Tetralogy of Fallot Referat

8/10/2019 Tetralogy of Fallot Referat

1/19

1

TETRALOGY OF FALLOT

Tr i Ana Putra, Ruslan Duppa

I.

Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung yang sudah

didapatkan sejak bayi baru lahir. Manifestasi klinis kelainan ini bervariasi dari yang

paling ringan sampai berat. Pada bentuk yang ringan, sering tidak ditemukan gejala, dan

tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan klinis. Sedangkan pada PJB berat, gejala

sudah tampak sejak lahir dan memerlukan tindakan segera. Dengan berkembangnya

teknologi, khususnya ekokardiografi, banyak kelainan jantung yang sebelumnya tidak

dapat dideteksi dengan pemeriksaan fisis dan penunjang biasa, EKG, radiologi dengan

menggunakan alat ini dapat dideteksi dengan mudah

Pada kasus Tetralogi of Fallot (ToF) adalah penyebab paling umum dari sianosis

pada usia lebih dari satu tahun dan merupakan 10% dari semua penyakit jantung

bawaanTetralogy fallot adalah suatu kelainan jantung yang telah ada sejak lahir yang

terdiri dari gabungan empat kelainan yaitu, 1. Defek septum ventrikel (adanya lubang

diantara ventrikel kiri dan kanan), 2. Stenosis katup pulmoner (adanya penyempitan pada

katup pulmonalis), 3. Overriding aorta adalah Arteri besar yang membawa darah kaya

oksigen dari jantung ke seluruh tubuh mengalami pergeseran posisi kearah ventrikel

kanan dan defek septum ventrikel, akibatnya aorta mendapatkan darah dari ventrikel kiri

dan kanan. Darah yang kaya oksigen menjadi bercampur dengan darah yang kekurangan

oksigen dan dialirkan ke seluruh tubuh, 4. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot

ventrikel kanan). Kelainan-kelainan ini menyebabkan darah yang kekurangan oksigen

yang keluar dari jantung dan dialirkan ke seluruh tubuh. Bayi dan anak-anak dengan

tetralogy of fallot biasanya memiliki kulit yang kebiruan karena darah tidak membawa

cukup oksigen

Tetralogi of Fallot adalah kelainan jantung bawaan. Kondisi ini diklasifikasikan

sebagai gangguan jantung sianosis, karena tetralogi of Fallot terjadi aliran darah yang

tidak memadai ke paru-paru untuk oksigenasi (shunt kanan-ke kiri). Pasien dengan

tetralogy of Fallot awalnya datang dengan sianosis segera setelah lahir


2/19

2

II. Insidens Dan Epidemiologi

Penyakit Jantung Bawaan terjadi pada kurang lebih 8 -10 bayi dari 1000 kelahiran

hidup. Dengan jumlah penduduk lebih dari 230 juta dan dengan tingkat kelahiran yang

masih tergolong tinggi di Indonesia setiap tahun akan lahir 4,5 juta bayi dan 45.000

diantaranya menyandang penyakit jantung bawaan mulai dari ringan sampai berat.

Sebagian besar kasus PJB tidak diketahui sebabnya

Tetralogi of fallot merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-

5% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis Tetralogi of fallot.

Di AS, 10% kasus penyakit jantung congenital adalah Tetralogi of fallot, sedikit lebih

banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring dengan meningkatnya angka

kelahiran di Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung juga meningkat.

Dua per tiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada

masa neonatus. Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang

memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan pertama usianya jika

tanpa penanganan yang baik. Sekitar 25% pasien Tetralogi of fallot yang tidak diterapi

akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun,

70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40tahun

Tetralogi of Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% dari kasus penyakit jantung

bawaan (PJB), terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran, dan merupakanpenyebab paling umum dari penyakit jantung congenital. Gangguan ini menyumbang

sepertiga dari semua penyakit jantung congenital pada pasien yang lebih muda dari 15

tahun. Dalam kebanyakan kasus, tetralogi Fallot sporadis dan non familial. Insiden pada

saudara kandung dari orangtua yang terkena 1-5%, dan itu terjadi lebih sering pada laki-

laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extracardiac seperti

bibir sumbing dan langit-langit, hipospadia, dan kelainan skeletal dan kraniofasial.

