PRESENTASI KASUS KECIL

Pembimbing :dr. Suharno, Sp. PD

Rifka Fathnina G1A212032Shella S. Jamilah G1A212033Galih Rakasiwi G1A212037

IDIOPATIK TROMBOSITOPENI PURPURA (ITP)

STATUS PENDERITA

Nama : Ny. A Usia : 22 tahun Alamat : Ciheras, Sukaresik RT 001/RW 003,

Sidamulih Jenis kelamin: Perempuan Agama : Islam Status : Sudah menikah Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Tanggal masuk : 15 Mei 2014 Tanggal periksa : 16 Mei 2014 Ruang rawat : RSR Atas No. CM : 284621

IDENTITAS PASIEN

ANAMNESIS

Keluhan Utama : Pusing Keluhan Tambahan : Lemas Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke IGD RSMS pada tanggal 15 Mei 2014 dengan keluhan pusing sejak kemarin. Keluhan pusing bersamaan dengan badan terasa lemas. Pasien menyangkal adanya mimisan dan gusi berdarah, namun mengaku seminggu sebelumnya gusi terasa membengkak. Pasien menyangkal adanya keluhan buang air besar (BAB) dan buang air kecil (BAK). Pasien mengaku sering muncul bintik-bintik merah di seluruh tubuh, mimisan, dan gusi berdarah. Pasien mengaku sering mondok di RS karena keluhan tersebut. Pasien juga mengaku pernah tranfusi darah sekitar 5 kali sebelumnya. Pasien saat ini sedang hamil pertama, belum pernah keguguran sebelumnya, dan usia kehamilan sekitar 29 minggu 5 hari.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Riwayat Penyakit Keluarga: Riwayat keluhan yang serupa : diakui

Riwayat mondok : diakui

Riwayat darah tinggi : disangkal Riwayat penyakit gula : disangkal Riwayat alergi : disangkal Riwayat sakit ginjal : disangkal Riwayat penyakit jantung :

disangkal Riwayat sakit kuning/liver :

disangkal Riwayat sakit

tenggorokan/penyakit kulit : disangkal

Riwayat konsumsi obat-obatan : disangkal

Riwayat operasi : disangkal

Riwayat perdarahan : diakui (bercak kemerahan, mimisan dan gusi berdarah)

Riwayat transfusi darah: diakui sekitar 5 kali

Riwayat keluhan yang sama : disangkal

Riwayat darah tinggi : disangkal

Riwayat penyakit gula : disangkal

Riwayat alergi : disangkal

Riwayat sakit ginjal : disangkal

Riwayat sakit kuning/liver : disangkal

Riwayat tumor otak : disangkal

Riwayat Sosial Dan Ekonomi

Community Pasien adalah anak kedua dari dua bersaudara. Pasien tinggal bersama suami di

lingkungan perumahan yang cukup asri. Hubungan antara pasien dengan tetangga dan keluarga dekat sangat baik.

 Home Pasien tinggal di sebuah rumah dengan suami. Rumah yang dihuni oleh dua

orang, terdiri dari 3 kamar dan saat ini hanya 1 kamar yang diisi oleh 2 orang. Kamar mandi dan jamban berada di dalam rumah. Atapnya memakai genteng dan lantai terbuat dari keramik.

Occupational Pasien saat ini sebagai ibu rumah tangga karena sedang mengandung anak

pertamanya. Pekerjaan pasien sebelumnya adalah seorang karyawan swasta. Personal habit Pasien tidak pernah mempunyai kebiasaan merokok dan minum kopi. Tidak

mengonsumsi obat-obatan terlarang, tidak pernah melakukan hubungan seksual bebas, maupun riwayat memakai tattoo. Pasien mengaku sudah 5 kali tranfusi darah.

Drugs and Diet Pasien tidak sedang mengkonsumsi obat-obatan. Menu makan pasien terdiri dari

nasi sayur-mayur, lauk-pauk, buah-buahan, dan susu. Pasien makan sehari 3 kali dengan porsi besar dikarenakan sedang hamil anak pertamanya.

