case ITP Raisa.doc

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIARS PENDIDIKAN : RSUD KOTA BEKASI

STATUS PASIEN KASUS

Nama Mahasiswa:Indri Patra Tarigan Pembimbing: dr.Siti Rahmah,Sp.A

NIM

: 091050037

Tanda tangan:

BAB I ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS

DataPasienAyahIbu

NamaAn. RTn. HNy. S

Umur7 tahun3934

Jenis KelaminPerempuanLaki-lakiPerempuan

AlamatKp. Muara Bakti Babelan RT 008/003

AgamaIslamIslamIslam

Suku bangsa-SundaSunda

Pendidikan TKSMASMA

Pekerjaan Pelajar Buruh PabrikIRT

Penghasilan-Rp. 1.500.000-

KeteranganHubungan dengan orang tua : Anak Kandung

Tanggal Masuk RS22 Maret 2015

II. ANAMNESIS

Dilakukan sacara Alloanamnesis kepada ibu pasien.

a. Keluhan Utama :

Muncul banyak bintik kemerahan di kedua tungkai sejak 5 hari SMRSb. Keluhan Tambahan :

Memar kebiruan di paha sebelah kanan, gusi berdarah, lemas.c. Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang diantar oleh keluarga ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan tiba tiba muncul bintik kemerahan yang banyak di kedua tungkai sejak 5 hari SMRS. Selain itu ibu pasien mengatakan terdapat memar memar kebiruan di paha sebelah kanan, serta gusi berdarah. Menurut ibu pasien tidak ada demam yang menyertai, namun beberapa hari sebelumnya anak sempat mengeluh deman naik turun dan merasa badan lemas. BAB dan BAK pasien tidak ada keluhan, masih seperti biasa baik konsistensi dan warnanya. Pasien langsung dibawa ke RSUD Bekasi dan dilakukan cek laboratorium, didapatkan hasil trombositnya 12.000, pasien di diagnosis DHF dengan diagnosis banding ITP.

Dua minggu yang lalu pasien sempat panas tidak terlalu tinggi, disertai batuk pilek. Riwayat kejang disangkal.d. Riwayat Penyakit Dahulu

PenyakitUmurPenyakitUmurPenyakitUmur

Alergi-Difteria-Jantung-

Cacingan-Diare+ 2 tahunGinjal-

DBD-Kejang-Darah-

Thypoid-Maag-Radang paru-

Otitis-Varicela-Tuberkulosis-

Parotis-Asma-Morbili-

Kesan : Pasien pernah menderita diare dan dirawat di rumah sakit saat berumur 2 tahune. Riwayat Penyakit Keluarga :

Di dalam keluarga pasien tidak ada yang mengalami hal yang sama seperti pasien.f. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :

KEHAMILANMorbiditas kehamilanTidak ada

Perawatan antenatalPeriksa ke bidan 1 kali tiap bulan

KELAHIRANTempat kelahiranRumah

Penolong persalinanBidan

Cara persalinanSpontan

Masa gestasi38 minggu

Keadaan bayiBBL : 3300 gramPB : 46 CM

Langsung menangis, merah

Apgar score tidak tahu

Tidak ada kelainan bawaan

Kesan : Riwayat kehamilan dan riwayat Kelahiran pasien baikg. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

Pertumbuhan gigi I: Usia 9 bulan(normal: 5-9 bulan)

Psikomotor

Tengkurap

: Usia 4 bulan

(normal: 3-4 bulan)

Duduk

: Usia 6 bulan

(normal: 6 bulan)

Berdiri

: Usia 10 bulan(normal: 9-12 bulan)

Bicara

: Usia 11 bulan(normal: 9-12 bulan) Berjalan

: usia 12 bulan

(normal: 13 bulan)Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien baikh. Riwayat Makanan