Penelitian genetik menunjukkan bahwa pada beberapa pasien dengan tetralogy of Fallot,

mungkin ada penghapusan kromosom 22q11.2 dan perubahan salinan submicroscopic

lainnya

Tetralogi of Fallot menyumbang 4% dari semua kelainan kongenital. Prevalensi

kelahiran Tetralogi of Fallot telah dilaporkan 0,4 per 1.000 bayi lahir hidup, dengan pria

dan wanita yang terpengaruh sam. Tetralogi of Fallot tampaknya menjadi gangguan


3/19

3

poligenik, dengan sejumlah kecil gen berinteraksi. Risiko memiliki anak dengan

Congenital Hearth Disease telah dilaporkan sekitar 3% jika salah satu orang tua memiliki

Tetralogi of Fallot

III. Etiologi Dan Patofisiologi

Pada sekitar 85% pasien dengan Congenital Hearth Disease, etiologi umumnya

dianggap multifaktorial yang menyiratkan bahwa kecenderungan genetic setiap individu

berinteraksi dengan faktor lingkungan menyebabkan Congenital Hearth Disease. Dalam

dekade terakhir beberapa Congenital Hearth Disease telah ditemukan terkait dengan

mutasi pada berbagai gen tunggal, atau mutasi pada gen lebih dari satu. Faktor

lingkungan yang telah dijelaskan dapat meningkatkan kejadian anak dengan Congenital

Hearth Disease adalah penyakit ibu, seperti diabetes pregestational dan fenilketonuria

yang tidak diobati, infeksi maternal, penyakit demam seperti rubella, paparan obat

tertentu seperti asam retinoid dan obat antikonvulsan , dan paparan pelarut organic.

Dengan teknik maju, sangat mungkin bahwa kelainan gen tambahan akan ditentukan di

masa depan, yang akan mendapatkan informasi yang lebih dalam tentang etiologi

Congenital Hearth Disease

Sebagian besar kasus PJB tidak diketahui sebabnya. Namun para ahli umumnya

sepakat bahwa penyebabnya adalah multifaktorial dan tidak mudah untuk memastikansebab dari PJB yang terjadi pada seorang anak. Kadang-kadang infeksi virus yang

diderita ibu saat hamil muda dapat menimbulkan masalah yang serius. Misalnya penyakit

rubella (Campak Jerman) yang dapat menimbulkan kelainan jantung tertentu. Faktor

keturunan (genetik) kadang-kadang berperan dalam PJB, tapi dalam persentase yang

kecil dan masih dalam penelitian para ahli. Pada berbagai keadaan tertentu yang sering

ditemukan pada anak seperti Sindrom Down, Sindrom Turner dapat pula melibatkan

kelainan jantung. Seorang ibu peminum alkohol pada waktu hamil muda atau

menggunakan obat-obat berbahaya termasuk usaha menggagalkan kehamilan memakai

obat peluntur, punya risiko melahirkan anak dengan PJB

Tetralogy of Fallot merupakan kelainan defect pada penyakit jantung congenital

cyanosis yang terjadi pada saat kelahiran. Kelainan ini terdiri dari Ventrikular septal

defect, overriding aorta, stenosis infundibular pulmonic, dan pembesaran pada ventrikel


4/19

4

kanan. Kelainan malformasi berat terjadi akibat stenosis pulmonic Sirkulasi darah

penderita Tetralogi of fallot berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan yang

memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara ventrikel

kiri dan kanan pada pasien Tetralogi of fallot adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini

menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Tingkat keparahan

hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan menentukan arah aliran darah

pasien Tetralogi of fallot. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya hambatan

pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi di sini akan

menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini berarti

makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan

menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat menyebabkan

sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung pada duktus arteriosus dan

cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung

oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada

tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel

kanan

Gambar :( A) Sirkulasi aliran darah jantung normal (B) Sirkulasi aliran darah pada

jantung penderita Tetralogy Of Fallot. (Dikutip dari kepustakaan 9).


5/19

5

IV. Anatomi Dan Fisiologi

Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada yaitu di antara paru.

Pericardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan : lapisan dalam (pericardium

visceralis) dan lapisan luar (pericardium parietalis). Kedua lapisan pericardium ini

dipisahkan oleh sedikit cairan pelumas, yang mengurangi gesekan akibat pemompaan

jantung. Pericardium parietalis melekat ke depan pada sternum, ke belakang pada

kolumna vertebralis, dan ke bawah pada diafragma. Perlekatan ini menyebabkan jantung

terletak stabil di tempatnya. Pericardium visceralis secara langsung pada permukaan

jantung

Ruangan jantung bagian atas dibentuk oleh atrium dan pembuluh darah besar

(arteria pulmonalis dan aorta) membentuk dasar jantung. Atrium secara anatomi terpisah

dari ruangan jantung sebelah bawah (ventrikel) oleh suatu annulus fibrosus (tempat

terletaknya keempat katup jantung dan melekatnya katutp maupun otot). Secara

fungsional jantung dibagi menjadi pompa sisi kanan dan sisi kiri, yang memompa darah

vena ke sirkulasi paru, dan darah bersih ke peredaran sistemik

Atrium kanan yang berdinding tipis ini berfungsi sebagai tempat penyimpanan

darah, dan sebagai penyalur darah dari vena-vena sirkulasi sistemik yang mengalir ke

ventrikel kanan. Darah yang berasal dari pembuluh vena ini masuk ke dalam atrium

kanan melalui vema kava superior, vena kafa inferior dan sinus koronarius. Ventrikelkanan berbentuk bulan sabit yang unik, guna menghasilkan kontraksi bertekanan rendah

yang cukup untuk mengalirkan aliran darah ke dalam arteri pulmonalis. Atrium kiri

menerima darah teroksigenasi dari paru-paru melalui keempat vena pulmonalis. Antara

vena pulmonalis dan atrium kiri tidak terdapat katup sejati. Ventrikel kiri harus

menghasilkan tekanan yang cukup tinggi untuk mengatasi tahanan sirkulasi sistemik, dan

mempertahankan aliran darah ke jaringan perifer. Keempat katup jantung berfungsi untuk

mempertahankan aliran darah searah melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup ;

katup atrioventrikularis (AV), yang memisahkan atrium dengan ventrikel, dan katup

Semilunaris, yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang

bersangkutan

Siklus jantung menjelaskan urutan kontraksi dan pengosongan ventrikel (sistolik),

serta pengisian dan relaksasi ventrikel (diastolic). Secara klinis, sistolik juga dapat


6/19

6

dijelaskan sebagai suatu periode antara suara jantung S1,dan S2, dan diastolic dijelaskan

sebagai suatu periode antara S2 dan S1. S1 dan S2 dihasilkan oleh suatu penutupan

secara berurutan katup katup AV dan semilunaris. Pada awal diastolic, darah mengalir

cepat dari atrium, melewati katup mitral, dan kedalam ventrikel. Dengan mulai

seimbangnya tekanan antara atrium dan ventrikel, darah mengalir dari atrium ke ventrikel

melambat. Hal ini disebut proses diatasis. Kontraksi atrium kemudian terjadi, berperan

dalam bertambahnya sebanyak 20 hingga 30 % pengisian atrium. Kemudian terjadi

kontraksi ventrikel, dank arena tekanan dalam ventrikel yang lebih besar dibandingkan

dengan yang terdapat dalam atrium, maka katup mitral tertutup (S1). Hal ini memulai

proses terjadinya sistolik dan kontraksi isovolumik

V.

Diagnosis

Diagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada anamnesis dan

pemeriksaan fisis. Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan) mencakup

ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi kedua pemeriksaan lanjutan tersebut

untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi dan patoanatomi masing-masing jenis

penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus persen

A.

