'S&, dr.%. *adi +ermana, Sp#,$-.nkserta parakonsulen lainnya.Semoga ilmu yang telah diberikan dan diajarkan kepada saya dankami secarakeseluruhandapat kami pergunakandanaplikasikandengansebaik-baiknya.!emikianlahmakalahini sayabuat, semogamakalahini dapat bermanfaatbagi siapa punyangmembacanya. Saya selakupenulis memohonmaaf apabilaselama penulisan dan pembuatan makalah ini, adakesalahan maupun kekeliruan baikyang disengaja maupun yang tidak. !engan itu, saya tetap mengharap saran dan kritikuntuk dapat lebih baik lagi ke depannya./assalam, 0akarta, Agustus 1234

%arcellaDA)(AR ISI$ata +engantar!aftar 5si$asus 3#A# 5. +"N!AH)6)AN3.3. 6atar #elakang 123.1. "pidemiologi 12#A# 55. +"%#AHASAN1.3. !efinisi 111.1. "tiologi 111.7 +atofisiologi 181.8. $lasifikasi 191.4. :ambaran $linis 1;1.9. +emeriksaan1#?8.9@49 E 322F G ubuh ? 7;,1 ICK"pala Normocephali, )bunAubuntidakteraba cekung , tidak terdapatmenifestasi infeksi ,bakteri, jamur- dan lesi kulit yang lain pada kulitkepala. /ajah tampak simetris dan tidak ada oedema.Ra1/u2 'ambut hitam, >umbuh jarang dengan distribusi merata.Ma2a +alpebra simetris tanpa oedema, tidak ditemukan conjunctiBa anemis, sklera tidak ikterik, refleks cahaya langsung dan tidak langsung baik.("lin4a Normotia, liang telinga lapang.Hidun4 >idak terdapat deBiasi septum, tidak terlihat adanya sekretBi/ir /arna tidak +ucat, tidak cyanosis, tak tampak lesi mukosa bibir.Mulu2 >rismus ,--, halitosis ,--, gusi tidak meradangGi4i:igi belum tumbuh ida. Normoglossia, #ercak-bercak putih pada lidah ,--(onsil tidak tampak ,pemeriksaan sulit dilakukan-)arin4tidak tampak ,pemeriksaan sulit dilakukan-"."r tidakteraba pembesaran $elenjar :etah #ening(oraks!inding >horaE Simetris ,an2un4 5nspeksi ? ictus cordis tidak terlihat+alpasi ? ictus cordis tidak teraba+erkusi ? ,pemeriksaan tidak dilakukan-Auskultasi ? S3S1 reguler, %urmur ,-- :allop ,--Paru5nspeksi ?pernafasan simetris, retraksi iga ,--+alpasi ? ,pemeriksaan Bocal fremitus tidak dilakukan-+erkusi ? ,pemeriksaan tidak dilakukan-Auskultasi ? suara nafas Besicular tanpa ronkhi dan whee(ingA/do1"n 5nspeksi ? !istensi, kulit mengkilat+alpasi? >egang, ,organ J nyeri tekan sulit ditentukan-+erkusi ? timpaniAuskultasi ? bising usus ,--G"ni2alia +erempuan, tidak ada kelainan kongenitalEks2r"1i2as Akral hangat, tidak terdapat oedem ekstremitas

KGB >idak teraba membesarKuli2 >idak terdapat lesi kulitSSP S>A>)S N")'.6.:5SA. 'angsangan %eningeal $aku kuduk ,--#. %otorik NormotonusPEMERIKSAAN PENUN,ANGP"1"riksaan a/ Dara.>anggal 1=@ho S3S1 reguler, SN Besikuler 'h ,-@--, /h ,-@--Abd #uncit, lemas, #) ,L- meningkat"ks Akral HangatA. %orbus Hirschsprung+. 5D&! $a"N 7# 12 tpm ,mikro-CefotaEime 1 E 142 mg 5DClysma lewat 'ectal >ube dengan Nacl hangat73 Agustus 122=S.$eluhan ,--.. $) SS@C%H' 37< kali@menit'' 82 kali@menitSuhu 79.4 IC%ata CA ,-@--, S5 ,-@-->ho S3S1 reguler, SN Besikuler 'h ,-@--, /h ,-@--Abd #uncit, lemas, #) ,L-"ks Akral HangatA. %orbus Hirschsprung+. 5D&! $a"N 7# 792 cc L !eEtrose 82F 382 cc 19 tpm ,mikro-CefotaEime 1 E 142 mg 5DAminofuchsin +ed 3 E 322 ccClysma lewat 'ectal >ube dengan Nacl hangat Acc. .perasi, post .+ rawat di HC)

3 September 122=S.$eluhan ,--.. $) SS@C%H' 372 kali@menit'' 82 kali@menitSuhu 79.7 IC%ata CA ,-@--, S5 ,-@-->ho S3S1 reguler, SN Besikuler 'h ,-@--, /h ,-@--Abd #uncit, lemas, #) ,L-"ks Akral HangatA. %orbus Hirschsprung+. 5D&! $a"N 7# 792 cc L !eEtrose 82F 382 cc 19 tpm ,mikro-CefotaEime 1 E 142 mg 5DAminofuchsin +ed 3 E 322 ccClysma lewat 'ectal >ube dengan Nacl hangat Acc. .perasi, post .+ rawat di HC) Sedia +'C 322 cc1 September 122=S.#engkak pada tempat infuse. $eluhan lain ,--.. $) SS@C%H' 37< kali@menit'' 82 kali@menitSuhu 79.4 IC%ata CA ,-@--, S5 ,-@-->ho S3S1 reguler, SN Besikuler 'h ,-@--, /h ,-@--Abd #uncit, lemas, #) ,L-"ks Akral HangatA. %orbus Hirschsprung+. 5D&! $a"N 7# 792 cc L !eEtrose 82F 382 cc 19 tpm ,mikro-CefotaEime 1 E 142 mg 5DAminofuchsin +ed 3 E 322 ccClysma lewat 'ectal >ube dengan Nacl hangat Acc. .perasi, post .