Umur (bulan)ASI/PASIBuah/biskuitBubur susuNasi tim

0-2+/-

2-4+/-

4-6+/-

6-8+/-+++

8-10+/-+++

10-12+/-+++

Kesan : Pasien selalu minum ASI sampai umur 2 tahun, tidak pernah minum susu formula, pasien mulai makan makanan buah atau biskuit sejak berumur 6 bulan.i. Riwayat Imunisasi :

VaksinDasar (umur)Ulangan (umur)

BCG1 bln

DPT2 bln4 bln6 bln

POLIOLahir2 bln4 bln6 bln

CAMPAK9 bln

HEPATITIS BLahir 1 bln6 bln

Kesan : Riwayat imunisasi pasien menurut PPI lengkapJ. Riwayat Keluarga

AyahIbu

NamaTn. HNy.S

Perkawinan ke11

Umur 3130

Keadaan kesehatanSehatSehat

Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baikk. Riwayat Perumahan dan Sanitasi :

Pasien tinggal di rumah kontrakan bersama kedua orang tua dan 1 kakak. dinding terbuat dari tembok. atap terbuat dari genteng, ventilasi cukup, jarak septic tank ke sumur sekitar 10 m. Terdapat tempat pembuangan sampah di depan rumah sampahnya akan diangkut oleh tukang pengankut sampah setiap harinya.

Kesan : Riwayat perumahan dan sanitasi pasien baik

III. PEMERIKSAAN FISIK

a. Keadaan umum: Tampak sakit sedangb. PAT A : Interactivity (+) look (+), speech (+), tonus (+), consolability (+) B : Sesak (-), napas cuping hidung (-), retraksi (-) C : pucat (-), mottled (-), sianosis (-)c. Tanda Vital

Kesadaran

: Composmentis Tekanan darah

: 110/70 mmHg Frekuensi nadi

: 124x/menit

Frekuensi pernapasan: 22x/menit

Suhu tubuh

: 36,9 o Cd. Data antropometri

Berat badan

:19 kg Tinggi badan

:122 cm Status Gizi menurut CDC: BB/U : 19/22x 100 % = 86% ( Gizi baik TB/U : 122/121 x 100 % = 100% ( gizi baik BB/TB : 19/15.5 x 100% = 97% ( gizi baik e. Kepala

Bentuk : NormocephaliRambut: Rambut hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merataMata: edema palpebra -/-, lakrimasi +/+, sekret -/-, Conjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil bulat isokor, RCL+/+, RCTL +/+Telinga: Normotia, serumen -/-Hidung: Bentuk normal, sekret -/-, nafas cuping hidung -/-, terdapat hematom (+)Mulut: bibir kering + , lidah kotor -, tonsil T2/T2, faring hiperemis -Leher

: KGB tidak membesar kelenjar tiroid tidak membesar f. Thorax

Inspeksi: Pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-) Palpasi

: Gerak napas simetris, vocal fremitus simetris

Perkusi

: Sonor pada kedua paru Auskultasi

: BND vesikuler, ronki -/-, wheezing -/-

Cor BJ I & II normal, murmur -, Gallop -g. Abdomen

Inspeksi

: Perut datar Auskultasi

: Bising usus (+) normal 3x/menit

Palpasi

: Supel, nyeri tekan + epigastrium, hepar dan lien tidak teraba membesar

Perkusi

: shifting dullness -, nyeri ketok -

h. Kulit

: ikterik -, petechie + pada tungkai bawah, wajah, tangan, disertai hematom pada ekstremitas bawah dan atasi. Ekstremitas

: akral hangat, Sianosis (-), oedem (-), turgor kulit cukup, petechie (-), CRT< 2detik, petechie + pada tungkai bawah, hematom pada ekstremitas bawah dan atasIV. PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratorium (22 Maret 2015)

PemeriksaanHasilNilai Normal

Hematologi:

Hemoglobin12,2 g/dL12 16 g/dL

Leukosit7700 /L5000 10.000/L

Hematokrit34,9 %37-47%

Trombosit12000 /L150.000 400.000/L

S. Typhi O

S. Paratyphi AO

S. Paratyphi BO

S. Paratyphi CO+ 1/1601/801/1601/80Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Laboratorium RSUD bekasi (23 Maret 2015)