Anamnesis Dan Pemeriksaan Fisik

Pada pasien Tetralogy of Fallot biasanya terdapat keluhan utama sianosis,

pernafasan cepat. Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua atau pengasuh pasien,

kapan pertama kali munculnya sianosis, apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat

sianosis muncul, misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau kaki,

apakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor pencetus, salah satunya

aktivitas berlebihan atau menangis

Secara umum diagnosis Anak dengan Tetralogy Of Fallot umumnya akanmengalami keluhan :

o Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya

menangis atau mengedan)

o Berat badan bayi tidak bertambah

o Pertumbuhan berlangsung lambat


7/19

7

o Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)

o Sianosis/ kebiruan: Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,

makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran

pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan

shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen

akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran

darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan

kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan

mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok

yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena

arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt

dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-

paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin

berat gejala yang terjadi

Aliran darah yang menuju atau melewati celah antar ventrikel tidak menimbulkan

turbulensi, sehingga biasanya tidak terdengar kelainan auskultasi. Murmur ejeksi sistolik

tergantung dari derajat obstruksi aliran darah di ventrikel kanan. Makin sianosis berarti

memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur lebih halus. Pasien asianotik dengan ToF

(pink tet) memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang alirandarah ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan

katup pulmonal tidak terdengar

B. Gambaran Radiologi

Foto Thorax

Pada Tetralogi Fallot ada 4 jenis kelainan, yaitu:

1. Pulmonal Stenosis Bersifat infundibular dan/atau valvular.

2.

VSD (defek septum ventrikel) dengan R-L shunt3. Semitransposisi aorta. Aorta berpangkal sebagian di ventrikel kanan dan sebagian

lainnya di ventrikel kiri.

4. Hipertrofi ventrikel kanan.

Pada pemeriksaan radiologis foto thorax pada foto konvensional, pembesaran

ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke kiri dengan apex di atas


8/19

8

diafragma. Pembesaran ini tidak seberapa, karena ventrikel kanan umumnya hanya

hipertrofi saja bukan dilatasi. Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada

pembesaran dari jalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung lebih

dalam lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur ensabot).

Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang sehingga paru nampak lebih

radiolusen. Aorta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum, maka

batas aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi PA. Aorta tampak lebih jelas bila

letaknya di sisi kanan kolumna vertebralis (right sided aortae)

Pada gambaran radiografi, siluet jantung pada pasien dengan tetralogy of Fallot

adalah normal dalam ukuran. Namun, hipertrofi ventrikel kanan dapat meningkatkan

ventrikel kiri. Dikombinasikan dengan segmen arteri pulmonalis utama kecil atau tidak

ada, jantung dapat memiliki penampilan berbentuk boot-klasik. Sebagian besar anak

dengan tetralogy of Fallot tidak memiliki jantung berbentuk sepatu. Aorta tampak

melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum, maka batas aorta ini kadang

sulit dilihat pada proyeksi PA. Aorta tampak lebih jelas bila letaknya di sisi kanan

kolumna vertebralis (right sided aortae). Dengan proyeksi LAO atau RAO dengan barium

esofagus, letak aorta akan lebih nyata. Pada Tetralogi Fallot yang ringan, bentuk jantung

Gambar2 : PA: ukuran jantung normal dengan bentuk seperti sepatu boot(coeur en sabot). Corakan paru berkurang dengan left sided aortic arch

(indentasi pada kiri trakhea) Dikutip dari kepustakaan (5).


9/19

9

pada proyeksi PA tampak normal, walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak

berkurang

Echocardiography

Ekokardiografi adalah suatu pemeriksaan noninvasif yang sangat

bermanfaat, akurat, dan cukup aman untuk menegakkan diagnosis dan tatalaksana

penyakit jantung bawaan, terutamapada neonatus dan bayi. Dengan pemeriksaan

ekokardiografi 2 dimensi dan ekokardiografi Doppler dapat dideteksi dan dinilai

anatomi intrakardiak dan derajat beratnya kelainan yang ada, fungsi sistolik ventrikel

maupun diastolik, dan pola aliran darah yang abnormal di dalam jantung dan

pembuluh darah. Selain ini, ekokardiografi juga dipakai sebagai alat untuk

mengevaluasi hasil bedah jantung, hasil terapi medik, dan adanya keterlibatan

kardiovaskular akibat penyakit lain misalnya penyakit jantung reumatik, Kawasaki,

dan sebagainya

Pada Pandangan Sumbu Panjang Parasternal, pandangan ini akan terlihat

ventrikel kiri dengan alur masuk dan keluarnya, struktur yang terdapat di ventrikel

