Itp Case Uci

CASE

Purpura Trombositopenia Idiopatik Akut

Disusun oleh :dr. Putri Utami

PENDAMPING:dr. Hermansyah Nasution

dr. Didin Khoerudin

PROGRAM INTERNSIP DOKTER INDONESIARUMAH SAKIT UMUM DAERAH KABUPATEN SIAK

RIAU

2015

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

• Nama : An. I

• Umur : 9 tahun 8 bulan

• JK : Perempuan

• Agama : Islam

• Suku : Melayu

• Alamat : Koto Gasib

• Tanggal masuk RS : 1 Maret 2015

• No RM : 069065

Orang tua/wali

Ayah

• Nama : Tn. E

• Agama : Islam

• Suku : Melayu

• Pekerjaan : Buruh

• Alamat Pekerjaan: -

• Penghasilan : ±Rp.1.500.000/bulan

Ibu

• Nama : Ny. F

• Agama : Islam

• Suku : Melayu

2

• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

• Alamat Pekerjaan : -

• Penghasilan : -

Wali

Nama : -

Agama : -

Pekerjaan : -

Alamat Pekerjaan: -

Penghasilan : -

ANAMNESIS

Dilakukan auto anamnesis dan allonanamnesis dengan ibu pasien pada hari Rabu tanggal

7 April 2015 pada jam 14.00 WIB.

KELUHAN UTAMA: Mimisan sejak 12 jam SMRS.

KELUHAN TAMBAHAN : -

RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT :

Pasien datang ke IGD RSUD Siak dengan keluhan mimisan yang terjadi 12 jam

SMRS (jam 07.00). Mimisan terjadi sesaat setelah pasien bangun tidur di pagi hari.

Darah yang keluar berwarna merah segar dan kental sebanyak +- 2 sendok makan,

setelah 15 menit perdarahan berhenti dan tidak berulang. Pasien menyangkal adanya

pilek, bersin-bersin dan kebiasaan mengorek hidung. Demam, nyeri ulu hati, mual, nyeri

pada otot dan sendi juga disangkal. Pasien juga menyangkal adanya gusi berdarah, lebam

maupun bintik-bintik merah pada anggota tubuh.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU :

Satu tahun yang lalu pasien juga mengalami gejala serupa kemudian pasien berobat

dan didiagnosis menderita ITP oleh Dokter Anak dan sejak itu pasien sudah dirawat di

RS sebanyak 7 kali dan setiap kali dirawat mendapat transfusi trombosit. Pasien

3

mengaku mimisan sebanyak 1 bulan sekali, tetapi dalam 6 bulan terakhir membaik

menjadi 3 bulan sekali. Pasien juga pernah mengalami memar-memar yang sukar hilang.

RiWAYAT PENYAKIT KELUARGA:

Tidak ada yang menderita penyakit serupa dalam keluarga.

RIWAYAT PENGOBATAN:

Pasien rutin kontrol ke Poliklinik Anak setiap sebulan sekali dan mendapat obat

Prednison yang diminum 3 x 5 mg.

RIWAYAT KEHAMILAN/KELAHIRAN :

KEHAMILAN Morbiditas

Kehamilan

Tidak ada

Perawatan

Antenatal

Teratur 1 bulan sekali

KELAHIRAN Tempat Kelahiran Rumah Sakit

Penolong

Persalinan

Dokter

Cara Persalinan - Spontan

- Tidak ada penyulit atau kelainan

Masa Gestasi Cukup Bulan

Keadaan Bayi - Berat lahir: 2900 gr

- Panjang: 50 cm

- Lingkar kepala: tidak diketahui

- Langsung Menangis

- Kulit warna merah

- Nilai Apgar: tidak diketahui

- Kelainan Bawaan: tidak ada

RIWAYAT PERKEMBANGAN

● Pertumbuhan gigi I : 8 bulan

● Psikomotor

4

- Tengkurap : 3 bulan - Berjalan : 12 bulan

- Duduk : 9 bulan - Bicara : 11 bulan

- Berdiri : 11 bulan - Membaca/Menulis : 10 bulan

● Perkembangan Pubertas

- Rambut Pubis : belum berkembang

- Payudara : belum berkembang

- Menarche : belum berkembang

●Gangguan Perkembangan Mental/Emosi : Tidak ada

RIWAYAT MAKANAN

0-2 tahun

Umur

(bulan)

ASI/PASI Buah/Biskuit Bubur

Susu

Nasi Tim

0-2 +

2-4 +

4-6 +

6-8 +

8-10 + + +

10-12 + + + +

2 tahun + + + +

Sekarang

Jenis Makanan Frekuensi dan Jumlah

Nasi/Pengganti 3x/hari, porsi besar

Sayur - (Tidak suka sayur)

Daging 2x/minggu, 1 potong/kali

Telur 3x/minggu, 1 butir/kali

Ikan 3x/minggu, 1 potong/kali

5

Tahu Jarang (<1x/minggu)