Biaya pengobatan Pasien berasal dari keluarga dengan sosial ekonomi menengah ke atas.

Penghasilan pasien dari pekerjaannya dan dari suaminya lebih dari cukup untuk kebutuhan sehari-hari keduanya. Sumber pembiayaan kesehatan berasal dari BPJS Non PBI (ASKES).

Pemeriksaan fisik 16 Mei2014 Keadaan umum: tampak sakit

sedang Kesadaran : Composmentis Vital sign tanggal 16 Mei 2014 Tekanan darah : 110/60 mmHg Nadi : 88 ×/menit

reguler-reguler, isi cukup Pernapasan : 20 ×/menit Suhu : 35.9 °C Tinggi badan : 153 cm Berat badan : 66 kg Status gizi (IMT) : 28,19

(kurang)

Status generalis Pemeriksaan kepala Bentuk kepala : Mesocephal,

simetris, venektasi temporalis (-)

RambutWarna rambut hitam, tidak rontok dan terdistribusi merata.MataSimetris, edema palpebra (-/-) konjungtiva anemis (+/+), sclera ikterik (-/-), edema palpebra (-/-), mata kering (-), reflex cahaya (+/+) normal, pupil isokor diameter 3 mmTelinga Discharge (-), deformitas (-)HidungDischarge (-), deformitas (-) dan napas cuping hidung (-)MulutBibir kering (-), bibir pucat (-), bibir sianosis (-), lidah sianosis (-), lidah kotor (-), gingival hiperemis (-)

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan leher Deviasi trakea (-), pembesaran

kelenjar tiroid (-) Palpasi : JVP 5+ 2cm

Pemeriksaan thorax Paru Inspeksi : dinding dada

tampak simetris dan tidak tampak ketertinggalan gerak antara hemithorax kanan dan kiri. Eksperium memanjang (-), kelainan bentuk dada (-), retraksi intercostalis (-).

Palpasi : Apex vokal fremitus sinistra = dextra, Basal vokal fremitus sinistra = dextra

Perkusi : Perkusi orientasi seluruh lapang paru sonor

Batas paru-hepar SIC V LMCD Auskultasi : Apex suara dasar

vesikuler +/+, RBH-/-, RBK-/- Basal suara dasar vesikuler

+/+ dan Wheezing-/-

Jantung Inspeksi : Ictus Cordis tampak di

SIC V 2 jari Medial LMCS P.parasternal (-)

p.epigastrium (-). Palpasi : ictus Cordis teraba pada

SIC V jari medial LMCS Perkusi : Batas atas kanan : SIC II LPSD Batas atas kiri : SIC II LPSS Batas bawah kanan : SIC IV

LPSD Batas bawah kiri : SIC V, 2 jari

medial LMCS Auskultasi : M1>M2 P1<P2

T1>T2 A1>A2, reguler, Gallop (-), Murmur (-)

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan abdomen Inspeksi : cembung

gravid Auskultasi : bising usus (+)

terdengar setiap 2-5 detik (normal), DJJ (+) 148x/menit

Perkusi : pekak pada bagian janin, pekak sisi (-), pekak alih (-), nyeri ketok costo vertebrae (-/-)

Palpasi : supel, TFU 26 cm, His (-),

Leopold I: teraba bokong,

Leopold II: tahanan memanjang di kanan

Leopold III: teraba kepala

Leopold IV: belum masuk PAP

Hepar : tidak teraba Lien : tidak teraba

Pemeriksaan Ekstremitas superior

Ekstremitas inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Edema (pitting) - - - -

Sianosis - - - -

Kuku kuning (ikterik)

- - - -

Akraldingin - - - -

Reflek fisiologisBicep/tricepPatela

+ (N)+ (N)

+ (N)+ (N)

+ (N)+ (N)

+ (N)+ (N)

Reflek patologisReflek babinsky - - - -

Sensoris D=S D=S D=S D=S

Pemeriksaan ekstremitas

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium 15 Mei 2014

No Jenis Pemeriksaan Hasil Ket.

