BAB I

PENDAHULUAN

ITP (idiophatic thrombocytopenic purpura) merupakan kelainan perdarahan didapat

pada anak yang paling sering dijumpai, ITP adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak

diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini

disebabkan oleh proses imun berupa munculnya suatu autoantibodi terhadap trombosit autoimun

sehingga penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial meningkat.. Oleh karena itu

disebut juga sebagai autoimmune thrombocytopenic purpura 1,2

Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respon

sistem imun yang tidak tepat (inappropriate). Sering terjadi 1-3 minggu setelah infeksi saluran

nafas atas. Diagnosis ITP sebagian besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejala

dan atau tanda perdarahan, disertai penurunan jumlah trombosit (trombositopenia). Awitan PTI

biasanya akut dengan gambaran ekimosis, petekie, epistaksis, atau gejala perdarahan lain.

Biasanya secara klinis tidak dijumpai kelainan lain. Timbul becak petekie yang tersebar luas,

kemudian berkembang menjadi titik-titik purpura kecil. Mungkin terdapat perdarahan dari

hidung atau dalam membran mukosa. Jarang didapatkan perdarahan intrakranial yang serius.

Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia yang

lain. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak rutin dilakukan pada ITP, hanya untuk kasus

yang meragukan. 3,4,5

Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian menghilang sendiri (self

limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh. Umumnya penyembuhan penyakit

ini baik. Tujuh puluh lima persen anak mengalami penyembuhan sempurna dalam satu bulan.

Tata laksana ITP khususnya ITP akut pada anak masih kontroversial. Pengobatan umumnya

dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit, namun tidak menghilangkan risiko

terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi ITP kronis. Transfusi trombosit dan

darah jarang diperlukan. Kortikosteroid mengurangi risiko perdarahan masif. Splenektomi

dilakukan pada sejumlah kecil anak yang mengalami trombositopenia persisten atau berulang. 3,4

1

BAB II

LAPORAN KASUS

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

RS PENDIDIKAN : RSUD BUDHI ASIH

STATUS PASIEN KASUS

Nama Mahasiswa : I.G.A. Sattwika Pramita Pembimbing : dr. Meiharty, SpA

NIM : 030.09.116 Tanda tangan:

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. AS Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 1 tahun 5 bulan Suku Bangsa : Padang-Betawi

Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 25 Mei 2013 Agama : Islam

Alamat : Jl. Cipinang Cimpedak No. 40, RT/RW 07/05, Jatinegara, Jakarta Timur

Pendidikan : -

Orang tua / Wali

Ayah: Ibu :

Nama : Tn. M

Umur : 38 tahun

Alamat Jl. Cipinang Cimpedak No. 40, RT/RW

07/05, Jatinegara, Jakarta Timur

Pekerjaan : Karyawan swasta

Penghasilan: Rp. 2.000.000,00/ bulan

Pendidikan : SMA

Suku Bangsa : Betawi

Agama : Islam

Nama : Ny. L

Umur : 28 tahun

Alamat : Jl. Cipinang Cimpedak No. 40,

RT/RW 07/05, Jatinegara, Jakarta Timur

Pekerjaan : karyawan swasta

Penghasilan: Rp 1. 500.000,00/ hari

Pendidikan : SMA

Suku Bangsa : Jawa

Agama : Islam

Hubungan dengan orang tua : pasien merupakan anak kandung

2

I. ANAMNESIS

Dilakukan secara alloanamnesis dengan Ny. L (ibu kandung pasien)

Lokasi : Bangsal lantai VI Timur, kamar 610

Tanggal / waktu : 30 Oktober 2014 pukul 15.00 WIB

Tanggal masuk : 29 Oktober 2014 (di Poli Anak RSBA)

Keluhan utama : Memar-memar

Keluhan tambahan : penurunan nafsu makan, penurunan berat badan

A. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Pasien datang ke Poli Anak RSUD Budhi Asih dengan keluhan memar-memar kebiruan

seluruh tubuh sejak 4 minggu SMRS. Memar-memar tersebut hilang timbul kadang pada tempat

yang berbeda tanpa didahului adanya trauma. Memar awalnya timbul pada daerah wajah

berjumlah 5 buah. Memar semakin bertambah dan menyebar ke kaki , tangan, badan, dan

punggung. Memar tersebut baru menghilang dalam seminggu. Namun, akan timbul memar baru

lagi setelahnya. Lima hari sebelum timbul memar pasien batuk dan pilek serta BAB encer

dengan frekuensi 4-6x, ampas (-), lendir (+), darah (-). Ibu pasien kemudian membawa pasien ke

dokter, tapi ibu lupa obat apa yang diberikan oleh dokter.

Dua minggu SMRS, timbul bintik-bintik merah yang menyebar rata pada kedua tungkai

pasien serta sebuah bintik merah kehitaman di lapisan bagian dalam mulut. Bintik – bintik

tersebut menghilang dalam waktu ± seminggu digantikan oleh memar-memar.

Satu minggu SMRS, memar semakin sering timbul dan semakin banyak. Lima hari

SMRS pasien BAB berwarna hitam sebanyak 3x selama 2 hari. Sejak dua hari SMRS gusi pasien

berdarah. Riwayat demam dan mimisan disangkal. BAK lancar seperti biasa, berwarna kuning

jernih dengan frekuensi 4-5 kali/ harinya. Menurut ibu pasien, satu minggu terakhir, pasien

tampak lemas dan nafsu makan pasien menurun. Pasien tidak pernah seperti ini sebelumnya.

Sebelum datang ke RSBA pasien berobat ke RSCM, dilakukan pemeriksaan laboratorium

dan ditemukan hasil trombosit yang rendah, oleh dokter disarankan untuk rawat inap. Akan

tetapi ibu pasien meminta agar pasien di rawat di RSBA karena lebih dekat dengan rumah.