+ rawat di HC) Sedia +'C 322 cc +hlebitis A 5nfus Aff sementara N:> affANAISA KASUS+ada kasus ini pasien didiagnosa sebagai penderita +enyakit Hirschsprung, dengandasar?3. !arianamnesadiketahui bahwa pasienmengalai kesulitandefekasi sejak3bulan yang lalu, keluhan bertambah berat menjadi tidak dapat buang air besarsama sekali sejak 37 hari sebelum masuk rumah sakit.1. Adariwayat keterlambatanpengeluaranmekonium, yaitumekoniumbarukeluar saat usia pasien 7 hari. temuan klinis.7. pemeriksaan fisik terdapat distensi abdomen, dan distensi mereda baru setelahdi eBakuasi feses menggunakan rectal tube.8. +adapemeriksaanradiologisdenganbariumenemamenggambarkankesanHirschsprung !isease dengan ditemukan penyempitan pada proksimal kolondescenden.+enatalaksanaan pada pasien ini meliputi?3. 5D&! $a"N 7#+ada pasien ini diberikan $a"N 7# karena$a"N 7# memiliki kandungan kalori yang dirasa cukup untuk penatalaksanaan perbaikan gi(i pada pasien ini. $andungan Natriumnya juga tidak setinggi $a"N 7A sehingga bahaya hipernatremia bisa dihindari. +ada pemeriksaan laboratorium disimpulkan bahwa pasien belum perlu diberi intake natrium tambahan. 1. AminofusinAminofusin diberikan untuk mengatasi pasien dengan kasus kebutuhan protein meningkat.7. CefotaEime 1 E 142 mgCefotaEime diberikan sebagai antimikroba untuk mengatasi infeksi sistemik, karena ada keluhan demam ringan hilang timbul pada pasien, dan ditemukan leukositosis ,38.122 @u6- pada pemeriksaan laboratorium ,1= Agustus 122=-. !osis 42 A 3otal colonic aganglionosis ,7-31F-. #eberapa lainnya terjadinya jarang, yaitu >otal intestinal aganglionosis dan )ltra-short-segment H! , yang hanya melibatkan rektum distal dibawah lantai pelBis dan anus.'.+. Ga1/aran Klinis+ada+eriodeNeonatal adatrias gejalaklinis yangseringdijumpai,yakni pengeluaran mekonium yang terlambat,lebih dari 18 jam pertama-,muntah berwarna hijau, dan distensi abdomen

+ada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasikronis dan gi(i buruk ,failure to thriBe-, !apat pula terlihat gerakan peristaltikususdi dindingabdomen, riwayat #A#yangtakpernahnormal, letargis,!emamyang tidak terlalu tinggi, nafsu makan menurun , AnoreEia-,diarrhea, distensi abdomen yang berat, feces berbau busuk.'.7. P"1"riksaan!engan Colok !ubur 0ari akan merasaakn jepitan dan apda waktu ditarikakan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium@ feses yang menyemprot.+ada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letakrendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.+emeriksaan Histo +atologi daoat dilakukan dengan dua cara, yaitu,Gambar 2. Distensi Abdomen. Tampak Anak sangat kesakitan.3. #iopsi hisap,diambil usus bagian mukosa samapi submukosa denganalat penghisap, selanjutnya dicari sel ganglion pda daerah submukosa.+emeriksaan aktifitas en(imasetilkolin esterase dari hasil biopsyhisap, pada +enyakit Hirschsprung, khas terdapat peningkatan aktifitasen(im asetilkolin esterase. )sus yang aganglionosis akanmenunjukkan peningkatan aktifitas norepinefrin.1. #iopsy otot rectum+emeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektifmempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkteranorektal. !alam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasilpemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. +ada dasarnya, alatini memiliki 1 komponen dasar ? transduser yang sensitif terhadaptekananseperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat sepertipoligraph atau computer. #eberapa hasil manometri anorektal yang spesifikbagi +enyakit Hirschsprung adalah ?3. HiperaktiBitas pada segmen yang dilatasiO1. >idak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen ususOGambar 3. Alat Biopsi Hisap Norblet7. Sampling refleE tidak berkembang. >idak dijumpai relaksasi spinkterinterna setelah distensi rektum akibat desakan feces. >idak dijumpai relaksasispontan.'