BAB I PENDAHULUAN1.1 LATAR BELAKANG Penyakit jantung bawaan terdiri dari berbagai jenis dan salah satunya adalah Tetralogi of Fallot. Penyakit jantung bawaan pada anak memang bukan penyakit langka. Di antara 1.000 anak lahir hidup di Indonesia, menurut data rumah-rumah sakit di Indonesia, 9 di antaranya mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi fallot menempati urutan keempat dari angka kejadian penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan, dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 1015 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital. Sampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan tetapi ,penyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan dan juga factor genetic atau keduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan juga di George syndrome. Ia lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita. Pengertian akan embryology daripada penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam conal

1

septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta. Perkembangan dari hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.

1.2 TUJUAN Adapun penyusunan makalah ini bertujuan untuk mengetahui: a. Pengertian Tetralogi of fallot b. Etiologi Tetralogi of fallot c. Tanda dan gejala Tetralogi of fallot d. Patofisiolgi Tetralogi of fallot e. Pengobatan Tetralogi of fallot f. Komplikasi Tetralogi of fallot g. Prognosis Tetralogi of fallot h. Pencegahan Tetralogi of fallot i. Pathway Tetralogi of fallot j. Asuhan Keperawatan Tetralogi of fallot

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA2.1 PENGERTIAN Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Pertama sekali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. Tetapi pada tahun 1888 seorang dokter dari Prancis Etienne Fallot menerangkan secara mendetail akan ke 4 kelainan anatomi yang timbul pada tetralogy of fallot (Fallot:1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri (Waskitho, 2011). Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta (FK UNRI, 2010). Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Empat kelainan anatomi sebagai berikut : 1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel;

3

2. stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan; 3. aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan; 4. hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

4

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.

2.2 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (sindrom down) 2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. Riwayat kehamilan ibu sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter seperti thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu) 2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. Pajanan terhadap sinar X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.5

2.3 TANDA DAN GEJALA 1. Sesak biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan); 2. berat badan bayi tidak bertambah; 3. pertumbuhan berlangsung lambat; 4. jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers); 5. sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan suhu dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

2.4 PATOFISIOLOGI Menurut (FK UNRI : 2010) pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka: 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. 3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.6

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang 3. Derajat III : sianosis waktu istirahat, kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. 4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

2.5 KOMPLIKASI a. Trombosis otak Biasanya terjadi pada vena cerebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri cerebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Dapat juga dipercepat dengan dehidrasi. Trombosis paling sering terjadi pada penderita di bawah usia 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemia defisiensi besi, sering kali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas normal. b. Endokarditis bakterialis Terjadi pasca bedah rongga mulut dan tenggorokan seperti manipulasi gigi, tonsilektomi. Infeksi lokal di kulit juga merupakan sumber infeksi. Pada penderita yang ingin melakukan pembedahan harus melakukan profilaksis antibiotik. c. Abses otak Penderita sering di atas 2 tahun. Gejala berupa demam ringan, atau perubahan perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nasea dan muntah.7

Serangan epileptiform dapat terjadi, terdapatnya tanda-tanda neurologis local tergantung tempat dan ukuran abses dan adanya kenaikan tekanan intracranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya meningkat. d. Perdarahan Pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi ptekie, perdarahan gusi. e. Anemia relatif 2.6 PENATALAKSANAAN Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan

8

curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi Pembedahan 1. Bedah paliatif Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shuntterdapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal. 2. Bedah Korektif Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

2.7 PROGNOSIS Menurut Prof.Dr.dr.A. Samik Wahab, SpA(K) dalam bukunya yang berjudul Penyakit Jantung Anak tahun 2003 prognosis bayi dengan TOF sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera di operasi akan meninggal karena hipoksia. Jarang hidup melebihi9

umur 1 tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronchial yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisetemia dan tidak dapat bekerja karena dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun. Penderita yang lebih ringan (penderita golongan 3) yang sianosisnya timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang-kadang terjadi pada umur setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan. Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30 tahun. Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak-kanak tidak sianosis (penderita golongan 2) dan kalau bekerja hanya timbul keluh kesah ringan, pendrita tipe ini dapat hidup sampai kurang lebih 40 tahun.