3

B. RIWAYAT KEHAMILAN / KELAHIRAN

KEHAMILAN

Morbiditas kehamilan Tidak ada. Anemia (-), HT (-), DM (-),

penyakit jantung (-), penyakit paru (-), infeksi

(-)

Perawatan antenatal Rutin kontrol ke dokter 1x setiap bulan dan

saat menginjak usia tujuh bulan dilakukan 2x

setiap bulan, sudah melakukan imunisasi TT 2x

KELAHIRAN

Tempat persalinan Rumah bersalin

Penolong persalinan Dokter

Cara persalinanSpontan

Penyulit : -

Masa gestasi Cukup Bulan

Keadaan bayi

Berat lahir : 2900 gram

Panjang lahir : 49 cm

Lingkar kepala : tidak tahu

Langsung menangis (+) kuat

Kemerahan (+),

Nilai APGAR : (tidak tahu)

Kelainan bawaan : -

Kesimpulan riwayat kehamilan / kelahiran : pasien lahir secara pervaginam, spontan tanpa

penyulit cukup bulan, saat lahir pasien langsung menangis dan kulit tampak kemerahan.

C. RIWAYAT PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi I : Umur 6 bulan (Normal: 5-9 bulan)

Gangguan perkembangan mental : Tidak ada

Psikomotor

Tengkurap : Umur 3 bulan (Normal: 3-4 bulan)

Duduk : Umur 6 bulan (Normal: 6-9 bulan)

Berdiri : Umur 9 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Berjalan : Umur 12 bulan (Normal: 13 bulan)

Bicara : Umur 9 bulan (Normal: 9-12 bulan)

4

Perkembangan pubertas

Rambut pubis : -

Kesimpulan riwayat pertumbuhan dan perkembangan : tidak terdapat kertelambatan dalam

pertumbuhan dan perkembangan pasien, baik sesuai usia.

D. RIWAYAT MAKANAN

Umur

(bulan)ASI/PASI

Buah /

BiskuitBubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -

2 – 4 PASI - - -

4 – 6 PASI - - -

6 – 8 PASI + + -

8 – 10 PASI + + -

10 -12 PASI + - +

Jenis Makanan Frekuensi dan Jumlah

Nasi / Pengganti Nasi 3x/hari, sekali makan ¼ - ½ piring

Sayur 3x / hari

Daging 2x/minggu

Telur 4x/minggu

Ikan 3x/hari

Tahu 2x/ hari

Tempe 2x/ hari

Susu (merk / takaran) Susu Bebelac 7-8 botol/ hari

Lain – lain Biskuit/ wafer/ roti/ buah setiap hari

(papaya/pisang)

Kesulitan makanan : selama sakit ini, diakui asupan makanan pasien berkurang dikarenakan

nafsu makan yang menurun

5

Kesimpulan riwayat makanan : Sejak lahir pasien mendapatkan ASI eksklusif sampai usia 2

bulan, lalu dilanjutkan dengan susu formula . Asupan makanan pasien sehari-hari cukup baik,

pasien rutin mengonsumsi sayur/ makanan berserat. Saat sakit ini didapatkan asupan makanan

yang berkurang.

E. RIWAYAT IMUNISASI

Vaksin Dasar ( umur ) Ulangan ( umur )

BCG 2 bulan - - - - -

DPT / PT 2 bulan 4 bulan 6 bulan - - -

Polio 0 bulan 2 bulan 6 bulan - - -

Campak - - 9 bulan - - -

Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan - - -

Kesimpulan riwayat imunisasi : Imunisasi wajib lengkap dan sesuai jadwal. Tidak dilakukan

imunisasi tambahan.

F. RIWAYAT KELUARGA

a. Corak Reproduksi

NoTanggal lahir

(umur)

Jenis

kelaminHidup

Lahir

matiAbortus

Mati

(sebab)

Keterangan

kesehatan

1. 25 Mei 2013 Perempuan + - - -Sehat

(pasien)

b. Riwayat Pernikahan

Ayah / Wali Ibu / Wali

Nama Tn. M Ny. L

Perkawinan ke- 1 1

Umur saat menikah 35 tahun 25 tahun

Pendidikan terakhir Tamat SMA Tamat SMA

Agama Islam Islam

Suku bangsa Betawi Jawa

6

Keadaan kesehatan Sehat Sehat

Kosanguinitas - -

Penyakit, bila ada - -

c. Riwayat Penyakit Keluarga : Pada anggota keluarga pasien, tidak ada yang menderita gejala

atau penyakit yang sama seperti yang dialami oleh pasien. Riwayat penyakit berupa kelainan

darah dan gangguan pembekuan darah disangkal. Riwayat keganasan dalam keluarga disangkal.

d. Riwayat Kebiasaan Keluarga : Pada anggota keluarga pasien tidak ada yang memiliki

kebiasaan merokok, minum minuman beralkohol, dan membeli sembarang obat tanpa resep

dokter.

Kesimpulan Riwayat Keluarga : tidak ada anggota keluarga yang mengalami gejala dan

penyakit yang serupa dengan pasien.

G. RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi (-) Difteria (-)Penyakit

jantung(-)

Cacingan (-) Diare Jarang Penyakit ginjal (-)

DBD (-) Kejang (-) Radang paru (-)

Otitis (-) Morbili (-) TBC (-)

Parotitis (-) Operasi (-)Lain-lain: batuk

dan pilek (flu)Jarang

Kesimpulan Riwayat Penyakit yang pernah diderita : Pasien belum pernah mengalami

penyakit yang sama sebelumnya, diakui pernah mengalami batuk dan pilek (flu) dan diare namun

jarang.

H. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN

7

Pasien tinggal di rumah milik sendiri bersama ayah dan ibunya. Rumah terdiri atas 1

kamar mandi, 1 dapur, dan 1 ruang tamu. Ventilasi dan pencahayaannya baik. Keperluan mandi,

mencuci, memasak dan minum menggunakan air PDAM. Sampah dibungkus plastik dibuang

setiap harinya. Diakui lingkungan sekitar rumah cukup baik, kawasan padat penduduk namun

tidak kumuh.

Kesimpulan Keadaan Lingkungan : Lingkungan rumah cukup baik.

I. RIWAYAT SOSIAL DAN EKONOMI

Ayah pasien saat ini bekerja sebagai karyawan swasta, dengan penghasilan sekitar Rp

2.000.000,00/ bulannya. Sedangkan ibu pasien sebagai karyawan swasta, dengan penghasilan Rp

1.500.000,00/ hari. Penghasilan tersebut diakui cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari.