Tempe 5x/minggu, 1 potong/kali

Susu (merk/takaran) 3x/minggu, 1 kotak merk Ultra

Kesulitan makan : -

RIWAYAT IMUNISASI

Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG 2 X X

DPT/DT 2 4 6

POLIO 0 2 4

CAMPAK 9 X X

HEPATITIS

B

0 1 6

MMR X X

IPA

CORAK REPRODUKSI

N

o

Tgl

Lahir

(umu

r)

Jenis

Kelam

in

Hidu

p

Lahir

Mati

Abor

tus

Mati

(seb

ab)

Ketera

ngan

Keseha

tan

1 12

tahun

Perem

puan

+ Sehat

2 9

tahun

Perem

puan

+ Sehat

3 8

tahun

Laki-

laki

+ Sehat

4

5

6

RIWAYAT LINGKUNGAN

Perumahan

- Menumpang

- Keadaan rumah : tinggal berenam dengan mertua

- Daerah/lingkungan : padat penduduk, ventilasi cukup, sekitar rumah tidak ada yang

menderita penyakit yang serupa. Pasien memakai sumber air dari PAM.

Ayah Ibu

Nama Tn.E Ny.F

Perkawinan ke- I I

Umur saat menikah 24 20

Pendidikan terakhir (tamat –

kelas/tingkat)

SMA SMA

Agama Islam Islam

Suku bangsa Sunda Betawi

Keadaan kesehatan Baik Baik

Kosanguitas - -

Penyakit, bila ada - -

RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi - Difteria - Jantung -

Cacingan - Diare + Ginjal -

Demam

Berdarah

- Kejang - Darah -

Demam

Thypoid

- Kecelakaan - Radang Paru -

Otitis - Morbili - Tuberculosis -

Parotitis - Operasi - Lainnya -

7

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Tampak sakit ringan

Kesadaran : Compos mentis

Berat Badan : 28 kg

Tinggi Badan : 132 cm

Lingkar Kepala : 53 cm

Lingkar Dada : 60 cm

Lingkar Lengan Atas : 19 cm

Status Gizi (CDC) : BB/U = 28/31 = 90,3 %

TB/U = 132/135 = 97%

BB/TB = 28/29 = 96 %

Kesan: Gizi baik

Tanda Vital

Frekuensi Nadi : 124x/menit, reguler, isi cukup, equal.

Suhu Tubuh : 36,6oC

Frekuensi Napas : 24x/menit, reguler, tipe pernafasan thorakoabdominal

Tekanan Darah : -

Status Generalis

Kepala : normocephali, ubun-ubun besar sudah menutup, rambut hitam distribusi

merata, tidak mudah dicabut,tidak ada luka

Mata : Konjungtiva pucat -/-, SI-/-, pupil bulat isokor, Diameter 3mm/3mm,

RCL+/+, RCTL+/+, Udem palpebra -/-

8

Telinga : normotia, sekret -/-, tidak ada tanda perdarahan

Hidung : lapang, deviasi septum (-), concha hiperemis (-), darah -/-, sekret-/-

Mulut : Bibir basah, selaput lendir basah, palatum utuh, lidah tidak kotor, gusi

berdarah (-)

Gigi : tidak ada karies

Faring : hiperemis

Tenggorokan : dalam batas normal

Leher : KGB, tiroid tidak teraba membesar

Toraks

Jantung : BJ I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)

Paru : Sonor pada kedua lapang paru, SN vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing

(-/-)

Abdomen : supel, datar, nyeri tekan (-), bising usus (+) 4 – 6 x/menit, tanda-tanda

asites (-)

Genitalia : tidak dilakukan

Anggota Gerak : akral hangat, RCT <2 detik, ptekie (-), echymosis (-) purpura (-).

Rumple Leed (+)

Tulang Belakang : scoliosis (-), lordosis (-), kiposis (-)

Status Neurologis

Tanda rangsang meningeal :

- Kaku kuduk : -

- Bruzinsky I : -

- Bruzinsky II : -/-

9

- Laseque : -/-

- Kerniq : -/-

Reflek Patologis :

- Babinsky : -/-

- Oppenheim : -/-

Reflek Fisiologis :

- Biceps : +/+

- Triceps : +/+

- Patella : +/+

- Achilles : +/+

Pemeriksaan Laboratorium 05/05/2013, 08.18 WIB

Pemeriksaan Hasil Nilai normal Satuan

Hematologi

Hb 10,3 12-16 g/dl

Leukosit 8.300 4.100-10.900 /uL

Hematokrit 31 36-46 %

Trombosit 91.000 140.000-440.000 /uL

Resume

Pasien An. I berusia 9 tahun datang dengan keluhan mimisan yang terjadi 12 jam

SMRS (jam 07.00). Mimisan terjadi sesaat setelah pasien bangun tidur di pagi hari.

