1

Tugas Mandiri Makalah PBL

TETRALOGI FALLOT

Blok 19

Oleh:

Nama: Ksatria Putra Abadi Kabakoran

NIM: 102010213

Kelompok: E-7

Email: utha_kabakoran@yahoo.com

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11470

No. Telp (021)56942061 No. Fax (021)5631731

Email: library@ukrida.ac.id

2012

2

PENDAHULUAN

Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari

perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot

(1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan

dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah

defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10

% dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit

jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering

ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri.

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai

dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,

overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam

menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.

Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi

Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%),

tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal,

dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

Rumusan Masalah

Anak usia 2 tahun dengan keluhan batuk pilek sejak 3 hari yang lalu

Auskultais jantung SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri

Clubbing finger

3

MIND MAPPING

Hipotesis

Anak berusia 2 tahun dengan keluhan batuk pilek, auskultasi jantung SEM grade 3 pada

ICS IV sternal kiri dan clubbing finger diduga menderita tetralogy fallot

Seorang anak usia 2 th dg keluhan batuk

pilek 3 hr yg lalu

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

DD

Truncus arteriosus

VSD

WD > Tetralogi Fallot

Etiologi

Manifestasi klinik

Patofisiologi

Epidemiologi

Tata laksana

Medika mentosa

Non-medika mentosa

Komplikasi

Prognosis

4

PEMBAHASAN

ANAMNESIS

Anamnesis adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara baik langsung

pada pasien (Auto anamnese) atau pada orang tua atau sumber lain (Allo anamnese). Dalam

melakukan anamnesis diusahakan agar pasien atau orang tua dapat menyampaikan keluhan

dengan spontan dan wajar. Untuk penyakit jantung bawaan dapat ditanyakan kapan terlihat

kebiruan apakah setelah lahir atau beberapa bulan?, biasanya biru apa dalam keadaan menangis,

atau selama istirahat juga biru?, biru setelah menangis biasa (bisa karena penyakit jantung

bawaan) atau menangis lama karena menahan nafas seperti ketakutan atau menahan marah

(kejang nafas/ breath holdong spells), berapa lama? Adakah faktor pencetus? Apakah anak saat

bermain lama/ berjalan dia jongkok (squatting) biasanya pada anak yang sudah dapat berjalan

dapat di tanyakan usia berapa? Berapa jauh anak sebelum berjongkok?, apakah ada kesulitan saat

menyusu? (normal 10-15 menit jika tidak di beri ASI dalam 6 jam), riwayat kehamilan :

ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang

mempengaruhi), riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue baby, lahir

dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat

anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis,

stroke, PJB, aritmia, dll, riwayat anak : biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan

pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya

sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2

ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat secara

abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan

karena iskemia pada otot jantung. Pernah mengalami sinkop atau tidak (karena stenosis aorta,

hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).1

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik khusus pada sistem kardiovaskuler meliputi inspeksi, palpasi, perkusi,

auskultasi.

5

a) Inspeksi

Dilihat apakah terdapat kelainan dari bentuk dada anak seperti dada burung (pectus

karinatum), pectus ekskavatus, perhatikan iktus kordis pada dinding dada serta pulsasi

pembuluh darah leher, dada, dan perut.2

b) Palpasi

Dengan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat saat inspeksi.

Selain itu juga kita meraba denyutan jantung, aktivitas ventrikel serta getaran bising (thrill).

Dengan berdiri sebelah kanan pasien yang terlentang, jari-jari tangan meraba pada sela iga ke

4 atau ke 5 pada linea akselaris anterior kiri penderita. Untuk aktivitas ventrikel kanan hanya

dapat teraba pada awal bulan-bulan kehidupan, terutama pada saat inspirasi, di bawah kiri

sternum. Aktivitas ventrikel teraba pada anak-anak maka abnormal. Getaran bising (thrill)

sesuai namanya adalah bising jantung yang dapat diraba. Caranya dengan meletakkan telapak

tangan secara ringan pada dada. Perhatikan getaran bising lokasi serta ada penjalarannya.