Kesimpulan sosial ekonomi: Cukup baik, pasien berasal dari keluarga dengan taraf sosial

ekonomi menengah.

II. PEMERIKSAAN FISIK (Tanggal 30 Oktober 2014 pukul 15.00 WIB)

STATUS GENERALIS

Keadaan Umum

Kesan Sakit : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Kesan Gizi : Gizi kurang

Keadaan lain : Lemas, pucat (-), ikterik (-), sesak (-), sianosis (-)

Data Antropometri

Berat Badan sebelum sakit : 11 kg

Berat Badan sekarang : 10 kg

Tinggi Badan : 72 cm

Lingkar Kepala : 43 cm (normosefali, terletak diantara -2 dan +2 SD Kurva

Neillhaus)

Lingkar Lengan Atas : 14 cm

Status Gizi

8

BB / U = 10/10,8 x 100 % = 92% (gizi baik)

TB / U = 72/79 x 100 % = 91% (gizi baik)

BB / TB = 10/9 x 100 % = 111% (gizi baik)

Kehilangan BB sejak sakit = 1 kg

Status gizi diatas berdasarkan kurva CDC 2000, pasien termasuk dalam kategori gizi baik. Dari

ketiga parameter yang digunakan diatas didapatkan gizi baik untuk parameter BB/U, TB/U, dan

BB/TB.

Tanda Vital

Tekanan Darah: - mmHg

Nadi : 120 x / menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular

Nafas : 24 x / menit, abdominal, inspirasi : ekspirasi = 1 : 3

Suhu : 36, 4°C, axilla (diukur dengan termometer air raksa)

KEPALA : Normosefali, ubun-ubun besar belum menutup

RAMBUT : Rambut hitam, keriting, lebat, distribusi merata dan tidak mudah dicabut

WAJAH : Wajah simetris, terdapat 3 buah memar kebiruan, tidak ada pembengkakan, luka

atau jaringan parut

MATA :

Visus : tidak dilakukan Ptosis : -/-

Sklera ikterik : -/- Lagofthalmus : -/-

Konjungtiva anemis : -/- Cekung : -/-

Exophthalmus : -/- Kornea jernih : +/+

Enophtalmus : -/- Strabismus : -/-

Lensa jernih : +/+ Nistagmus : -/-

Cekung : -/- Pupil : bulat, isokor

Refleks cahaya : langsung +/+ , tidak langsung +/+

TELINGA :

Bentuk : normotia Tuli : -/-

Nyeri tarik aurikula : -/- Nyeri tekan tragus : -/-

Liang telinga : lapang Membran timpani : sulit dinilai

9

Serumen : -/- Refleks cahaya : sulit dinilai

Cairan : -/-

HIDUNG :

Bentuk : simetris Napas cuping hidung : -/-

Sekret : -/- Deviasi septum : -

Mukosa hiperemis : -/- Konka eutrofi : -

BIBIR : mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-), pucat (-)

MULUT : trismus (-), oral hygiene cukup baik, halitosis (-), gigi susu berjumlah 12 buah,

mukosa gusi berwarna merah muda, mukosa pipi berwarna merah muda, arcus

palatum simetris dengan mukosa palatum berwarna merah muda

LIDAH : Normoglosia, mukosa berwarna merah muda, hiperemis (-), atrofi papil (-),

tremor (-), lidah kotor (-)

TENGGOROKAN : dinding posterior faring tidak hiperemis, uvula terletak di tengah, ukuran

tonsil T1/T1 tidak hiperemis, kripta tidak melebar, tidak ada detritus

LEHER : Bentuk tidak tampak kelainan, edema (-), massa (-), tidak tampak dan tidak

teraba pembesaran tiroid maupun KGB, trakea tampak dan teraba di tengah

THORAKS :

Inspeksi : Bentuk thoraks asimetris, tipe pernapasan abdominal, warna kulit sawo

matang, retraksi suprasternal (-), retraksi interkostal (-), retraksi epigastrium (-), tulang

iga normal.

Palpasi : Gerakan pernapasan simetris kanan dan kiri, vocal fremitus sulit dinilai, teraba

ictus cordis pada ICS V linea midclavicularis kiri dengan denyut kuat

Perkusi : Sonor pada hemithorax kanan dan kiri, batas paru-hepar dan peranjakan sulit

dinilai, batas kanan jantung sulit dinilai

Auskultasi : suara napas vesikuler pada hemithorax kanan dan kiri, ronchi (-/-), wheezing

(-/-), bunyi jantung I-II reguler, punctum maksimum pada ICS V 1 cm linea

midclavicularis kiri, murmur (-), gallop (-)

ABDOMEN :

Inspeksi : perut buncit, warna kulit sawo matang, kulit keriput (-), umbilicus normal,

gerak dinding perut saat pernapasan simetris, gerakan peristaltik (-)

Auskultasi : bising usus (+), frekuensi 3x / menit

10

Perkusi : timpani pada seluruh lapang abdomen, shifting dullness (-)

Palpasi : supel, nyeri tekan (-), turgor kulit baik, hepar tidak teraba membesar, lien tidak

teraba membesar, ballottement (-/-), skibala (-)

GENITALIA : jenis kelamin perempuan, tanda radang (-), sekret dari uretra dan vagina (-)

KELENJAR GETAH BENING:

Preaurikuler : tidak teraba membesar

Postaurikuler : tidak teraba membesar

Submandibula : tidak teraba membesar

Supraclavicula : tidak teraba membesar

Axilla : tidak teraba membesar

Inguinal : tidak teraba membesar

PUNGGUNG : tulang belakang bentuk normal, tidak terdapat deviasi, massa (-), ruam/

efloresensi (-), gibbus (-), nyeri tekan (-)

KULIT : warna sawo matang merata, pucat (-), tidak ikterik, tidak sianosis, tampak beberapa

purpura dan ekimosis pada wajah, badan, punggung, dan tungkai, turgor kulit baik, lembab.