kiri seperti daun katup mitral, muskulus papilaris dan korda tendinea, septum

ventrikel, atrium kiri, vena pulmonalis, katup aorta, serta aorta asendens. Daun katup

mitral yang tebal, kalsifikasi, korda tendinea yang abnormal, prolaps katup mitral,defek septum ventrikel jenis membranous dan aorta overriding yang ditemukan pada

tetralogi Fallot dapat terlihat jelas pada pandangan ini

Gambar 3 : Pandangan Sumbu Panjang Parasternal pada tetralogy fallot

Keterangan: RA (right atrium), RV (right ventricle), LV (left ventricle), LA (left

atrium), RV (right ventricle), Sinus coronaries, MV (mitral valve) dan AV (aortavalve), LV (left ventricle), LA (left atrial). VSD: ventricular septal defect. Dikutip

dari ke ustakaan 12


10/19

10

Pandangan Sumbu Pendek Parasternal Potongan pada pandangan ini dapat

diambil pada beberapa tempat, yaitu setinggi katup semilunar, katup mitral, muskulus

papilaris atau apeks ventrikel. Pada pandangan ini dapat terlihat katup aorta, katup

pulmonal, arteri pulmonalis beserta cabang cabangnya, alur keluar ventrikel kanan,

arteri koroner kiri dan kanan, katup mitral dan muskulus papilaris, atrium kiri,

ventrikel kiri, serta septum ventrikel bagian membranous, trabekular, dan

infundibular

Pandangan Subkostal (Subsifoid) Dari lokasi ini dapat terlihat beberapa

bidang potongan dengan memutar transduser ke kiri atau ke kanan dan mengarahkan

transduser ke anterior atau posterior. Pandangan ini adalah pandangan yang terbaik

untuk melihat lokasi defek septum atrium, jenis primum, sekundum, atau defek sinus

venosus. Pada potongan bidang sagital akan terlihat muara vena kava inferior

terhadap tulang belakang dan aorta asendens serta muaranya ke atrium. Pandangan

Suprasternal Pandangan sumbu panjang dan sumbu pendek suprasternal sangat

Gambar :Tampak daerah Subcostal anterior kanan oblique seorang pasien

dengan tetralogy Fallot. Keterangan : Terjadi deviasi dari hipertropy septum

anteroceptal, disertai dengan hipertropi trabekulasi septoparietal dan stenosispulmonaris. (Dikutip dari kepustakaan 13)


11/19

11

penting untuk mengevaluasi anomali aorta asendens, arkus aorta dan aorta desendens.

Adanya koartasio aorta atau arkus aorta yang terputus (interrupted aortic arch),

kelainan pada vena kava superior, ukuran arteri pulmonalis kiri dan kanan, serta

duktus arteriousus persisten dapat terlihat pada pandangan ini

USG Jantung Janin

Beberapa kelainan jantung janin congenital dapat dideteksi intrauterine

melalui pemeriksaan USG, misalnya Defek Sekat Ventrikel (Ventrikuler Septal

Defect), defek sekat atrium (Atriium Septal Defect), Tetralogy Of Fallot, Duktus

Arteriosus Patent (Patent Ductus Arteriosus), Transposition Arteri Besar

(Transposition of The Great Arteries) katup mitral dan lesi atrium kiri. Pada

pemeriksaan USG jantung janin dinilai letak jantung, sumbu jantung, rasio

kardiothorax (RKT), gambaran triple vessels view(3-vv),Four chamber view (4-CV)

dan five chamber view (5-CV), Ukuran masing-masing rongga jantung dan tebal

septum interventrikularis pars muskularis. Juga perlu dinilai frekuensi dan keteraturan

DJJ melalui pemeriksaan M-mode

Gambar 3Ekokardiografi Doppler Berwarna yang Menunjukkan Pirau pada Katup

Trikuspid Akibat Regurgitasi padapascabedah tetralogy fallot Kecepatan maksimal.

(Dikutip dari kepustakaan 12).


