Final Print Referat

31
TUMOR MEDULA SPINALIS A. Pendahuluan Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi dan karena itulah banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit sudah dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara penanggulangannya hanya bersifat life-saving. 1 Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor di bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan. 1,3 B. Anatomi Medulla spinalis, seperti otak, terdiri dari substansia grisea dan substansia alba. Subng trakturstansia alba mengandung traktus serabut ascenden

Transcript of Final Print Referat

Page 1: Final Print Referat

TUMOR MEDULA SPINALIS

A. Pendahuluan

Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang

jarang terjadi dan karena itulah banyak masyarakat yang belum mengetahui

gejala-gejala serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang

datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit sudah dalam keadaan parah (stadium

lanjut) sehingga cara penanggulangannya hanya bersifat life-saving.1

Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor

sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu

sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor

di bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset

biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset

gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui

karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan.1,3

B. Anatomi

Medulla spinalis, seperti otak, terdiri dari substansia grisea dan substansia

alba. Subng trakturstansia alba mengandung traktus serabut ascenden dan

desenden, sedangkan substansia grisea mengandung berbagai jenis neuron, kornu

anterior terutama mengandung neuron motorik, kornu laterale terutama

mengandung neuron otonom dan kornu posterior terutama mengandung neuron

somato sensorik yang berpartisipasi pada beberapa jaran aferen yang berbeda.

Selain itu, medulla spinali mengandung apparatus neuronal instrinsik yang terdiri

dari inter neuron, neuron asosiasi, dan neuron komisural, yang prosesusnya

berjalan naik dan turun didalam fasiculus proprius. (Gambar 1)

Page 2: Final Print Referat

Gambar 1. Neuron intrinsic dan hubungan polisinaptik di medulla spinalis.

Catatan: interneuron disebut juga neuron “interkalasi” atau neuron “internunsial”

(dari bahasa latin nuntius, pembawa pesan).

Sumber: Baehr & Fortscher, 2010, Diagnosis Topik Neurologis DUUS,

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Pada dewasa, medulla spinalis lebih pendek daripada kolumna vertebralis,

medulla spinalis terbentang dari taut kranioservikal hingga di tingkat sekitar

discus intervertebralis antara vertebra lumbalis I dan II. Segmen tubulus neuralis

(medulla spinalis primitive bersesuaian dengan kolumna vertebralis hanya hingga

usia 3 bulan pada masa gestasi, setelah itu perkembangan tulang belakang lebih

progresif disbanding medulla spinalis. Namun, radiks saraf tetap keluar dari

kanalis spinalis pada level numeric yang sesuai sehingga radiks torakalis bawah

dan radiks lumbalis harus berjalan melalui jarak yang semakin jauh melalui ruang

2

Page 3: Final Print Referat

subarachnoid untuk mencapai foramina intervertebralia tempat keluarnya.

Medulla spinalis berakhir pada konus medularis setinggi level L1 atau L2.

Dibawah level ini, sakkus lumbalis (teca) hanya mengandung filament radiks

saraf, yang disebut cauda eqiuna.

Gambar 2 : Penomoran segmen radiks saraf dan segmen keluarnya nervus spinalis

dari kanalis spinalis. Medulla spinalis berkembang mencapai panjang akhir yang

lebih pendek daripada kolumna vertebralis, sehingga radiks (ke arah kauda) harus

berjalan lebih jauh untuk mencapai jalan keluarnya di foramen intervetebrale.

Sumber: Baehr & Fortscher, 2010, Diagnosis Topik Neurologis DUUS,

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

3

Page 4: Final Print Referat

Filament radiks saraf yang menyerupai kipas tetap menunjukkan struktur

metameric medulla spinalis asalnya, tetapi medulla spinalis itu sendiri tidak

menunjukkan pembagian segmental. Namun, pada dua tempat, medulla spinalis

terlihat membesar, yang disebut dengan pembesaran servikal dan lumbal.