Hematologi:


Leukosit4500 /L5000 10.000/L

Hematokrit32.0 %40-48%

Trombosit12.000 /L150.000 400.000/L



Hematologi:


Leukosit5400 /L5000 10.000/L


Trombosit11.000 /L150.000 400.000/L

Hitung jenis leukosi Basofil

Eosinofil

Batang

Segmen

Limfosit

Monosit030216880-1%1-3%

2-6%

50-70%

20-40%

2-8%

Morfologi Darah Tepi

EritrositNormositik normokrom, polikromasi (+)

LeukositKesan jumlah normal dominasi limfosit, limfosit atipik (+)

TrombositKesan sebaran jumlah berkurang, morfologi sulit dinilai

ResumeLimfositosis atipik, trombositopenia akibat auto-immune



Hematologi:


Leukosit5000 /L5000 10.000/L


Trombosit74.000 /L150.000 400.000/L

V. RESUME

a. Anamnesis

Pasien datang diantar oleh keluarga ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan tiba tiba muncul bintik kemerahan yang banyak di kedua tungkai sejak 5 hari SMRS. Selain itu ibu pasien mengatakan terdapat memar memar kebiruan di paha sebelah kanan, serta gusi berdarah. Menurut ibu pasien tidak ada demam yang menyertai, namun beberapa hari sebelumnya anak sempat mengeluh deman naik turun dan merasa badan lemas. BAB dan BAK pasien tidak ada keluhan, masih seperti biasa baik konsistensi dan warnanya. Pasien langsung dibawa ke RSUD Bekasi dan dilakukan cek laboratorium, didapatkan hasil trombositnya 12.000, pasien di diagnosis DHF dengan diagnosis banding ITP.

Dua minggu yang lalu pasien sempat panas tidak terlalu tinggi, disertai batuk pilek. Riwayat kejang disangkal.b. Pemeriksaan fisik Keadaan umum: Tampak sakit sedangPAT A : Interactivity (+) look (+), speech (+), tonus (+), consolability (+) B : Sesak (-), napas cuping hidung (-), retraksi (-) C : pucat (-), mottled (-), sianosis (-)Tanda Vital

Kesadaran

: Composmentis Tekanan darah

: 110/70 mmHg Frekuensi nadi

: 124x/menit

Frekuensi pernapasan: 22x/menit

Suhu tubuh

: 36,9CKulit : petechie + pada tungkai bawah, wajah, tangan, disertai hematom pada ekstremitas bawah dan atas Ekstremitas:petechie + pada tungkai bawah, hematom pada ekstremitas bawah dan atasResume Seri DHF

TanggalHemoglobin (g/dL)LeukositHematokrit (%)Trombosit (/uL)

22/1/201512.2770034.912.000

23/1/ 201511,9450032,012.000

24/1/201512,4540038,111.000

25/1/201513,2540035,674.000

VI. DIAGNOSIS KERJA Idiopathic Trombositopeni PurpuraVII. DIAGNOSIS BANDING Demam Berdarah Dengue LeukimiaVIII. PENATALAKSANAAN

Non medikamentosa Observasi ketat tanda-tanda vital, dan perdarahan Tirah baring Edukasi kepada orangtua tentang penyakit yang diderita

Medikamentosa

IVFD : Kaen 3A 1200cc/24 jam Ceftriaxone inj 1x1,5 gram (IV) Sanmol inj 200 mg (IV) kp demam Probiokid 1x1 sach (PO) L-zinc 1x1 cthIX. PROGNOSIS

Ad vitam

: ad bonam

As fungsionam: ad bonam

Ad sanationam: ad bonamBAB II

ANALISIS KASUS

Pasien ini didiagnosis dengan idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) , Pada awalnya pasien datang dengan diagnosis awal DHF.

