BAB I

PENDAHULUAN

Tidak semua persalinan membuahkan hasil yang sesuai dengan yang di inginkan, ada kalanya bayi lahir dengan kelainan bawaan, yaitu yang diperoleh sejak bayi dalam kandungan. Salah satunya adalah Tetralogi Fallot. Tetralogi fallot adalah cacat lahir yang mempengaruhi aliran darah normal melalui jantung. Penyakit jantung bawaan sianotik ini terjadi karena beberapa kelainan yaitu, defek septum ventrikel perimembranous, stenosis pulmonal infundibuler, over riding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir, karena hipoksia. Pertumbuhan badan kurang dibanding dengan anak sebayanya. Kelainan ini mempunya insiden tertinggi dari seluruh kelainan jantung bawaan biru yaitu 50%. Kelainan mungkin sebagai akibat pertumbuhan septum konus arteriosus yang abnormal dalam jantung embrional, dengan dampaknya ukuran relative aliran pada saluran (infundibulum) paru, katup pulmonal dan arteri pulmonal. Perjalanan dan prognosis tetralogi fallot bervariasi dengan derajat sianosis paru. Bila hal ini parah kehidupan hanya mungkin dengan duktus arteriosus paten yang menyertainya, yang memungkinkan darah masuk anyaman vaskula paru dari aorta. Paling sering manifestasi ini berlangsung sejak bayi dengan sianosis, sesak nafas, jari tabuh dan penyerapan makanan serta pertumbuhan yang jelek. Sering terjadi serangan mendadak sianosis dan dipsnea, yang timbul tanpa alasan nyata dan sering disertai sinkop. Dalam keadaan ini di koreksi secara pembedahan, prognosis pada umumnya jelek, meskipun hal ini lebih baik daripada transposisi pembuluh darah besar. Kebanyakan penderita tanpa intervensi bedah meninggal dalam usia anak atau dewasa muda, hidup sampai usia pertengahan jarang terjadi. Kematian umumnya akibat dari infeksi yang hilang timbul dan kadang kadang endokarditis.1

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

TETRALOGI FALLOT

A. DEFINISI Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan terjadi karena 4 kelainan yaitu, Defek Septum Ventrikel (VSD), stenosis pulmonal, dextroposed over riding aorta dan hipertrofi ventrikel. Kelainan ini juga sering disebut kelainan jantung sianotik atau clubbing jari jari. Kelainan kelainan tersebut berhubungan dengan pembentukan septum interventrikular pada masa perkembangan janin dalam kandungan.2

B. SIRKULASI FETAL Pada fetus semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya di peroleh dari ibu melalui placenta, demikian juga dengan semua bahan yang tidak dibutuhkan lagi dikembalikan ke placenta ibu kembalai. Darah yang bersal daru placenta mengandung O2 sekitar 60-70%, darah masuk melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke duktus venosus masuk kedalam hepar kemudian darah dari hepar ini masuk kedalam VCI terus ke dalam atrium kanan saat di atruim kanan darah kaya O2 ini diteruskan ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale, selanjutnya ke dalam ventrikel kiri dan diteruskan ke aorta namun pada aorta sebagian besar darah ini di gunakan untuk mensuplai pambuluh koroner, ekstremitas atas dan kepala, serta sebagian kecilnnya lagi di teruskan keaorta desendens. Darah dari otak dan ekstermitas atas ini dikembalikan ke VCS kemudian ke dalam atrium kanan dan diteruskan lagi ke ventrikel kanan, karena tahanan paru-paru masih besar dan kapiler serta alveoli masih menutup maka darah dari truncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar di teruskan melauiduktus arteriosus ke aorta desenden untuk bergabung dengan sisa darah dari ventrikel kiri kemudian darah campuran ini deteruskan ke sistemik serta organ dalam bawah kemudian ke VCI dan sebagian besarnya lagi di teruskan kedalam arteri umbilikalis dan ke placenta. Pada janin normal ventrikel kanan memompakan 60% seluruh curah sebagai berikut (tabel1.1)

Tabel 1.1 Persentase Sirkulasi Terhadap Curah Jantung Kanan dan Kiri4Bagian TubuhPersentase