Pembesaran servikal mengandung segmen yang sesuai dengan ekstremitas atas

(C4-T1) yang membentuk pleksus brachialis, pembesaran lumbal mengandung

segmen untuk ekstremitas bawah (L2-S3) yang membentuk pleksus

lumbosakralis. Lesi medulla spinalis jarang hanya mengenai substansia alba

(misalnya, lesi kolumna posterior) atau hanya substansia grisea (misalnya,

poliomielitis akut), tetapi lebih sering mengenai keduanya.

C. Epidemiologi

Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui

secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai

15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan

perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah

penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga

50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen

thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,

astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada

orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia

anak-anak. Insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga

dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.6

Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat

tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi

yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor

spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari

tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada

remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal

dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,

4

Page 5: Final Print Referat

lumbosakral atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor

vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua

tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun

pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada

dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan

perempuan 1,8 : 1.4,5

Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan

meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan

insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan

tersering pada daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada

kelompok intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira

25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada

segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada

foramen magnum.4,5

D. Klasifikasi

Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi

menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak

maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan

metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru,

payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer

yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma,

sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.1

Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua

kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu

sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam

tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.

5

Page 6: Final Print Referat

Gambar 3. (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-

ekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural

Sumber: http://www.draryan.com/Portals/0/spinal%20cord%20tumors.jpg

Gambar 4. Tumor medulla spinalis. (a,b) Tumor ekstradural; a. Di dorsal medulla

spinalis. b. Di ventral medulla spinalis. c. Tumor ekstramedular (tumor dumbbell dengan

bagian intraspinal, intraforaminal, dan ekstraforaminal). d. Tumor intradural

intramedular.

Sumber: Baehr & Fortscher, 2010, Diagnosis Topik Neurologis DUUS, Jakarta:

Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Tabel 1. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya

6

Page 7: Final Print Referat

Ekstra dural Intradural ekstramedularIntradural

intramedular

Chondroblastoma

Chondroma

Hemangioma

Lipoma

Lymphoma

Meningioma

Metastasis

Neuroblastoma

Neurofibroma

Osteoblastoma

Osteochondroma

Osteosarcoma

Sarcoma

Vertebral

Ependymoma, tipe

myxopapillary

Epidermoid

Lipoma

Meningioma

Neurofibroma

Paraganglioma

Schwanoma

Astrocytoma

Ependymoma

Ganglioglioma

Hemangioblastoma

Hemangioma

Lipoma

Medulloblastoma

Neuroblastoma

Neurofibroma

Oligodendroglioma

Teratoma

E. Etiologi dan Patogenesis

Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui

secara pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam

tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang

bersifat karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh sel-

sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang

kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula

spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.7

Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi

kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat

genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada

anggota keluarga (syndromic group) misal pada neurofibromatosis. Astrositoma

dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan

neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien dengan NF2 memiliki kelainan

7

Page 8: Final Print Referat

pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien

dengan Von Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas

dari kromosom 3.6

F. Manifestasi Klinis

Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi

dalam tiga tahapan3, yaitu:

1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama

2. Sindroma Brown Sequard

3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral

Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler,

nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler

merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis

dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat

nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24%

nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas3. Nyeri radikuler dicurigai

disebabkan oleh tumor medula spinalis bila:

1. Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus

piramidalis

2. Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP

seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1

Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah

tumor yang terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang

menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya

biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks.3

Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali

dengan gejala TIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah,

papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor

neurinoma dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor,

yang dapat menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal,

dan kejadian ini dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian

8

Page 9: Final Print Referat

hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer.5 Gejala umum

akibat adanya kompresi, antara lain:

1. Nyeri

Kompresi dari suatu tumor dapat merangsang jaras-jaras saraf yang

terdapat dalam medula spinalis dan menimbulkan nyeri yang seakan-akan berasal

dari berbagai bagian tubuh (nyeri difus). Nyeri ini biasanya menetap, kadang

bertambah berat dan terasa seperti terbakar.