Dari anamnesis tidak didapatkan keluhan yang berarti dalam mengarahkan diagnosis ke ITP. Dalam mendiagnosa ITP, dari anamnesa tidak akan didapatkan banyak data yang bermakna. Kebanyakan keluhan hanya berupa purpura, ptechiae, atau hematom yang muncul tiba-tiba dan bagian tubuh pada pasien ini juga ditemukan manifestasi perdarahan seperti gusi berdarah. Dua minggu yang lalu pasien sempat panas tidak terlalu tinggi, disertai batuk pilek.Dari pemeriksaan fisik juga tidak ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna. Pada ITP tidak ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna selain adanya petechiae, purpura, dan hematom di bagian bagian tubuh tertentu.

Pada Pemeriksaan laboratorium baru ditemukan adanya kelainan yaitu itung trombosit yang rendah, dan . Itung trombosit terendah yang pernah dicapai oleh pasien adalah sebesar 12.000 /ul. Karena tidak didapatkannya demam pada anamnesis dan trombosit yang terus menurun maka pasien ini di diagnosis ITP. Dengan hasil pemeriksaan trombosit tersebut ditakutkan terjadinya perdarahan dari pasien sehingga direncanakan untuk dilakukan transfusi TC.

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi dan epidemiologi ITP

ITP didefinisikan sebagai trombositopenia dengan sumsum tulang yang normal dan tidak adanya penyebab lain dari trombositopenia tersebut.1 Chu et al kemudian mendefinisikan ITP sebagai sebuah kelainan perdarahan yang didapat dan ditandai oleh 4 hal yaitu:

a. Trombositopenia, dengan trombosit berada dibawah 150.000/ul

b. Purpura dan rash

c. Sumsum tulang normal

d. Tidak adanya tanda-tanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui

ITP dialami oleh 2 hingga 5 anak per 100.000 anak per tahunnya pada usia yang lebih muda dari 15 tahun. Hal ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. Jumlah kasus baru ITP kronis berjumlah sekitar 10 kasus per 1 juta anak per tahunnya.1 Berdasarkan sebuah penelitian di Denmark dan Inggris ditemukan angka kejadian ITP pada anak berjumlah 10 hingga 40 kasus dari 1 juta anak per tahunnya. Kuwait melaporkan angka insidens yang lebih tinggi yakni berjumlah sekitar 125 kasus per 1 juta anak per tahunnya. Puncak prevalensi pada anak berada pada usia 2 hingga 4 tahun.1 Glanz et al telah membagi angka kejadian dari ITP berdasarkan usia seperti yang terlihat pada gambar 1.

Gambar 1. Proporsi dari ITP akut dan kronis berdasarkan usia2Tabel 1. Insidensi ITP pada Anak3

Sekitar 70% hingga 80% ITP bersifat akut dan menghilang secara spontan dalam 6 bulan. Sedangkan 20% hingga 30% sisanya dikelompokkan dalam ITP kronik. ITP kronik didefinisikan sebagai sebuah kondisi yang ditandai dengan adanya itung jenis trombosit yang rendah selama lebih dari 6 bulan setelah diagnosis. Dari penelitian yang dilakukan oleh Glanz et al anak yang menderita ITP kronik cenderung lebih tua, berjenis kelamin perempuan dan memiliki trombosit yang lebih tinggi.6 Pada anak yang berusia lebih dari 10 tahun juga ditemukan perbandingan antara perempuan dan laki-laki berjumlah sekitar 2,6 : 1.1 Penderita ITP kronis juga lebih sering ditemukan menderita manifestasi dari penyakit kolagen vaskular baik secara klinis maupun laboratorik.4

Klasifikasi ITP berdasarkan perjalanan penyakitnya dibagi 2 yaitu ITP akut untuk yang berlangsung selama kurang dari 6 bulan dan ITP kronis untuk yang berlangsung selama lebih dari sama dengan 6 bulan. Namun International Consensus Guidelines pada tahun 2010 mengeluarkan klasifikasi baru yaitu Newly diagnosed, persisten (durasi 3 hingga 12 bulan) dan kronik (durasi lebih dari sama dengan 12 bulan).5

Komplikasi dari ITP yang paling parah berupa perdarahan intrakranial dan untungnya hanya dialami oleh kurang dari 0,5 % kasus.