2.8 PENCEGAHAN 1. Pemenuhan nutrisi yang baik pada ibu hamil; 2. usia maksimal ibu prenatal tidak lebih 40 tahun; 3. Menghindari pajanan sinar x.

10

BAB III PATHWAY

Terpapar factor endogen dan eksogen selama kehamilan trimester I II Kelainan jantung congenital sianotik: tetralogi fallot Stenosis pulmonal defek septum ventrikel Overiding aorta

Tekanan Sistolik puncak Ventrikel kanan = kiri Obstruksi>>>berat Obstruksi aliran darah Keluar ventrikel kanan Penurunan aliran Darah paru

Penurunan O2 Dalam darah

hipertrofi ventrikel Aliran darah kanan aorta meningkat

Pencampuran darah kaya O2 dengan CO2

Hipoksia

Sesak

sianosis (blue spells)

Kelemahan tubuh

hipoksia

Penurunan O2 di otak

Anak cepat lelah saat menyusui Asidosis metabolic gg.pertukaran gas penurunan Kesadaran gg.pola nafas resiko cidera kejang

gg.nutrisi kurang dr kebutuhan11

Kompensasi

Polisitemia

jangka panjang sirkulasi kolateral

Thrombosis

perdarahan

gg.keseimbangan cairan dan elektrolit

PK:embolisme paru

gg.perfusi jaringan

12

BAB IV ASUHAN KEPERAWATAN4.1 PENGKAJIAN Pengkajian merupakan langkah awal dari tahapan proses keperawatan. Dalam melakukan pengkajian, harus memperhatikan data dasar pasien. Pengkajian yang perlu dilakukan pada klien anak dengan Tetralogi of fallot diantaranya adalah: A. Pengkajian Umum 1. Identitas pasien Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, ditemukan pada anak yang berusia diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. 2. Riwayat kesehatan pasien a. Keluhan utama 1. Dispnea terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. 2. Berat badan bayi tidak bertambah b. Riwayat penyakit dahulu Anak yang sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Riwayat penyakit sekarang 1. sesak saat beraktivitas 2. berat badan bayi tidak bertambah 3. pertumbuhan berlangsung lambat 4. jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) 5. kebiruan 3. Riwayat kesehatan keluarga Tetralogi of falot biasanya juga bisa dikarenakan kelainan genetik, seperti sindrom down, adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti

hipertensi,diabetes mellitus, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

13

4.

Riwayat kehamilan dan persalinan Adanya penyakit rubela atau infeksi virus lainnya pada ibu saat hamil khususnya bila terserang pada trimester 1, penggunaan obat-obatan tanpa resep dokter seperti talidomid,dextroamphetamine,aminopterin,jamu.

5.

Riwayat kesehatan lingkungan Tidak ada hubungan atau keterkaitan.

6.

Imunisasi Tidak ada hubungan atau keterkaitan.

B. Pengkajian Khusus 1. Persepsi terhadap kesehatan manajemen kesehatan Tidak dapat terkaji. 2. Pola aktivitas dan latihan Pasien tetralogi of fallot mengalami intoleransi aktivitas sehingga pola aktivitas dan latihan mengalami penurunan sehingga dapat mempengaruhi proses tumbuh kembang dari pasien itu sendiri. 3. Pola istirahat dan tidur Anak yang menderita tetralogi of fallot membutuhkan pola istirahat yang cukup, teratur, dan lebih banyak daripada anak normal untuk menghindari kelelahan yang terjadi serta meminimalkan terjadinya intoleransi aktivitas sehingga dapat mengoptimalkan proses tumbuh kembang anak sendiri. 4. Pola nutrisi dan metabolik Pasien tetralogi of fallot dapat mengalami penurunan nafsu makan yang dapat berakibat status nutrisi pada pasien tetralogi of fallot berada pada rentang gizi sedang dan gizi buruk. Status gizi seorang anak dapat dihitung dengan rumus (BB terukur dibagi BB standar) X 100 %, dengan interpretasi yaitu