Plasenta dan tubuh bagian bawah70%

Tubuh bagian atas20%

Paru8%

Yang melalui foramen ovale46%

Yang melalui arteri coronaria4%

Curah sekuncup ventrikel kanan60%

Curah sekuncup ventrikel kiri40%

Dari 40% darah yang menuju aorta asenden, 4% ke sirkulasi koroner, 20% ke arteria leher dan kepala, hanya 16% tersisa yang melewati ismus aorta descendens. 60% di pompakan ke arteri pulmonalis, tetapi hanya 8% menuju paru dan 52% melewati ductus arteriosus menuju aorta descendens. Jadi aorta desenden menerima 52% + 16% = 68% curah jantung, jauh lebih banyak daripada ismus yang hanya menerima 16% saja.4C. PERUBAHAN SISTEM SIRKULASI PADA SAAT LAHIR Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal. Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).5 Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation.5

-Sirkulasi fetal-

D. EPIDEMIOLOGIPenyakit jantung bawaan pada anak memang bukan penyakit langka. Anak dengan kelainan ini akan biru sejenak karena hipoksia. Di antara 1.000 anak lahir hidup di Indonesia, menurut data rumah-rumah sakit di Indonesia, 9 di antaranya mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi fallot menempati urutan keempat tersering penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus patent atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Insiden tertinggi pada sindrom down.E. PATOGENESISEmbriogenesis kombinasi kelainan ini berhubungan dengan pembentukan septum interventrikular. Defek septum ventrikel adalah, lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Akibat kegagalan pembentukan septum interventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan arteri pulmonalis & cabang-cabangnya. Stenosis dapat terjadi dibawah katup, yaitu di infundibulum (stenosis subvalvular/infundibular), pada katup (valvular), di atas katup (supravalvular), atau cabang arteri pulmonalis (stenosis pulmonal perifer). Pada letak septum yang salah akan mengakibatkan terbentuknya aorta yang melebar dan arteri pulmonalis yang sempit dengan stenosis. Dan perputaran ke belakang berlebihan dari pada truncus arteriosus memindahkan aorta ke kanan sehingga terletak di kanan (dextroposisi) dan berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan kanan. Akibat stenosis pulmonalis dan defek interventrikel terjadi aliran jantung bagian kanan sehingga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan.1

Bila ventrikel kanan berkontraksi pada adanya stenosis pulmonal yang mencolok, darah melalui shunt VSD ke dalam aorta. Akibatnya desaturasi arteria dan sianosis menetap. Aliran darah pulmonal, bila sangat dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan. Tekanan sistolik dan diastolic puncak pada setiap ventrikel sama, dan pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar ventrikel kanan yang tersumbat. Dan tekanan arteria pulmonal lebih rendah dari normal. Tingkat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu mulainya gejala, dan keparahan sianosis.3

F. MANIFESTASI KLINISKeluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi, dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat dan meninggal pad usia 2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada keadaan yang berat sianosis timbul pada minggu-minggu pertama disertai serangan biru, polisitemia dini dan penurunan toleransi latihan. Bila bayi dapat melampaui umur 2 tahun, gejala tersebut akan berkurang, mungkin akibat terbentuknya kolateral. Squatting pada umumnya terdapat pada anak pra sekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang melakukannya karena malu; mereka akan berhenti melakukan aktivitas fisis sebelum merasa harus jongkok.3Pada pemeriksaan fisis didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan gangguan perkembangan. Tampak sianosis dari berbagai derajat. Tampak adanya jari-jari tabuh (clubbing finger). Tekanan darah pada umumnya normal, tetapi sianosis berat dan polisitemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi. Gigi geligi sering dalam keadaan buruk akibat gangguan perkembangan email. Polisitemia dapat menimbulkan kelainan pada mata yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina. Tetralogi fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila terdapat splenomegali harus dicurigai terdapatnya endokarditis. Pada pemeriksaan jantung didapatkan aktivitas ventrikel kanan meningkat. Kadang-kadang teraba getaran bising di tepi kiri sternum. Bunyi jantung II biasanya tunggal. Terdapat bising ejeksi sistolik yang penjalarannya luas di sepanjang linea parasternalis kiri. Jika derajat stenosis makin parah maka bising makin melemah, ini disebabkan karena darah dari ventrikel kanan yang melintas ke ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistol antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada penderita dengan polisitemia yang mencolok mempunyai keseimbangan yang lemah antara trombosis intravaskuler dan diastesis pendarahan. Kelainan yang paling sering adalah fibrinolisis yang dipercepat, trombositopenia, retraksi bekuan yang abnormal, hipofibrinogenemia, pemanjangan waktu protrombin.3G. DIAGNOSIS Laboratorium Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik, untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk menentukan derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dL, sedangkan hematokrit antara 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan tromboemboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati. Ekokardiografi Menampakkan deviasi sumbu ke kanan dan bukti adanya hipertrofi ventrikel kanan. Memberikan informasi mengenai luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan derajat penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal arteria pulmonalis dan sisi arkus aorta. Dapatjuga menentukan apakah duktus arteriosus paten memasok sebagian aliran darah pulmonal.