12/19

12

Gambaran four chamber view (4-CV) merupakan bagian penting dalam

pemeriksaan jantung janin. Lakukan analisa posisi, ukuran, irama dan kontraktilitas

otot jantung. Algoritme pemeriksaan jantung berdasarkan four chamber view(4-CV)

untuk mendeteksi kelainan jantung. Pertama-tama liat keadaan septum

interventrikularis, apakah ada defek yang besar pada septum interventrikulare atau

defect tersebut juga mengenai septum interatrial. Kemudian liat apakah ada

perbedaan ukuran/diameter rongga ventrikel dan atau atrium misalnya hipoplasia

ventrikel. Jumlah keempat rongga jantung juga harus dinilai

Cardiovaskular Magnetic Resonance (CMR)

MRI dianggap sebagai standar acuan untuk kuantifikasi ukuran dan fungsi

ventrikel kiri dan regurgitasi paru pada pasien Tetralogy Of Fallot pasca perbaikan.

Modalitas ini cocok untuk tindak lanjut karena memungkinkan penilaian morfologi

jantung secara komprehensif dan fisiologi tanpa sebagian besar keterbatasan yang

menghalangi modalitas pencitraan alternatif

Melalui penggunaan beberapa teknik MRI, morfologi yang berbeda dan

aspek hemodinamik patofisiologi relevan dievaluasi. Sebagian besar orang dewasa

dengan Tetralogi Of Fallot setelah perbaikan, tujuan untuk pemeriksaan MRI adalah

untuk menggambarkan semua sumber arteri aliran darah paru, Aorto dan ductus

Gambar : Prenatal dengan kasus diagnosis Tetralogy Of Fallot. (A) Tampak

pembesaran ventrikel septal defect disertai overriding aorta. Terlihat deviasi typical padaseptum anteroseptal (B) kasus Obstruksi pada trunkus pulmonaris. Dikutip dari kepustakaan


13/19

13

arteriosus. MRI telah menjadi bagian penting bagi manajemen pra-dan pasca-

operasi pada pasien tetralogi Fallot. Teknik non-invasif ini dapat menghasilkan detail

Gambar anatomi 3D dari detak jantung dengan kualitas gambar yang konstan melalui

waktu. Dokter menggunakan MRI jantung untuk melakukan pengukuran volumetric

struktur anatomi, seperti kiri / kanan akhir diastolik ventrikel / end-sistolik volume,

massa, volume stroke, dan fraksi ejeksi

MRI dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri, menilai jalur aliran

darah ventrikel kana, arteri pulmonal, aorta, defek septum ventrikel. MRI juga dapat

menilai stenosis cabang arteri pulmonal yang berkontribusi dalam menyebabkan

insufisiensi pulmonal dan kolateral aortopulmonal yang dapat menyebabkan overload

volume ventrikel kiri. Hal ini sering dijumpai pada pasien yang disertai atresia

pulmonal

Evaluasi pasca operasi stenosis arteri pulmonalis lebih baik dengan MRI

dibandingkan dengan echocardiography. Pencitraan dapat digunakan untuk

mengidentifikasi stenosis pulmonal atau regurgitasi, yang digambarkan sebagai aliran

void. Pembesaran ventrikel kanan yang terbaik diukur dengan MRI. Arus-analisis

kuantifikasi regurgitasi paru adalah unik untuk MRI

Gambar : Gambar SSFP Axial pada pasien perempuan usia 14 tahun dengan

gambaran perbaikan ToF disertai overriding aortic dan VSD. (Dikutip dari

kepustakaan 16)


14/19

14

VI. Deferensial Diagnosis

A. Ventricular Septal Defect

Ventrikular septal defect merupakan kelainan jantung congenital, kejadiannya

terjadi pada 20 % sampai 28 % kasus. Adanya defect pada membrane kebanyakan

merupakan penyebab dan terjadi pada septum posterior bawah. Defect pada septum

muscular biasanya single maupun multiple. Pada pemeriksaan radiologi foto thorax

biasanya ditemukan normal apabila defect berukuran kecil. Defect berukuran besar

berhubungan dengan gambaran karateristik pirau kiri kanan, pembesaran jantung, dilatasi

pada artery pulmonalis dan pulmonary plethora

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya

lubang, termasuk juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin

rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru

lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih

tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada

cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai

terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke

kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsung pada ventrikel kiri yang

selanjutnya dapat terjadi gagal jantungSecara singkat gambaran radiologis dari VSD dapat dibagi menjadi:

1. Kebocoran yang sangat kecil. (Maladi de Rogerbiasanya bagian muskular

septum) Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal

2. Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel

kiri. Apeks menuju ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar.