EKSTREMITAS :

11

Simetris, tidak terdapat kelainan pada bentuk tulang, posisi tangan dan kaki, serta sikap badan,

tidak terdapat keterbatasan gerak sendi, akral hangat pada keempat ekstremitas, sianosis (-),

edema (-), capillary refill time < 2 detik

Kanan Kiri

Ekstremitas atas

Tonus otot Normotonus Normotonus

Trofi otot Eutrofi Eutrofi

Kekuatan otot 5 5

Ekstremitas bawah

Tonus otot Normotonus Normotonus

Trofi otot Eutrofi Eutrofi

Kekuatan otot 5 5

STATUS NEUROLOGIS

Refleks Fisiologis Kanan Kiri

Biseps + +

Triceps + +

Patella + +

Achiles + +

Refleks Patologis Kanan Kiri

Babinski - -

Chaddock - -

Oppenheim - -

Gordon - -

Schaeffer - -

Rangsang meningeal

Kaku kuduk -

12

Kanan Kiri

Kerniq - -

Laseq - -

Brudzinski I - -

Brudzinski II - -

Saraf Cranialis

- N. I (Olfaktorius)

Tidak dilakukan pemeriksaan

- N. II dan III (Opticus dan Occulomotorius)

Pupil bulat isokor 3mm / 3mm, RCL +/+, RCTL +/+

- N. IV dan VI (Trochlearis dan Abducens)

Gerak bola mata : baik ke segala arah +/+ (nasal, temporal, superior, inferior, nasal

atas, nasal bawah, temporal atas, temporal bawah)

Exophtalmus : -/-

Nystagmus : -/-

- N. V (Trigeminus)

Sensorik : Refleks kornea +/+

Motorik : sulit dinilai

- N. VII (Facialis)

Wajah simetris

Motorik: dapat menutup mata sempurna, dapat mengernyitkan dahi, dan dapat tersenyum

dengan baik

Sensorik: sulit dinilai

- N. VIII (Vestibulo-kokhlearis)

Dapat mendengar bunyi tepukan tangan dan menoleh pada sumber suara.

- N. IX, X (Glosofaringeus, Vagus)

Tidak ada gangguan menelan

Arkus faring simetris, uvula ditengah

- N. XI (Aksesorius)

Mengangkat bahu : Sulit dinilai

13

Menoleh : Baik/baik

- N. XII (Hipoglosus)

Gerakan dan kekuatan lidah sulit dinilai.

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

(Lab. tanggal 30 Oktober 2014)

Hematologi Hasil Nilai Normal

Leukosit 10.1 ribu/ μL 6 – 17

Eritrosit 5 jt/ μL 3,6 – 5.2

Hemoglobin 13,4 g/ dL 10.7 – 13.1

Hematokrit 40 % 35 - 43

Trombosit 14 ribu / μL (↓) 229 - 553

LED 10 mm/jam 0-10

MCV 78.8 fL 73 – 101

MCH 26.6 pg 23 – 31

MCHC 33,7 g/dL 26 – 34

RDW 12,8 % <14

Hitung Jenis

Basofil 1 % 0-1

Eosinofil 2 % 1-5

Neutrofil batang 4 % 0-5

Neutrofil segmen 68 % (↑) 17-60

Limfosit 21% 20-70

14

Monosit 4% 1-11

IV. RESUME

Pasien An. AS, perempuan, umur 1 tahun 5 bulan, datang ke Poli anak RSUD Budhi

Asih diantar oleh ibunya dengan keluhan memar-memar kebiruan seluruh tubuh sejak 4 minggu

SMRS. Memar-memar tersebut hilang timbul kadang pada tempat yang berbeda tanpa didahului

adanya trauma. Memar awalnya timbul pada daerah wajah berjumlah 5 buah. Memar semakin

bertambah dan menyebar ke kaki , tangan, badan, dan punggung. Memar tersebut baru

menghilang dalam seminggu. Namun, akan timbul memar baru lagi setelahnya. Lima hari

sebelum timbul memar pasien batuk dan pilek serta BAB encer dengan frekuensi 4-6x, ampas

(-), lendir (+), darah (-).

Dua minggu SMRS, timbul bintik-bintik merah yang menyebar rata pada kedua tungkai

pasien serta sebuah bintik merah kehitaman di lapisan bagian dalam mulut. Bintik – bintik

tersebut menghilang dalam waktu ± seminggu digantikan oleh memar-memar.

Satu minggu SMRS, memar semakin sering timbul dan semakin banyak. Lima hari

SMRS pasien BAB berwarna hitam sebanyak 3x selama 2 hari. Sejak dua hari SMRS gusi pasien

berdarah. Riwayat demam dan mimisan disangkal. BAK lancar seperti biasa, berwarna kuning

jernih dengan frekuensi 4-5 kali/ harinya. Menurut ibu pasien, satu minggu terakhir, pasien

tampak lemas dan nafsu makan pasien menurun. Pasien tidak pernah seperti ini sebelumnya.

Berdasarkan hasil pemeriksaan fisik status gizi pasien baik, tidak ada gangguan

pertumbuhan dan perkembangan. tampak beberapa purpura dan ekimosis pada wajah, badan,

punggung, dan tungkai. Hepar dan lien tidak teraba membesar. Nadi: 120 x / menit, Nafas: 24

x / menit, Suhu: 36, 4°C.

Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan trombositopenia dimana jumlah trombosit 14 rb/uL.

V. DIAGNOSIS BANDING

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) akut

Henoch – Schonlein Purpura

15

Anemia Aplastik

Leukimia Akut

VI. DIAGNOSIS KERJA

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) akut

VII. PEMERIKSAAN ANJURAN

Pemeriksaan darah rutin

Pemeriksaan morfologi darah tepi

VIII. PENATALAKSANAAN

Non medika Mentosa

1. Komunikasi, informasi, dan edukasi orang tua pasien tentan penyakit pasien

2. Perbaiki gizi pasien dengan asupan nutrisi yang baik

3. Menganjurkan agar pasien membatasi aktifitas fisik seperti mengangis kencang dan

berjalan, lebih banyak beristirahat .

4. Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga medis terutama

medikasi yang dapat memicu trombositopenia.

