ANGGER BAYU WIBISONO010.06.0038

LAPORAN KASUSDEFEK SEPTUM

VENTRIKEL

2

Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8% dari kelahiran hidup

Kemajuan dibidang operasi pasien PJB yang selamat hingga dewasa

Meskipun begitu, PJB penyebab kematian pada anak

PJB non infeksi semakin bertambah beban ganda

Penyebabnya belum jelas, kemungkinan dipengaruhi beberapa faktor

PENDAHULUAN

3

faktor seperti paparan radiasi, infeksi, obat-obatan, alkohol dll

Ventrikular septal defek (VSD) merupakan salah satu jenis PJB yang paling sering ditemukan yakni sekitar 30% dari seluruh PJB.

4

Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah

lesi kongenital pada jantung

berupa lubang pada septum yang memisahkan ventrikel

sehingga terdapat hubungan antara antar rongga ventrikel.

DEFINISI

5

minggu ke 4 dan minggu ke 8 kehidupan mudigah pemisahan ventrikel kiri dengan kanan

Bagian septum yang pertama tumbuh pars membranasea Pars muskularis septum

Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista supraventrikularis pada pars membranasea, atau pada pars muskularis septum.

EMBRIOLOGI DAN ANATOMI

6

Idiopatikfaktor endogen/genetikfaktor eksogen dimana faktor-faktor tersebut

diantaranya adalah infeksi rubella, paparan sinar rontgen/radiasi, trauma fisis dan psikis, serta minum jamu

multifaktorial

ETIOLOGI

7

Defek septum ventrikel (DSV) 20% - 30% dari seluruh PJB.

Di RSCM Jakarta selama 10 tahun 33% dari semua PJB.

Sering ditemukan sebagai defek tersendiri. Tidak jarang juga sebagai PJB yang kompleks

EPIDEMIOLOGI

8

Berdasarkan kelainan hemodinamik Defek kecil dengan tahanan paru

normal;Defek sedang dengan tahanan vascular

paru normal/bervariasi;Defek besar dengan resistensi vaskular

paru ringan sampai sedang;Defek besar dengan penyakit obstruksi

vaskular paru (resistensi vaskular paru yang tinggi).

KLASIFIKASI

9

10

Berdasarkan letak anatomisDefek di daerah pars membranasea septumDefek muskular (inlet atau outlet)Defek subarterial

11

Hemodinamik terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna

Manifestasi klinis Pasien asimtomatikHari pertama pasca lahir tahanan vaskular

paru masih tinggi belum ada pirau bising belum terdengar.

Setelah bayi berumur 2-6 minggu penurunan tahanan vaskular paru pirau kiri ke kanan bising pansistolik di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL KECIL

12

Pada defek yang sangat kecil dan letaknya di pars muskularis bising fase awal sistolik (early systolic murmur) defek tertutup saat kontraksi

Pertumbuhan pasien biasanya normalKira-kira 70% pasien dengan defek kecil

menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun pertama

Bila setelah 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinan menutup secara spontan adalah kecil.

13

Ekokardiografi lebih sulitKateterisasi jantung belum diperlukan

14

Pada defek ini ukuran defek berdiameter kurang dari setengah diameter orificium aorta

Pirau dari kiri ke kanan hipertensi pulmonal peningkatan jumlah darah yang masukke atrium dan ventrikel kardiomegali

Saat lahir pasien tampak normal, pirau terjadi usia 2 – 6 minggu bising jantung

Foto rontgen dada Tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel kiri

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL SEDANG DENGAN TAHANAN VASKULAR PARU

NORMAL

15

peningkatan volume darah yang masuk ke ventrikel kiri gagal jantung

Kateterisasi

16

Hemodinamik Ukuran defek septum ventrikel kira-kira sebesar orificium aorta.

Peningkatan tekanan di ventrikel kanan awal mula terjadinya hipertensi pulmonal

Manifestasi klinis mudah lelah, batuk berulang, pertumbuhan lebih terganggu, dan gagal jantung sering dijumpai.

PF teraba thrill, mur-mur sistolik yang lemah di akhir sistole akibat tekanan yang sama pada ventrikel kanan dan krir

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN HIPERTENSI PULMONAL RINGAN

SAMPAI SEDANG

17

Foto rontgen dada Kardiomegali tampak lebih jelas. Pada foto AP dan lateral dapat dilihat pelebaran ventrikel kiri, ventrikel kanan

Kateterisasi

18

Hemodinamik hipertensi pulmonal + sindrom Eisenmenger pirau kanan ke kiri

Manifestasi klinis sianosis, mudah lelah, batuk berulang, gangguan pertumbuhan yang makin berat.