Darah yang keluar berwarna merah segar dan kental sebanyak +- 2 sendok makan,

setelah 15 menit perdarahan berhenti dan tidak berulang. Satu tahun SMRS pasien juga

10

mengalami gejala serupa dan didiagnosis menderita ITP. sejak itu pasien sudah dirawat

di RS sebanyak 8 kali dan setiap kali dirawat mendapat transfusi trombosit. Pasien

mengaku mimisan sebanyak 1 bulan sekali, tetapi dalam 6 bulan terakhir membaik

menjadi 3 bulan sekali. Pasien juga pernah mengalami memar-memar di daerah tungkai

yang sukar hilang. Pasien rutin kontrol satu bulan sekali ke poli anak dan mendapat obat

Prednison yang diminum 3 kali sehari. Pada pemeriksaan fisik tidak didapatkan adanya

kelainan. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan penurunan Hb menjadi 10,3 g/dl

dan penurunan trombosit menjadi 91.000 u/L.

Diagnosis

Diagnosis Kerja : Idiopathic Trombositopenic Purpura

Diagnosis Banding :

- DHF

Rencana Pemeriksaan Lanjutan

- SADT

- Pemeriksaan sumsum tulang

- H2TL/hari

PENATALAKSANAAN

IVFD RL 100cc/jam

Ceftazidime 2 x 1 gr IV

metilprednisolon 2 x 20 mg IV

Ranitidin 2 x 20 mg IV

PROGNOSIS

Ad Vitam : Bonam

Ad Functionam : Bonam

Ad Sanationam : Dubia ad malam

11

FOLLOW UP

2 maret 2015

S

Mimisan –

Demam –

O

Suhu : 36,6 C

Nadi : 124x/menit

RR : 24x/menit

Ptekie -/-, echymosis -/-, purpura-/-

A ITP

P Terapi :

IVFD RL 100cc/jam




Diagnostik :

Cek darah lengkap

Tanggal 3 maret 2015

S Keluhan –

O Suhu : 36,6 C

Nadi : 124x/menit

RR : 24x/menit


Hasil lab terlampir

A ITP

P Terapi :

IVFD RL 100cc/jam



12


Diagnostik :

Cekdarah rutin/hari

Pemeriksaan DL

04/03/15

Hasil Nilai normal Satuan

Hematologi

Hb 9,1 12-16 g/dl

Leukosit 10.500 4.100-10.900 /uL


Eritrosit 4,07 4-5 Juta

MCV 68 80-100 fL

MCH 22 26-34 Pg

MCHC 33 31-36 g/dl

Trombosit 54.000 140.000-440.000 /uL

Tanggal 05/03/15

S

Keluhan –

O

Suhu : 36,6 C

Nadi : 124x/menit

RR : 24x/menit


Hasil darah rutn terlampir

A ITP

P Terapi :

IVFD RL 100cc/jam




Diagnostik :

13

Cek darah rutin/hari

Pemeriksaan

06/03/15


Hematologi

Hb 9,4 12-16 g/dl

Leukosit 5.700 4.100-10.900 /uL


Trombosit 25.000 140.000-440.000 /uL

Tanggal 07/03/15

S

Keluhan –

O

Suhu : 36,6 C

Nadi : 124x/menit

RR : 24x/menit


A ITP

P Terapi :

iVFD RL 100cc/jam




Diagnostik :

Cek darah rutin/hari, jika trombosit lebih dari 100.000 besok boleh

pulang

Pemeriksaan

07/03/13


Hematologi

Hb 9,7 12-16 g/dl

Leukosit 8.700 4.100-10.900 /uL

14


Trombosit 91.000 140.000-440.000 /uL

Tanggal 08/03/13

S

Keluhan –

O

Suhu : 36,6 C

Nadi : 124x/menit

RR : 24x/menit


Hasil H2TL terlampir

A ITP

P Terapi :

IVFD RL 100cc/jam


Somerol 2 x 20 mg IV


boleh pulang, obat pulang : Prednison 3 x 1

Pemeriksaan

08/03/13


Hematologi

Hb 9,5 12-16 g/dl

Leukosit 9.800 4.100-10.900 /uL


Trombosit 108.000 140.000-440.000 /uL

DISKUSI

DEFINISI

15

Purpura trombositopenik imun atau ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang

didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, ditandai dengan ;

trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), Purpura , gambaran darah tepi yang

umumnya normal dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya. Pada

pengamatan diketahui bahwa seorang ibu yang menderita ITP baik aktif maupun sedang

dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian melahirkan anak yang

kemudian menderita ITP, keadaan ini kemudian menimbulkan dugaan bahwa adanya

faktor humoral dari ibu yang masuk kedarah bayi. Penemuan terbaru menyebutkan

bahwa penyebab dari dari ITP telah diketahui dimana etiologinya lewat mekanisme

imun, maka ITP disebut sebagai pupura trombositopenik imun.

