TETRALOGI FALLOT-1

8/6/2019 TETRALOGI FALLOT-1

1/25

TETRALOGI FALLOT

Lampita Dyah Kartikaningsih, S. Ked.052010101049


2/25

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan ( PJB) padabayi & anak cukup banyak di Indonesiapenelitian di luar negeri 6- 10 dari1000 bayi lahir hidup PJBTerjadinya PJB belum jelasdipengaruhi berbagai faktor (paparan

sinar rontgen, trauma fisis & psikis,serta minum jamu atau pil K B)


3/25

p endahuluan .

PJB 2 kelom p ok:(1 ) Non -sianotik (75% )(2 ) Sianotik (25% )

PJB sianotik ditandai sianosis sentralakibat p irau kanan ke kiriPJB sianotik yang pal ing b an ya kditemuk an Tetr al ogi F all ot (5 -7%da ri se lu ruh PJB)


4/25

p endahuluan .

Kela inan Tetr al ogi F all ot d ilap orkan t ahun 16 72 d iform ula sikan ol eh Fall ot pada t ahun 1888


5/25


6/25

EpidemiologiTF PJB sianotik yg sering terjadiInsiden TF 5 -7% dari seluruh PJBTF urutan ke -4 PJB anak setelah VSD,

ASD, dan PDADiantara PJB sianotik, TF 2/3 nya


7/25

EtiologiSTIMULUS LINGKUNGAN:

1. ibu dg DM2. konsumsi makanan mengandung asam

retinoat selama trimester 13. ibu yg tdk mengontrol makannya yg

mengandung fenilalanin selama masa

kehamilan4. ibu yg sedang diobati dg trimethadione atauparamethadione selama hamil

PREDISPOSISI GENETIK:

1. DiGeorge syndrome2. Allagille syndrome3. William syndrome

Lingkungan & genetik saling berinteraksi


8/25

Patofisiologi

Akhir minggu ke-3 s/d ke

-4 intrauterintrunkus arteriosus terbagi mjd aorta &

a.pulmonalis perputaran seperti spiralaorta berasal dari posterolateral & pangkal

a.pulmonalis terletak antero-medialKesalahan pembagian trunkus letak aorta

abnormal (over - riding ), infundibulumberlebihan pd jalan keluar ventrikel kanan &

VSD krn septum dari trunkus gagal u/penutupan foramen interventrikel


9/25


10/25


11/25

Ov er-ri ding aortapa ng kal aorta berp ind ah ke arah a n ter i or me ng arah ke septum

Derajat o v er-r iding angi ogr af i Der ajat o v er riding ini be r sama VSD & d er ajat ste n os i s me n en tuka n besa rn ya p ir au ka n an ke k iri

KLASIFIKASI MENURUT K JELLBERG:

(1 ) Tid ak te rd apat o v er - riding sumbu ao r ta d ese nd en s me ng ar ahke belaka ng v en t ri kel k iri;

(2 ) ov er - riding 25% sumbu ao r ta ase nd en s ke a r ah v er t i kalseh ingg a leb i h ku r ang 25% o ri f i si um ao r ta me ng ha d ap kev en t ri kel ka n an;

(3 ) ov er - riding 50% sumbu ao r ta me ng ha d ap v en t ri kel ka n an;

(4 ) ov er - riding 75%, sumbu ao r ta ase nd en s me ng ar ah ke d epa n v en t ri kel ka n an , septum se ring te r be n tuk ko n v eks ke a r ahv en t ri kel k iri , ao r ta sa ng at meleba r , v en t ri kel ka n an be r ongg a

semp i t


12/25


13/25

Hemodinamikperubahan hemodinamik ditentukan:besarnya VSD & derajat penyempitanstenosis pulmonal

Yg terpenting obstruksi (stenosis pulmonal ).Misalnya Bila anak & jantung semakin besar(karena pertumbuhan ) derajat stenosismenjadi lebih berat, arah shunt dapat berubahBila keseimbangan ini terganggu (melakukanpekerjaan ) isi sekuncup bertambah tek.

ventrikel kanan lebih tinggi dari tek.ventrikelkiri shunt menjadi dari kanan ke kirisianosis