Pemeriksaan klinis biasanya ditemukan pasien dengan gizi kurang, sianotik, jari-jari tabuh, deformitas dada yang jelas akibat pembesaran ventrikel kanan yang berat

Bising yang terdengar adalah bising sistolik ejeksi di tepi kiri sternum bawah atau tengah

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN RESISTENSI VASKULAR

PARU TINGGI

19

20

Tahap 1 Evaluasi klinisRiwayat penyakit/anamnesisPemeriksaan fisis

Tahap 2 Investigasi dengan pemeriksaan sederhanaDarahEKGFoto toraksPulse oksimetri

Tahap 3 Ekokardiografi2 dimensi (cross sectional)M modeDopplerCollor flow mapping

Tahap 4 Kateterisasi jantungPenghitungan hemodinamikkardioangiografi

DIAGNOSIS

21

Pada anamnesis, perlu diinvestigasi adanya (1) sianosis. kapan sianosis mulai terlihat, apakah

cenderung progresif atau menetap, apakah bertambah bila anak menangis atau minum.

(2) Adanya penurunan toleransi latihan; apakah anak mudah lelah, napas menjadi cepat, Untuk bayi keadaan bila ia minum (menetek).

(3) Hambatan pertumbuhan(4) Riwayat saat kehamilan: konsumsi obat-obatan,

terpapar zat atau radiasi, alkohol, menderita penyakit tertentu (terutama saat trimester pertama).

(5) penyakit dalam keluarga.

22

Pada pemeriksaan fisis, meliputi keadaan umum, kesadaran, status gizi, beberapa kelainan tertentu yang muncul pada sindrom seringkali disertai penyakit jantung bawaan.

TTV, Saturasi, Sianosis (perifer atau sentral)Pemeriksaan jantung meliputi, Inspeksi bentuk dadaPalpasi thrillPerkusi tidak akurat pada bayiAuskultasi Butuh pengalaman. Perlu dinilai normal atau

tidaknya bunyi jantung I dan II (apakah intensitasnya: mengeras/melemah, terpecah/splitting) Apakah ada bunyi jantung tambahan bunyi jantung III dan IV, klik ejeksi, bising jantung (perlu diketahui fase bising, kontur dan bentuk bising, derajat, pungtum maksimum, penjalaran, kualitas, nada, perubahan posisi).

NEXT

23

Pada tahap kedua, dengan foto toraks dapat dilihat ukuran jantung

Tahapan ketiga ini kemudian dikonfirmasi oleh echocardiography

Kateterisasi diperlukan pada.Penderita DSV besar dan atau disertai gagal jantung

atau hipertensi pulmonalDSV kecil yang diduga disertai peningkatan tahanan

vaskular paru, memberikan gejala yang serius dan mengganggu

NEXT

24

Menutup pada usia 10 tahun, kebanyakan pada usia 2 tahun

Pasien dengan defek sedang atau besar menunjukan gejala semasa bayi.

Kira-kira 50% pasien hipertensi pumonal bervariasi ringan-sedang (hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal berat

Penyebab utama kematian pada defek septum ventrikel adalah gagal jantung kronik dan hipertensi pulmonal ireversibel

Pneumonia sering memperberat gagal jantung dan mempercepat kematian.

PROGNOSIS

25

Defek kecil observasi, belum perlu penanganan bedah

Defek lebih besar disertai gagal jantung, maka diperlukan penangann gagal jantung.

Diberikan digoxin, diuretik.Kateterisasi

PENATALAKSANAAN

26

27

Identitas pasienNama : An. Putri Ayu SuartaUsia : 3 bulan Jenis Kelamin : PerempuanAlamat : Jalan Goro gang Rambutan, PuniaTanggal MRS : 12 November 2015 Identitas Orang Tua

LAPORAN KASUS

  Ibu AyahNama Ny I Tn IUmur 23 Tahun 29 TahunPendidikan SMA SMAPekerjaan IRT Swasta

28

Keluhan Utama : Kejang 1 kaliRiwayat Penyakit SekarangPasien IGD dengan keluhan kejang sebanyak 1 kali (<

3 mnt, kejang dikatakan seluruh badan dengan mata melotot, baru pertama kali. setelah kejang pasien terlihat biru, pasien tampak tertidur tapi kemudian menangis)

Pasien juga demam, batuk dan pilek. Demam dirasakan 1 jam sebelum kejang.

Beberapa hari yang lalu, dirawat inap di ruang intensif selama 5 hari dengan keluhan sesak nafas, dirasakan semakin sering 3 minggu terakhir ini, semakin memberat dengan disertai batuk. Sesak tidak berbunyi “ngik” dan tidak menimbulkan badan pasien biru.