Medika Mentosa

- Rawat inap

- Terapi cairan : kebutuhan cairan 100cc/kgBB/hari 100cc x 10kg = 1000cc/

hari; pada pasien dapat diberikan 1000cc per oral dikarenakan pasien tidak

ada kesulitan untuk intake oral

- Metilprednisolon 2 x 8 mg

- Transfusi Trombosit jika ada perdarahan berat

IX. PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad fungsionam : dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam

16

FOLLOW-UP

Tgl S O A P31/10/14Perawatan hari ke-3

Bercak

kebiruan

(+)

KU : tampak sakit sedang, lemasKesadaran: compos

Diagnosis utama :

ITP Metilprednisolon

2x8 mg

17

BB : 10 kg Mimisan(-)

Gusi

berdarah(-)

Demam (-)

BAB (+)

kecoklatan

BAK

lancar

Nafsu

menurun

mentisTTV :Nadi : 100x/mSuhu : 36,4 0 CRR : 44 x/ mKepala : normosefaliMata : konjungtiva anemis -/-Hidung : Napas cuping hidung -/-, sekret -/-Mulut :kering (-), sianosis (–), pucat (-),Tho : simetris, retraksi (-)P: gerakan pernapasan simetris, suara nafas vesikuler +/+, wh-/-, rh-/- J: BJ I-II reg, murmur (-), gallop (-)Abdomen : datar, bu (+), supel, nyeri tekan (-), turgor baik, timpaniEkstremitas : akral hangat, CRT <2”Kulit : purpura & ekimosis pada wajah , badan , punggung, dan kedua tungkai

Lab :trombosit 10 rb /uL

Cek darah tepi

untuk pantau

kadar trombosit

18

moorfologi darah tepi :Eritrosit : normositik normokrom

Leukosit : jumlah cukup, mofologi normal

Trombosit : jumlah kurang , morfologi normal

Kesan : trombositopenia

1/11/14Perawatan hari ke-4BB : 30 kgM : 900ccU : 510 cc,D : 2,1cc/kg/jam

Bercak

kebiruan

(+)

Mimisan(-)

Gusi

berdarah

(-)

Demam (-)

BAB (+)

kecoklatan

BAK

lancar

Nafsu

menurun

KU : tampak sakit sedang, lemasKesadaran: compos mentisTTV :Nadi : 120x/mSuhu : 36,6 0 CRR : 40 x/ mKepala : normosefaliMata : konjungtiva anemis -/-Hidung : Napas cuping hidung -/-, sekret -/-Mulut :kering (-), sianosis (–), pucat (-),Tho : simetris, retraksi (-)P: gerakan pernapasan simetris, suara nafas vesikuler +/+, wh-/-, rh-/-

Diagnosis utama :

ITP

Metilprednisolon

2x8 mg

Cek darah tepi

untuk pantau

kadar trombosit

19

J: BJ I-II reg, murmur (-), gallop (-)Abdomen : datar, bu (+), supel, nyeri tekan (-), turgor baik, timpaniEkstremitas : akral hangat, CRT <2”Kulit : purpura & ekimosis pada wajah , badan , punggung, dan kedua tungkai

Lab : trombosit 8 rb / uL

2/11/14Perawatan hari ke-5BB : 30 kgM : 600 ccU : 530 ccD :2,2 cc/kg/jam

Bercak

kebiruan

(+) mulai

berkurang

Mimisan(-)

Gusi

berdarah

(-)

Demam (-)

BAB (+)

kecoklatan

BAK

lancar

Nafsu

menurun

KU : tampak sakit sedang, lemasKesadaran: compos mentisTTV :Nadi : 110x/mSuhu : 37,4 0 CRR : 30 x/ mKepala : normosefaliMata : konjungtiva anemis -/-Hidung : Napas cuping hidung -/-, sekret -/-Mulut :kering (-), sianosis (–), pucat (-),Tho : simetris, retraksi (-)P: gerakan pernapasan

Diagnosis utama :

ITP

Metilprednisolon

2x8 mg

Cek darah tepi

untuk pantau

kadar trombosit

20

simetris, suara nafas vesikuler +/+, wh-/-, rh-/- J: BJ I-II reg, murmur (-), gallop (-)Abdomen : datar, bu (+), supel, nyeri tekan (-), turgor baik, timpaniEkstremitas : akral hangat, CRT <2”Kulit : purpura & ekimosis pada wajah , badan , punggung, dan kedua tungkai berkurang

Lab : trombosit 8 rb / uL

3/6/14Perawatan hari ke-6BB : 30 kgM : 420ccU : 1480ccD : 6,1 cc/kg/jam

Bercak

kebiruan

(+) , bercak

biru baru

bertambah

di tungkai

Mimisan(-)

Gusi

berdarah

(-)

Demam (-)

BAB (+)

kecoklatan

BAK

KU : tampak sakit sedang, lemasKesadaran: compos mentisTTV :Nadi : 116x/mSuhu : 36 0 CRR : 36 x/ mKepala : normosefaliMata : konjungtiva anemis -/-Hidung : Napas cuping hidung -/-, sekret -/-Mulut :kering (-), sianosis (–), pucat (-),

Diagnosis utama :

ITP

Metilprednisolon

2x8 mg

Transfusi TC jika

ada perdarahan

Cek darah tepi

untuk pantau

kadar trombosit

21

lancar

Nafsu

menurun

Tho : simetris, retraksi (-)P: gerakan pernapasan simetris, suara nafas vesikuler +/+, wh-/-, rh-/- J: BJ I-II reg, murmur (-), gallop (-)Abdomen : datar, bu (+), supel, nyeri tekan (-), turgor baik, timpaniEkstremitas : akral hangat, CRT <2”Kulit : tampak purpura pada wajah , badan , punggung, dan ekimosis baru pada kedua tungkai

Lab : trombosit 7 rb / uL

BAB III

ANALISA KASUS

22

3.1 Analisi Anamnesis

Onset ITP akut, sering terjadi 1-4 minggu setelah infeksi saluran nafas atas dengan

gambaran ekimosis, petekie, epistaksis, atau gejala perdarahan lain. Biasanya secara klinis tidak

dijumpai kelainan lain. Timbul bercak petekie yang tersebar luas, kemudian berkembang

menjadi titik-titik purpura kecil. Mungkin terdapat perdarahan dari hidung atau dalam membran

mukosa Hal ini sesuai dengan anamnesis, dimana pada kasus ini onset penyakit terjadi akut (< 6

bulan ) serta ada riwayat batuk dan pilek sebelum timbul ruam di kulit berupa memar kebirun.