1 Hb 7,2 (↓)

2 Leukosit 4010 /ul (↓)

3 Ht 22 % (↓)

4 Eritrosit 2,0 x 106/µL (↓)

5 Trombosit 20000/ µL (↓)

6 MCV 105,4 fL (↑)

7 MCH 35,3 pg (↑)

8 MCHC 33,5 % (N)

9 RDW 8,7 % (↓)

10

11

12

13

14

15

16

MPV

Basofil

Eosinofil

Batang

Segmen

Limfosit

Monosit

9,3 fL

0,0 %

0,2 %

0,5 %

61,1 %

29,7 %

8,5 %

(N)

(N)

(↓)

(↓)

(N)

(N)

(↑)

17

18

PT

APTT

10,1 detik

29.8 detik

(↓)

(N)

Resume Anamnesis

Pasien mengeluh pusing dan lemas.

Pasien mengaku sering muncul bintik-bintik kemerahan, mimisan dan gusi berdarah sebelumnya, mengaku buang air besar dan buang air kecil tidak ada keluhan. Pasien sedang hamil anak pertama, belum penah keguguran, dan usia kehamilan 29 minggu 5 hari.

Pasien pernah tranfusi darah sebelumnya sekitar 5 kali.

Keluarga pasien tidak mempunyai riwayat yang sama

Pemeriksaan Fisik Vital sign Tekanan darah : 110/60mmHg Nadi : 88 ×/menit reguler-reguler,

isicukup Pernapasan : 20 ×/menit Suhu : 35,9 °C

Status generalis Mata : conjungtiva anemis +/+, sclera

ikterik (-/-), edema palpebra (-/-) Mulut : hiperemis gingival (-)

Status Lokalis Pemeriksaan abdomenInspeksi : cembung gravidAuskultasi : bising usus (+) terdengar setiap

2-5 detik (normal), DJJ (+) 148x/menitPerkusi : pekak pada bagian janin, pekak

sisi (-), pekak alih (-), nyeri ketok costo vertebrae (-/-)

Palpasi : supel, TFU 26 cm, His (-), Leopold I: teraba bokong, Leopold II: tahanan memanjang di kananLeopold III: teraba kepalaLeopold IV: belum masuk PAP

Hepar : tidak terabaLien : tidak teraba Pemeriksaan ekstremitas

Pemeriksaan PenunjangHemoglobin: menurunHematokrit: menurunEritrosit : menurunEusinofil : menurunTrombosit : menurunPT: menurun

Pemeriksaan Ekstremitas superior Ekstremitas inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Edema (pitting) - - - -

DIAGNOSIS KERJA G1P0A0, usia 22 tahun, usia kehamilan 29+5 minggu

dengan Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP)

PENATALAKSANAANFarmakologi :IVFD NaCl 0,9% 20 tpmTransfusi PRC 2 KolfTranfusi Trombosit 2 KolfMP 16 mg 2 – 1 – 0

Non farmakologi :Bed rest.Diet tinggi kalori tinggi proteinEdukasi penyakit kepada pasien meliputi terapi, komplikasi penyakit, prognosis penyakit.

PROGNOSIS Ad fungsional : dubia ad bonamAd vitam : dubia ad bonam Ad sanationam : dubia ad bonam

Tinjauan pustaka

THROMBOPOIESIS

Sel trombosit berasal dari fragmentasi sitoplasma megakariosit sumsum tulang

Megakariosit mengalami pematangan dengan replikasi inti endomitotik yang sinkron, memperbesar volume sitoplasma sejalan dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatan duanya. Pada stadium inti delapan, sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Tepie M. A. F., 2009)

Tiap sel megakariosit menghasilkan 1000 – 1500 trombosit, sehingga diperkirakan akan dihasilkan 35.000/µL trombosit per hari. Interval waktu semenjak diferensiasi sel induk sampai produksi trombosit berkisar 10 hari (Purwanto, 2007)

Trombopoetin adalah pengatur utama produksi trombosit, dihasilkan oleh hati dan ginjal.