Didapatkan impuls ventrikel kanan jelas. Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.2

c) Perkusi

Perkusi dinding bayi dan anak kecil biasanya tidak memberikan informasi apa-apa karena

tipisnya dinding dada. Perkusi hanya dapat dilakukan dengan anak yang besar atau dewasa

muda , disamping untuk menentukan batasa jantung secara klinis, untuk menilai keadaan

paru, khususnya jika terjadi efusi pleura

d) Auskultasi

Auskultasi dilakukan dengan seksama dan penuh perhatian biasanya yang di dengarkan 4

daerah auskultasi. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal

yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising

stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang

menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara

ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah

ke paru sangat sedikit/tidak ada).

- Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).

- Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.1,2

6

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi

ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.3

2. Ekokardiografi

- VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri

- Over riding aorta < / = 50%

- Stenosis infundibuler dan valvuler

- Hipertrofi ventrikel kanan.

- Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Gambar 1. Ekokardiografi jantung

3. Foto Torak

- Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah

hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a.pulmonalis dan cabang-cabangnya

hipoplasi).

- Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung

normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.

- Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

- Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung

yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).3

7

Gambar 2. Foto rontgen jantung

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal

perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel

kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Selama kateterisasi jantung, tabung tipis fleksibel yang disebut kateter

dimasukkan ke pembuluh darah di lengan, selangkangan (paha atas), atau

leher. Tabung berulir ke jantung.

Cairan khusus disuntikkan melalui kateter ke dalam pembuluh darah atau salah

satu dari ruang jantung. Pewarna ini memungkinkan dokter untuk melihat aliran darah

melalui jantung dan pembuluh darah pada gambar x-ray.

Dokter juga dapat menggunakan kateterisasi jantung untuk mengukur tekanan

dan tingkat oksigen di dalam bilik jantung dan pembuluh darah. Hal ini dapat membantu

dokter mengetahui apakah darah tercampur dari antara kedua sisi jantung. Kateterisasi

jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali

arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.4

8

DIAGNOSIS

WORKING DIAGNOSIS

Diagnosis kerja yang dijalankan adalah tetralogi fallot. Diagnosis kerja ini dipilih

berdasarkan gejala klinis yang ditemukan pada anak berupa:6

Sianosis.

Auskultasi jantung terdengar bising SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri

Sering batuk.

Terdapat 4 kelainan pada kelainan ini yang membuatnya diberi nama tetralogi, antara lain:

1. Stenosis katup pulmonal (PS):

Masalah utama dalam Tetralogi Fallot adalah derajat stenosis katup pulmonal,

karena VSD yang selalu muncul. Jika stenosis ringan, sianosis minim terjadi, karena

darah masih banyak perjalanan ke paru-paru. Namun, jika PS parah, hanya

sejumlah kecil darah yang mencapai paru-paru, karena sebagian besar didorong kanan-

ke-kiri melalui VSD.

2. Hipertrofi ventrikel kanan

Penyempitan atau penyumbatan dari katup pulmonal menyebabkan peningkatan dalam

kerjaan dan tekanan ventrikel kanan, menyebabkan penebalan ventrikel kanan atau

hipertrofi.

3. Ventricular septal defect (VSD)

Merupakan lubang di dinding jantung (septum) yang memisahkan dua

ventrikel. Lubang biasanya besar dan memungkinkan darah miskin oksigen di ventrikel

kanan untuk melewatinya, sehingga terjadi pencampuran dengan darah

kaya oksigen di ventrikel kiri. Darah beroksigen buruk tersebut kemudian dipompa

keluar dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh. Tubuh mendapatkan beberapa oksigen, tetapi

tidak semua yang dibutuhkannya. Kurangnya oksigen dalam darah

menyebabkan sianosis.6

4. Abnormalitas posisi aorta (Overidding Aorta)

Aorta, arteri utama yang membawa darah keluar dari jantung dan ke dalam sistem peredaran

darah, seharusnya hanya berasal dari ventrikel kiri, namun dalam kasus ini aorta bermuara dari

ventrikel kanan dan ventrikel kiri.

9

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah

kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum

intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama

besar dengan lubang aorta.

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000

kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum

atrial.6

Gambar 5. Tetralogi fallot

KLASIFIKASI/ DERAJAT

Tetralogi fallot dibagi dalam 4 derajat :4,6

1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada

dispneu.