Istilah purpura merujuk pada perdarahan di kulit ataupun pada selaput lendir.

Diagnosis morfologi purpura dibuat berdasarkan 3 P yaitu apakah lesinya purpuric,

primer, dan palpable. Dikatakan purpuric bila warna menunjukkan suatu perdarahan—

biasanya gradasi merah, biru atau ungu—dan warnanya tidak hilang bila kulit setempat

ditekan. Selanjutnya menentukan apakah lesi ini primer ialah dengan memperhatikan

apakah terdapat penyebab eksogen seperti bekas gigitan serangga atau tidak. Bila

terdapat bekas gigitan serangga maka ini bukan purpura. Pada perabaan purpura biasanya

rata dengan permukaan kulit walau dapat teraba menonjol bila terjadi proses inflamasi

setempat.

ITP merupakan suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekie

atau ekimosis di kulit ataupun mukosa dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan

dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Selain itu saat ini

sudah berkembang pendapat bahwa ITP merupakan respon imun yang tidak diketahui

sebabnya terhadap trombosit yang memicu peningkatan destruksi trombosit dan

menyebabkan defisiensi trombosit.

INSIDEN

PTI diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan yang didapat

yang dapat ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3

sampai 8 per 100.000 anak pertahun.dibagian ilmu kesehatan anak RSU Dr. Soetomo

terdapat 22 pasien baru pada tahun 2000. Delapan puluh hingga 90% anak dengan PTI

menderita episode perdarahan akut yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu

dan sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Pada PTI akut tidak ada

16

perbedaan insidens laki-laki maupun perempuan dan akan mencapai puncak pada usia 2 -

5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri atau virus ataupun imunisasi 1 – 6

minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit

dibawah 20.000/mm3. PTI rekuren didefisinikan sebagai adanya episode

trombositopenia > 3 bulan dan terjadi 1 – 4% anak dengan PTI.

Mortalitas / Morbiditas

Penyebab utama jangka panjang morbiditas dan kematian pada pasien dengan

kekebalan thrombocytopenic purpura (ITP) adalah perdarahan.

Perdarahan intrakranial: Yang paling sering menjadi penyebab kematian berkaitan

dengan kekebalan thrombocytopenic purpura (ITP) adalah spontan atau disengaja

intrakranial trauma akibat pendarahan. Sebagian besar kasus perdarahan intrakranial

terjadi pada pasien yang menghitung trombosit kurang dari 10 X 10 9 / L (<10 x 10 3 /

μL). 4 situasi ini terjadi pada 0,5-1% anak-anak dan setengah fatal. Dalam sebuah studi ,

17% anak-anak mengalami pendarahan besar.

· Morbiditas yang berhubungan dengan pengobatan: Untuk mempertahankan jumlah

platelet dalam kisaran yang aman pada pasien dengan pengobatan kronis resisten

thrombocytopenic kekebalan purpura (ITP), jangka panjang tentu saja dari

kortikosteroid, obat-obatan imunosupresif lainnya, atau mungkin diperlukan

splenektomi. Pada pasien dengan kekebalan thrombocytopenic purpura (ITP), morbiditas

dan kematian dapat dikaitkan dengan pengobatan, yang mencerminkan komplikasi terapi

dengan kortikosteroid atau splenektomi.

PATOFISIOLOGI

Sebelum membahas ITP lebih jauh, sebaiknya seseorang harus memiliki

pemahaman mengenai perdarahan, pembekuan darah dan kelainan perdarahan (diatesis

hemoragik) karena manifestasi klinis gangguan perdarahan dapat hampir serupa satu

dengan lainnya.

1. Perdarahan, Pembekuan Darah, dan Diatesis Hemoragik

17

Perdarahan ialah ke keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena atau

kapiler) ke dalam ruangan ekstra vaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh

darah. Rangkaian peristiwa pada hemostasis pada lokasi jejas vaskular secara umum

antara lain

Setelah jejas awal terjadi , terjadi periode vasokonstriksi arteriol yang singkat, yang

sebagian besar disebabkan oleh mekasnisme neurogenik dan diperkuat oleh sekresi lokal

faktor, seperti endotelin (vasokonstriksi kuat yang berasal dari endotel). Namun efeknya

berlangsung sesaat dan perdarahan akan terjadi kembali karena efek ini tidak

dimaksudkan untuk mengaktitivasi trombosit dan sistem pembekuan.

Jejas endotel juga membongkar matriks ekstraseluler (ECM) subendotel yang sangat

trombogenik yang memungkinkan trombosit menempel dan menjadi aktif yaitu

mengalami suatu perubahn bentuk dan melepaskan granula sekretoris. Dalam beberapa

menit , produk yang disekresikan telah merekrut trombosit tambahan (agregasi) untuk

membentuk sumbatan hemostatik; kejadian ini merupakan proses hemostasis primer.