.&.P"na2alaksanaan3. +reoperatifa. !iet+ada periode preoperatif, neonatus dengan H! terutama menderitagi(i buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaankesehatan yang disebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. Sebagianbesar memerlukan resulsitasi cairan dan nutrisi parenteral.%eskipundemikianbayi denganH!yangdidiagnosis melaluisuction rectal biopsy danpat diberikan larutan rehidrasi oralsebanyak 34 m6@ kg tiap 7 jam selama dilatasi rectal preoperatiBedan irigasi rectal.b. >erapi farmakologik>erapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan H!dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk terapikomplikasinya.)ntuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rectum danGambar4..Tampakgambarskemadari manometri anorekatal,yangmemakai balon berisi udara sebagai transduernya. PadapenderitaHirshsprung !kanan", tidak terlihat relaksasi spinkter ani. kolonmelalui serangkaianpemeriksaandanpemasanganirigasituba rectal dalam 18-8< jam sebelum pembedahan. Antibiotik oraldan intraBena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan1. .peratif>ergantungpadajenissegmenyangterkena.>indakanbedahsementarapada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada ususyang memiliki ganglion normal paling distal. >indakan ini dimaksudkangunamenghilangkanobstruksiususdanmencegahenterokolitissebagaisalah satu komplikasi yang berbahaya. %anfaat lain dari kolostomiadalah ? menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedahdefinitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakitHirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukananastomose(indakan B"da. D"5ini2i5Prosedur Swenson.rBar swenson dan #ill ,3=8albert dan 'aBitch? %odifikasi berupa pemakaian stapleruntuk melakukan anastomose side to side yang panjang3. %odifikasi 5keda? 5keda membuat klemkhusus untuk melakukananastomose, yang terjadi setelah 9-< hari kemudian4. %odifikasi Adang? +ada modifikasi ini,kolon yang ditarik transanaldibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidaklangsung, yakni padahari ke-;-38pascabedahdenganmemotongkolon yang prolaps dan pemasangan 1 buah klemO kedua klem dilepas4 hari berikutnya. +emasangan klem disini lebih dititik beratkan padafungsi hemostasisProsedur Soave+rosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan 'ehbein tahun3=4=untuktindakanbedahpadamalformasi anorektal letaktinggi.NamunolehSoaBetahun3=99diperkenalkanuntuktindakanbedahdefinitiBe +enyakit Hirschsprung. >ujuan utama dari prosedur SoaBeini adalahmembuangmukosarektumyangaganglionik, kemudianmenarikterobos kolonproksimal yangganglionikmasukkedalamlumen rektum yang telah dikupas tersebutProsedur Rehbein+rosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimanadilakukananastomose endtoendantara usus aganglionikdenganrektumpada leBel otot leBator ani ,1-7 cmdiatas anal Berge-,menggunakan jahitan 3 lapis yang dikerjakan intraabdominalekstraperitoneal. +asca operasi, sangat pentingmelakukanbusinasisecara rutin guna mencegah stenosis.7. +ost operatif+ada awal periode post operatif sesudah +"'+> ,+rimary "ndorectal pull-through-, pemberianmakananperoral dimulai sedangkanpada bentukshort segmen, tipikal, dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebihdahuludanbeberapa bulankemudianbarudilakukanoperasi definitifdengan metode +ull >hough SoaBe, !uhamel maupun Swenson. Apabilakeadaanmemungkinkan, dapat dilakukan+ull >houghsatutahaptanpakolostomi sesegera mungkin untuk memfasilitasi adaptasi usus danpenyembuhananastomosis. +emberianmakananrata-ratadimulai padahari keduasesudahoperasi danpemberiannutisi enteral secarapenuhdimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntahpada pemberian makanan. 5ntolerasi protein dapat terjadi selama periodeini danmemerlukanperubahanformula. +emberian AirSusu5butidakdikurangi atau dihentikan, untuk mencegah perburukan gi(i.'