Kateterisasi jantungData kateterisasi pada pasien tetralogi fallot menunjukkan tekanan sistol ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik. Rata-rata tekanan arteri pulmonalis bisasanya 5-10mmHg, tekanan atrium kanan biasanya normal. Tingkat saturasi oksigen arterial tergantung pada besarnya shunt dari kanan ke kiri.Angiografi merupakan keharusan pada tetralogi fallot. Zat kontras disuntikkan di ventrikel kanan dalam posisi dalam posisi postero-antero dan lateral, akan tampak artsitektur ventrikel kanan, derajat penyempitan jalan keluar ventrikel kanan, serta ada atau tidaknya stenosis katup pulmonal dan stenosis arteria pulmonalis. Kaliber arteri pulmonalis utama dan cabang-cabangnya dapat diukur dan dibandingkan dengan kaliber aorta ascenden. Derajat over riding ditentukan pada proyeksi lateral. Bila disuntikkan kontras di atrium kiri dapat ditentukan besarnya atrium kiri serta ventrikel kiri. Aortografi ascenden diperlukan untuk melihat adanya pembuluh kolateral serta melihat kemungkinan adanya anomali pembuluh koroner.H. PENANGANANTujuan utama menangani tetralogi fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel. Penanganan tergantung keparahan penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan. Pengobatan KonservatifWalaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan pembedahan, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulagan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianosis meliputi:1) Posisi knee chest2) Di RS dapat diberikan O2 Sungkup3) Bila episode cyanotic berikan morfin sulfat 0,1mg/kgbb4) Metabolik asidosis Diberikan bikarbonat sodium dosis 1mEq/kgbb setelah jalur IV line terpasang5) Bila upaya diatas belum berhasil berikan propanolol 0,1mg/kgbb6) Sama halnya dengan posisi knee chest7) Pada keadaan yang jarang, apabila semua tindakan fisik tidak berhasil anastesi umum hypoxemic spell .Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis. Karena serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin 16-18 g/dL dan hematokrit 55-65%. Terapi PembedahanTerdapat 2 pilihan pembedahan pada tetralogi. Pertama adalah koreksi total, bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan arteri pulmonalis tidak berkembang serta cincin katub pulmonalis yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif dulu. Di Negara maju pada bayi di atas usia 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas 95% tetralogi fallot berhasil menjalani operasi pada tahun pertama kehidupan & anak akan tetap sehat sampai dewasa nanti.Komplikasi yang mungkin terjadi : Thrombosis otakBiasnya terjadi pada vena serebralis, lebih sering pada polisitemia berat. Dapat di percepat juga oleh dehdrasi. Komplikasi ini paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemia defisiensi besi. Terapinya adalah rehidrasi yang cukup mendukung, penggantian volume dengan plasma beku segar terindikasi pada penderita polisitemia berat. Abses otak Penderita biasnya diatas usia 2 tahun. Gejala berupa demam ringan, atau perubahan perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nasea dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi, terdapatnya tanda-tanda neurologis local tergantung tempat dan ukuran abses dan adanya kenaikan tekanan intracranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya meningkat.

Endokarditis bacterial

Terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau katup pulmonal, katup aorta dan atau jarang pada katup tricuspid. Pada pembedahan korektif , profilaksis antibiotic sangat penting.