4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

10

DIAGNOSIS DIFFERENSIAL

Defek septum ventrikel (VSD)

Defek septum ventrikel (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering

ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini

ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang

bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan

menurun setelah 8-10 minggu. Pada DVS kecil hanya terjadi pirai dari kiri ke kanan yang

minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan

besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.5

Gambar 3. Defek septum ventrikel (DVS)

Duktus Arteriosus Persisten

Duktus Arteriosus Persisten (DPA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi

lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DPA sering dijumpai pada bayi premature,

insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar DAP persisten

menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang

semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena

11

resistensi vascular paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam

beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus

tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya

resistensi vascular paru maka pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin

meningkat.5

Gambar 4. Duktus Arteriosus Persisten

Truncus Arteriosus4

Persisten Truncus Arteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital

dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan

mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya terdapat satu

katup (trunkus) semilunar. Kelainan ini jarang ditemukan.

Definisi diatas meng-eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri-arteri

pulmonal dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral (tipe IV klasifikasi

Collet dan Edwards).

Jenis kelamin tidak berpengaruh dalam insidensi penyakit ini, walaupun pasien

pria lebih sering ditemukan dibanding wanita. Biasanya, truncus arteriosus ini sering

tidak diketahui, tapi pada kesempatan tertentu dapat ditemukan bersamaan dengan

anomali pada sistem organ yang lain, terutama di George Syndrome.

12

Manifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak

minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonary yang persisten

muncul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda

dekompensasi jantung, kecuali insufisiensi katup truncus, kecuali jika terjadi insufisiensi

katup truncus yang parah.

Sementara resistensi pulmonary berangsur-angsur menurun dan aliran darah ke

paru-paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipnea, takikardia, keringat

berlebihan, kurang nafsu makan dan tanda-tanda lain dari gagal jantung bisa timbul

secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran

darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang

berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume

darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban

kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal.

Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis

akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring bertambahnya usia, hal ini

merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasien juga sering mengalami dispnea

saat menyusui.

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik ditemukan Jantung yang hiperaktif, tanda-tanda sianosis,

CHF dalam berbagai tingkat. Teraba pulsasi perifer "bounding" dan melebar. Bunyi click

sistolik sering terdengar pada apeks dan ULSB, S2 tunggal. Murmur sistolik regurgitan

kasar grade 2-4/6 dari VSD dapat terdengar di sepanjang left sternal border. Jika PBF

besar akan terdengar rumble apikal dengan atau tanpa irama gallop. Regurgitasi katup

trunkus terdengar sebagai murmur decresendo pada awal diastolik.4

Pemeriksaan Penunjang

EKG

Gambaran electrocardiogram menunjukkan Aksis QRS normal (+50 sampai +120

derajat). CVHditemukan pada 70% kasus; RVH atau LVH saja lebih jarang ditemukan.

13

Foto Ro toraks

Pada foto rotgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan peningkatan

vaskulerisasi paru(plethora). Segmen pulmonal menghilang. 30% kasus terlihat arkus

aorta di kanan.

Ekokardiografi

Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan 3 penemuan diagnostik,

yaitu:4

Sebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus arteriosus),

termasuk tipe, letak dan ukuran PA.

VSD besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus.

Hanya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup pulmonal.

Kateterisasi

Pemeriksaan kateterisasi (angiografi) dibutuhkan untuk memperlihatkan letak

dan susunan pembuluh pulmonal dan bila terdapat kecurigaan adanya kelainan vaskular

pulmonal (hipertensi pulmonal/Eisenmenger).

EPIDEMIOLOGI

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana

tetralogi fallot menempati urutan kedua penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum

ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya

mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB

yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.3

FAKTOR RESIKO

Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita

klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada faktor genetik,

hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit

jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10% penderita

PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada Sindroma Down.1

14

Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah:

Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.

Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan penyakit

jantung bawaan

Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol

mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan

Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan

bayi dengan penyakit jantung bawaan

Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan

meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan .

Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah

yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna

ungu kebiruan) dan sesak nafas.3,5

Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan

sianotik karena menyusu atau menangis. Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000

bayi dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.

diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :7

1. Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

2. Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,

minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine,

aminopterin, amethopterin, jamu)

15

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah

multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan

kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin

sudah selesai.7

PATOFISIOLOGI

Karena adanya stenosis katup pulmonal, darah terdorong ke arah ventrikel kanan yang lalu

diteruskan ke ventrikel kiri akibat adanya ventricular septal defect, hingga kemudian darah kotor

bercampur di ventrikel kiri yang lalu mengalir ke seluruh tubuh melalui aorta hingga

menyebabkan sianosis.

Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang

bersamaan,maka:

1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuahlubang pada

septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darahdari kedua ventrikel.

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikelkanan

ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septumventrikel dan

kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubangini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalamaorta yang

bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehinggaterjadi pembesaran

ventrikel kanan.

16

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewatiparu

sehinggatidak mengalami oksigenasi.3,5

Gambar 5. Patofisiologi tetralogi fallot

GEJALA KLINIS

Beraneka ragam manifestasi klinis dapat ditimbulkan, namun ada beberapa hal gejala yang

paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB, yaitu:7

Sianosis, satu dari manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada

waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi

tersebut mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin

17

terdapat suatu gagal jantung kongesti. Tetapi dengan perjalanan waktu, terdapat hipertrofi

infundibulum yang meningkat dan dengan pertumbuhan anak maka obstruksi tersebut

makin bertambah berat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling

menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari-jari tangan dan kaki. Pada kasus-

kasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka

kulit tampak berwarna biru kehitaman, sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh-

pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan

jari-jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun.

Dispne, terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang

mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau

berbaring. Anak-anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu

blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung

penderita seringkali tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas, anak-

anak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispne

yang terjadi akibat dari aktivitas fisik; biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas

fisiknya kembali dalam beberapa menit.

Serangan-serangan dispne paroksismal (serangan-serangan anoksia “biru”) terutama

merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi

dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah berat, penderita mulai sulit bernapas

dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi

pada pagi hari. Menghilangnya untuk sementara atau penurunan intensitas bising sistolik

sering ditemukan pada penderita. Serangan-serangan tersebut dapat berlangsung dari

beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang-kadang berakibat fatal. Episode

serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur.

Sedangkan serangan-serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan

kadang-kadang menuju kejang-kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya

terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan

dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan

sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Menghilangnya

atau menghalusnya bisisng sistolik dan penurunan kejenuhan oksigen arteri serta tekanan

darah arteri pulmonalis memberikan indikasi bahwa serangan-serangan biru berhubungan

18

dengan suatu peningkatan resistensi sistematis yang bersifat sementara atau keduanya.

Hiperpne dapat membangkitkan serangan dengan terjadinya penambahan pengembalian

darah vena sistemis, dengan adanya aliran darah pulmonal yang tetap atau menurun,

maka pintasan dari kanan ke kiri akan meningkat. Hipoksia arteri, asidosis metabolic dan

pCO2 yang meningkat, selanjutnya merangsang mekanisme pernapasan untuk

mempertahankan hiperpne.

Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi fallot

berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-

rata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas

terlambat.

Biasanya denyut pembuluh darah normal, seperti halnya tekanan darah arteri dan vena.

Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran

normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu getaran sistolik dapat dirasakan pada 50%

kasus disepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.

Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat

menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising

tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan

terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang

terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol

pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke-2 terdengar

tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang

diikuti oleh bising diastolik; bising yang terus menerus ini dapat terdengar pada setiap

bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh-

pembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus

arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresia paru.7

Cepat lelah

Dispneu

Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)

Dapat terjadi apneu.

Dapat terjadi kehilangan kesadaran.

Sering jongkok bila, untuk mengurangi dispneu.

19

Takipneu

Jari tabuh (clubbing finger)

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

Hipertrofi gingiva

Vena jugularis terlihat penuh/menonjol

Jantung :

o Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD

o Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum padaakhir

sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).

o Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo

maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.

o Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaansistole. S2

keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah

kolateral).

