Ppt - Tetralogy of Fallot

29
Seorang Pasien Anak Umur 4 Tahun dengan tubuh yang terlihat Biru KELOMPOK VI

description

tetralogy of fallot

Transcript of Ppt - Tetralogy of Fallot

Page 1: Ppt - Tetralogy of Fallot

Seorang Pasien Anak Umur 4 Tahun dengan tubuh yang terlihat Biru

KELOMPOK VI

Page 2: Ppt - Tetralogy of Fallot

IDENTITAS PASIEN

• Nama : An. X• Umur : 4 tahun• Jenis Kelamin : Perempuan• Alamat : -• Keluhan : tubuh terlihat biru

Page 3: Ppt - Tetralogy of Fallot

ANALISIS MASALAHNo Masalah Dasar Masalah Hipotesis

Riwayat Penyakit Sekarang:

1. Usia 4 tahun Anamnesis PJB2. Sianosis sentral Sering terlihat biru terutama

pada sekitar mulut dan bibir- PJB sianotik Tetralogi Fallot Transposition of great

vess. Pulmonary atresia Eisenmenger’s syndrome Taussig-Bing syndrome - Penyakit paru (athelektasis)- Penyakit Sistem Saraf Pusat

(depresi pusat pernapasan)- Hemoglobinopati

3. Cyanotic spell(Tet spell)

Biru bertambah saat menangis

PJB sianotik Tetralogi Fallot

4. Dyspnoe on Effort Saat bermain tiba-tiba jongkok (squatting)

- PJB sianotik - Penyakit paru

Page 4: Ppt - Tetralogy of Fallot

ANALISIS MASALAH No Masalah Dasar Masalah Hipotesis

Riwayat Penyakit Dahulu:

1. Paroxysmal nocturnal dyspnoe

Pernah kejang - CHD- PJB sianotik - Penyakit paru

Riwayat Tumbuh Kembang:

1. Failure to thrive Pertumbuhan dan berat badan lebih kecil

- PJB- Malnutrisi

Page 5: Ppt - Tetralogy of Fallot

ANAMNESIS1. Riwayat Penyakit Sekarang:• Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak?• Apakah sesak disertai batuk?• Apakah anak sering berkeringat?• Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas?• Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)?2. Riwayat Tumbuh Kembang Anak:• Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak?• Bagaimana riwayat ASI nya?• Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)?• Bagaimana riwayat imunisasi anak?

Page 6: Ppt - Tetralogy of Fallot

ANAMNESIS

3. Riwayat Kelahiran:• Apakah anak lahir prematur atau tidak?4. Riwayat Kehamilan Ibu:• Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau

terpajan radiasi?• Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan

pada kehamilan trimester pertama?

Page 7: Ppt - Tetralogy of Fallot

PEMERIKSAAN FISIKNo. Masalah Dasar Masalah Hipotesis

1. Cyanosis sentral Cyanosis terutama circum oral dan ujung jari serta extremitas

PJB sianotik Tetralogi Fallot

2. Peningkatan kontraksi ventrikel kanan

Teraba aktivitas ventrikel kuat angkat pada garis para sternal

Tetralogi Fallot

3. Gangguan pada katup Bising sistolik tipe ejeksi (ejection systolic murmur) intensitas grade III/6 dengan PM di garis para sternal II kiri

- Tetralogi Fallot- ASD- PS- AS

4. Tidak ada penyakit paru

Tidak terdengar rales pada paru Tidak ada transudat pada jaringan interstitial paru (tidak ada ronchi basah paru)

Page 8: Ppt - Tetralogy of Fallot

PEMERIKSAAN FISIK

• Tidak teraba thrill, karena bising terjadi saat ejeksi; bising yang disertai teraba thrill biasanya terjadi pada bising tipe pansistolik pada garis sternal II kiri.

• Tidak ada edema dan hepatomegali menandakan belum terjadi decompensatio cordis kanan.

Page 9: Ppt - Tetralogy of Fallot

PEMERIKSAAN FISIKNo. Masalah Dasar Masalah Hipotesis

1. Peningkatan Hb

Hb: 17 g%; N: 12-14 g% - Polisitemia- Tetralogi Fallot

2. Peningkatan jumlah eritrosit

Ht: 50%; N: 37-43% Tetralogi Fallot

3. Hipoksia Saturasi O2: 80%; N:

>90%

Tetralogi Fallot

Page 10: Ppt - Tetralogy of Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANGNo Masalah Dasar Masalah Hipotesis

4. RVH EKG:-Right axis deviation-Ratio R/S (V1 dan V2) >1

Tetralogi Fallot

5. Gelombang P pulmonal

EKG: terdapat gelombang P peak and tall (V1)

Tetralogi Fallot

6. Iskemia T inverted dan depresi segmen ST (V1)

Tetralogi Fallot (berhubungan dengan kurangnya perfusi oksigen ke jaringan)

Page 11: Ppt - Tetralogy of Fallot

GAMBAR HASIL PEMERIKSAAN EKG

Page 12: Ppt - Tetralogy of Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANGNo Masalah Dasar Masalah Hipotesis

7. RVH CXR: boot shapedEcho: RVH

Tetralogi Fallot

8. Perfusi menuju paru berkurang

CXR: oligemic lung / clear lung (reduction vascular marking)