2. Perubahan sensori

Kebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami kehilangan

sensasi. Biasanya mati rasa dan hilangnya sensitivitas kulit terhadap suhu.

3. Problem Motorik

Gejala awalnya dapat berupa kelemahan otot, spastisitas, dan

ketidakmampuan untuk menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi

gejala dapat memburuk termasuk diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan.

Bahkan, pada beberapa orang dapat berkembang menjadi ataksia.

Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor

di sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh

yang selevel dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada

tumor di tengah medula spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri

yang menyebar ke dada depan (girdleshape pattern) dan bertambah nyeri saat

batuk, bersin, atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen cervical

dapat menyebabkan nyeri yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan

tumor yang tumbuh pada segmen lumbosakral dapat memicu terjadinya nyeri

punggung atau nyeri pada tungkai.7

Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat

dalam Tabel 2 di bawah ini.

Tabel 2. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis

Lokasi Tanda dan Gejala

9

Page 10: Final Print Referat

Foramen

Magnum

Gejalanya tidak lazim, dan tumbuh lambat sehingga sulit

menentukan diagnosis. Gejala awal dan tersering adalah nyeri

servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam

dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang

meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang,

atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah

gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang

melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan

tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi

secara bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria,

disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta

atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan

neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup

hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX

hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

Servikal Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi

radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga

menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian

atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai

darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada

umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan.

Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat

menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,

brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang

tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6,

melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7

menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

Torakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada

ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia.

10

Page 11: Final Print Referat

Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan

pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri

akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal

bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor

(umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang

mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang.

Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang

melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak

segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf

desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi.

Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi

refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan

mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas

tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks

pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya

dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian

bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan

kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta

kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah

perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan

kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah

sakral bagian bawah.

Kauda

Ekuina

Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnda-

tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau

perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis

flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan

terkadang asimetris.

11

Page 12: Final Print Referat

1. Tumor Ekstradural

Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi

pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat

merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari,

minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks,

yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin

menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat

gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini

dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae,

nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.

Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural5

Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:

1. Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis

keganasan terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon,

tiroid, melanoma, limfoma, atau sarkoma.

2. Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi

metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks,

sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah

lumbosakral.

3. Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level

torakal, karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1

cm).

4. Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang

tajam dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada

penekanan atau palpasi.

2. Tumor Intradural-Ekstramedular3

Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik

progresif. Kejadiannya ± 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak

adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.

a. Neurinoma (Schwannoma)

Memiliki karakteristik sebagai berikut:

12

Page 13: Final Print Referat

1. Berasal dari radiks dorsalis

2. Kejadiannya ± 30% dari tumor ekstramedular

3. 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada

satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan

gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis

4. 39% lokasinya disegmen thorakal

b. Meningioma

Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:

1. ± 80% terletak di regio thorakalis dan ±60% pada wanita usia

pertengahan

2. Pertumbuhan lambat

3. Pada ± 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan

gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler

biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek

3. Tumor Intradural-Intramedular3,6

Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa

terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan

seperti electric shock like pain (Lhermitte sign).

a) Ependimoma

Memiliki karakteristik sebagai berikut:

1. Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun

2. Wanita lebih dominan

3. Nyeri terlokalisir di tulang belakang

4. Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun

5. Nyeri disestetik (nyeri terbakar)

6. Menunjukkan gejala kronis

7. Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan

b) Astrositoma

Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:

1. Prevalensi pria sama dengan wanita

2. Nyeri terlokalisir pada tulang belakang

13

Page 14: Final Print Referat

3. Nyeri bertambah saat malam hari

4. Parestesia (sensasi abnormal)

c) Hemangioblastoma

Memiliki karakter sebagai berikut:

1. Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun

2. Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak

pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan.

3. Penurunan sensasi kolumna posterior

4. Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

G. Diagnosis7

Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula

spinalis dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di

bawah ini.

a. Laboratorium

Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan

xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam

mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor

medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah

menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang

komplit.

b. Foto Polos Vertebrae

Foto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal.