Faktor jaringan, suatu faktor prokoagulan dilapisi membran yang disintesis oleh

endotel, juga dilepaskan pada lokasi jejas. Faktor ini bekerja sam dengan faktor

trombosit yang disekresikan untuk mengaktifkan kaskade koagulasi dan berpuncak pada

aktivasi trombin. Selanjutnya trombin akan memecahkan fobronogen dalam sirkulasi

menjadi fibrin tidak terlarut, menghasilkan suatu deposisi anyaman fibrin. Trombin juga

menginduksi rekrutmen trombosit dan pelepasan granula lebih lanjut. Rangkaian

hemostasis sekunder ini memerlukan waktu lebih lama dibandingkan dengan

pembentukan sumbatan trombosit awal.

Fibrin terpolimerasi dan agregat trombosit membentuk suatu sumbat permanen yang

keras untuk mencegah perdarahan lebih lanjut. Pada tahapan ini mekanisme kontra-

regulasi (misalnya aktivator plasminogen jaringan [t-PA]) digerakkan untuk membatasi

sumbatan hemostasik pada lokasi jejas

Selama hemostasis, pembuluh darah yang terluka akan menkonstriksikan dirinya agar

darah mengalir lebih lambat dan pembekuan darah dapat berlangsung. Pada saat yang

sama, penumpukan darah di luar pembuluh darah (hematoma) akan menekan balik

pembuluh darah sehingga membantu mencegah perdarahan lebih lanjut. Segera setelah

18

dinding pembuluh darah rusak, trombosit dalam darah akan teraktivasi (berubah bentuk

dan membentuk spina) dan melekat di tempat cedera.

Fungsi trombosit ialah:

1. Menutup luka dengan membentuk gumpalan trombosit pada tempat kerusakan

pembuluh darah.

2. Membuat faktor pembekuan yaitu faktor trombosit dan trombostenin untuk

memperkuat gumpalan trombosit di samping fibrin.

3. Mengeluarkan serotonin untuk kontraksi pembuluh darah dan ADP (adenosine

diphosphate) untuk mempercepat pembentukan gumpalan trombosit.

“Lem” yang mempertahankan trombosit dalam pembuluh darah ialah faktor von

Willebrand, suatu protein yang dihasilkan oleh sel-sel pada dinding pembuluh darah.

Setelah trombosit melekat di tempet cedera dan menumpuk membentuk suatu gumpalan

trombosit yang longgar, sebuah proses pembekuan bernama kaskade koagulasi darah

terinisiasi. Mekanisme pembekuan darah dibagi dalam 3 tahap dasar, yaitu :

1. Pembentukan tromboplastin plasma intrinsik (tromboplastogenesis), dimulai

dengan pekerjaan trombosit, terutama TF3 (faktor trombosit 3) dan faktor pembekuan

lain (IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian III dan VII) pada permukaan asing atau pada

sentuhan dengan kolagen.

2. Perubahan protrombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplasyin,

faktor IV, V, VII dan X. Trombin berperan pada tahap autokatalitik yang cepat,

menyebabkan trombosit labil sehingga mudah melepas TF dan meninggikan aktivitas

tromboplastin.

3. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, TF1 dan TF2

Hemostasis sebenarnya merupakan proses yang dinamis sehingga setelah terbentuk

bekuan darah, faktor pembekuan tertentu akan teraktivasi agar memperlambat proses

pembekuan. Proses fibrinolisis mulai berlangsung sehingga bekuan darah lenyap saat

daerah luka sembuh. Fibrinolisis terjadi akibat aktivasi plasminogen menjadi plasmin

oleh faktor XII. Plasmin tidak terdapat dalam peredaran darah normal karena dengan

cepat akan dinon-aktifkan oleh inhibitor dalam plasma (antiplasmin). Substrat normal

19

untuk plasmin ialah fibrin degradation product (FDP) yang merupakan antikoagulansia

dan akan menghambat reaksi trombin-fibrinogen.

Gangguan atau kelainan perdarahan (diatesis hemoragik) ialah suatu kecenderungan

untuk mengalami pembekuan darah dan perdarahan yang abnormal. Gangguan

perdarahan dapat merupakan hasil dari (1) abnormalitas trombosit kualitatif ataupun

kuantitatif, (2) abnormalitas faktor pembekuan kualitatif maupun kuantitatif, (3)

abnormalitas vaskuler, atau (4) fibrinolisis yang dipercepat.

Perdarahan mukosa yang berlebihan sugestif ke gangguan trombosit, penyakit von

Willebrand, disfibrinogenemia atau vaskulitis. Perdarahan kedalam otot atau sendi dapat

dikaitkan dengan abnormalitas faktor pembekuan darah. Kelainan perdarahan ini dapat

bersifat kongenital atau didapat. Berikut ini merupakan tabel berisi contoh abnormalitas

pada gangguan perdarahan.

