CYNTHIA STEFANIE 030.07.055

SIANNE TJAHJADI 030.07.242

DEFINISIPenyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinchter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rectum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus.

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGIGagal migrasi bakal sel

ganglion dari cranio- caudalMinggu 5 – 12

Ganglion parasimpatik

intramural tidak ada

Segmen aganglionik

Defekasi terganggu

Colon tidak mengembang

obstruksi

Peristaltik propulsif tidak ada, sfingter ani internus gagal mengendur pada distensi rectum

Distensi abdomen

konstipasi

MANIFESTASI KLINIS

DIAGNOSA

PEMERIKSAAN PENUNJANG RADIOLOGIS

PENATALAKSANAAN

Prinsip terapimengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterocolitismembuang segmen aganglionikmengembalikan kontinuitas usus

TERAPI

COLOSTOMY

KOMPLIKASI PASCA BEDAH1.  Kebocoran anastomose

Ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose,

Vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus,

Infeksi dan abses sekitar anastomosetrauma colok dubur atau businasi pasca

operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.

Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose:

Abses rongga pelvic, Abses intraabdominal, Peritonitis, Sepsis Kematian.

2. Stenosis Gangguan penyembuhan luka di daerah

anastomose

Manifestasi yang terjadi dapat berupa: Distensi abdomen, Enterocolitis Fistula perianal.

3. Enterocolitis

Komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat kematian

Gejalanya berupa :DiareDistensi abdomenFeces berbau busuk Demam.

Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterocolitis adalah :

Resusitasi cairan dan elektrolit Pemasangan pipa rectal untuk dekompresi Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3

kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat.