TETRALOGI FALLOT

Abstrak: Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang secara umumdisebabkan

oleh gangguanperkembangan sistem CV(cardiovascular) pada masaembrio. secara umum disebabkan

oleh 2 faktor yaitu faktor endogen (hereditas) danfaktor eksogen (lingkungan). Kelainan herediter

dapat disebabkan oleh abberasikromosom dan mutasi gen, sedangkan penyebab lingkungan terutama

dikarenakanoleh virus rubella atau lainnya pada ibu saat kehamilan, obat obatan seperti

talidomiddan obat obat lainnya jga bisa disebabkan oleh radiasi. Sianosis adalah manifestasi klinis

tersering dari PJB simptomatik pada neonatus.Sianosis tanpa disertai gejala distres nafas yang jelas

hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah sangat berat saja yang

baru bisamemberikan gejala sianosis dengan demikian selalu disertai gejala distres nafas yang berat.

Antara contoh penyakit jantung bawaan sianosis adalah tetralogi Fallot, truncus arteriosus,

trasposisi arteri besar dan tricuspid atresia.

Kata kunci: Penyakit jantung bawaan, sianosis, tetralogi Fallot

1. PENDAHULUAN

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak

ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada

anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau

lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung

bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit

jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat

adanya pirau kanan ke kiri.

2. SKENARIO

Seorang ibu membawa anaknya yang berusia 4 bulan ke poliklinik dengan keluhan anaknya

tampak biru pada saat menangis keras. Sejak lahir anaknya hanya dapat minum susu sebentar

sahaja dan sering batuk dan pilek. Pada pemeriksaan rontgen paru tampak penurunan corakan

paru.

Page | 1

3. HIPOTESIS

Anak berusia 4 bulan tampak biru saat menangis, sering batuk pilek, hanya dapat minum susu

sebentar disebabkan karena tetralogi Fallot.

4. ANAMNESIS

1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi

(faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

2. Riwayat tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan

peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3. Riwayat psikososial/ perkembangan

Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

Mekanisme koping anak/ keluarga

Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

5. PEMERIKSAAN

5.1. Pemeriksaan fisik

Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah

tumbuh.

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic

spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan

sampai koma dan kematian.

Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan

beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan

kembali.

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin

melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.

Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol

akibat pelebaran ventrikel kanan

Page | 2

Ginggiva hipertrofi, gigi sianotik

5.2. Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan

hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial

karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan

PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi

besi.

b. Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada

pembesaran jantung gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat

sehingga seperti sepatu.

c. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi

ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d. Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e. Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis

pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan

tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

6. DIAGNOSIS KERJA

Page | 3

Berdasarkan kasus, anak berusia 4 bulan tampak biru saat menangis, sering batuk pilek,

hanya dapat minum susu sebentar disebabkan karena tetralogi Fallot. Tetralogi fallot (TF)

adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal

yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan

hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah

stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif ,

makin lama makin berat.

7. EPIDEMIOLOGI

TOF terjadi pada 10% total kelainan kongenital. TOF adalah jenis tersering kelainan jantung

sianotik. TOF dengan absent pulmonary valve terjadi sekitar < 2% dari keseluruhan kasus

kelainan jantung kongenital. Adanya pulmonary atresia pada TOF sekitar 15-20% dari

keseluruhan kasus TOF

8. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Salah satu penyebab paling sering dari cacat jantung congenital adalah infeksi virus

pada ibu selama trimester pertamam kehamilan, yaitu ketika jantung mulai terbentuk. Cacat

ini terutama timbul bila ibu terkena cacar jerman pada saat itu begitu seringnya sehingga

dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri kehamilan jika terjadi cacar jerman

pada trimester pertama. Beberapa cacat congenital jantung bersifat herediter karena beberapa

cacat telah diketahui terjadi pada kembar identik demikian pada generasi selanjutnya. Anak

dari pasien yang menderita penyakit jantung congenital dan diobati secara pembedahan

mempunyai kurang lebih 10 kali lebih banyak resiko menderita penyakit jantung congenital

dibanding dengan anak lain.

Kelainan ini sering ditemukan pada kelainan jantung bawaan yang disertai cyanosis

dan³ clubbing´ jari-jari. Embriogenensis kombinasi kelainan ini berhubungan erat dengan

pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa septum intervetrikel berasal dari

septum yang membagi truncus arteriosus menjadi a. pulmonalis dan aorta. Pertumbuhan

Page | 4

septum ini yang berlainan dapat menyebabkan berbagai kelainan yang mengenai aorta, a.

pulmonalis dan septum intervetrikel. Letak septum yang salah menyebabkan terbentuknya

aorta yang lebar dan a. pulmonalis yang sempit dengan stenosis. Dan perputaran ke belakang

berlebihan daripada truncus arteriosus memindahkan aorta ke kanan sehingga terletak

dikanan (dextroposisi) dan berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan

langsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan kanan. Akibat

stenosis pulmonalis dan defek intervetrikel terjadi aliran darah dari kiri ke kanan, terjadi

kenaikan tekanan dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan hipertropi ventrikel

kanan.

9. GAMBARAN KLINIS

Anak yang menderita tetralogi fallot biasanya tampak kemerahan pada masa neonatus,

meskipun mungkin terdengar bising jantung akibat aliran darah melalui infundibulum atau katup

pulmonal yang menyempit. Sianosis timbul dan bertambah berat setelah beberapa minggu atau

beberapa bulan kemudian. Kadangkala bayi mungkin terlihat kemerahan saat istirahat, dan hanya

terlihat sianosis pada saat memerah tenaga seperti saat menangis atau minum susu. Kadang-kadang

terjadi serangan sianosis.

Bayi yang menderita tetralogi Fallot hampir sepanjang waktu tampat relatif sehat, namun

rentan terhadap serangan yaitu saat bayi menjadi amat sianosis dan pucat serta seringkali disertai

penurunan kesadaran. Serangan demikian terjadi karena penurunan resistensi darah sistemik, sehingga

meningkatkan pirau kanan ke kiri dan mencegah darah mengalir ke paru-paru. Ketika anak bertambah

usia, sianosis saat istirahat menjadi bertambah nyata, toleransi aktivitas menurun dan dapat timbul

squatting (jongkok) yang khas. Yang disebut terakhir ini adalah suatu manuver untuk meringankan

gejala setelah aktivitas, yaitu berjongkok pada pangkal pada dengan lutut menghadap ke atas menekan

dada. Tindakan ini dapat menahan darah vena yang tidak tersaturasi oksigen pada tungkai bawah,

mencegah aliran kembali ke jantung dan juga menaikkan tekanan aorta dengan menghambat arteri

femoralis, sehingga terjadi penurunan besar pirau kanan ke kiri.

Gagal jantung amat jarang terjadi pada tetralogi Fallot tetapi komplikasi tromboemboli akibat

polisitemia, endokarditis bakterialis dan abses serebri dapat terjadi.

10. PENATALAKSANAANPage | 5

Tindakan Bedah

Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering

pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel.

Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin

dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan telah

banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini selalu disertai risiko besar.

Pengobatan konservatif

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus

patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke

paru bertambah

2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM

atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV

untuk mengatasi asidosis

4. Oksigen dapat diberikan, walaupun

pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan

oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan

anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak

terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

5. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV

perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis

total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya,

bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg)

IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif

7. penambahan volume cairan tubuh

dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume

darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah

dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Page | 6

Lakukan selanjutnya

1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3. Hindari dehidrasi

11. PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini

bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur

sekitar 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan

adanya abses otak. Jika pada bayi dengan TF terdapat gangguan neurologis, maka cenderung untuk

didiagnosis trombosis pembuluh darah otak akibat abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk

menderita perdarahan banyak, karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan

timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.

12. DIAGNOSIS BANDING

12.1. Atresia Trikuspid

Ostium trikuspid yang mengalami atresia, bukan katup trikuspid yang tidak ada. Hal ini

mengakibatkan pertumbuhan ventrikel kanan kurang baik. Bila disertai ASD mungkin akan sering

menunjukkan perdarahan hidung. Pada ASD, jantung kiri menerima darah dari vena kava dan vena

pulmonalis, sehingga akan terjadi dilatasi ventrikel kiri (terutama), atrium kiri dan ostium mitral. TA

termasuk dalam golongan PJB yang mengarah ke beban volume atau tekanan

TA dan VSD dapat disertai transposisi arteri-arteri besar (TGA). Pada TA dengan pembuluh darah

besar yang normal letaknya, sering ditemukan hipoplasia arteri pulmonalis. TA dengan arteri

pulmonalis yang lebar terdapat pada TA dengan TGA: prognosis baik pada anak. TA sering juga

disertai koarktasio aorta.

Page | 7

Gambaran Klinis

Ditentukan oleh besarnya aliran darah ke paru. Sianosis timbul segera setelah lahir. Bagaimana pun

beratnya TA dengan TGA, masih lebih berbahaya lagi TA tanpa TGA.

TA tanpa TGA

Aliran darah paru buruk, biasanya tidak terdapat dispneu dan takikardia dini. Timbul serangan-

serangan anoksia yang menunjukkan aliran darah paru yang kurang. Kebanyakan menunjukkan tanda

sangat buruk.

TA dengan TGA

Page | 8

Aliran darah ke paru berlebih. Anak besar dengan TA tidak menunjukkan squatting. Jika kejenuhan

darah arteri rendah, maka juga akan timbul venektasi pada jari-jari (seperti pada TGA juga). TA ialah

salah satu PJB yang segera disertai sianosis. Impuls ventrikel kiri teraba. Pada sebagian anak terutama

dengan aliran darah paru sedikit, dapat diraba getaran bising.

Auskultasi. Dapat didengar bunyi jantung IV akibat hipertrofi atrium kanan dan bising sistolik tidak

jelas pada tepi kiri sternum.

Jika aliran darah ke paru-paru besar, maka dapat terdengar bising diastolik pada apeks akibat MS

relatif (sama seperti TS dengan TGA)

Tindakan bedah

Pada TA dengan aliran darah ke paru sedikit, dapat dilakukan operasi pintasan (Blalock atau Pott).

Sekarang lebih disenangi operasi Glenn yaitu anastomosis vena kava superior dengan arteri

pulmonalis.

Dengan demikian pada satu pihak atrium kanan dibebaskan dari darah yang datang kembali dari vena

kava superior, sedangkan aliran darah ke paru ditingkatkan (benar-benar darah vena). Pada TA

dengan aliran darah paru yang banyak dapat dipertimbangkan “banding” kecil pada arteri pulmonalis.

Pada ASD yang terlalu kecil maka septostomi dapat dilakukan dengan kateter balon menurut

Rashkind.

Prognosis buruk. Tanpa tindakan bedah separuhnya meninggal pada umur 6 bulan. Prognosis lebih

baik pada anak dengan TA dengan TGA yang disertai PS sedang. Pada golongan ini akan dapat

mencapai umur remaja.

12.2. Transposisi arteri-arteri besar (“trasposition of great arteries”, TGA)

Pada kelainan ini terdapat pemindahan tempat aorta dan arteri pulmonalis. Aorta berasal dari

ventrikel kanan (venous ventricle), a. pulmonalis dari ventrikel kiri (arterial ventricle). Septum

ventrikel merupakan tempat orientalis.

Page | 9

Penyebab kelainan ini masih belum diketahui dengan pasti. Richard van Praagh mempunyai

pendapat sendiri. Bergantung pada kedudukan aorta terhadap arteri pulmonalis maka dapat dibedakan

suatu kejadian yang sering terdapat dan disebut d-transposisi (katup aorta letaknya di kanan katup

pulmonal). Yang jarang terdapat ialah 1-transposisi (katup aorta di kiri katup pulmonal). Pada

pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum di bawah katup pulmonal, yang tidak ditemukan

di bawah katup aorta. Akibat kecepatan pertumbuhan yang lebih besar daripada infundibulum

subpulmonal, maka katup pulmonal terdapat di depan sebelah atas, sedangkan katup aorta terletak

dibawah belakang. Pada kebanyakan pembuluh besar dengan d-transposisi terdapat justru

infundibulum sub aortik pada katup aorta, sedangkan infundibulum subpulmonal tidak ada. Akibat

relatif terlalu cepatnya pertumbuhan jaringan infundibulum, maka letak katup aorta di sebelah depan

atas, sedangkan katup pulmonal di sebelah belakang bawah. Pada jantung normal terdapat suatu

jaringan kontak antara katup aorta dan mitral, demikian juga pada transposisi terdapat hubungan

jaringan antara katup pulmonal dan mitral. Hal ini merupakan tanda bentuk klasik dari TGA komplet.

Gambaran klinis

TGA merupakan kelainan yang membahayakan pada masa bayi. Kematian akibat kelainan ini 80%

pada bayi dan 5% pada anak pra-sekolah.

Timbulnya gejala gagal jantung pada golongan PJB pada sianosis pada waktu baru lahir diduga

disebabkan TGA, terutama pada anak dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Gambaran yang

kurang dramatik ialah bilamana disertai VSD dengan faktor PS. Suatu kenyataan ialah bahwa anak

dengan TGA, 55% dapat hidup disebabkan oleh manfaat adanya pirau kiri ke kanan pada tingkat

atrium; ini merupakan suatu tantangan untuk segera membuat diagnosis kardiologis lengkap pada

anak dengan sianosis. Setiap penundaan pemeriksaan akan menyebabkan bertambahnya bahaya,

terutama karena selalu terdapat ancaman timbulnya gagal jantung. Sianosis pada anak dengan TGA

segera timbul setelah lahir dan intensif, pucat kebiru-biruan dan disebut Picasso blue. Sianosis ini

merata ke seluruh badan kecuali bila resistensi vaskular paru sangat tinggi. Pada golongan ini bagian

badan atas lebih sianotik daripada bagian badan bawah; venektasi jelas pada jari-jari. Pada foto infra-

merah, gambaran pembuluh darah abnormal ini tampak jelas. Bayi dengan TGA pada waktu lahir

kondisi badannya akan membaik; panjang dan berat badannya tidak akan kalah dari bayi normal.

Barulah pada bulan ketiga terdapat kelambatan pertambahan berat dan panjang badan terutama

perkembangan oto terganggu.

Dalam kehidupan 6 bulan pertama makin tampak suatu kontras yang jelas, yaitu badan kurus

sekali dengan kepala relatif berbentuk segi empat. Jika timbul serangan anoksia maka TGA sering

Page | 10

dikombinasi dengan PS dan tidak terjadi pada TGA dengan aliran darah ke paru yang bertambah.

Timbulnya serangan ini menandakan dekatnya saat kematian.

Squatting bukanlah suatu tanda yang lazim pada TGA. Takipneae tampak jauh berkurang

daripada sianosis; jika hal ini sudah jelas terdapat, maka keadaan ini merupakan tanda gagal jantung.

Penampang antero-posterior dada bertambah pada aliran darah paru yang bertambah. Voussure

cardiaque tampak jelas ke kiri pada anak besar dengan TGA.

Palpasi. Prekordium teraba hiperdinamik, sering sampai ke garis aksila kiri dan menjalar ke impuls

ventrikel kanan. Sering tidak teraba getaran bising. Pulsasi arteri radialis dan arteri femoralis sama

dalam amplitudo dan kualitas, kecuali jika terdapat koarktasio aorta.

Auskultasi. Bunyi jantung II keras (pada dinding dada dekat aorta) pada sela iga II kiri, tidak split.

Bising yang terdengar pada TGA tanpa defek septum, tidak terdapat murmur. Pada anak dengan aliran

darah ke paru yang besar akan terdengar bising. Jika aliran darah banyak melalui ostium mitralis,

maka terdengar bising sistolik (rumble).

Umumnya pada anak dengan VSD terdengar bising sistolik. Pada semua anak dengan PS dan TGA,

jelas terdengar bising sistolik. Oleh karena arteri pulmonalis berpindah tempat, maka bising sistolik

ejeksi dengan pungtum maksimum di sela iga III – IV kiri menjalar ke sisi kanan sternum dan

infraklavikula kanan.

Kateterisasi tidak dapat diabaikan, karena alasan-alasan sebagai berikut:

1. Koreksi barulah berhasil pada anak dengan TGA dengan aliran darah ke paru yang rendah.

Merupakan suatu keharusan untuk menentukan tekanan jantung kanan dan kiri, terutama

untuk menentukan diagnosis.

2. Sejak tahun 1965 Rashkind dan Miller mengerjakan kateterisasi dengan balon khusus dan

membuat septostomi pada septum atrium. Langsung setelah tindakan ini, terjadi pirau kiri ke

kanan dan kemudian terjadi perbaikan dalam kondisis anak sehingga operasi Blalock-Hanlon

yang tadinya sangat diperlukan dapat diundurkan sampai pada suatu saat yang diperlukan.

Tindakan

Page | 11

Pembuatan ASD pada TGA sekarang merupakan tindakan pengobatan. Septostomi ini dapat

dilakukan dengan kateter balon atau dengan operasi cara Blalock-Hanlon. Pada cara Rashkind-Miller

kateter melalui foramen ovale ke atrium kiri, balon tersebut diisi dengan 2-3 ml cairan kontras, lalu

kateter ditarik dari atrium kiri ke atrium kanan.

Robekan septum atrium biasanya mempunyai 2 arah. Pada operasi Blalock-Hanlon, valvula foramen

ovale dihilangkan.

Pada stadium lanjut dapat dilakukan koreksi total yang terdiri dari pembalikan arah darah vena, yaitu

darah vena pulmonalis dialirkan ke ventrikel kanan, darah vena kava ke kiri

Prognosis

Tanpa tindakan operasi, terutama TGA dengan sirkulasi paru yang bertambah dan tekanan ventrikel

kiri yang rendah, prognosisnya buruk. Kebanyakan meninggal pada bulan-bulan pertama. Di

antaranya untuk jangka waktu yang pendek mempunyai prognosis lebih baik yaitu TGA dan VSD

sampai pada obstruksi pembuluh darah paru. Tetapi tidak baik pada masa pra-sekolah.

Prognosis terbaik yang memungkinkan hidup tanpa operasi ialah TGA dengan VSD dan PS. Dalam

hal ini PS bermanfaat dengan pirau kiri ke kanan melalui VSD; dengan demikian terjadilah kejenuhan

oksigen di aorta. Walaupun demikian umumnya penderita akan meninggal dalam jangka waktu 15

tahun.

12.3. Persisten Truncus Arteriosus

Persisten Truncus Arteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital dimana hanya terdapat

satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan mengalirkan darah ke arteri koroner,

pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu katup (trunkus) semilunar. Kelainan ini jarang

ditemukan. Definisi diatas meng-eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri-arteri pulmonal

dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral (tipe IV klasifikasi Collet dan Edwards). Jenis

kelamin tidak berpengaruh dalam insidensi penyakit ini,walaupun pasien pria lebih sering ditemukan

dibanding wanita. Biasanya, Truncus arteriosus ini sering tidak diketahui, tapi pada kesempatan

tertentu dapat ditemukan bersamaan dengananomali pada sistem organ yang lain, terutama

DiGeorge¶s Syndrome

Page | 12

Manifestasi Klinis

Pada kebanyakan penderita truncus arteriosus, penyakit jantung congenital dapat diketahui

selama proses persalinan. Sejak tahun 1990-an, diagnosis kelainan ini sudah mungkin dilakukan yaitu

dengan menggunakan fetal echocardiogram. Manifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran

darah ke paru-paru. Sejak minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonary yang

persisten muncul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda

dekompensasi jantung, kecuali insufisiensi katup truncus, kecuali jika terjadi insufisiensi katup

truncus yang parah. Sementara resistensi pulmonary berangsur-angsur menurun dan aliran darah ke

paru-paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipnea, takikardia, keringat berlebihan, kurang

nafsu makan dan tanda-tanda lain dari gagal jantung bisa timbul secara sekunder akibat peningkatan

aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal.

Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera

setelah lahir dan volume darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan

meningkatkan beban kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana

bayi mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah

Page | 13

seiring bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasen juga sering

mengalami dispnea saat menyusui.

13. PENUTUP

Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung

bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat

masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang

diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki

keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan

diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian

dapat ditekan.

Daftar Pustaka

1. Rusepno H., Husien A., Antonius P.,

Sukman T.P., Partogi M.N., et al. Buku kuliah ilmu kesehatan anak. Ed 11. Jilid 2. FKUI. Jakarta:

2007

2. Wahab A.S. Nelson Ilmu Kesehatan

Anak. Vol.2. 18th ed. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta; 2009

3. Daulika Y., Huriawati H. Dasar-

dasar pediatri. Ed 3. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta; 2008

Page | 14

4. Cecily L.B., Linda A.S. Buku saku

keperawatan pediatri. Ed 5. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta; 2009

5. Brooks S.E., Jesse E.E. Synopsis of

congenital heart disease. 1st ed. Futura Publishing Company, Inc. New York; 2000

Page | 15