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Kerusakan trombosit pada PTI melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang

terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang

diselimuti antibodi (antibody – coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang

terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainnya. Adanya perbedaan secara klinis

maupun epidemiologis antara PTI akut maupun PTI kronis menimbulkan dugaan adanya

perbedaan mekanisme patofisologis terjadinya trombositopenia diantara keduanya. Pada

PTI akut telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya

antibodi yang terbentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri atau virus atau

pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator

lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi dapat berperan

dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit, disamping itu juga terjadi

aktivasi dan fiksasi komplemen C 5 – 9 pada permukaan trombosit yang menyebabkan

lisisnya trombosit 6 sedangkan pada PTI kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam

regulasi sistem imun seperti pada autoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya

antibodi spesifik terhadap trombosit.

Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan

trombosit pada PTI, diantaranya GP Iib – Iia, GP Ib, dan GP V. Namun bagaimana

20

antibodi antitrombosit meningkat pada PTI, perbedaan secara pasti patofisiologi PTI akut

dan kronis, serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui.

Hal tersebut diatas yang menjelaskan mengapa beberapa cara pengobatan terbaru yang

digunakan dalam penatalaksanaan PTI memiliki efektifitas terbatas , disebabkan mereka

gagal mencapai target spesifik jalur imunologis yang bertanggung jawab pada perubahan

produksi dan destruksi dari trombosit.2

Klasifikasi ITP

Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang

kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak

berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk

orang dewsa, sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa

saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.

ITP juga dapat dibagi dua, yakni akut dan kronik. Batasan yang biasa dipakai adalah

waktu juka dibawah 6 bulan disebut akut dan di atas 6 bulan disebut kronik. Menurut

perjalanan klinisnya dapat diklasifikasikan sebagai berikut

1. ITP akut

Pada anak – anak dan dewasa muda

Tidak ada predileksi jenis kelamin

Riwayat infeksi virus atau bakteri 1 – 3 minggu sebelumnya

Gejala perdarahan bersifat mendadak

Lama penyakit 2 minggu – 6 bulan, jarang lebih remisi spontan pada kasus 80

% kasus

Trombosit <20.000/mL

2. ITP kronis

Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan

Jarang ada infeksi sebelumnya

21

Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa

menomethtroragi

Lama penyekit beberapa bulan sampai tahun

Jarang terjadi remisi spontan

Trombosit 30.000-100.000/mL

MANIFESTASI KLINIS

Bintik- bintik merah pada kulit seringnya bergeromol dan menyerupai rash. Bintik

tersebut dikenal dengan ptekie, disebabkan oleh adanya perdarahan di bawah kulit.

Memar atau kebiruan pada kulit atau membran mukosa disebabkan oleh perdarahan

bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas, yang di sebut

dengan pupura.

Hidung mengeluarkan darah atau perdarahan pada gusi. Ada darah pada feses maupun

urin. Beberapa macam perdarahan yang sulit dihentikan dapat menjadi tanda ITP,

termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Perdarahan otak jarang terjadi,

dan gejala perdarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah

trombosit yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue, sulit berkonsentrasi atau gejala

lain.

Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari perdarahan ringan sampai berat,

kadang juga asimtomatil. Perdarahan biasanya terjadi apabila jumlah trombosit

<50.000/mL, dan perdarahan spontan terjadi jika jumlah trombosit <10.000/mL.

ITP banyak terjadi pada masa anak-anak, tersering dipresipitasi oleh infeksi virus dan

biasanya dapat sembuh sendiri. Sebaliknya pada orang dewasa, biasanya menjadi kronik

dan jarang mengikuti suatu infeksi virus.

Pemeriksaan Laboratorium

o Trombosit (sering < 20.000 - 30.000/mcL) dan sel-sel darah normal.

o Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) memanjang

22

o Masa Protrombin (PT, Prothrombin Time): normal

o Masa Protrombin Partial (PTT, Partial PT): normal

o Pemeriksaan penghapusan darah tepi:

- Lekosit, Hb dalam keadaan normal kecuali ada perdarahan.

- Trombosit lebih besar (lebih muda), tidak ada kumpulan trombosit

o Pemeriksaan sumsum :

- Hasil: Megakariosit normal atau bertambah pada ITP akut

o Pemeriksaan antibodi terhadap glikoprotein trombosit, misalnya dengan modified

antigen-capture enzyme linked immunosorbent assay (MACE) dan monoclonal antibody-

specific immobilization of platelet antigens (MAIPA).