Tetralogi Fallot

9. Overriding Aorta

CXR: right aortic archEcho: Overriding Ao terhadap IVS

Tetralogi Fallot

Page 13: Ppt - Tetralogy of Fallot

GAMBAR HASIL FOTO THORAX

A B

C

Tidak ada cardiomegali

CTR: A + B/C= < 50%

Page 14: Ppt - Tetralogy of Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANGNo Masalah Dasar Masalah Hipotesis

10. VSD Echo: VSD Tetralogi Fallot

11. Pulmonary Stenosis

Echo: infundibular obstruction (RV Outflow Obstruction)

Tetralogi Fallot

Page 15: Ppt - Tetralogy of Fallot

DIAGNOSIS KERJA:TETRALOGI FALLOT

Page 16: Ppt - Tetralogy of Fallot

PENATALAKSANAAN1. MEDIKAMENTOSA• Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka

terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:

Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak

begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang

Page 17: Ppt - Tetralogy of Fallot

PENATALAKSAAN

Page 18: Ppt - Tetralogy of Fallot

PENATALAKSANAAN

• Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

• Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi • Hindari dehidrasi• Apabila sudah dilakukan terapi lanjutan

(pembedahan), maka diberikan profilaksis sekunder untuk infective endocarditis

Page 19: Ppt - Tetralogy of Fallot

PENATALAKSANAAN

2. NON MEDIKAMENTOSA• Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak,

apabila terjadi serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit.

• Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan.

• Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan cyanotic spell.

Page 20: Ppt - Tetralogy of Fallot

PENATALAKSANAAN

3. KATETERISASI JANTUNG4. TERAPI PEMBEDAHAN Operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS) Keadaan umum baik: terapi definitif (koreksi

total)

Page 21: Ppt - Tetralogy of Fallot

Tinjauan pustaka

• Tetralogi Fallot Merupakan penyakit jantung bawaan yang

melibatkan empat (tetrad) kelainan anatomis yaitu:– Pulmonary stenosis (PS)– Right ventricular hypertrophy (RVH)– Ventricular septal defect (VSD)– Overriding aorta (OA)

• 75% PJB sianotik, tetralogi Fallot

Page 22: Ppt - Tetralogy of Fallot

• Pulmonary stenosisObstruksi aliran darah dari ventrikel kanan menuju a. pulmonalis. Obstruksi dapat terjadi di valv. semilunaris pulmonal atau di infundibulum (conus arteriosus). Obstruksi lebih sering di infundibulum pada tetralogi fallot. Hipertrofi crista supraventricularis menyebabkan obstruksi pada infundibulum. PS dapat menyebabkan RVH

Page 23: Ppt - Tetralogy of Fallot

• RVHPertambahan ukuran sel otot jantung ventrikel kanan sebagai mekanisme adaptif terhadap beban kerja yang berlebih akibat obstruksi pulmoner. RVH menyebabkan gambaran boot-shaped heart pada CXR. RVH menyebabkan gambaran RAD pada ECG

Page 24: Ppt - Tetralogy of Fallot

• VSDAdanya lubang antara ventrikel kanan dan kiri menyebabkan terjadinya L-R shunt. Secara progresif, dapat terjadi R-L shunt, disebabkan stenosis pulmoner. R-L shunt menyebabkan darah yang belum ter-oksigenisasi mengalir pada peredaran sistemik, mengakibatkan arterial unsaturation dan cyanosis.

Page 25: Ppt - Tetralogy of Fallot

• Overriding aortaAorta berada tepat diatas VSD, sehingga aorta mendapat suplai darah yang tumpang-tindih dari RV dan LV sekaligus. Mempermudah terjadinya cyanosis dan unsaturation

Page 26: Ppt - Tetralogy of Fallot
Page 27: Ppt - Tetralogy of Fallot

• Blalock-Taussig-Thomas shunt– Tindakan paliatif pada pasien dengan PJB sianotik,

ditujukan untuk mengurangi cyanosis sementara waktu hingga dapat dilakukan bedah korektif

– Prinsip dasarnya adalah pemasangan tabung sebagai pirai antara a. Subclavia dextra atau a. Carotis communis dextra dengan a. Pulmonalis sehingga darah dapat kembali ke peredaran pulmoner dan dapat teroksigenisasi, mengurangi sianosis yang terjadi

Page 28: Ppt - Tetralogy of Fallot
Page 29: Ppt - Tetralogy of Fallot

DAFTAR PUSTAKA1. Roebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan.

Jakarta: Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI, Pusat Jantung Nasional Harapan Kita; 2003. p. 5-6.

2. Marina A. Karakteristik Pasien Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan yang telah Menjalani Kateterisasi Jantung di RSUP H. Adam Malik Medan. Medan: Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, Karya Tulis Ilmiah; 2010. p. 6-7.

3. Andrews RE, Tulloh RM. Interventional Cardiac Catheterisation in Congenital Heart Disease. Arch Dis Child: 89; 2004. p. 1168-1173.

4. McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment, 48th ed. USA: McGra-Hill; 2009. p. 1104-1108.

5. Park, Myung K. Pediatric Cardiology for Practotioners, 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. p. 1213-1214.

6. Nelson WE, Vaughan VC, McKay JR. Nelson’s Textbook of Pediatrics. 9th ed. Toronto: W. B. Saunders Company; 1969. p. 967-72