BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pupura Trombositopenia Idiopatik (PTI) merupakan suatu kelainan didapat yang

berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya

penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi

terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglubolin G (IgG) yang bersirkulasi

dalam darah.

Adanya trombositopenia pada PTI ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem

hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat

secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis PTI sangat

bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan

kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik.

Berdasarkan etiologi, PTI dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.

Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan

6 bulan dan kronik bila lebih dari 6 bulan.

Diperkirakan insidensi PTI terjadi pada 100 kasus per 1 juta penduduk per tahun, dan

kira-kira setengahnya terjadi pada anak-anak dengan usia puncak 5 tahun, dimana jumlah

kasus pada anak laki-laki dan perempuan sama perbandingannya. Namun pada orang dewasa,

ITP paling sering terjadi pada wanita muda: 72 persen pasien selama 10 tahun adalah

perempuan, dan 70 persen wanita ini usianya kurang dari 40 tahun. Pada anak-anak itu

biasanya merupakan tipe akut, yang sering mengikuti suatu infeksi, dan sembuh dengan

sendirinya (self limited). Pada orang dewasa umumnya terjadi tipe kronis.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Deinisi

Pupura Trombositopenia Idiopatik (PTI) Ialah suatu penyakit perdarahan yang didapat

sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan yang ditandai dengan :

trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpra, gambaran darah tepi yang umumnya

normal , dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya. Pada pengamatan

sring diketahui pada ibu yang menderita PTI baik aktif maupun sedang masa remisi sering

melahirkan anak yang menderita PTI. Keadaan ini kmudian menimbulkan dugaan bahwa

adanya suatu faktor humoral dari ibu yang masuk ke darah bayi .

2.2 Epidemiologi

Purpura trombositopenia idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang

ditandai dengan meningkatnya penghancuran trombosit ke dalam sistem retikuloendotel.

Kelainan ini biasanya menyertai infesi virus atau imuniasi yang disebabkan oleh respon

sistem imunyang tidak tepat. Diagnosis PTI sebagian besar ditegakan berdasarkan gambaran

klinis adanya gejalan dan tanda perdarahan, disertai penururunan jumlah trombosit.

Meskipun PTI pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan

sendirinya dalam beberapa minggu sampai beerapa bula, namun semenjak seperempat abad

yang lalu terdapat perbedaan pendapat para ahlitentang pemberian prednison pada pasien PTI

secara rutin. Dengan diperkenalkan beberaa pengobatan baru akhir-akhir ini semakin

meramaikan perbedaan pendapat tersebut. Pada sebagian pasien, meskipun telah

mendapatkan pengobatan tetap tidak membaiksampai lebih dari 6 bulan dan mengalami

perjalan penyakit menjadi PTI kronis.

2

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada

anak – anak usia antara 2- 6 tahun. 7 – 28 % anak – anak dengan PTI akut berkembang

menjadi kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis

pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.

ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni ITP akut dan ITP kronik. Batasan yang

dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut ITP akut dan diatas 6 bulan disebut ITP

kronik. ITP akut sering terjadi pada anak – anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada

dewasa.

2.3 Etiologi

Dalam kebanyakan kasus, penyebab ITP tidak diketahui. Seringkali pasien yang

sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela) atau, sekitar tiga minggu menjadi

ITP.Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi terhadap virus, "sengaja" juga

membuat antibodi yang dapat menempel pada sel-sel platelet.Tubuh mengenali setiap

seldengan antibodi sebagai sel asing dan menghancurkan mereka. Itulah sebabnya ITP

jugadisebut sebagai imuno thrombocytopenic purpura.

Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik).Tetapi kemungkinan akibat dari:

Hipersplenisme.

Infeksi virus. : pada kira 70% kasus ada penyakit yang mendahului

seperti rubella, rubeola, atau infeksi saluran napas virus. Jarak waktu

antara infeksi dan awitan purpura rata-rata 2 minggu.

Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil

butazon, diamokkina, sedormid).

Bahan kimia.

Pengaruh fisik (radiasi, panas).

3

Kekurangan factor pematangan (malnutrisi).

Koagulasi intra vascular diseminata CKID.