Etiopatofisiologi ITP

ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP7

Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit, trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian anak merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui. Kebanyakan infeksi virus telah diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr virus (EBV) dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki durasi yang pendek namun ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat kronik.6

Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag7Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan produksi dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro, penderita ITP kronik memiliki turnover dari trombosit yang lebih rendah walaupun daya tahan trombosit berkurang. Megakariosit yang diisolasi pada pasien menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang diperlambat.4 Diagnosis

Anamnesis

Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin dan sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan. Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai dengan adanya trombositopenia yang parah (itung jenis trombosit kurang dari 10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum onset trombositopenia.6Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari trombositopenia.

Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia.

Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia

Obat yang menurunkan produksi trombosit

Agen kemoterapeutik

Diuretik thiazide

Alkohol

Estrogen

Kloramfenikol

Radiasi pengionisasi

Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit

Sulfonamid

Kuinidin dan kuinin

Karbamazepin

Asam valproat

Heparin

Digoxin

Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit

Aspirin

Dipyridamole

Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:1a. Gejala bersifat tiba-tiba

b. Purpura

c. Menorrhagia

d. Epistaksis

e. Perdarahan gusi

f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini

g. Riwayat penyakit virus belakangan ini

h. Kecenderungan untuk memar

Pemeriksaan Fisik1

Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak ditemukan kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga dengan limfadenopati atau kulit yang pucat.3 Apabila ditemukan adanya splenomegali, disertai pucat dan hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya anemia hemolitik.Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi penyebab lain dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar, trombosis, penyakit autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi terutama HIV.

Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan informasi tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan hemostasis primer seperti ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat ditemukan ekimosis bersifat generalisata dan terjadi di area yang tidak terpapar dengan trauma. Pada anak dengan ekimosis generalisata dan itung trombosit yang normal perlu diteliti lebih lanjut apakah anak sehat dan mengalami memar pada daerah yang tulangnya menonjol. Hal tersebut dapat menandakan adanya tindak kekerasan terhadap anak.

Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut:

a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba

b. Bula pada membran mukosa

c. Purpura

d. Perdarahan gusi

e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal

f. Menometorrhagia, menorrhagia

g. Perdarahan retina

h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis

i. Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa yang dapat diraba pada penderita ITP sama dengan populasi yang tidak menderita ITP (sekitar12 % pada anak)

j. Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah 20.000/uL

Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITPSebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat keparahan dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun tidak memasukkan itung jenis trombosit:31. Tidak terdapat gejala

2. Gejala ringan

: memar dan petechiae, epistaksis ringan yang sering, dan sedikit gangguan terhadap fungsi hidup sehari-hari.

3. Gejala sedang

: lesi kulit dan mukosa yang lebih parah disertai dengan epistaksis yang lebih mengganggu dan menorrhagia

4. Gejala berat : terdapat episode perdarahan (menorrhagia, epistaksis, dan melena) yang membutuhkan transfusi atau hospitalisasi, gejala sangat mengganggu kualitas hidup sehari-hari.

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan darah tepi akan ditemukan adanya trombositopenia yang parah (umumnya kurang dari 20.000/uL), waktu perdarahan memanjang dan ukuran dari trombosit biasanya normal atau membesar. Hemoglobin dapat berkurang pada kasus-kasus dengan epistaksis yang parah dan menorrhagia. Pada ITP akut, nilai dari hemoglobin, leukosit dan itung jenisnya seharusnya normal.

Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena dengan melihat morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai kelainan hemolitik pada darah.

Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan megakariosit ataupun normal. Beberapa megakariosit bahkan akan nampak imatur. Indikasi dari aspirasi sumsum tulang adalah itung leukosit yang tidak normal atau terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan, dan riwayat serta pemeriksaan fisik yang mengarahkan ke kelainan sumsum tulang.

Pada remaja dengan onset ITP yang baru sebaiknya disarankan pemeriksaan ANA dan pada populasi dengan risiko tinggi sebaiknya dilakukan pula pemeriksaan HIV. Dan juga apabila dicurigai terjadi perdarahan intrakranial maka dapat dilakukan CT scan.Diagnosa banding Leukemia

Pasien akan mengeluhkan pula adanya rasa lelah kronis, demam, enurunan berat badan, pucat dan rasa nyeri pada tulang. Pada pemeriksaan akan ditemukan adanya hepatosplenomegali atau limfadenopati. Pada pemeriksaan laboratorium akan ditemukan adanya peningkatan itung leukosit, anemia dan adanya sel blas pada pemeriksaan morfologi darah tepi. Systemic Lupus Erythematous (SLE)

Terdapat manifestasi sistemik seperti rasa nyeri pada sendi atau sendi bengkak, dan adanya butterfly rash. Juga pada pemeriksaan laboratorium tampak adanya anemia akibat penyakit kronik yang disertai dengan itung leukosit normal. DIC

Akan tambak adanya tanda dan gejala dari sepsis seperti demam, takikardia dan hipotensi. Terjadi peningkatan PT dan aPTT, tampak adanya anemia mikrositik pada pemeriksaan morfologi darah tepi dan jika dilakukan pemeriksaan D-dimer maka hasilnya akan positif.

Wiskott-Aldrich Syndrome

Merupakan kelainan platelet kualitatif yang diwariskan pada kromosom X sehingga lebih banyak ditemukan pada laki-laki. Akan disertai dengan eczema dan infeksi rekuren karena adanya imunodefisiensi. Pada pemeriksaan morfologi darah tepi akan tampak trombosit yang sangat kecil.

Tatalaksana

Tujuh puluh hingga delapan puluh persen anak dengan ITP akut akan mengalami resolusi spontan dalam 6 bulan. Terapi nampaknya tidak memiliki efek terhadap perjalanan penyakit dari ITP. Adapun tujuan dari terapi adalah untuk meningkatkan itung trombosit menjadi lebih dari 20.000/uL dan mencegah terjadinya perdarahan intrakranial. Terapi dengan transfusi trombosit dikontraindikasikan karena autoantibodi dapat berikatan dengan trombosit tersebut kecuali pada kondisi-kondisi dimana terjadi perdarahan yang mengancam nyawa.

Stasi et al memberikan 3 kategori dari pasien ITP dalam hal penanganan:

1. Pasien yang harus diberikan penanganan

Perdarahan aktif atau trombosit 30.000/uL

Pendekatan dalam terapi ITP mencakup beberapa hal sebagai berikut:

a. Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan gejala minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini digunakan apabila perjalanan penyakit dari ITP bersifat jinak. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan edukaasi mengenai:81. Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan gastrointestinal.

2. Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan di gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan perlahan. Juga gunakan pelembab bibir untuk mencegah terjadinya bibir kering dan pecah-pecah.

3. Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah rasa gatal. Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung menggaruk daerah yang gatal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan perdarahan.

4. Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar.

5. Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga medis terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia.

b. Intravenous Immunoglobulin (IVIG)

Dosis : 0,8 1,0 g/kg/hari selama 1 2 hari

Dapat memicu terjadinya peningkatan yang cepat dari trombosit pada 95% pasien dalam 48 jam. IVIG bekerja dengan cara memicu peningkatan yang cepat dari trombosit dengan menurunkan fagositosis makrofag. Namun kekurangan dari IVIG ini adalah mahal dan memakan waktu. Selain itu terdapat efek samping berupa sakit kepala dan muntah.

c. Terapi anti-D IV

Dosis: 50 75ug/kg selama 48 72 jam

Pada American Society of Hematology practice guidelines tahun 1966 tidak direkomendasikan. Namun, ternyata dengan dosis yang lebih tinggi dari RhIg pada kasus ITP akut menunjukkan peningkatan trombosit yang lebih cepat 24 jam daripada pengobatan dengan steroid dan sama dengan pengobatan dengan IVIG.1Anti-D ini hanya dapat digunakan pada pasien dengan Rh positif dimana peningkatan trombosit ditemukan pada 80% hingga 90% pasien. Ketika diberikan anti-D memicu terjadinya anemia hemolitik. Kompleks RBC antibodi akan berikatan dengan makrofag melalui reseptor Fc dan mengganggu destruksi trombosit. Meski memiliki komplikasi yang lebih sedikit dari steroid IV namun harga dari Anti-D ini jauh lebih mahal dan juga laporan akan hemolisis intravaskular akut setelah terapi anti-D akut pernah dilaporkan berada pada angka 1 dari 1115 pasien.

Farahmandinia et al menyarankan penggunaan anti-D ini dibandingkan dengan penggunaan IVIG karena selain tidak terdapat perbedaan yang signifikan pada hasil pengobatan juga harga anti-D ini lebih murah, dan tidak dibutuhkan rawat inap.

d. Kortikosteroid

Dosis prednison oral: 1 4 mg/kg/hari selama 2 3 minggu atau hingga trombosit mencapai lebih dari 20.000/uL

Metilprednisolon IV : 10 30 mg/kg/hari selama 3 sampai 5 hari

Terapi kortikosteroid telah lama digunakan sebagai terapi ITP akut dan kronis. Namun perlu diwaspadai mengenai efek samping dari terapi kortikosteroid seperti kegagalan pertumbuhan, diabetes mellitus dan osteoporosis, glaukoma, katarak, dan peningkatan risiko infeksi.

Beberapa penelitian telah menunjukkan keberhasilan dengan penggunaan terapi multiagen pada pasien refrakter. Menurut sebuah penelitian penggunaan vinkristine dan metilprednisolon hingga trombosit mencapai 50.000/uL dan siklosporin oral 2 kali sehari hingga trombosit normal selama 3-6 bulan tampak menjanjikan namun penelitian yang lebih besar masih dibutuhkan.1e. Splenektomi

Splenektomi dilakukan pada kondisi-kondisi tertentu saja seperti contohnya pada anak yang berusia lebih dari 4 tahun dengan ITP parah yang berlangsung lebih dari setahun dan gejalanya tidak dapat dikontrol dengan mudah serta apabila terjadi perdarahan yang mengancam nyawa yang tidak dapat diterapi dengan transfusi platelet dan pemberian IVIG dan kortikosteroid. Splenektomi juga dikaitkan dengan adanya infeksi postsplenektomi.f. Stimulasi produksi trombosit

Penelitian telah menunjukkan bahwa agen-agen yang menstimulasi langsung produksi platelet seperti TPO receptor binding agents, eltrombopag dan romiplostim (AMG531). Terapi ini diindikasikan pada pasien dengan ITP kronik yang sudah tidak memberikan respon dengan terapi lainnya.

Sebagai contoh romiplostim telah berhasil digunakan sebagai terapi trombositopenia kronik yang disebabkan oleh autoimun. romiplostim merupakan sebuah protein yang bekerja mirip dengan thrombopoietin (TPO). Protein ini bekerja dengan menstimulasi reseptor TPO yang berperan dalam pertumbuhan dan maturasi sel sumsum tulang. Dengan penggunaan romiplostim ini sebanyak 60% pasien dengan ITP dapat menghentikan penggunaan terapi lainnya.9