Memar-memar tersebut hilang timbul kadang pada tempat yang berbeda tanpa didahului adanya

trauma. Memar awalnya timbul pada daerah wajah berjumlah 5 buah. Memar semakin bertambah

dan menyebar ke kaki , tangan, badan, dan punggung. Pasien juga sempat timbul bintik-bintik

merah yang menyebar rata pada kedua tungkai pasien, sebuah bintik merah kehitaman di lapisan

bagian dalam mulut, BAB berwarna hitam, dan gusi pasien berdarah. Dari hasil anamnesis pada

kasus ini, ditemukan gejala yang mendukung diagnosis ITP akut, yaitu:

Terdapat purpura di seluruh tubuh serta riwayat manifestasi perdarahan lain.

Riwayat ISPA dalam 1 bulan terakhir.

3.2 Analisis Pemeriksaan FisikPada ITP kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie, purpura dan kemudian

ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada

selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi.

Dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah (bula hemoragik). Gejala lainnya ialah

perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria); traktus digestivus (hematemesis,

melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah

perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Berdasarkan pemeriksaan fisik pada

pasien ditemukan hal-hal yang mendukung diagnosis ITP berupa ekimosis, purpura yang

tersebar di kepala, dada, perut, punggung, dan tungkai serta hepar dan lien yang tidak membesar

3.3 Analisis Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium yang khas pada ITP ialah trombositopenia.. Anemia biasanya

normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat

berjenis mikrositik hipokromik. Pada pasien ini didapatkan pemeriksaan laboratorium yang

23

mendukung diagnosis ITP berupa trombositopenia (14.000 ribu/ul) , jumlah trombosit terus turun

selama masa perawatan hingga pada hari ke- 6 jumlah trombosit 7.000/ul. .

Pada pasien tidak diakukan aspirasi sumsum tulang karena umumnya pemeriksaan

aspirasi sumsum tulang ini dilakukan pada kasus-kasus yang meragukan, namun tidak pada

kasus-kasus dengan manifestasi klinis yang khas.Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada

kasus-kasus misalnya pada riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya

demam, penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulang, pembesaran hati dan atau limpa.

Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi.

3.4 Analisis Diagnosis

Diagnosis ITP pada pasien ini ditegakkan berdasarkan atas :

- Terdapat riwayat infeksi saluran pernafasan sebelum timbul onset perdarahan.

- Terdapatnya manifestasi perdarahan berupa purpura dan ekimosis

- Hati, limfa, dan kelenjar getah bening tidak membesar

- Pemeriksaan darah tepi ditemukan trombositopenia dengan hasil hitung trombosit

kurang dari 20 x 109/l

- Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit normal

- Hemoglobin , indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal

Adapun diagnois banding yang mungkin adalah :

- Leukemia akut

Pada leukemia pasien akan mengeluhkan pula adanya rasa lelah kronis, demam,

penurunan berat badan, pucat dan rasa nyeri pada tulang. Pada pemeriksaan akan ditemukan

adanya hepatosplenomegali atau limfadenopati. Pada pemeriksaan laboratorium akan ditemukan

adanya peningkatan itung leukosit, anemia dan adanya sel blas pada pemeriksaan morfologi

darah tepi.

- Purpura Henoch-Schönlein

PHS sering terjadi setelah infeksi saluran napas atas. Pada PHS ditemukan kelainan kulit

dimulai dengan terbentuknya ruam makula eritematosa yang berkembang menjadi purpura

dalam waktu singkat. Purpura terutama terdapat pada kulit bokong dan ekstremitas bawah

24

tetapi dapat juga ditemukan pada lengan, muka, dan seluruh tubuh. Purpura PHS ini menonjol

di atas permukaan kulit sehingga dapat diraba, artralgia atau artritis yang mengenai satu atau

beberapa sendi. Tempat predileksi yang paling sering adalah pergelangan kaki dan lutut namun

kadangkadang sendi ekstremitas atas dapat pula terkena. Gejala gastrointestinal PHS dan sering

kali merupakan gejala awal dari penyakit ini. Gejala yang melibatkan gastrointestinal bervariasi

dari mual, muntah, nyeri perut hingga perdarahan. Manifestasi kelainan ginjal berupa hematuria

mikroskopik dengan atau tanpa proteinuria sampai glomerulonefritis progresif yang dapat

menimbulkan gagal ginjal.

- Anemia aplastik

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan

komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang.

Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami

pansitopenia, yaitu keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih,

dan trombosit.

3.5 Analisis Penatalaksanaan

Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan ITP meliputi kortikosteroid peroral,

imunoglobulin intravena (IVIG), dan yang terakhir, anti-D untuk kasus dengan rhesus D positif

Kortikosteroid per oral merupakan pengobatan utama pada ITP karena dipercaya dapat

menghambat penghancuran trombosi dalam sistem retikuloendotelial dan mengurangi

pembentukan antibodi terhadap trombosit, serta mempunyai efek stabilisasi kapiler yang dapat

mengurangi perdarahan. Dosis kortikosteroid pada ITP yaitu prednison oral: 1 – 4 mg/kg/hari

selama 2 – 3 minggu atau hingga trombosit mencapai lebih dari 20.000/uL. Bila belum sembuh

selama 3-6 bulan, maka pengobatan prednison diberikanbersama azathiophrine (imuran) 1-2

mg/kgbb. Bilabelum sembuh juga , maka dipertimbangkan tindakan splenektomi. Pada pasien

dosis kortikosteroid yang diberikan adalah metilprednisolon dengan dosis 2x 8 mg.

Pada Pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya kelainan yaitu hitung trombosit yang

terus menurun < 20.000 rb/uL. Dengan hasil pemeriksaan trombosit tersebut ditakutkan

terjadinya perdarahan dari pasien sehingga direncanakan untuk dilakukan transfusi TC apabila

terdapat manifestasi perdarahan berat. Namun menurut literatur transfusi dari komponen

trombosit kurang bermanfaat karena tetap akan dihancurkan oleh makrofag lien

25

BAB IV

TINJAUAN PUSTAKA

4.1 Purpura Trombositopenia Idiopatik

26

4.1.1 Definisi

Purpura trombositopenia idiopatik (ITP) ialah suatu keadaan perdarahan berupa petekie

atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah

trombosit karena sebab yang tidak diketahui. The American Society of Hematology 2011

mendefinisikan ITP sebagai kelainan autoimun yang dicirikan dengan destruksi immunologis

terhadap trombosit normal yang biasanya terjadi terhadap stimulus yang tidak diketahui.2 ITP

dicirikan dengan trombositopenia persisten (trombosit < 150 x 109/ L). Disebut idiopatik ialah

untuk membedakan dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan leukosit.

Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang

hilang karena perdarahan. PTI pada anak yang tersering terjadi antara umur 2-8 tahun, lebih

sering pada wanita. 3,4

4.1.2 Etiologi

Etilologi ITP belum diketahui secara pasti, Penyakit ini sering timbul terkait dengan

sensitisasi oleh infeksi virus serta . Pada kira-kira 70% kasus ada penyakit yang mendahului

seperti rubella, demam berdarah, morbili, varisela, dan infeksi saluran nafas.3 Jarak waktu infeksi

dengan awitan purpura rata-rata 2 minggu. Selain itu dapat juga disebabkan oleh hipersplenisme,

intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan

kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC

(misalnya pada DSS, leukimia, ARDS pada bayi). Mencari kemungkinan penyebab ITP ini

penting untuk menentukan pengobatan, penilaian pengobatan dan prognosis.4

Dalam Guidline 2011 dari American Society of Hematology disebutkan:4

27

Gambar 1. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP

4.1.3 Klasifikasi

Secara klinik dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan durasi trombositopenia, yaitu:1,2,3

- ITP akut

ITP akut jika tidak lebih dari enam bulan. ITP akut lebih sering terjadi pada anak, setelah

infeksi virus akut atau vaksinasi, sebagian besar sembuh spontan, tetapi 5-10 %

berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari 6 bulan). Diagnosis sebagian besar

melalui ekslusi. Jika trombosit lebih dari 20 x 109/l tidak diperlukan terapi khusus. Jika

trombosit kurang dari 20 x 109/l dapat diberikan steroid atau immunoglobulin intravena. 1,2,3

- ITP kronik

Perjalanan penyakit bersifat kronik, berlangsung selama lebih dari sama dengan 6 bulan

atau bertahun-tahun. Jarang mengalami kesembuhan spontan. 1,2,3

4.1.4 Distribusi

Diperkirakan ITP merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang

banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per

100.000 anak pertahun.2,3Lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang

28

tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki

(perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas).

4.1. 5 Etiopatofisiologi ITP

ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan saja 1 hingga

4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-

Presenting cells (APC). APC ini akan mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi

dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan

mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan

mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi sel yang

memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum

dapat ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit

adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP7

Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit, trombosit ini akan

dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian akan memakan dan

menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian anak merespon infeksi virus

dengan kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui. Kebanyakan infeksi virus telah

diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr virus (EBV) dan HIV. ITP yang

29

berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki durasi yang pendek namun ITP yang

berhubungan dengan HIV biasanya bersifat kronik.6,7

Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag

Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga ternyata

ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan produksi dari trombosit ini

terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari

megakariosit. Abnormalitas ini terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan

pertanda dari proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit.3

4.1.6 Manifestasi Klinis

Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie, purpura dan kemudian ekimosis

yang dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput

lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan

bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit . Hati, limpa , dan kelenjar limfe tidak membesar.

Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria); traktus

digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak

jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Perdarahan serius,

30

terutama perdarahan intracranial, terjadi pada kurang dari 1% pasien dengan ITP. Renjatan

(shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak.3,5,7,8

Pada ITP menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal lain

dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidaklah sempurna. Harus

waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukemia. Kadang

kadang, ITP dapat merupakan gejala yang muncul pada penyakit autoimun seperti SLE.

Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan dan tingkat

keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-gejala lain yang dapat membantu

mengeksklusi penyebab lain dari trombositopenia.

Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik lain yang dapat

mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-obat apa saja yang sedang atau

pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan

trombositopenia. 3,5,7,8

Gambar 4. Manifestasi klinis pada ITP

31

Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia

Obat yang menurunkan produksi trombosit Agen kemoterapeutik Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi pengionisasi

Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit Sulfonamid Kuinidin dan kuinin Karbamazepin Asam valproat Heparin Digoxin

Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit Aspirin Dipyridamole

Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

4.1.7 Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena dengan melihat

morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai kelainan hemolitik pada darah. Yang

khas ialah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya normositik

dan sesuai dengan jumlah darah yangg. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis

mikrositik hipokromik. Bila sebelumnya terdapat perdarahan yang cukup hebat, dapat terjadi

anemia mikrositik. Leukosit biasanya normal. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan

limfositosis relatif atau bahkan leucopenia ringan .3

Diagnosis ITP biasanya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang. Namun, jika

terdapat temuan-temuan atipik, pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan untuk

mengesampingkan kelainan infiltrat (misalnya, leukemia) atau proses aplastik (misalnya, anemia

aplastik). Pada ITP, pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan peningkatan megakariosit dengan

elemen eritroid serta mieloid normal. 3,5,7,8 Beberapa megakariosit bahkan akan nampak imatur.

Pemeriksaan Imunologi dimana ditemukan adanya antiplatelet Ig G pada permukaan trombosit

atau dalam serum. Yang lebih spesifik adalah antibodi terhadap gpHb/IIIa atau gpIb.1

32

4.1.8 Tatalaksana

Tujuh puluh hingga delapan puluh persen anak dengan ITP akut akan mengalami resolusi

spontan dalam 6 bulan. Terapi nampaknya tidak memiliki efek terhadap perjalanan penyakit dari

ITP. Adapun tujuan dari terapi adalah untuk meningkatkan itung trombosit menjadi lebih dari

20.000/uL dan mencegah terjadinya perdarahan intrakranial. Terapi dengan transfusi trombosit

dikontraindikasikan karena autoantibodi dapat berikatan dengan trombosit tersebut kecuali pada

kondisi-kondisi dimana terjadi perdarahan yang mengancam nyawa.9

Pendekatan dalam terapi ITP mencakup beberapa hal sebagai berikut:9

a. Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan gejala minimal,

ringan dan sedang. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya dengan efek samping minimal.

Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan edukaasi mengenai:

1. Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk mencegah

konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan gastrointestinal.

2. Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan di gusi. Juga

himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan perlahan. Juga gunakan

pelembab bibir untuk mencegah terjadinya bibir kering dan pecah-pecah.

3. Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah rasa gatal.

Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung menggaruk daerah yang gatal.

Hal ini dapat menyebabkan memar dan perdarahan.

4. Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar.

5. Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga medis terutama

medikasi yang dapat memicu trombositopenia.

b. Intravenous Immunoglobulin (IVIG)

Dosis : 0,8 – 1,0 g/kg/hari selama 1 – 2 hari

Dapat memicu terjadinya peningkatan yang cepat dari trombosit pada 95% pasien

dalam 48 jam. IVIG bekerja dengan cara memicu peningkatan yang cepat dari trombosit

33

dengan menurunkan fagositosis makrofag. Namun kekurangan dari IVIG ini adalah

mahal dan memakan waktu. Selain itu terdapat efek samping berupa sakit kepala dan

muntah. 6,8,10,11,12

c. Terapi anti-D IV

Dosis: 50 – 75ug/kg selama 48 – 72 jam

Anti-D ini hanya dapat digunakan pada pasien dengan Rh positif dimana

peningkatan trombosit ditemukan pada 80% hingga 90% pasien. Ketika diberikan anti-D

memicu terjadinya anemia hemolitik. Kompleks RBC antibodi akan berikatan dengan

makrofag melalui reseptor Fc dan mengganggu destruksi trombosit. 6,8,10,11,12

d. Kortikosteroid

Dosis prednison oral: 1 – 4 mg/kg/hari selama 2 – 3 minggu atau hingga trombosit

mencapai lebih dari 20.000/uL

Metilprednisolon IV : 10 – 30 mg/kg/hari selama 3 sampai 5 hari

Terapi kortikosteroid telah lama digunakan sebagai terapi ITP akut dan kronis.

Namun perlu diwaspadai mengenai efek samping dari terapi kortikosteroid seperti

kegagalan pertumbuhan, diabetes mellitus dan osteoporosis, glaukoma, katarak, dan

peningkatan risiko infeksi. 6,8,10,11,12

e. Splenektomi

Splenektomi dilakukan pada kondisi-kondisi tertentu saja seperti contohnya pada

anak yang berusia lebih dari 4 tahun dengan ITP parah yang berlangsung lebih dari

setahun dan gejalanya tidak dapat dikontrol dengan mudah serta apabila terjadi

perdarahan yang mengancam nyawa yang tidak dapat diterapi dengan transfusi platelet

dan pemberian IVIG dan kortikosteroid. Splenektomi juga dikaitkan dengan adanya

infeksi postsplenektomi. 6,8,10,11,12

34

Indikasi splenektomi :

- Resisten setelah pemberoan kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif

selama 2-3 bulan.

- Remisis spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja

dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

- Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun memerlukan

dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya

perdarahan.

Kontra indikasi splenektomi

Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun,

kerna sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil

alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini

hendaknya diperhatikan, terutama di negeri yang sedang berkembang karena

mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.

f. Terapi lainnya

Terapi lain yang dapat digunakan berupa merkaptopurin: 2,5-5 mg/kgBB/hari

peroral , Azatioprin (imuran): 2-4 mg/kgBB/hari peroral, Siklofosfamid (Endoxan): 2

mg/kgBB/hari peroral, Heparin: 1 mg/kgBB intravena, dilanjutkan dengan dosis 1

mg/kgBB perinfus setiap 4 jam sampai tercapai masa pembekuan lebih dari 30 menit (1

mg ekuivalen dengan 100 U). Terapi dengan transfusi trombosit dikontraindikasikan

karena autoantibodi dapat berikatan dengan trombosit tersebut kecuali pada kondisi-

kondisi dimana terjadi perdarahan yang mengancam nyawa.Transfusi darah: umumnya

10-15ml/kgBB/hari. 6,8,10,11,12

35

4.1.9 Prognosis

Kurang lebih 83% anak akan memiliki remisi spontan saat 6 bulan, hanya sekitar

20% anak dengan ITP akut akan berkembang menjadi ITP kronis. Hanya sekitar 2% pasien yang

meninggal akibat komplikasi dari ITP. Sebuah penelitian yang dilakukan oleh Vranou

didapatkan hasil bahwa ternyata sebanyak 5,2% anak akan mengalami rekurensi bahkan setelah

terjadinya remisi. Interval antara 2 episode ini bervariasi yag berkisar antara 6 bulan hingga 3

tahun. Namun hasil dari ITP rekuren pada anak ini baik, namun harus selalu diwaspadai

mengenai perdarahan yang mengancam jiwa akibat adanya trombositopenia yang parah.12

.

36

DAFTAR PUSTAKA

1. Tepie MAF, Roux GL, Beach KJ, Bennett D, Robinson NJ. Comorbidities of

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Population-Based Study 2008;2009:1-12.

2. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The American

Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune

thrombocytopenia. Blood 2011 117: 4190-4207

3. Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders

Company, International Edition, 18th ed., 2007.

4. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenia purpura. N Engl J Med 2002;

346(13):995-1008

5. Tim Penyusun FK UI. Ilmu Kesehatan Anak Buku Kuliah 1. Jakarta : Bagian Ilmu

Kesehatan Anak, 2007.

6. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in

Review. 2000.21: 95.

7. Perez ELS, Placido DG, Rapacon JJB. A Case Study of Idiopathic Thrombocytopenic

Purpura. Dept of Emergency Medicine at UP-Philippine General Hospital. 2011.

8. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic

purpura in adults, children and in pregnancy. British Journal of Haematology,

120: 574–596.

9. Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune

Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of Published

Reports. American journal of Hematology. 2009: 174-80.

10. Tarantino MD. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) in

Children.

11. Stasi R, et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - new therapies for relapsing

disease. Mayo Clin Proc. 2004;79(4):504–522.

12. Vranou M, Pergantou H, Platokouki H, Kousiafes D,et al. Recurrent Idiopathic

Thrombocytopenic Purpura in Childhood. Pediatrics. 2008. 121: 122.

37