Untuk kasus ITP kronis:

o Trombosit biasanya 20.000 - 70.0000

o Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED, tes Coombs & retikulosit

DIAGNOSIS

Gejala klinis berupa riwayat perdarahan secara akut atau spontan, baik pada kulit,

petekiae, purpura atau perdarahan mukosa hidung (epistaksis) dan perdarahan

mukokutaneus lainnya, biasanya gejala tersebut didahului dengan infeksi virus/ bakteri

atau pasca imunisasi. Sedangkan pada pemeriksaan fisik bisa ditemukan adanya tanda –

tanda perdarahan seperti yang disebutkan diatas, kadang didapatkan pembesaran

splenomegali namun dalam hal kita harus tetap memikirkan kemungkinan penyakit lain.

Dari pemeriksaan laboratorium berupa trombositopenia, retikulositosis ringan, anemia

bila terjadi perdaran kronis, waktu perdarahan memanjang, pada sumsum tulang

dijumpai banyak megakariosit agranuler atau tidak mengandung trombosit

Antibodi monoklonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membran trombosit

mempunyai spesifitas 85 %, belum digunakan secara luas. Namun secara prinsip untuk

mendiagnosis PTI adalah kita harus menyingkirkan kemungkinan penyebab

trombositopenia yang lain.

23

Diagnosis banding ITP

Kelainan Gambaran klinis Laboratorium

Leukimia - Riwayat kelelahan,

demam, berat badan

turun, pucat, nyeri tulang

- Limfadenopati

- Splenomegali

- Hepatomegali

Leukosit meningkat

Anemia

Sel blas pada hapusan

darah tepi

(leukoeritroblastosis)

Anemia aplastik - Riwayat kelelahan,

perdarahan atau infeksi

berulang

- Pemeriksaan fisik non

spesifik

- Tidak ada

hepatomegali

Pansitopenia

Neurotropenia

Hitung retikulosit rendah

Neuroblastoma - Massa di abdomen

- Sindrom

pananeoplastik

- Gejala neurolik dari

korda spinalis

Trombositopenia karena

metastasis ke sumsum

tulang

Defisiensi nutrisi - Riwayat nutrisi buruk

atau diet khusus

- Pucat lemah dan lelah

- Defisit neurologi

karena defisiensi vitamin

Anemia megaloblastik

Hipersegmentasi

neutrofil

Retikulosit rendah

24

B12 Kadar vit B12 dan asam

folat rendah

Purpura pasca transfusi Riwayat transfusi

trombosit dalam

beberapa jam

sebelumnya

Trombositipenia akut

Infeksi HIV Gejala dan tanda infeksi

sistemik HIV

Kelainan sebagian atau

seluruh deret sel

Konfirmasi diagnostik

serologi HIV

DHF Demam bifasik 2-7 hari

Rumple leed +

Ptekie +

Tanda plasma leakage

(asites, efusi pleura,

hemokonsentrasi)

Trombositopenia

Leukopenia

Peningkatan hematokrit

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan PTI pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis.

Tindakan suportif merupakan hal penting dalam penatalaksanaan PTI pada anak,

diantaranya:

Membatasi aktifitas fisik

Mencegah perdarahan akibat trauma

Menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya

Sebagian besar (80%) pasien biasanya dapat sembuh sempurna secara spontan dalam

waktu kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus PTI pada anak didapatkan perdarahan

kulit yang menetap , perdarahan mukosa atau perdarahan internal yang mengancam jiwa

25

yang memerlukan tindakan atau pengobatan segera. Tranfusi trombosit jarang dilakukan

dan biasanya tidak efektif karena trombosit yang ditransfusikan langsung dirusak.

Tindakan farmakologis

- Kortikosteroid peroral

Sebelum era IVIG, kortikosteroid peroral merupakan pengobatan utama pada PTI karena

dipercaya capat menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial

dan mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit serta mempunyai efek

stabilisasi kapiler yang mengurangi perdarahan.dosis 1- 2mg/kgBB/hari dalam dosis

terbagi atau ekuivalensinyan terindikasi. Sartorius 1984, pada penelitian yang lebih besar

menyimpulkan waktu yang diperlukan untuk meningkatkan jumlah trombosit menjadi >

30.000/mm3 dan > 100.0000/mm3, serta uji tourniquet yang normal ternyata secara

bermakna lebih pendek pada kelompok prednison, meskipun parameter perdarahan klinis

tidak di evaluasi pada penelitian ini.

- Imunoglobulin intravena (IVIG)

Dengan munculnya terapi IVIG beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang

cepat jumlah trombosit dengan efek samping yang minimal pada pengobatan dengan

tranfusi IVIG, seperti kortikosteroid IVIG juga menyebabkan blokade pada sistem

retikuloendotelial.IVIG dapat meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat

(umumnya 48 jam), sehingga pengobatan pilihan untuk PTI dengan perdarahan yang

serius (berat secara klinis) menurut penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah

menggunakan dosis yang lebih rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB atau 0,25-0,5

gram/KgBB selama 2 hari dan memberikan efek samping yang lebih kecil pula.