Namun penggunaan stimulasi produksi trombosit ini bukan tanpa efek samping. Contoh efek samping yang mungkin terjadi adalah trombositosis, trombosis, stimulasi pertumbuhan tumor, stimulasi pertumbuhan sel leukemi, interaksi dengan sitokin lainnya, pembentukan autoantibodi, deplesi sel kunca, penurunan ambang rangsang untuk aktivasi platelet, rebound worsening dari trombositopenia dan peningkatan retikulosit di sumsum tulang.9g. Terapi lainnya

Terapi lain yang dapat digunakan berupa siklofosfamid, danazol, dapsone, interferon alfa, azathioprine, alkaloid vinca, splenektomi aksesorius dan radiasi lien telah mulai diteliti. Namun data yang ada masih belum mencukupi untuk menunjukkan adanya penurunan laju mortalitas atau perdarahan.

Pada kasus dengan perdarahan intrakranial sebaiknya dilakukan lebih dari satu pendekatan seperti transfusi trombosit, IVIG, kortikosteroid dosis tinggi dan konsultasi bagian bedah untuk dilakukan splenektomi.Komplikasia. Hanya kurang dari 1% pasien akan mengalami perdarahan intrakranial

b. Perdarahan yang parah

c. Efek samping dari terapi seperti infeksi pneumokokus pada splenektomi

PrognosisKurang lebih 83% anak akan memiliki remisi spontan saat 6 bulan, hanya sekitar 20% anak dengan ITP akut akan berkembang menjadi ITP kronis. Hanya sekitar 2% pasien yang meninggal akibat komplikasi dari ITP. Sebuah penelitian yang dilakukan oleh Vranou didapatkan hasil bahwa ternyata sebanyak 5,2% anak akan mengalami rekurensi bahkan setelah terjadinya remisi. Interval antara 2 episode ini bervariasi yag berkisar antara 6 bulan hingga 3 tahun. Namun hasil dari ITP rekuren pada anak ini baik, namun harus selalu diwaspadai mengenai perdarahan yang mengancam jiwa akibat adanya trombositopenia yang parah.10ITP kronik

Sekitar 20% pasien dengan ITP akut memiliki trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dan dikatakan memiliki ITP kronik. Re-evaluasi terhadap penyebab dari trombositopenia ini harus dilakukan terutama untuk penyakit autoimun seperti SLE, penyakit infeksi kronik seperti HIV dan penyebab trombositopenia kronik nonimun.

Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala dan mencegah perdarahan yang mengancam jiwa. Pada ITP, limpa merupakan tempat utama sintesis antibodi antiplatelet dan destruksi platelet sehingga splenektomi dapat memicu remisi komplit pada 64% hingga 88% anak dengan ITP kronik. Sebelum tindakan anak harus menerima vaksin pneumokokus dan meningokokus, kemudian setelah splenektomi anak harus menerima profilaksis penisilin selama beberapa tahun. Namun masih kontroversial apakah pemberian profilaksis penisilin ini harus diberikan seumur hidup atau tidak.

Daftar Pustaka

1. Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape. 2. Glanz J, France E, Xu S, Hayes T, et al. A population-based, multisite cohort study of the Predictors of Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Children. Pediatrics. 2008. 121. 506-12.

3. Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of Published Reports. American journal of Hematology. 2009: 174-80. 4. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

5. Tarantino MD. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) in Children. 6. Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders Company, International Edition, 18th ed., 2007.

7. Anonymous. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura During Pregnancy. 2001. Diambil dari situs www.Medixl.com pada tanggal 20 Maret 2015.8. Perez ELS, Placido DG, Rapacon JJB. A Case Study of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Dept of Emergency Medicine at UP-Philippine General Hospital. 2011.9. Stasi R, et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - new therapies for relapsing disease. Mayo Clin Proc. 2004;79(4):504522.10. Vranou M, Pergantou H, Platokouki H, Kousiafes D,et al. Recurrent Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Childhood. Pediatrics. 2008. 121: 122.

PAGE 9

case ITP Raisa.doc

Documents

Transcript of case ITP Raisa.doc