Trombopetin meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakariosit Jumlah trombosit normal adalah rentang 150.000 – 400.000/µL dan lama hidup

trombosit yang normal adalah 7 – 10 hari (Purwanto, 2007). Jumlah sel trombosit yang bersirkulasi dalam darah tepi sangat tergantung jumlah

sel megakariosit, volume sitoplasma megakariosit, umur trombosit dan sekuestrasi oleh limpa. Progenitor megakariosit CFU-Mega akan meningkat atau menurun sebagai respon terhadap megakariosit (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007)

THROMBOPOIESIS

ITP

Definisi sekumpulan gejala yang ditandai dengan adanya:

(1) trombositopenia (jumlah trombosit <100.00/mm3) yang dapat bersifat akut ataupun kronis, (2) adanya antibodi antitrombosit yang menyebabkan penghancuran dan memendeknya umur trombosit, (3) peningkatan jumlah megakariosit dalam sumsum tulang, (4) manifestasi klinis berupa purpura yang dapat meluas tergantung dari derajat trombositopenia tanpa ada penyebab trombositopenia lain yang diketahui (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Tepie M. A. F., 2009; Cines D. B., 2002).

Etiologi trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya

(idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga immune thrombocytopenic purpura.

jumlah trombosit menurun disebabkan oleh trombosit diikat oleh antibodi, terutama IgG (PAIgG) (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Cines D. B., 2002; Neunert C., 2011)

ITP Klasifikasi• Metode yang paling objektif adalah berdasarkan lama perjalanan penyakit • Secara molekuler thalasemia dibedakan atas : • Bentuk akut : jumlah trombosit yang kembali normal (>150.000/mm3) dalam 6

bulan setelah onset, episode tunggal dengan kekambuhan yang lama (largely biphasic).

• Bentuk kronis: jumlah trombosit yang tetap rendah setelah 6 bulan onset, dengan episode terus menerus dan kekambuhan yang sering (multiphasic) dan jarang mengalami kesembuhan spontan

anak-anak: bentuk akut, dewasa: bentuk kronik (Purwanto, 2007; Neunert C., 2011).

Epidemiologi

• ITP kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki 1:1 pada pasien akut sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1 (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Cines D. B.).

• ITP akut pada umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. Sekitar 7-28% anak-anak dengan ITP akut dapat berkembang menjadi kronik (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Cines D. B., 2002; Neunert C., 2011).

patofisiologi• ITP terjadi penurunan jumlah trombosit yang disebabkan

oleh proses pengikatan trombosit dengan autoantibodi abnormal(PAIgG).

• PAIgG diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang. Kenaikan produksi PAIgG adalah akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam tubuh (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Cines D. B., 2002; Kaizer, J.K. dan Robinson M., 2009).

ITP akut• Bentuk akut, antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi

virus yang terjadi 1-6 minggu sebelumnya. Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi, dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit.

• Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan mengalami kerusakan akibat lisis atau oleh sel-sel makrofag di RES yang terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening.

• Kerusakan yang demikian cepat dan jumlah yang besar menyebabkan terjadinya trombositopenia yang berat diikuti manifestasi perdarahan.

(Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Cines D. B., 2002).

patofisiologi ITP kronik • Bentuk ITP kronik, kemungkinanan merupakan

kelanjutan dari bentuk akut. • PAIgG tetap tinggi walaupun kompleks antigen-

antibodi dikeluarkan dari tubuh, meskipun tidak setinggi pada bentuk akut. Peninggian PAIgG disebabkan adanya autoantigen pada membran trombosit atau oleh antigen spesifik yang melekat pada permukaan trombosit, diduga disebabkan konstitusi genetik yang spesifik dari sistim immunologik penderita (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Tepie M. A. F., 2009; Cines D. B., 2002).

• Peninggian PAIgG bisa juga disebabkan oleh kelainan pada mekanisme immunologik sehingga pembentukan PAIgG terus berlanjut (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007)

patofisiologi

Manifestasi Klinis ITP• Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi

perdarahan ringan, sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik (Purwanto, 2007).

ITP akut• ITP akut, sering dijumpai pada anak dan sangat jarang terjadi pada

usia dewasa. • Onset penyakit: mendadak• Riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan (riwayat penyakit

saluran nafas yang disebabkan oleh virus, infeksi saluran nafas atas non spesifik, infeksi spesifik seperti rubela, rubeola ataupun varisela (20%)) (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007).

• Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak bervariasi mulai dari rinagn sampai berat, kelainan yang paling sering ditemukan ialah ptekie dan kemudian ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi (Cines D. B., 2002; Corrigan, J., 2000)

Jumlah Trombosit

Gejala

A < 50.000/µL Asimptomatis30.000 –

50.000/µLHematoma / purpura

10.000 – 20.000/µL

Perdarahan spontan; luka perdarahan memanjang

A > 10.000/µL Perdarahan mukosa (epistaksis, GI & GU tract bleeding, risiko perdarahan SSP)

Manifestasi Klinis ITP

• Kondisi ITP akut dan berat dapat muncul bula hemoragik pada mukosa.

• Gejala lainnya ialah perdarahan traktus urinarius (hematuria), traktus digestivus (hematemesis, melena), perdarahan pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah dalam jumlah besar (Purwanto, 2007; Cines D. B., 2002).

• ITP akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60 – 70 % akan sembuh dalam 4-6 minggu dan sisanya sembuh dalam 3-6 bulan (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007).

Gambaran klinis %

Ptekie dan purpura 100

Epistaksis 20 – 30

Perdarahan saluran cerna 2 – 8

Perdarahan mukosa mulut 4 – 7

Hematuria 5 – 8

Splenomegali 5 - 10

Manifestasi Klinis ITP ITP kronik• Kondisi ITP konik, biasanya terjadi pada anak yang lebih

besar dan usia dewasa, jarang terjadi pada anak.• Onset perdarahan : insidious (tersembunyi) dengan adanya

perdarahan kulit dan mukosa yang lebih ringan (Cines D. B., 2002).

• Jarang didahului oleh infeksi, tidak seperti pada ITP akut. Menoragia merupakan keluhan yang paling sering ditemukan pada anak perempuan yang telah mengalami menstruasi (Purwanto, 2007).

• Episode perdarahan dapat berlangsung mulai dari beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau bahkan dapat berlangsung terus menerus, bergantung dari berat ringannya trombositopenia yang terjadi. Remisi yang terjadi umumnya tidaklah sempurna (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007; Meadow, R., 2005).

Manifestasi Klinis ITP Faktor-faktor risiko yang dikaitkan dengan progresivitas

menjadi ITP kronis: • Riwayat purpura lebih  dari 2-4 minggu sebelum diagnosis

ditegakkan• Jenis kelamin perempuan• Usia >10 tahun• jumlah trombosit yang tidak begitu rendah

(30.000-80.000/mm3)• Riwayat keluarga berupa penyakit Systemic Lupus Eritematous

(SLE), tiroiditis Hashimoto, reumatoid artritis ataupun penyakit autoimun lainnya. Akut Kronik

Usia terbanyak 2-7 tahun Dewasa (40-45 tahun)

Laki – laki : perempuan 1:1 2-3 : 1

Didahului Infeksi (+) 2-3 minggu sebelumnya

Jarang

Perdarahan Tiba-tiba Tersembunyi (insidious)

Bula hemorragik (+) Pada kasus berat Jarang terjadiLama trombositopenia 6 bulan setelah onset Berbulan-bulan / tahun

Remisi spontan 80% kasus Jarang terjadi , Naik turun

Pemeriksaan Penunjang• Darah rutin: trombositopenia (Kadar trombosit bervariasi:

<100.000/µL sampai <10.000/µL). Anemia biasanya normositik. Jumlah leukosit biasanya normal (Cines D. B., 2002; Kosasih, 2008).

• Darah tepi: Megatrombosit, morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Bennett C.M., et al, 2006)

• Gambaran sumsum tulang: gambaran yang normal, tetapi juga dapat ditemukan keadaan maturation arrest pada stadium megakariosit (banyak ditemukan megakariosit namun tidak mengandung trombosit). Sebagian besar ahli hematologi pediatri menganjurkan pemeriksaan ini dilakukan pada pasien: gambaran klinis yang menyerupai proses atipikal, saat akan memulai pemberian terapi kortikosteroid, dan pada pasien yang tidak memberikan respon yang positif terhadap pengobatan (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010).