Atrium kiri berdilatasi.

3. Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri

berdilatasi. A. Pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak

tampak kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.

4. Kebocoran dengan hipertensi pulmonal Ventrikel kanan tampak makin besar. A.

Pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar. Segmen pulmonal

menonjol. Atrium kiri normal. Aorta mengecil. Pembuluh darah paru bagian


15/19

15

perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini secara

klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger. Pada stadium ini kadang secara

radiografi sukar dibedakan dengan Atrial Septal Defect (ASD) dengan hipertensi

pulmonal.

B. Transposition of the Great Arteries (TGA)

TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar

letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.

Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan

paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung

dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik,

melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA). Ada

2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD, dan

(2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda

dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan

Gambar : VSD Large L-R Shunt. Foto PA: pembesaran jantung dengan apek

meluas ke dinding thorak kiri. Corakan bronkhovaskuler meningkat. Dikutipdari kepustakaan


16/19

16

vaskuler paru. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah

sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.

Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan

bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada

TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan

selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 23 bulan saat tahanan vaskuler paru turun.

Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada

auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising

jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada

alur keluar ventrikel kiri.

Pada proyeksi PA jantung tampak membesar dengan bentuk oval atau seperti

telur. Apex jantung menuju ke bawah. Bagian atas dari jantung (basis) umumnya sempit.

Pembuluh darah paru-paru melebar baik vena maupun arteri. Bila di samping transposisi

ini ada stenosis pada arteri pulmonalis maka gambaran pembuluh darah paru menjadi

berkurang. Seringkali gambaran jantung ini mirip sekali dengan gambaran jantung pada

Tetralogi Fallot.

Gambaran foto thoraks pada kasus TGA. Keterangan : A. Jantung membesar dengan

pedicle sempit disebut gambaran egg on a string. Mediastinum superior tampaksempit karena hubungan antero-posterior dari transposisi arteri besar dan thymus yang

tidak tampak secara radiologis. B. RAO: tampak mediastinum superior melebar karena

hubungan anteroposterior dari aorta dan arteri pulmonalis. Dikutip dari kepustakaan ( )

A B


17/19

17

VII. Komplikasi

A. Abces Serebri

ToF yang tidak dioperasi merupakan faktor predisposisi penting abses serebri.

Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada penderita ToF, sering pada anak di

atas usia 2 tahun. Beberapa pathogen penyebabnya antara lain Streptococcus milleri,

Staphylococcus, danHaemophilus. ToF bisa menyebabkan abses serebri karena hipoksia,

polisitemia, dan hiperviskositas. Dampaknya adalah terganggunya mikrosirkulasi dan

menyebabkan terbentuk mikrotrombus, ensefalomalasia fokal, serta terganggunya

permeabilitas sawar darah otak. Meningitis terjadi pada 20% anak ToF dan septicemia

terjadi pada 23% anak ToF. Umumnya abses hanya tunggal, bisa ditemukan absesmultiple walaupun jarang. Lokasi tersering di regio parietal (55%), lokasi lain yang

sering adalah regio frontal dan temporal. Abses multiple terutama ditemukan pada anak

luluh imun (immunocompromised) dan endokarditis

B. Gagal Jantung

Gagal jantung sering ditemukan pada penderita ToF yang tidak menjalani terapi

bedah. Umumnya terjadi pada penderita ToF usia dewasa, juga sering ditemukan pada

usia remaja. Penyebab gagal jantung multifaktorial, biasanya bergantung pada besarnya

pirau antara aorta dan arteri pulmonalis. Gagal jantung juga dapat disebabkan oleh terapi

bedah yang tidak tuntas atau kurang tepat. Beberapa hal yang sering menyebabkan gagal

jantung akibat terapi bedah adalah kerusakan septum ventrikal yang masih tersisa,

kerusakan pirau antara aorta dan arteri pulmonalis, tidak berfungsinya ventrikel kanan,