ANAMNESIS (HETEROANAMNESIS)

29

Riwayat Penyakit DahuluPasien tidak pernah mengalami keluhan kejang

sebelumnya.Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada anggota keluarga yang pernah kejang

ataupun sakit asma.Riwayat KebiasaanPasien tidak mendapat ASI sejak lahir, dikarenakan

ASI tidak pernah keluar. Sehingga pasien mengkonsumsi susu formula sejak lahir. Setiap kali minum sebanyak 20cc dengan selang waktu 2-3 jam.

NEXT

30

Riwayat KehamilanPasien merupakan anak pertama. Pasien lahir dengan

usia kehamilan 32 minggu. Pada tiap bulannya ibu pasien mengalami perdarahan yang dianggap sebagai menstruasi. Ibu pasien baru mengetahui bahwa dirinya hamil saat umur kehamilan 6 bulan, saat dia berobat ke puskesmas akibat mengalami demam. Ibu pasien hanya satu kali melakukan ANC pada usia kehamilan 7 bulan tetapi tidak pernah USG. Ibu pasien juga pernah mengalami jatuh sebanyak 2 kali tetapi tidak menimbulkan perdarahan. Pasien menyangkal minum obat-obatan saat hamil.

NEXT

31

Riwayat PersalinanPasien lahir normal di rumah dengan bantuan bidan.

Berat badan lahir pasien 1900 gram. Bayi langsung menangis dan tidak ditemukan kebiruan.

Riwayat Imunisasi Ibu pasien mengatakan anaknya sudah mendapat

imunisasi yang diteteskan dan disuntikkan di lengan kanan dan di kedua paha.

NEXT

32

Pemeriksaan GeneralKeadaan Umum : Pasien tampak sakit beratTTV :

HR = 144 x/menit RR = 62 x/menit T = 38,0 oC

Kepala : normocephal Ubun-ubun normal

Mata : konjungtiva anemis (-/-) Sklera ikterik (-/-)

PEMERIKSAAN FISIK

33

Hidung : secret (-), Septum deviasi (-) Nafas cuping hidung (-)

Telinga : secret (-)Leher : massa (-)Mulur : Sianosis (-)

34

Inspeksi : Simetris (+) Retraksi (+)

Palpasi : ictus cordis tak teraba, thrill (-)Perkusi : sonor pada kedua lapang paruAuskultasi :Pulmo :

vesikuler (+) Rhonki (+/+) Wheezhing (-/-)

Cor : S1 S2 tunggal Mur mur sistolik grade 2

THORAK

35

36

37

Diagnosis KerjaKejang Demam Kompleks + Penyakit Jantung

Bawaan AsianotikDiagnosis Banding : Penyakit Jantung Rematik

Pemeriksaan Penunjang Rencana pemeriksaan penunjang pada pasein ini

adalah Darah lengkap Elektrolit Foto Thorak AP

NEXT

38

PenatalaksanaanOksigen 0,5 lpm IVFD D5 ¼ NS 10 tpmParacetamol 3 x 30 mgFurosemide 2 x 2,5 mgCefotaxime 3 x 125 mg Jika muncul kejang berikan Diazepam 5 mg supp

ASI / PASI per 3 jamPICUKonsul ke Sp.JP

NEXT

39

S : Pasien tidak ada kejangPasien masih sesakBatuk + PilekMinum susu formula

O :Keadaan umum : tampak sakit beratTTV : HR : 155 x/menit

RR : 64 x/menitT : 37,3 oC

Mata : konjungtiva anemis (-/-)Hidung : Nafas cuping hidung (-)

FOLLOW UP

40

Thorak :Simetris (+)Retraksi (+)Auskultasi :

Pulmo : vesikuler (+)Rhonki (+/+)Wheezhing (-/-)

Cor : S1 S2 tunggalMur mur sistolik grade 2

NEXT

41

Abdomen : BU (+), Distensi (-)Ekstremitas :

Atas : akral hangat (+/+)Sianosis (-/-)

Bawah : akral hangat (+/+)Sianosis (-/-)

NEXT

42

Hasil Pemeriksaan penunjangDarah Lengkap

Hb : 12,6 g/dLHCT : 37,8 %WBC : 15,31 (10^3/µl)PLT : 268 (10^3/µL)

ElektrolitNatrium : 136 mmol / LKalium : 3,5 mmol / L

NEXT

43

Kesan : apeks jantung rounded dan pinggang jantung bulging, curiga pembesaran atrium

dan ventrikel kiri

44

A : Kejang Demam Kompleks + Penyakit Jantung Bawaan Asianotik

DD : Penyakit Jantung Rematik

NEXT

45

Plan Diagnostic : EchocardiographyPenatalaksanaan :

Oksigen 0,5 lpm IVFD D5 ¼ NS 10 tpmParacetamol 3 x 30 mg IV (jika demam)Furosemide 2 x 2,5 mg IVCefotaxime 3 x 125 mg IV Jika muncul kejang berikan Diazepam 5 mg supp