Autoimmun.

2.4 Patofisilogi

Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang

terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang diselimutii

antibodi (antibody-coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang terdapat pada

limpa dan organ retikuloendotelial lainnya.

Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP. Sedangkan

kadar trombopoetin dalam plasma, yang merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari

trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada ITP kronis.

Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis antara ITP akut dan kronis,

menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombositopenia

diantara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat

karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respons imun terhadap infeksi bakteri/

virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator –

mediator lain yang meningkat selama terjadinya rspons imun terhadap infeksi, dapat berperan

dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit. Sedangkan pada ITP kronis

mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun

lainnya, yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.

Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan trombosit

pada ITP diantaranya GP IIb-IIa, GP Ib, dan GP V. Namun bagaimana antibodi antitrombosit

4

meningkat pada ITP, perbedaan secara pasti patofisologi ITP akut dan kronis, serta

komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui.

2.5 Klasifikasi

Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik

a. ITP akut.

Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. ITP akut sering dijumpai pada anak,

jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawaliterjadinya

perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeoladan rubella) dan

penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus. Virus yang paling banyak diindetifikasi

adalah varicella zooster dan ebstein barr. Manifestasi perdarahanITP akut pada anak biasanya

ringan, perdarahn intrakranial terjadi kurangdari 1% pasien. Pada ITP dewasa bentuk akut

jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan.

ITP akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60%

sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.

b. ITP kronik

Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat

perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadidan

perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapahari sampai

beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus menerus.Manifestasi perdarahanITP berupa

ekimosis, petekie, purpura. Pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi

dengan jumlah trombosit. Secara umum bila pasien denganAT > 50.000/ml maka biasanya

asimptomatik, AT 30.000-50.000/ml terdapat lukamemar/hematom, AT 10.000-30.000/ml

terdapat perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT <

5

10.000/ml terjadi perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan

genitourinaria) dan resiko perdarahan sistem saraf pusat.

2.6 Diagnosis

Biasanya pasien ITP merupakan anak sehat yang tiba – tiba mengalami perdarahan

baik pada kulit, petekie, purpura atau perdarahan pada mukosa hidung (epitaksis). Lama

terjadinya perdarahan pada ITP dapat membantu membedakan antara ITP akut dan kronis.

Tidak didapatkannya gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan suatu

bentuk sekunder dan diagnosis lainnya. Perlu juga dicari riwayat tentang penggunaan obat

atau bahan lain yang dapat menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga umumnya tidak

didapatkan.

Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe

trombosit (platelet – type bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, atau

perdarahan mukokutaneus lainnya. Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika

ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada

lebih kurang 10% anak dengan ITP.

Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan ITP

umumnya normal sesuai dengan umurnya. Pada lebih kurang 15% pasien didapatkan anemia

ringan karena perdarahan yang dialaminya. Pemeriksaan hapusan darah tepi diperlukan untuk

menyingkirkan kemungkinan pseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang

diturunkan (Inherited giant platelet syndrome), dan kelainan hematologi lainnya. Trombosit

yang imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar pasien. Pada pemeriksaan

dengan flow cytometry terlihat trombosit pada ITP lebih aktif secara metabolik, yang

menjelaskan mengapa dengan jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang

didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan sumsung tulang. Pemeriksaan laboratorium

6

sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan dan jika secara klinis ditemukan

kelainan yang khas.

Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang secara rutin dilakukan pada anak

dengan dugaan ITP, masih menimbulkan perbedaan pendapat diantara para ahli. Umumnya

pemeriksaan ini dilakukan pada kasus yang meragukan, namun tidak pada kasus- kasus

dengan manifestasi klinis yang khas. Beberapa ahli berpendapat bahwa leukemia tidak pernah

nampak dengan trobositopenia saja, tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman dalam

pemeriksaan hapusan darah pada anak. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada kasus –

kasus yang tidak khas, misalnya pada :

1. Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya panas,

penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulang, pembesaran hati dan atau limpa.

2. Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi.

3. Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau gagal

diterapi dengan immunoglobulin intravena.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien ITP adalah mengukur antibodi

yang berhubungan dengan trombosit (platelet-associated anibody) dengan menggunakan

direct assay. Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan ITP primer dengan

sekunder, atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami

perjalanan menjadi kronis.

Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab

trombositopenia yang lain. Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan

eritematosus lupus sistemik (SLE), sindroma antifosfolipid, leukemia atau limfoma,

defisiensi IgA, hipogammaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C, dan pengobatan

dengan heparin atau quinidin.

7

Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan, kemungkinan suatu trombositopenia

kongenital perlu disingkirkan. Pada sindrom Bernard- Soulier perdarahan sering lebih hebat

dari jumlah trombosit yang diduga (contohnya, perdarahan yang nyata pada jumlah trombosit

30.000/mm). pada sindrom Wiskott-Aldrich didapatkan trombosit yang lebih kecil dari

normal, sedangkan pada ITP biasanya lebih besar dari bentuk trombosit normal. Kelainan

kongenital lain yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan terdiagnosa ITP adalah

penyakit von Willebrand’s tipe IIb, yang disebabkan faktor von Willebrands abnormal

agregasi trombosit dan trombositopenia.

Anak yang lebih tua dan mereka yang mengalami perjalanan menjadi kronis, perlu

dipikirkan adanya kelainan autoimun yang lebih luas, serta perlu dicari adanya tanda – tanda

dan atau gejala – gejala dari SLE atau sindrom antifosfolipid.

Pada anak yang menderita varisela yang disertai trombositopenia perlu dilakukan

pemeriksaan yang lebih teliti, sebab meskipun jarang namun dapat mengancam jiwa

berhubungan dengan kekurangan protein S yang didapat dan trombosis mikrovaskuler.

2.7 Gambaran klinis

Dapat timbul mendadak, terutama pada anak, tetapi dapat pula hanya berupa kebiruan

atau epistaksis selama jangka waktu yang berbeda – beda. Tidak jarang terjadi gejala timbul

setelah suatu peradangan atau infeksi saluran napas bagian atas akut yang disebabkan oleh

virus merupakan 90% dari kasus pediatric trombositopenia imunologik. Virus yang paling

banyak diidentifikasi adalah varisella zoster dan Ebstein barr.

Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekia dan kemudian ekimosis yang

dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang – kadang dapat dijumpai pada selaput

lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epitaksis dan perdarahan gusi dan

bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit.

8

Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah (bulla

hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menorargia, hematuria),

traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat

namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain).

Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekia dan

ekimosis. Pada kira – kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama

pada hiperslpenisme). Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat

atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan

darah banyak.

Pada ITP menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal

lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidaklah

sempurna. Harus waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium

praleukemia.

2.8 Diagnosa Banding

DD Gambaran Klinis Laboratorium

1. Penurunan Produksi trombosit

a. Kongenital

Thrombocytopenic Absent Radius

(TAR) Syndrome

- Tidak ada tulang radius

saat lahir

- Ada kelainan skeletal

yang lain

- Ada penyakit jantung

bawaan (1/3 kasus)

- Hitung trombosit

15.000-30.000/mm3

Trombositopenia amegakariositik - Tidak ada kelainan

skeletal seperti pada

sindrom TAR

- Trombositopenia pada

periode neonatal

Anemia Fanconi - Perawakan pendek

- Hiperpigmentasi kulit

- Pansitopenia karena

anemia aplastik

9

- Hipoplasia ibu jari dan

radius

- Kealinan ginjal

- Mikrosefali

- Mikroftalmi

b. Didapat (Acquired)

Leukemia - Riwayat kelelahan,

demam, berat badan

turun, pucat, nyeri

tulang.