gangguan otot septum ventrikel, regurgitasi katup pulmonal dan trikuspid, hipertensi

arteri pulmonalis, kerusakan ventrikel kiri karena terganggunya aliran darah koroner,

heart block, dan regurgitasi katup aorta. Gagal jantung pada penderita ToF berkaitan erat

dengan disfungsi miokard. Miokard yang terkena tidak hanya di ventrikel kanan, namun

dapat pula di ventrikel kiri akibat hipoksia yang berlangsung lama. Selain itu gagal

jantung bisa akibat polisitemia berat menyebabkan trombo-emboli, oklusi koroner,

berakibat iskemi atau infark miokard yang dapat mencetuskan gagal jantung. Hipoksia

berat menyebabkan disfungsi miokard berat. Kondisi yang sering menyertai terjadinya


18/19

18

gagal jantung adalah anemia dan endokarditis bakterial. Pada kondisi anemia yang berat,

gejala gagal jantung semakin terlihat

C. Endokarditis

Kejadian endokarditis paling sering ditemukan pada ToF di antara semua penyakit

jantung bawaan sianotik. Penyebab tersering adalah streptokokus. Beberapa hal dapat

berkaitan dengan terjadinya endokarditis pada ToF. Faktor pertama yang penting adalah

struktur abnormal jantung atau pembuluh darah dengan perbedaan tekanan atau

turbulensi bermakna yang menyebabkan kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada

endokardium, dan pembentukan platelet, fi brin, trombus. Faktor kedua adalah

bakteremia. Bakteremia dapat terjadi karena mikroorganisme di dalam darah menempel

pada mikrolesi sehingga menimbulkan proses peradangan selaput endokardium. Gejala

klinis endokarditis bervariasi. Demam pada endokarditis biasanya tidak terlalu tinggi dan

lebih dari satu minggu. Anoreksia, malaise, artralgia, nyeri dada, gagal jantung,

splenomegali, petekie, nodul Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan splinter hemorrhage

dapat dijumpai. Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur darah yang positif atau terdapat

vegetasi pada ekokardiografi

D. Polisitemia dan Sindrom Visikositas

Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau kanan ke kiri. Hal ini

merupakan respons fi siologis tubuh untuk meningkatkan kemampuan membawa oksigendengan cara menstimulasi sumsum tulang melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna

meningkatkan produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis). Awalnya, polisitemia

menguntungkan penderita ToF, namun bila hematokrit makin tinggi, viskositas darah

akan meningkat yang dapat mengakibatkan perfusi oksigen berkurang sehingga

pengangkutan total oksigen pun berkurang, akibatnya dapat meningkatkan risiko

venooklusi. Gejala hiperviskositas akan muncul jika kadar hematokrit 65% berupa nyeri

kepala, nyeri sendi, nyeri dada, iritabel, anoreksia, dan dispnea

VIII. Penataklasanaan

Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana

termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat

inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu.


19/19

19

Tatalaksana penderita rawat inap

a. Mengatasi kegawatan yang ada.

b. Oksigenasi yang cukup.

c. Tindakan konservatif.

d. Tindakan bedah (rujukan) :

Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan

pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV)

Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi

infundibulum.

e. Tatalaksana radang paru kalau ada.

f. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

g.

Tatalaksana rawat jalan

i. Tatalaksana gagal jantung kalau ada

IX. Prognosis

Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka panjang kurang baikbila :

Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibathipoksia yang lama

Pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan

Dari demikian banyak bayi lahir setiap tahun yang menyandang PJB sebagian

akan meninggal sebelum mencapai usia kurang dari 1 tahun karena kelainan yang berat

dan tidak sempat memperoleh pelayanan memadai. Sebagian lagi dapat bertahan hidup

karena kelainan jantung yang tergolong ringan . Namun ada juga jenis yang berat bahkan

kompleks sehingga harus mendapat obat-obatan untuk kemudian dikoreksi dengan

tindakan operasi. Sekitar sepertiga anak penyandang PJB tersebut (+15.000) harus

dioperasi atau dilakukan tindakan intervensi

Tetralogy of Fallot Referat

Documents

Transcript of Tetralogy of Fallot Referat