.8. Dia4nosis Bandin4+adapemeriksaanperludipikirkankemungkinandiagnosis bandingselain aganglionik pada +enyakit Hirschsprung, antara lain,o!onium Plug S"ndrome- %erupakan suatu immaturitas, gangguan sementara eBakuasi mekoniumyangbiasanyaterjadipadabayiprematureataubayi dengandehidrasi.bukankarena aganglionosis. :ejala $linis berupa eBakuasimekoniumyang terlambat dan perut kembung. :ambaran radiologik berupagambaran usus yang melebar disertai gambaran udara-air dan kadang Akadang gumpalan mekonium. >emuan dalam radiografi mungkin sangatmirip dengan penyakit Hirschsprung- #iasanya kondisi membaik setelah dilakukan barium enema- +enyingkiran kemungkinan dengan #iopsi 'ektali#ro#olon $ongenital.- :ambaran mirip dengan +enyakit Hirschspurng dengan tipe totalaganglionik- !ilakukan #iopsi 'ektal untuk menyingkirkan kemungkinan %ikrokolon$ongenitalSelain itu, pada pemeriksaan klinis perlu juga dipikirkan diagnosebanding kelainan saluran cerna bagian distal lain, seperti Atresia 5leum dan5leum mekonium.'.9. Ko1plikasi#eberapa$omplikasiyangmungkinterjadiadalahkebocorananastomose,stenosis, 'uptur kolon, enterokolitis, dan gangguan fungsi spinkter.'.%#. Pro4nosis#elum ada penelitian prospektif yang membandingkan masing-masing jenisoperasi. !alam keseluruhan prosedur, hasil fungsional mengalami perbaikanseiring dengan waktu, sehingga dalam 32 tahun follow up =2F pasien akanmemiliki perbaikan fungsional yang signifikan.Gambar 5. #esi pada pembedahanBAB I3KESIMPUAN+enyakitHirschprungditandai dengantidakadanyasel gangliondidalam pleksus mienterikus dan submukosa, sehingga menyebabkan obstruksifungsional. +anjang segmen aganglionik berBariasi mulai dari segmen yangpendek yang hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yangmeliputi seluruh kolon dan sebagian usus halus.$elainan ini ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal daricikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke lima sampai mingguke dua belas., yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik. !alamsegmen ini, peristalsis propulsif yang terkoordinasi akan hilang dan sfingteranal internal gagal untukmengendor pada saat distensi rektum. Hal inimenimbulkan obstruksi, distensi abdomen dan konstipasi. Segmenaganglionik distal tetap menyempit dan segmen ganglionik proksimalGambar 6. Distensi Kolon Sigmoid Proksimal memperlihatkan gambaran $ona transisi, yang di ba%ahnya terdapat ukuran kolon normal aganglionik di distal rektosigmoidmengalami dilatasi, yangdisebabkanolehterperangkapnya feses dalamsegmen ganglionik akibat abnormalitas peristaltik usus.+ada+eriodeNeonatal adatriasgejalaklinisyangseringdijumpai,yakni pengeluaranmekoniumyangterlambat, muntahberwarnahijau, dandistensi abdomen. +ada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjoladalah konstipasi kronis dan gi(i buruk, !apat pula terlihat gerakanperistaltik usus di dinding abdomen, riwayat #A# yang tak pernah normal,letargis, !emam yang tidak terlalu tinggi, nafsu makan menurun, diarrhea,distensi abdomen yang berat, serta feces berbau busuk.+emeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting padapenyakit Hirschsprung. +ada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaranobstruksi usus letak rendah. +ada enema barium tampak(ona transisi yangterlihat di proksimal daerah penyepitan kearah daerah dilatasi.>ampak puladaerah penyempitan di bagian rektumke proksimal yang panjangnyaberBariasi dan terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.+enatalaksanaannya berupa tindakan operatif dengan teknik yang berBariasi.#eberapa$omplikasiyangmungkinterjadi adalahkebocorananastomose,stenosis, 'uptur kolon, enterokolitis, dan gangguan fungsi spinkter.#elumada penelitian prospektif yang membandingkan prognosis setelahpelaksanaanmasing-masingjenisoperasi, namundenganfollowupdalamjang ka waktu sekitar 32 tahun ditemukan adanya perbaikan fungsional.DA)(AR PUS(AKA3. Sutton ! ? A >eEtbook of 'adiology and 5maging. >hird "dition.+age