- Limfadenopati

- Splenomegali

- Hepatomegali

(mungkin)

- Leukosit meningkat

- Anemia

- Sel blas pada

hapusan darah tepi

(leukoeritoblastosis)

Anemia aplastik - Riwayat lelah,

perdarahan atau infeksi

berulang

- Pemeriksaan fisik non

spesifik

- Tidak ada

spelenomegali

- Pansitopenia

- Neutropenia berat

- Hitung retikulosit

rendah

Neuroblastoma - Massa di abdomen

- Ada sindrom

paraneoplastik

- Gejala neurologik dari

korda spinalis

- Trombositopenia

karena metastasis ke

sumsum tulang

Defisieinsi Nutrisi - Riwayat nutrisi buruk

atau diet khusus

- Pucat, lemah, lelah

- Defisit neurologik

karena defisiensi vit

B12

- Anemia

megaloblastik

- Hipersegmentasi

neutrofil

- Retikulosit rendah

- Kadar vitamin B12

dan asam folat

10

rendah

Obat – obatan - Riwayat penggunaan

obat atau perubahan

dosis obat.

2. Peningkatan Destruksi Trombosit

a. Imun

Neonatal allomimune

trombositopenia

- Petekie menyeluruh

beberapa jam setelah

lahir

- Hitung trombosit ibu

normal

- Obat – Obatan - Riwayat penggunaan

obat atau perubahan

dalam dosis

- Infeksi HIV (Human

Immunodeficiency virus)

- Gejala dan tanda

infeksi sistemik HIV

- Kelainan sebagian atau

seluruh deret sel

- Konfirmasi diagnostik

serologi HIV

- Purpura pasca transfuse - Riwayat transfusi

trombosit beberapa jam

sebelum

trombositopenia

- Trombositopenia akut

- Penyakit kolagen vaskular /

autoimun

- Gejala sistemik,

termasuk nyeri/

pembengkakan sendi

- Ada anemia karena

penyakit kronik

- Leukosit kadang

abnormal

b. Non Imun

- Sindrom uremik hemolitik - Riwayat diare berdarah

(Escherichia coli

O157:H7, Shigella sp )

- Gagal ginjal

- Ada anemia karena

penyakit kronik

- Leukosit kadang

abnormal

- DIC (Disseminated

intravascular coagulation)

- Tanda / gejala sepsis

(demam,takikardi,

hipotensi)

- PPT dan APTT

meningkat

- Anemia mikrositik

mikroangiopati

- Kadar fibrinogen

11

menurun

- D - dimer

- Penyakit jantung sianotik - Sianosis

- Gagal jantung

- Polisitemia

kompensasi

Gangguan kualitas trombosit

- Sindrom wiskott – Aldrich - Menurun secara X-link

- Eksema

- Infeksi berulang karena

defisiensi imun

- Trombosit 20.000 –

100.000/mcL

- Trombosit sangat kecil

- Sindrom Bernard – Soulier - Menurun secara

dominan autosom

- Sering ada ekimosis,

perdarahan gusi dan

gastrointestinal

- Ukuran trombosit

besar, kadang lebih

besar dari limfosit

- Anomali May – Heggin - Menurun secara

dominan autosom

- Kebanyakan pasien

asimptomatik

- Ukuran trombosit

raksasa (Giant Platelet)

- Ada inclusion bodies

pada leukosit

- Sindrom Gray platelet - Perdarahan ringan - Trombosit kelihatan

oval dan pucat

Sekuestrasi

- Hiperspelnisme - Riwayat penyakit hepar /

hipertensi portal

- Splenomegali

- Ada anemia dan hitung

leukosit (tergantung

penyakit)

- Dihubungkan dengan

leukemia dan penyakit

infiltratif lainnya.

Sindrom Kasabach – Merritt - Peningkatan ukuran

hemangiendhelioma

pada periode neonatal

- Ada anemia dan hitung

leukosit abnormal

(tergantung)

2.9 Penatalaksanaan

12

Penatalaksanaan ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis.

Tindakan suportif merupakan hal penting dalam penatalaksanaan ITP pada anak, diantaranya

membatasi aktivitas fisik, mencegah perdarahan akibat trauma, menghindari obat yang dapat

menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya, dan yang penting juga adalah memberi

pengertian pada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya.

1. ITP akut

a. Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.

b. Pada keadaan yang berat dapat diberikan kortikosteroid (prednison) peroral dengan

atau tanpa transfusi darah. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan belum terlihat

tanda kenaikan jumlah trombosit, dapat dianjurkan pemberian kortikosteroid karena

biasanya perjalanan penyakit sudah menjurus ke ITP menahun.

c. Pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapat diberikan heparin intravena.

Pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin

sulfat.

d. Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberikan transfusi suspensi

trombosit.

2. ITP menahun

a. Kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan.

b. Obat imunosupresif (misal 6-merkaptopurin, azatioprin, siklofosfamid). Pemberian

obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses imunologis pada ITP

menahun.

c. Splenektomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan pemberian obat

imunosupresif selama 2-3 bulan. Kasus seperti ini dianggap telah resisten terhadap

prednisone dan obat imunosupresif, sebagai akibat produksi antibodi terhadap

trombosit yang berlebihan oleh limpa. Splenektomi seharusnya dikerjakan dalam

13

waktu 1 tahun sejak permulaan timbulnya penyakit, karena akan memberkan angka

remisi sebesar 60-80%. Spelenktomi yang dilakukan terlambat hanya memberikan

angka remisi sebesar 50%.

Indikasi Splenektomi :

- Resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama

2-3 bulan.

- Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja

dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

- Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun memerlukan

dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya

perdarahan.

Kontra Indikasi :

Sebaiknya spelenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun. Karena

sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh

yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama

dinegeri yang sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih

tinggi.

2.10 Prognosis

Pada ITP akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90%

akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun kurang baik, terutama bila merupakan

stadium praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun yang bukan merupakan

stadium praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan didapatkan angka

remisi sekitar 90%.

14

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Pupura Trombositopenia Idiopatik (PTI) Ialah suatu penyakit perdarahan yang didapat

sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan yang ditandai dengan :

trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpra, gambaran darah tepi yang umumnya

normal , dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya. Pada pengamatan

sring diketahui pada ibu yang menderita PTI baik aktif maupun sedang masa remisi sering

melahirkan anak yang menderita PTI. Keadaan ini kmudian menimbulkan dugaan bahwa

adanya suatu faktor humoral dari ibu yang masuk ke darah bayi.

15

Berdasarkan etiologi, PTI dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.

Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan

6 bulan dan kronik bila lebih dari 6 bulan. Dalam kebanyakan kasus, penyebab ITP tidak

diketahui. Seringkali pasien yang sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela)

atau, sekitar tiga minggu menjadiITP.Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi

terhadap virus, "sengaja" jugamembuat antibodi yang dapat menempel pada sel-sel

platelet.Tubuh mengenali setiap seldengan antibodi sebagai sel asing dan menghancurkan

mereka. Itulah sebabnya ITP jugadisebut sebagai imuno thrombocytopenic purpura.

Penatalaksanaan ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Purwanto Ibnu . Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi IV 2006, Ed : Sudoyo AW,

Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S.Purpura Trombositopenia idiopatik, Pusat

Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,

Jakarta.

2. Abdoerachman, M.H, Affandi, M.B, Agusman S, Alatas. H, dkk. Idiopathic

thrombocytopenic purpura. Buku kuliah 1 Ilmu Kesehatan Anak oleh staf pengajar ilmu

kesehatan anak fakultas kedokteran universitas indonesia. Percetakan Infomedika.

Jakarta; 2007. Hal 479-82.

16

3. Bakta, I Made. Purpura Thrombositopenik Idiopatik. Hematologi Klinik Ringkas.

Penerbit Buku Kedokteran : EGC, Jakarta. 2007. Hal 241-44.

4. Sudoyo W,A, Setiyohadi B, Sedana M,P, Setiati S, Alwi I, Simadibrata K,M. Purpura

Trombositopenia Idiopatik (ITP) Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II edisi IV.

Penerbit Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Jakarta : 2007. Hal 659 - 666.

5. Nelson WE, ed. Ilmu Kesehatan anak. 15th ed. Alih bahasa, Samik Wahab. Jakarta EGC,

2007 : vol (2)

6. Permono, B. Sutaryo, Ugrasena, IDG. Endang,W. Gangguan kelainan jumlah trombosit

purpura trombositopenik imun. Buku Ajar Hematologi – Onkologi Anak edisi kedua.

Badan Penerbit IDAI : 2005. Hal 133-146.

7. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Dalam Buku ajar pediatric Rudolph ed.20, vol

2: EGC, Jakarta : 2007.

17