Lapsus VSD
description
Transcript of Lapsus VSD
ANGGER BAYU WIBISONO010.06.0038
LAPORAN KASUSDEFEK SEPTUM
VENTRIKEL
2
Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8% dari kelahiran hidup
Kemajuan dibidang operasi pasien PJB yang selamat hingga dewasa
Meskipun begitu, PJB penyebab kematian pada anak
PJB non infeksi semakin bertambah beban ganda
Penyebabnya belum jelas, kemungkinan dipengaruhi beberapa faktor
PENDAHULUAN
3
faktor seperti paparan radiasi, infeksi, obat-obatan, alkohol dll
Ventrikular septal defek (VSD) merupakan salah satu jenis PJB yang paling sering ditemukan yakni sekitar 30% dari seluruh PJB.
4
Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah
lesi kongenital pada jantung
berupa lubang pada septum yang memisahkan ventrikel
sehingga terdapat hubungan antara antar rongga ventrikel.
DEFINISI
5
minggu ke 4 dan minggu ke 8 kehidupan mudigah pemisahan ventrikel kiri dengan kanan
Bagian septum yang pertama tumbuh pars membranasea Pars muskularis septum
Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista supraventrikularis pada pars membranasea, atau pada pars muskularis septum.
EMBRIOLOGI DAN ANATOMI
6
Idiopatikfaktor endogen/genetikfaktor eksogen dimana faktor-faktor tersebut
diantaranya adalah infeksi rubella, paparan sinar rontgen/radiasi, trauma fisis dan psikis, serta minum jamu
multifaktorial
ETIOLOGI
7
Defek septum ventrikel (DSV) 20% - 30% dari seluruh PJB.
Di RSCM Jakarta selama 10 tahun 33% dari semua PJB.
Sering ditemukan sebagai defek tersendiri. Tidak jarang juga sebagai PJB yang kompleks
EPIDEMIOLOGI
8
Berdasarkan kelainan hemodinamik Defek kecil dengan tahanan paru
normal;Defek sedang dengan tahanan vascular
paru normal/bervariasi;Defek besar dengan resistensi vaskular
paru ringan sampai sedang;Defek besar dengan penyakit obstruksi
vaskular paru (resistensi vaskular paru yang tinggi).
KLASIFIKASI
9
10
Berdasarkan letak anatomisDefek di daerah pars membranasea septumDefek muskular (inlet atau outlet)Defek subarterial
11
Hemodinamik terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna
Manifestasi klinis Pasien asimtomatikHari pertama pasca lahir tahanan vaskular
paru masih tinggi belum ada pirau bising belum terdengar.
Setelah bayi berumur 2-6 minggu penurunan tahanan vaskular paru pirau kiri ke kanan bising pansistolik di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL KECIL
12
Pada defek yang sangat kecil dan letaknya di pars muskularis bising fase awal sistolik (early systolic murmur) defek tertutup saat kontraksi
Pertumbuhan pasien biasanya normalKira-kira 70% pasien dengan defek kecil
menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun pertama
Bila setelah 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinan menutup secara spontan adalah kecil.
13
Ekokardiografi lebih sulitKateterisasi jantung belum diperlukan
14
Pada defek ini ukuran defek berdiameter kurang dari setengah diameter orificium aorta
Pirau dari kiri ke kanan hipertensi pulmonal peningkatan jumlah darah yang masukke atrium dan ventrikel kardiomegali
Saat lahir pasien tampak normal, pirau terjadi usia 2 – 6 minggu bising jantung
Foto rontgen dada Tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel kiri
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL SEDANG DENGAN TAHANAN VASKULAR PARU
NORMAL
15
peningkatan volume darah yang masuk ke ventrikel kiri gagal jantung
Kateterisasi
16
Hemodinamik Ukuran defek septum ventrikel kira-kira sebesar orificium aorta.
Peningkatan tekanan di ventrikel kanan awal mula terjadinya hipertensi pulmonal
Manifestasi klinis mudah lelah, batuk berulang, pertumbuhan lebih terganggu, dan gagal jantung sering dijumpai.
PF teraba thrill, mur-mur sistolik yang lemah di akhir sistole akibat tekanan yang sama pada ventrikel kanan dan krir
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN HIPERTENSI PULMONAL RINGAN
SAMPAI SEDANG
17
Foto rontgen dada Kardiomegali tampak lebih jelas. Pada foto AP dan lateral dapat dilihat pelebaran ventrikel kiri, ventrikel kanan
Kateterisasi
18
Hemodinamik hipertensi pulmonal + sindrom Eisenmenger pirau kanan ke kiri
Manifestasi klinis sianosis, mudah lelah, batuk berulang, gangguan pertumbuhan yang makin berat.
Pemeriksaan klinis biasanya ditemukan pasien dengan gizi kurang, sianotik, jari-jari tabuh, deformitas dada yang jelas akibat pembesaran ventrikel kanan yang berat
Bising yang terdengar adalah bising sistolik ejeksi di tepi kiri sternum bawah atau tengah
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN RESISTENSI VASKULAR
PARU TINGGI
19
20
Tahap 1 Evaluasi klinisRiwayat penyakit/anamnesisPemeriksaan fisis
Tahap 2 Investigasi dengan pemeriksaan sederhanaDarahEKGFoto toraksPulse oksimetri
Tahap 3 Ekokardiografi2 dimensi (cross sectional)M modeDopplerCollor flow mapping
Tahap 4 Kateterisasi jantungPenghitungan hemodinamikkardioangiografi
DIAGNOSIS
21
Pada anamnesis, perlu diinvestigasi adanya (1) sianosis. kapan sianosis mulai terlihat, apakah
cenderung progresif atau menetap, apakah bertambah bila anak menangis atau minum.
(2) Adanya penurunan toleransi latihan; apakah anak mudah lelah, napas menjadi cepat, Untuk bayi keadaan bila ia minum (menetek).
(3) Hambatan pertumbuhan(4) Riwayat saat kehamilan: konsumsi obat-obatan,
terpapar zat atau radiasi, alkohol, menderita penyakit tertentu (terutama saat trimester pertama).
(5) penyakit dalam keluarga.
22
Pada pemeriksaan fisis, meliputi keadaan umum, kesadaran, status gizi, beberapa kelainan tertentu yang muncul pada sindrom seringkali disertai penyakit jantung bawaan.
TTV, Saturasi, Sianosis (perifer atau sentral)Pemeriksaan jantung meliputi, Inspeksi bentuk dadaPalpasi thrillPerkusi tidak akurat pada bayiAuskultasi Butuh pengalaman. Perlu dinilai normal atau
tidaknya bunyi jantung I dan II (apakah intensitasnya: mengeras/melemah, terpecah/splitting) Apakah ada bunyi jantung tambahan bunyi jantung III dan IV, klik ejeksi, bising jantung (perlu diketahui fase bising, kontur dan bentuk bising, derajat, pungtum maksimum, penjalaran, kualitas, nada, perubahan posisi).
NEXT
23
Pada tahap kedua, dengan foto toraks dapat dilihat ukuran jantung
Tahapan ketiga ini kemudian dikonfirmasi oleh echocardiography
Kateterisasi diperlukan pada.Penderita DSV besar dan atau disertai gagal jantung
atau hipertensi pulmonalDSV kecil yang diduga disertai peningkatan tahanan
vaskular paru, memberikan gejala yang serius dan mengganggu
NEXT
24
Menutup pada usia 10 tahun, kebanyakan pada usia 2 tahun
Pasien dengan defek sedang atau besar menunjukan gejala semasa bayi.
Kira-kira 50% pasien hipertensi pumonal bervariasi ringan-sedang (hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal berat
Penyebab utama kematian pada defek septum ventrikel adalah gagal jantung kronik dan hipertensi pulmonal ireversibel
Pneumonia sering memperberat gagal jantung dan mempercepat kematian.
PROGNOSIS
25
Defek kecil observasi, belum perlu penanganan bedah
Defek lebih besar disertai gagal jantung, maka diperlukan penangann gagal jantung.
Diberikan digoxin, diuretik.Kateterisasi
PENATALAKSANAAN
26
27
Identitas pasienNama : An. Putri Ayu SuartaUsia : 3 bulan Jenis Kelamin : PerempuanAlamat : Jalan Goro gang Rambutan, PuniaTanggal MRS : 12 November 2015 Identitas Orang Tua
LAPORAN KASUS
Ibu AyahNama Ny I Tn IUmur 23 Tahun 29 TahunPendidikan SMA SMAPekerjaan IRT Swasta
28
Keluhan Utama : Kejang 1 kaliRiwayat Penyakit SekarangPasien IGD dengan keluhan kejang sebanyak 1 kali (<
3 mnt, kejang dikatakan seluruh badan dengan mata melotot, baru pertama kali. setelah kejang pasien terlihat biru, pasien tampak tertidur tapi kemudian menangis)
Pasien juga demam, batuk dan pilek. Demam dirasakan 1 jam sebelum kejang.
Beberapa hari yang lalu, dirawat inap di ruang intensif selama 5 hari dengan keluhan sesak nafas, dirasakan semakin sering 3 minggu terakhir ini, semakin memberat dengan disertai batuk. Sesak tidak berbunyi “ngik” dan tidak menimbulkan badan pasien biru.
ANAMNESIS (HETEROANAMNESIS)
29
Riwayat Penyakit DahuluPasien tidak pernah mengalami keluhan kejang
sebelumnya.Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada anggota keluarga yang pernah kejang
ataupun sakit asma.Riwayat KebiasaanPasien tidak mendapat ASI sejak lahir, dikarenakan
ASI tidak pernah keluar. Sehingga pasien mengkonsumsi susu formula sejak lahir. Setiap kali minum sebanyak 20cc dengan selang waktu 2-3 jam.
NEXT
30
Riwayat KehamilanPasien merupakan anak pertama. Pasien lahir dengan
usia kehamilan 32 minggu. Pada tiap bulannya ibu pasien mengalami perdarahan yang dianggap sebagai menstruasi. Ibu pasien baru mengetahui bahwa dirinya hamil saat umur kehamilan 6 bulan, saat dia berobat ke puskesmas akibat mengalami demam. Ibu pasien hanya satu kali melakukan ANC pada usia kehamilan 7 bulan tetapi tidak pernah USG. Ibu pasien juga pernah mengalami jatuh sebanyak 2 kali tetapi tidak menimbulkan perdarahan. Pasien menyangkal minum obat-obatan saat hamil.
NEXT
31
Riwayat PersalinanPasien lahir normal di rumah dengan bantuan bidan.
Berat badan lahir pasien 1900 gram. Bayi langsung menangis dan tidak ditemukan kebiruan.
Riwayat Imunisasi Ibu pasien mengatakan anaknya sudah mendapat
imunisasi yang diteteskan dan disuntikkan di lengan kanan dan di kedua paha.
NEXT
32
Pemeriksaan GeneralKeadaan Umum : Pasien tampak sakit beratTTV :
HR = 144 x/menit RR = 62 x/menit T = 38,0 oC
Kepala : normocephal Ubun-ubun normal
Mata : konjungtiva anemis (-/-) Sklera ikterik (-/-)
PEMERIKSAAN FISIK
33
Hidung : secret (-), Septum deviasi (-) Nafas cuping hidung (-)
Telinga : secret (-)Leher : massa (-)Mulur : Sianosis (-)
34
Inspeksi : Simetris (+) Retraksi (+)
Palpasi : ictus cordis tak teraba, thrill (-)Perkusi : sonor pada kedua lapang paruAuskultasi :Pulmo :
vesikuler (+) Rhonki (+/+) Wheezhing (-/-)
Cor : S1 S2 tunggal Mur mur sistolik grade 2
THORAK
35
36
37
Diagnosis KerjaKejang Demam Kompleks + Penyakit Jantung
Bawaan AsianotikDiagnosis Banding : Penyakit Jantung Rematik
Pemeriksaan Penunjang Rencana pemeriksaan penunjang pada pasein ini
adalah Darah lengkap Elektrolit Foto Thorak AP
NEXT
38
PenatalaksanaanOksigen 0,5 lpm IVFD D5 ¼ NS 10 tpmParacetamol 3 x 30 mgFurosemide 2 x 2,5 mgCefotaxime 3 x 125 mg Jika muncul kejang berikan Diazepam 5 mg supp
ASI / PASI per 3 jamPICUKonsul ke Sp.JP
NEXT
39
S : Pasien tidak ada kejangPasien masih sesakBatuk + PilekMinum susu formula
O :Keadaan umum : tampak sakit beratTTV : HR : 155 x/menit
RR : 64 x/menitT : 37,3 oC
Mata : konjungtiva anemis (-/-)Hidung : Nafas cuping hidung (-)
FOLLOW UP
40
Thorak :Simetris (+)Retraksi (+)Auskultasi :
Pulmo : vesikuler (+)Rhonki (+/+)Wheezhing (-/-)
Cor : S1 S2 tunggalMur mur sistolik grade 2
NEXT
41
Abdomen : BU (+), Distensi (-)Ekstremitas :
Atas : akral hangat (+/+)Sianosis (-/-)
Bawah : akral hangat (+/+)Sianosis (-/-)
NEXT
42
Hasil Pemeriksaan penunjangDarah Lengkap
Hb : 12,6 g/dLHCT : 37,8 %WBC : 15,31 (10^3/µl)PLT : 268 (10^3/µL)
ElektrolitNatrium : 136 mmol / LKalium : 3,5 mmol / L
NEXT
43
Kesan : apeks jantung rounded dan pinggang jantung bulging, curiga pembesaran atrium
dan ventrikel kiri
44
A : Kejang Demam Kompleks + Penyakit Jantung Bawaan Asianotik
DD : Penyakit Jantung Rematik
NEXT
45
Plan Diagnostic : EchocardiographyPenatalaksanaan :
Oksigen 0,5 lpm IVFD D5 ¼ NS 10 tpmParacetamol 3 x 30 mg IV (jika demam)Furosemide 2 x 2,5 mg IVCefotaxime 3 x 125 mg IV Jika muncul kejang berikan Diazepam 5 mg supp
ASI / PASI per 3 jamObservasi cairan intake dan output
NEXT
46
FOLLOW UP
47
48
ECHOCARDIOGRAPHY
49
50
51
Defek Septum Ventrikel + Kejang Demam Kompleks
ASSESMENT
52
Oksigen 0,5 lpmIVFD D5 ¼ NS 10 tpmParacetamol 3 x 30 mg (jika demam)Furosemide 2 x 2,5 mgCefotaxime 3 x 125 mgJika muncul kejang berikan Diazepam 5 mg supp ASI / PASI per 3 jamRujuk ke RSUP Sanglah, DenpasarIbuprofen hari I : 20mg
hari II : 10 mghari III : 10 mg
PENATALAKSANAAN :
53
Ad vitam : dubia ad malamAd functionam : dubia ad malamAd sanationam : dubia ad malam
PROGNOSIS
54
Pasien perempuan usia 3 bulan datang ke IGD RSUD Kota Mataram dengan keluhan kejang sebanyak 1 kali, berlangsung kurang dari 3 menit, kejang umum, baru pertama kali). Setelah kejang pasien terlihat biru, pasien tampak tertidur tapi kemudian menangis.
