Insidensi

• Penyakit Jantung Bawan Sianotik yangpaling banyak ditemukan.

• Prevalensi TOF adalah 9% bayi denganpenyakit jantung kongenital berat padaumur tahun pertama menderita TOF (0.196– 0.258/1000 kelahiran hidup).

(Nasution, 2008)

Definisi

Penyakit jantung bawaan yang terdiri dariempat kelainan:• ventricular septal defect (VSD) • overriding aorta,• pulmonal stenosis (PS) • Hipertrofi ventrikal kanan

(Nasution, 2008)

Jantung Normal dan Jantung Dengan ToF

National Hearth, lung and bood institute, 2009

Patofisiologi

• Patofisiologi Utama dari ToF tergantung dari derajat keparahan obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan. Obsturksi aliran keluar dari ventrikel kanan menunjukkan keparahan dari pirau kanan ke kiri.

• Penurunan Oksigenasi karena kurangnya perfusi dari darah.

(Nasution, 2008, Donson, 2009)

Patofisiologi

• Pirau darah yang telah dideoksigenasi dari ventrikel kanan ke aorta melewati defek pada septum ventrikel (difasilitasi oleh overriding aorta)

• Kurangnya oksigenasi, rendahnya saturasi oksigen pada hemoglobin dan sianosis.

(Nasution, 2008, Donson, 2009)

Manifestasi Klinik

• Sianosis jarang ditemukan ketika lahir• Disebabkan karena

– Neonatus/bayi sedikit aktif pada bulan awalkehidupan

– Hb Foetal memiliki afinitas yang lebih tinggidibanding dengan Hb Dewasa

• Ketika ditemukan kadang disertai bayi susahmakan, fussiness, tachypnea, dan agitation.

(Alvaro, 2005)

Manifestasi Klinik

• Sianosis muncul saat anak mulai lebih aktif,dyspnea ketika aktifitas sering ditemukan.

• Pertumbuhan fisik biasanya baik (pada kasusyang ringan)

• Perkembangan mental dapat terganggu padakasus yang parah/berat, karena hipoksia yangkronis pada otak.

• Takipnea dan jari tabuh sering ditemukan

(Alvaro, 2005, Donson, 2009)

CYANOTIC SPELLS

• Serangan sianosis khas untuk ToF• Biasanya timbul ketika anak menangis,

Buang air besar, demam, aktifitas yang meningkat.

• 15-20 menit, teratasi spontan• Mulai timbul 6-12 bulan

(alvaro, 2005; madiono,2005; Donson, 2009)

CYANOTIC SPELLS

• Aktivitas menyebabkan:– Peningkatan kebutuhan oksigen– Penurunan tahanan vaskuler sitemik– Peningkatan aktifitas saraf simpatis

menyebabkan spasme infundibular, menyebabkan obstruksi muskular pada aliran keluar ventrikel kanan pada tingkat subvalvar.

(alvaro, 2005; madiono,2005; Donson, 2009)

Penurunan Systemic venous Return (SVR)

• Pirau yang semakin besar melwati VSDdarah sitemik yang terdesaturasi semakinbanyakasidosis perifer vasodilatasisitemik penurunan Systemic venousReturn (SVR) Vicious Cycle

(alvaro, 2005)

SQUATTING (Jongkok)

• Khas untuk ToF• Anak sangat sering melakukan posisi jongkok• Beberapa posisi dapat disebut juga sama dengan

posisi jongkok• Alasannya adalah jongkok menyebabkan

peningkatan tahanan pada aliran darah sitemikpenurunan pirau melintasi VSD darah sistemik yang terdesaturasi menurun.