- Anti-D untuk pasien dengan rhesus D positif

Pengobatan dengan imunoglobulin anti-D efektif pada anak dengan rhesus positif dan

memiliki keuntungan berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain mahal

, dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan tranfusi darah setelah

dilakukan pengobatan ini.8

- Splenektomi

26

tindakan tersebut jarang dilakukan pada anak dengan PTI dan hany dianjurkan pada

perdarahan hebat yang tidak memberikan respons terhadap pengobatan dan dilakukan

setelah menjadi PTI kronis (> 6 bulan).

- Beberapa pengobatan lainnya yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak

dengan PTI adalah : Gamma interferon, tranfusi tukar plasma dan protein A _

immunoadsoption, alkaloid Vinca (vincristin dan vinblastin), danazol, vitamin C dan

siklofosfamid.

- Pada beberapa keadaan tertentu seperti adanya gejala neurologis , perdarahan

internal atau pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon (30

mg /KgBB/hr maksimal 1 gr/hr selama 2-3 hari) sebaiknya diberikan secara intravena

dalam waktu 20-30 menit bersamaan dengan IVIG (1 gr/KgBB/hr selama 2-3 hari) dan

tranfusi trombosit 2 – 3 kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan.

Pengobatan- pengobatan tersebut diatas potensial memberikan efek samping yang serius,

sehinggga penting bagi kita untuk mempertimbangkan resiko-resiko tersebut agar tidak

merugikan pasien (“primum no necere”). Oleh karena itu pengobatan pada anak yang

menderita PTI sebagian besar tetap berdasarkan pengalaman pribadi , pendekatan filosofi

dan pertimbangan – pertimbangan praktis. Ditambahlagi pengobatan-pengobatan tersebut

hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit yang rendah tapi tidak mengobati penyakit

yang mendasari. Sehingga kekambuhan sering terjadi.

KOMPLIKASI

Trombositopenia berat dapat menyebabkan perdarahan yang mengancam nyawa,

yaitu hemoragi intrakranial, yang untungnya jarang terjadi.

PROGNOSIS

Anak-anak biasanya sembuh secara spontan, bahkan dari trombositopenia berat,

dalam beberapa minggu ke bulan. Pada orang dewasa, remisi spontan jarang terjadi.

Namun, pada beberapa orang memiliki penyakit ringan dan stabil (misalnya, menghitung

trombosit di atas 30.000 μ L); kasus seperti itu mungkin lebih umum daripada yang

diduga sebelumnya.

DAFTAR PUSTAKA

27

1. Corrigan James. Purpura Trombositopenik Idiopatik: behrman, kliegman, Arvin. Ilmu

Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Volume 2. Jakarta. EGC, 2000. hal 1746-1747

2. Dr. Rusepno Hasan, Dr. Husein Alatas. Penyakit perdarahan. IIdiopathic

Thromobocytopenic Purpura.. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta:

Balai penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2005. 457-459, 479-482.

3. Permono bambang . H, sutaryo, ugrasena .IDG, windiastuti endang, abdulsalam

maria, purpura trombositopenik imun, buku ajar Hematologi-onkologi Anak, Edisi 2,

jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005.Hal 133-143.

4. Mitchell, Kumar, Abbas & Fausto, Buku Saku Dasar Patologis penyakit. Edisi7.

Purpura Trombositopenik Idiopatik, Jakarta: penerbit EGC. 2009. Hal 378-379

5. Mitchell Richard N, Cotran Ramzi S, Robbins Buku Ajar Patologi. Edisi 7. Gangguan

Hemodinamik, Tombosis dan Syok, Jakarta: penerbit EGC. 2007. Hal 91 - 96

6. Bakta, I Made. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, Hematologi Klinik dan Ringkas

Jakarta: Cetakan pertama, penerbit EGC. 2006 hal 127-129

7. Corrigan James.J. Purpura Trombositopenik Idiopatik: behrman, kliegman, Arvin.

Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Volume 2. Jakarta. EGC, 2000. hal 1746-1747

8. Bromberg Michael E., Immune Thrombocytopenic Purpura — The Changing

Therapeutic Landscape. The New England Journal of Medicine. October 19 2006 (online

20 desember 2009) Volume 355:1643-1645, Avalaible from: URL :

http://content.nejm.org/cgi/content/full/355/16/1643

9. The merck manual healthcare for professional, Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

(ITP) Mei 2009 (online 25 desember 2009). Avalaible from:

URL : http://www.merck.com/mmpe/sec11/ch133/ch133d.html

10. Anonim, Lucile Packard Children's Hospital. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

januari 2009 (online 21 desember 2009) Avalaible from: URL :

http://www.lpch.org/diseaseHealthInfo/healthLibrary/hematology/bledidio.hm

28

Itp Case Uci

Documents

Transcript of Itp Case Uci