ASI / PASI per 3 jamObservasi cairan intake dan output

NEXT

46

FOLLOW UP

47

48

ECHOCARDIOGRAPHY

49

50

51

Defek Septum Ventrikel + Kejang Demam Kompleks

ASSESMENT

52

Oksigen 0,5 lpmIVFD D5 ¼ NS 10 tpmParacetamol 3 x 30 mg (jika demam)Furosemide 2 x 2,5 mgCefotaxime 3 x 125 mgJika muncul kejang berikan Diazepam 5 mg supp ASI / PASI per 3 jamRujuk ke RSUP Sanglah, DenpasarIbuprofen hari I : 20mg

hari II : 10 mghari III : 10 mg

PENATALAKSANAAN :

53

Ad vitam : dubia ad malamAd functionam : dubia ad malamAd sanationam : dubia ad malam

PROGNOSIS

54

Pasien perempuan usia 3 bulan datang ke IGD RSUD Kota Mataram dengan keluhan kejang sebanyak 1 kali, berlangsung kurang dari 3 menit, kejang umum, baru pertama kali). Setelah kejang pasien terlihat biru, pasien tampak tertidur tapi kemudian menangis.

Pasien juga dikeluhkan sedang mengalami demam, batuk dan pilek. Demam dirasakan 1 jam sebelum kejang. Didapatkan suhu : 38,0 oC, frekuensi respirasi : 62 x/menit. Berdasarkan hasil pemeriksaan penunjang (darah lengkap) pasien mengalami leukositosis (15,31 (10^3/µl).

PEMBAHASAN

55

Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik tersebut sesuai dengan kriteria kejang demam kompleks

dimana kejang demam kompleks adalah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal di atas 38oC) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium, dan tidak memenuhi kriteria kejang demam sederhana.

56

Pasien ini mendapat terapi parasetamol untuk menurunkan demam yang diderita pasien.

Pasien ini tidak diberikan anti kejang karena saat sampai di IGD pasien sudah tidak kejang lagi.

Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium : leukosit 15,31 (10^3/µl), pasien diberikan cefotaksim 3 x 125 mg I.V.

57

Ibu Pasien juga mengeluh beberapa hari yang lalu pasien sempat dirawat inap di ruang intensif dengan keluhan sesak nafas selama 5 hari.

Sesak dirasakan semakin sering 3 minggu terakhir ini. Dan puncaknya beberapa minggu kemarin sesak dirasakan semakin memberat dengan disertai batuk.

Sesak tidak berbunyi “ngik” dan tidak menimbulkan badan pasien biru.

Saat hamil, ibu pasien baru mengetahui kehamilannya saat usia kehamilan 6 bulan dan mempunyai riwayat perdarahan setiap bulan yang dikira sebagai darah haid.

NEXT

58

Pasien lahir prematur dengan usia kehamilan 32 minggu dengan berat badan lahir 1900 gram.

Pada pasien didapatkan heart rate : 144 x/menit, respirasi rate : 62 x/menit,

dari pemeriksaan thorak didapatkan mur-mur sistolik grade 2. Didapatkan foto thorax dengan kesan : Apeks jantung rounded dan pinggang jantung bulging, curiga pembesaran atrium dan ventrikel kiri.

59

Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik tersebut pasien dapat didiagnosis sementara dengan Penyakit Jantung Bawaan Asianotik sehingga dikonsulkan ke Spesialis Penyakit Jantung dan Pembuluh darah dan direncanakan dilakukan echocardhiography.

Dari hasil echocardhiography didapatkan defek pada septum interventrikularis, sehingga pasien ini didiagnosis dengan Defek Septum Ventrikel.

60

Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada septum yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara antar rongga ventrikel.

Gejala klinis DSV cukup bervariasi. Pada DSV kecil dengan pirau kiri-ke-kanan dan tekanan arteri pulmonalis yang normal, pasien biasanya tidak menunjukkan gejala dan kelainan ditemukan ketika pemeriksaan fisik.

61

Pada defek berukuran besar dengan peningkatan aliran darah paru dan hipertensi pulmonalis, pasien dapat mengalami dispnea, kesulitan makan, gangguan pertumbuhan, infeksi paru berulang, dan gagal jantung pada awal masa bayi.

62

Penatalaksanaan pada pasien ini diberikan oksigen ½ lpm untuk menambah suplai oksigen yang diharapkan dapat mengurangi gejala sesak.

Diberikan furosemide 2 x 2,5 mg I.V untuk mengurangi jumlah cairan agar beban jantung berkurang.

Pasien dirujuk ke RSUP Sanglah untuk mendapatkan terapi bedah berupa kateterisasi yang tidak tersedia di RSUD Kota Mataram.

63

TERIMA KASIH