Kemungkinan ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai “mata burung

hantu” pada tulang belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur

kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan

osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya

Ca payudara).

14

Page 15: Final Print Referat

Gambar 5. Tampak anteroposterior pre-operatif (gambar kiri) dan tampak

foto polos lateral lumbarsacarl (kanan) pada pasein dengan Ependymona.

Sumber. www.sciencedirect.com/jurnal

c. CT-scan

CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor,

bahkan terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor.

Pemeriksaan ini juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema,

perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CT-scan juga dapat

membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas

tumor.

15

Page 16: Final Print Referat

Gambar 6. Tumor medulla spinalis.Tampak hemangioma pada potongan axial Ct

scan pada vertebra lumbalis.

Sumber.www.emidicene.medscape.com

d. MRI

Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan

yang mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan

gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas

dibandingkan dengan CT-scan.

16

Page 17: Final Print Referat

Gambar 7. Tumor medulla spinalis. Gambaran MRI pada pasein dengan tumor

Ependymoma (jingga) dalam medulla spinalis (abu-abu).

Sumber: www.sciencephoto.com

H. Diagnosis Banding6

1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders

3. Mechanical Back Pain

4. Brown-Sequard Syndrome

5. Infeksi Medula Spinalis

6. Cauda Equina Syndrome

I. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun

ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk

menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis

17

Page 18: Final Print Referat

secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi

secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post

operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif

secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi

dengan terapi radiasi post operasi.1

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :

a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus,

mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).

b. Pembedahan

Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya

dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop

digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.

Indikasi pembedahan:

Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi

bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat

terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan

sebagai metastase.

Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).

Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam,

kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya

terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal

atau melanoma.

Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

c. Radiasi

Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak

dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.

J. Komplikasi6

Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:

Paraplegia

Quadriplegia

18

Page 19: Final Print Referat

Infeksi saluran kemih

Kerusakan jaringan lunak

Komplikasi pernapasan

Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:

Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi

pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang

belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis.

Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat

terjadi obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan

hidrosefalus.

K. Prognosis8

Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai

prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan

pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya

pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah

pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin

buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).

L.Simpulan

Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada

daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis dapat dibagi

menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama,

kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal,

diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya,

tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang

tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri (tumor intramedular) serta

tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (ekstramedular).

19

Page 20: Final Print Referat

Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis

merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan

lesi pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk

penyebaran ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor.

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun

ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk

menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis

secara maksimal.

Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai

prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan

pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya

pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah

pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin

buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).

DAFTAR PUSTAKA

1. Hakim, A.A. 2006. Permasalahan serta Penanggulangan Tumor Otak dan

Sumsum Tulang Belakang. Medan: Universitas Sumatera Utara

20

Page 21: Final Print Referat

2. Huff, J.S. 2010. Spinal Cord Neoplasma. [serial online].

http://emedicine.medscape.com/article/779872-print. [9 Oktober 2012].

3. Japardi, Iskandar. 2002. Radikulopati Thorakalis. [serial online].

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1994/1/bedah-iskandar

%20japardi43.pdf.. [9 Oktober 2012].

4. American Cancer Society. 2009. Brain and Spinal Cord Tumor in Adults.

[serial online]. http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/

webcontent/003088-pdf. [9 Oktober 2012].

5. Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. New

York: Thieme. Page 146-147.

6. Harrop, D.S. and Sharan, A.D. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of

Intradural Intramedullary Neoplasms. [serial online].

http://emedicine.medscape.com/article/249306-print. [9 Oktober 2012].

7. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2005. Brain and

Spinal Cord Tumors - Hope Through Research. [serial online].

http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainands

pinaltumors.htm. [9 Oktober 2012].

8. Neil R Malhotra, Deb Bhowmik, Douglas Hardesty, Peter Whitfield. 2010.

Neurosurgery Article, Intramedullary Spinal Cord Tumors : Diagnosis,

Treatments, and Outcomes. [September/October 2010]

21