(madiono,2005; Donson, 2009)

Diagnosis

Keluhan• Sianosis• Spel hipoksia (PS berat)• Squatting pada anak yang lebih besar

(Nasution, 2008; donson, 2009)

DiagnosisPemeriksaan fisik• Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari• tangan serta kaki• Jari seperti tabuh (clubbing finger)• Aktivitas ventrikel kanan meningkat• Auskultasi jantung#bunyi jantung dua umumnya tunggal #bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasertenalkiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri

(Nasution, 2008; donson, 2009)

Elektrokardiogram

(Nasution, 2008; donson, 2009)

• Deviasi sumbu QRS kekanan• Hipertrofi ventrikel kanan• Hipertrofi atrium kanan

Foto RontgenThoraks

• Gambaran jantung khas seperti sepatu boot

• Segmen pulmonal yang cekung

• Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)

• Gambaran vaskularisasi paru oligemi

(Nasution, 2008; donson, 2009)

EkokardiogramEkokardiogram 2-dimensi• Tentukan tipe VSD (perimembranus• subaortik atau suberterial doubly committed)• Overriding aorta• Deviasi spetum infundibular ke anterior• Dimensi dan fungsi ventrikal kiri• Tentukan konfluensi dan diameter cabangcabang

arteri pulmonalis

(Nasution, 2008; donson, 2009)

EkokardiogramEkokardiografi berwarna dan doppler• Aliran dari ventrikel kanan ke aorta

melalui VSD• Hitung perbedaan tekanan ventrikel

kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS)

(Nasution, 2008; donson, 2009)

2D Echo and Color Doppler- Apical View, VSD, Override Aorta

Sadap Jantung

Pemeriksaan sadap jantung dilakukan untuk• Menilai konfluensi dan ukuran

arteripulmonalis serta cabang-cabangnya• Mencari anomali arteri koroner• Melihat ada tidaknya VSD tambahan• Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta

langsung ke paru (anak besar/dewasa)

(Nasution, 2008; donson, 2009)

Sadap JantungAngiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis• Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri

pulmonalis• Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri

pulmonalis atau di periferAngiografi Aorta• Dilakukan bila diperlukan untuk melihat

kelainan arteri koronaria atau bila diduga adakolateral.

(Nasution, 2008; donson, 2009)

Diagnosis Banding

• VSD dengan PS• Double outlet Right Ventricle (DQRV)

dengan VSD dan PS

(Alvero, 2005)

TerapiBayi dengan riwayat spel hipoksia• Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/

6-8 jam sampai dilakukan operasi.Spel sianotik tidak teratasi• Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif

Blalock-Taussig Shunt (BTS).• lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi

koreksi total Spel Sianotik teratasi -- tunggu usia 1 tahun

(Nasution, 2008; donson, 2009)

TerapiBayi tanpa riwayat spel hipoksia• Bila tak ada riwayat spel hipoksia,

umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.

Anak usia ≥ 1 tahun• secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap

jantung untuk menilai diameter arteripulmonalis dan cabang-cabangnya.

• Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecilmaka harus dilakukan operasi BTS dahulu.

(Nasution, 2008; donson, 2009)

terapi saat terjadi “Sianotic Spell”

• Posisi lutut ke dada• Morphine Sulfat 0,1-0,2 mg/kg s.c/i.m/i.v• Bicarbonas Natrikus 1 meq/kg i.v• Oksigen• Propanolol 0,01-0,25 mg/kg i.v• Ketamin 1-3 mg/kg i.v• Phenilephrin 0,02 mg/kg i.v• Penambahan volume cairan tubuh dengan

infus cairan

(madiono, 2005)

Total Koreksi

Tetralogi Fallot

<1 tahun >1 tahun

Spell (+) Spell (-)

Propanolol

Gagal Berhasil

Umur 1 th

BTSEvaluasi

BT S/PDA Stent

PA kecil Dimater PA cukupKath

Kath

PALLIATIVE SURGERY

• Bertujuan untuk mengalihkan darah sistemik ke sirkulasi pulmonal dan meningkatkan aliran pulmonal dan oksigenasi

• Operasi standar yang dilakukan adalah MODIFIED BLALOCK-TAUSSIG SHUNT atau POTT’S SHUNT AND WATERSTON-COOLEY SHUNT

Blalock Taussig Shunt

DEFINITIVE SURGERY

• Membebaskan Aliran dari ventrikel kanan dari obstruksi

• Penutupan VSD

Don’t Forget