PENATALAKSANAAN

Pengobatan konservatif

Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi

konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan

penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan

serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi

menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit;

(2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol

0,1 mg/kgBB IV; dan (5) pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB.

Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan

normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asidosis sering

ditemukan. Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2

mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita

dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi. Serangan sianotik lebih sering terjadi

pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu

20

diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan hematokrit 55-65%.

Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5

ml/kgBB. Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator

arteriol dan menghambat agregasi trombosit). Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau

jika terapi lain gagal(methoxamine, phenylephrine).1,2,5

Tindakan bedah

Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan

kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada

bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang

kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3

bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan

koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada

umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub

pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru. Operasi paliatif yang paling sering dilakukan

adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta

(a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan

bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia

tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara

aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta

ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah

tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel

kanan atau valvulotomi katub pulmonal. Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan

keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi

paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan

buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin

memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan

paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas

berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena

telah timbul kolateral yang banyak. Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paska bedah

pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar

21

parsial dengan plasma sebelum operasi. Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat

gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu

jantung sementara atau permanen. Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan

torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak

mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat

duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat

berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan

pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi

diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom

horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska

pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut

Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh

akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan,

merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut

mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan.3,7

KOMPLIKASI

Trombosis serebri, biasanya terjadi dalam vena serebri atau sinus durasalis, dan terkadang

dalam arteri serebri, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. Juga dapat dibangkitkan oleh

dehidrasi. Trombosis lebih sering ditemukan pada usia dibawah 2 tahun. Pada penderita ini

paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hemotokrit dalam

batas-batas normal.7

Abses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis serebri. Biasanya penderita

penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit sering berlangsung

tersembunyi disertai demam berderajat rendah. Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada

cranium, dan laju endap darah merah serta hitung leukosit dapat meningkat. Pada beberapa

penderita dapat dijumpai awitan gejala-gejala yang berlangsung akut, yang berkembang setelah

suatu riwayat sakit kepala, mual-mual dan muntah-muntah yang baru terjadi. Dapat terjadi

serangan seperti epilepsi; tanda-tanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan

ukuran abses tesebut serta ada atau tidaknya peningkatan tekanan intrakranial.

Endokarditis bakterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih

sering lagi ditemukan pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.

22

Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral

yang besar. Keadaan ini, hamper tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan

pertama kehidupan dan penderita sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun.

Perdarahan, pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi

ptekie, perdarahan gusi.7

Retinopati, akibat pelebaran pembuluh darah retina.

PROGNOSIS

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini

bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan tetralogi fallot adalah abses otak

pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan

akan adanya abses otak. Jika pada bayi dengan tetralogi fallot terdapat gangguan neurologis,

maka cenderung untuk di diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak

dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan

fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.4,6

PENCEGAHAN

Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara

menghadapi gejala yang timbul:2

- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.

- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.

- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.

- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

23

PENUTUP

KESIMPULAN:

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi

adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum

intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama

besar dengan lubang aorta. Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi

direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa

nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi

dengan operasi.

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Sudoyo AW, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, K Marcellus Simadibrata, Setiati Siti,

editors. Buku ajar ilmu penyakit dalam: penyakit jangtung kongenital pada dewasa. Ed 5.

Jakarta: Interna Publishing; 2009: 1787-8.

2. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.

Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007.

3. Zeballos Alvaro. Tetralogy of Fallot. Emedicinehealth. 23 September 2005. Diunduh dari

http://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy of Fallot

Causes, pada tanggal 26 September 2011.

4. Kliegman Robert, Behrman Richard, Jenson Hal, Stanton Bonita, Zitelli Basil, Davis

Holly, editors. Nelson textbook of pediatrics: the cardiovascular system. 18th

ed.

Philadelphia: Saunders; 2007: 1906-11, 1924-5.

5. Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan

Anak

6. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta :Bagian Ilmu

Kesehatan Anak FKUI. 1985.Cetakan ke-11 : 2007.

7. Bhimji Shabir. Tetralogy of Fallot. Emedicine. 24 Agustus 2011. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showall, pada tanggal 26

September 2011.

8. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot. Media

Aesculapius FKUI. 2008.