Penatalaksanaan

Medikamentosa• Tujuan terapi: menjaga jumlah trombosit

dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan massive

• Dasar terapi: seberapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet

• Jumlah trombosit > 50.000/µL tidak diperlukan adanya intervensi obat-obatan. Dalam kondisi yang lebih berat, diperlukan terapi medikamentosa

(Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007; Kaizer, J.K. dan Robinson M., 2009).

Penatalaksanaan

Kortikosteroid • Kortikosteroid telah lama dipakai selama beberapa

dekade dalam pengobatan ITP akut maupun kronis• Kortikosteroid merupakan terapi awal konvensional

terhadap pasien ITP kronis dan diberikan selama 4 minggu terus menerus dosis rendah (prednison 1-2 mg/kgBB/hari) serta dilanjutkan dengan  tappering off  setiap 5-7 hari.

• Deksametason oral dosis tinggi, 40 mg/m2/hari dibagi 6 dosis selama 4 hari berturut-turut dan diulang setiap 28 hari ternyata dapat meningkatkan jumlah trombosit >100.000/mm3.

• Resolusi manifestasi klinis didahului kenaikan  jumlah trombosit. Perbaikan ini disebabkan oleh peningkatan stabilitas vaskuler dan hilangnya kelainan endotel.

• Cara kerja lain dari steroid adalah menurunkan produksi antibodi antitrombosit serta clearance trombosit yang telah teropsonisasi (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Kaizer, J.K. dan Robinson M., 2009)

Penatalaksanaan

Imunoglobulin Intravena (IgIV)• Beberapa peneliti merekomendasikan pemakaian IGIV

untuk menghindari splenektomi, pada kondisi kegagalan terapi kortikosteroid dalam beberapa hari, atau adanya purpura yang progresif

• Dosis yang diberikan: 0,4-1 g/kgBB/hari setiap 2-3 minggu untuk mempertahankan jumlah trombosit pada tingkat yang aman dan terus meningkat sampai 75% dalam 6 minggu

• Mekanisme kerja IgIV pada ITP masih belum banyak diketahui, namun diperkirakan meliputi blockade Fc pada sel RES dan mencegah penghancuran trombosit

• (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007).• Hampir 80% pasien berespon baik (ditandai dengan

cepatnya peningkatan AT)• Perlu pertimbangan lebih dalam hal dosis optimum dan

lama pengobatan  dengan IgIV, serta pengobatan dengan IgIV sangat mahal.

• Beberapa ahli juga berbendapat bahwa IgIV hanya dapat diberikan jika terjadi perdarahan hebat dan emergensi

• (Kaizer, J.K. dan Robinson M., 2009).

Penatalaksanaan

Anti-Rh• Pemakaian anti-Rh pada pasien Rh (+) ternyata dapat

meningkatkan jumlah trombosit sampai 79-90% rekomendasi dosis 20-60 ug/kgBB/hari dalam infus tunggal selama 15-30 menit

• Keuntungan pemakaian anti-Rh adalah pemberian anti-Rh IV ataupun IM dengan biaya yang lebih murah dan waktu pemberian yang lebih pendek.

• Mekanisme kerja obat ini hampir sama dengan IgIV Anti-Rh menghambat reseptor Fc pada sel RES

• (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Kaizer, J.K. dan Robinson M., 2009)

• Dari beberapa penelitian, hasil pengobatan anti-Rh tidaklah menjanjikan pada pasien ITP kronis, karena hanya 50% pasien yang memberikan respon >3 minggu setelah pengobatan.

• Pada pasien anak, respon terhadap pemberian anti-Rh biasanya lebih baik dibandingkan dewasa.