Pasien juga dikeluhkan sedang mengalami demam, batuk dan pilek. Demam dirasakan 1 jam sebelum kejang. Didapatkan suhu : 38,0 oC, frekuensi respirasi : 62 x/menit. Berdasarkan hasil pemeriksaan penunjang (darah lengkap) pasien mengalami leukositosis (15,31 (10^3/µl).
PEMBAHASAN
55
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik tersebut sesuai dengan kriteria kejang demam kompleks
dimana kejang demam kompleks adalah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal di atas 38oC) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium, dan tidak memenuhi kriteria kejang demam sederhana.
56
Pasien ini mendapat terapi parasetamol untuk menurunkan demam yang diderita pasien.
Pasien ini tidak diberikan anti kejang karena saat sampai di IGD pasien sudah tidak kejang lagi.
Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium : leukosit 15,31 (10^3/µl), pasien diberikan cefotaksim 3 x 125 mg I.V.
57
Ibu Pasien juga mengeluh beberapa hari yang lalu pasien sempat dirawat inap di ruang intensif dengan keluhan sesak nafas selama 5 hari.
Sesak dirasakan semakin sering 3 minggu terakhir ini. Dan puncaknya beberapa minggu kemarin sesak dirasakan semakin memberat dengan disertai batuk.
Sesak tidak berbunyi “ngik” dan tidak menimbulkan badan pasien biru.
Saat hamil, ibu pasien baru mengetahui kehamilannya saat usia kehamilan 6 bulan dan mempunyai riwayat perdarahan setiap bulan yang dikira sebagai darah haid.
NEXT
58
Pasien lahir prematur dengan usia kehamilan 32 minggu dengan berat badan lahir 1900 gram.
Pada pasien didapatkan heart rate : 144 x/menit, respirasi rate : 62 x/menit,
dari pemeriksaan thorak didapatkan mur-mur sistolik grade 2. Didapatkan foto thorax dengan kesan : Apeks jantung rounded dan pinggang jantung bulging, curiga pembesaran atrium dan ventrikel kiri.
59
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik tersebut pasien dapat didiagnosis sementara dengan Penyakit Jantung Bawaan Asianotik sehingga dikonsulkan ke Spesialis Penyakit Jantung dan Pembuluh darah dan direncanakan dilakukan echocardhiography.
Dari hasil echocardhiography didapatkan defek pada septum interventrikularis, sehingga pasien ini didiagnosis dengan Defek Septum Ventrikel.
60
Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada septum yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara antar rongga ventrikel.
Gejala klinis DSV cukup bervariasi. Pada DSV kecil dengan pirau kiri-ke-kanan dan tekanan arteri pulmonalis yang normal, pasien biasanya tidak menunjukkan gejala dan kelainan ditemukan ketika pemeriksaan fisik.
61
Pada defek berukuran besar dengan peningkatan aliran darah paru dan hipertensi pulmonalis, pasien dapat mengalami dispnea, kesulitan makan, gangguan pertumbuhan, infeksi paru berulang, dan gagal jantung pada awal masa bayi.
62
Penatalaksanaan pada pasien ini diberikan oksigen ½ lpm untuk menambah suplai oksigen yang diharapkan dapat mengurangi gejala sesak.
Diberikan furosemide 2 x 2,5 mg I.V untuk mengurangi jumlah cairan agar beban jantung berkurang.
Pasien dirujuk ke RSUP Sanglah untuk mendapatkan terapi bedah berupa kateterisasi yang tidak tersedia di RSUD Kota Mataram.
63
TERIMA KASIH