14/25

hipoksia mekanisme kompensasi:1. sirkulasi kolateral2. polisitemia

mekanisme kompensasi hipoksiaanak yg sudah dapat berjalansquatting


15/25

KlasifikasiSecara klinis menurut derajat beratnyakelainan:

1. tidak sianosis, kemampuan kerjanormal

2. Sianosis timbul waktu kerja,kemampuan kerja kurang.

3. Sianosis timbul saat istirahat, kukuberbentuk gelas arloji, bila kerja fisiksianosis bertambah, juga ada

dispnea.4. Sianosis & dispnea waktu istirahat, ada

jari tabuh.


16/25

Manifestasi Klinik1. Sianosis

2. Squatting3. Jari tabuh (clubbing finger)4. Gangguan pertumbuhan gigi & hipertrofi gusi5. Kelainan ortopedi berupa skoliosis6. Takipneu saat istirahat & bertambah berat

saat bekerja fisik sedikit saja6. Vena jugularis terisi penuh sehingga terlihat

sedikit menonjol7. hepar sedikit membesar hepar ditekan

v.jugularis akan tampak lebih berisi(hepatojugular reflux)8. auskultasi sangat khas Bisingnya 2 macambising sistolik keras dengan nada rendah &bising sistolik ejeksi dengan nada sedang


17/25

Pemeriksaan Penunjang

LaboratoriumHb dan Hematokrit indikator derajat hipoksemia

Hb dan Hematokrit mekanismekompensasi akibat saturasi oksigenyang rendah


18/25

Radiologis

C ar dio-t h or acic r atio no r mal/sedikit membesa r pembesa r an vent r ikel kanan dg konus

pulmonalis h ilang apeks jantungte r angkat se h ingga tampak sepe rt isepa t u (coe r en sabo t) C or akan pembulu h da r ah pa r u sanga t be r kur ang


19/25

Elektrokardiografihipertrofi ventrikel kanan

Ekokardiografi VSD besar, over-riding aorta, Infundibulum sempit

Kateterisasi jantungKateterisasi jantung tdk diperlukan pd TF, bila dg

ekokardiografi sudah jelasKateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan

bedah koreksi


20/25

Komplikasi

Sebelum dilakukan koreksi, komplikasiserius dapat timbul pada penderita TF

a. Polisitemiab. Asidosis Metabolikc. Trombosis Otak dan Abses Otak

d. Gagal Jantung Kongestif


21/25

Penatalaksanaan1. Medikamentosa:

k n ee-c h es t position Mo rphin e s ulfa t 0,1-0,2 mg/ k gBi k arb on as n a t ri k us 1 meq/ k g BB Prop ano lo l 0,01-0,25 mg/ k gKet am in 1-3 mg/ k g (ra t a-ra t a 2,2 mg/ k g)

Va so k onst ri k to r m is al: ph eni leph rin e 0,02 mg/ k gPen amba h an vo lume ca i ran t ubu h de n ga n in fus

Propanolol oral 2 -4 mg/kg/hari dapat digunakan

untuk mencegah serangan dan menundatindakan bedah


22/25

2. Tindakan bedah:

2 pilihan koreksi total dan paliatif Operasi paliatif

operasi pertolongan sebelum operasikoreksi total

Operasi koreksi totalusia sejak lahir s/d 2 th


23/25

Operasi paliatif 1. Anastomosis Blalock -Taussig

menghubungkan salah satu a.subklavia &salah satu a.pulmonalis

2. Anastomosis Pott menghubungkan sisi sama sisi antaraa.pulmonalis kiri dg aorta desendendi luar perikardium

3. Anastomosis Watersonmenghubungkan sisi sama sisi antaraa.pulmonalis kanan dg aortaasendens


24/25

Prognosis

tanpa operasi tidak baikPasien dg dys p nea d'eff or t ja r ang da p at be r tahan sam p ai besa r Der ajat sedang da p at s/d umu r 15 tahun,sebagian kecil yang hidu p s/d dekade ketiga


25/25

TETRALOGI FALLOT-1

Documents

Transcript of TETRALOGI FALLOT-1