• (Neunert C., 2011)

Penatalaksanaan Splenektomi• Dengan diangkatnya limpa diharapkan pembentukan PAIgG

berkurang, dan penghancuran PAIgG atau trombosit di limpa tidak ada lagi; akibatnya trombosit meningkat, dan permeabilitas kapiler mengalami perbaikan (Blanchette V. dan Maggs P. B., 2010; Purwanto, 2007; Corrigan J., 2000)

• American Society of Hematology (ASH) merekomendasikan tindakan splenektomi minimal 12 bulan setelah diagnosis ITP kronis ditegakkan, tetapi hal ini masih diperdebatkan. Beberapa pasien dengan perdarahan yang tidak terkontrol atau  tidak memberikan respon terhadap steroid maupun  IGIV, dapat dipertimbangkan untuk dilakukan tindakan splenektomi.(Kaizer, J.K. dan Robinson M., 2009).

• Overwhelming postsplenectomy infection (OPSI) merupakan penyulit yang paling ditakutkan dari tindakan splenektomi (sekitar 20%), sedangkan terjadinya perdarahan hebat mencapai <1% dengan angka kematian antara 1-1,5%.

• Tindakan splenektomi berhasil dilakukan pada 96% pasien yang mengalami proses penghancuran trombosit di lien. Sebaliknya keberhasilan ini akan berkurang pada pasien dengan proses penghancuran di hati ataupun sirkulasi.

Pencegahan Idiopatik trombositopeni purpura (ITP) tidak

dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.Perdarahan otak (intrakranial) Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau

ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan resiko pendarahan (Purwanto, 2007).

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan.

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam (penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki lien)

(Purwanto, 2007; Meadow, R., dan Newell S., 2005)

Komplikasi Anemia karena perdarahan Perdarahan otak (intrakranial) Sepsis pasca splenektomi

Prognosis ITP akut pada anak mempunyai prognosis

amat baik, meskipun tanpa terapi. Dalam 3 bulan 75% penderita sembuh

sempurna, sebagian besar dalam 8 minggu. Pendarahan spontan berat dan pendarahan

intrakranial hanya terjadi pada 1% penderita. Kira-kira 90% dari anak dengan ITP akan mencapai hitung trombosit normal 9-12 bulan setelah onset

(Purwanto, 2007; Corrigan, 2000)

KESIMPULAN

  Diagnosis pasien Ny. A, usia 22 tahun adalah

G1P0A0, usia 22 tahun, usia kehamilan 29+5 minggu dengan Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP)

Penegakkan diagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

Penatalaksanaan pada kasus ini adalah pemberian kortikosteroid (metilprednisolon) sebagai terapi awal, dan tranfusi PRC serta trombosit sebagai terapi suportif pada pasien.

Prognosis pasien pada kasus ini adalah: Ad fungsional : dubia ad bonam Ad vitam : dubia ad bonam Ad sanationam : dubia ad bonam

TERIMA KASIH

DAFTAR PUSTAKA

Bennett CM, Rogers ZR, Kinnamon DD, et al. Prospective phase 1/2 study of rituximab in childhood and adolescent chronic immune thrombocytopenic purpura. Blood. 2006;107:2639–42.

Blanchette V, Maggs PB. Childhood Immune Thrombocytopenic Purpura : Diagnosis and Management. Hematology Oncology Clinical North America. 2010; 24: 249-273

Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenia purpura. N Engl J Med. 2002; 346(13):995-1008.

Corrigan James J. Kelainan trombosit dan pembuluh darah. Ilmu kesehatan Anak Nelson Edisi 2. Jakarta; Balai penerbit buku kedokteran EGC: 2000. 1747.

Kaizer JK, Robinson M. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. British Journal of Haematology. 2009; 120: 574–596.

Kosasih E.N, Kosasih A.S. Purpura trombositopenia idiopatik. Tafsiran Hasil Pemeriksaan Laboratorium Klinik Edisi 2. Jakarta: Penerbit Kharisma .2008;70-71.

Meadow R, Newell S. 2005. Lecture Notes Pediatrica. Jakarta: Erlangga. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The American Society of

Hematology 2011: evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011; 117: 4190-4207.

Purwanto, Ibnu. Purpura trombositopenia idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit. Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Penerbitan FKUI. 2007;659-664.

Tepie MAF, Roux GL, Beach KJ, Bennett D, Robinson NJ. Comorbidities of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Population-Based Study 2008;2009:1-12.