CASE REPORT

ITPIdiopathic Trombositopeni Purpura

Oleh : Alief Leisyah 2010730007

Pembimbing :Dr. Yulia Hernawati, Sp.A

Kepaniteraan Klinik Stase PediatriRumah Sakit Islam Jakarta Cempaka Putih

FKK Univ. Muhammadiyah Jakarta2014

Identitas Pasien Nama : An. AF Usia : 3 tahun Jenis Kelamin : Laki – Laki Alamat : Jl. Pulo Nangka Barat 37, Jakarta Timur Tanggal MRS : 26 – 09 – 2014 Keterangan : Rujukan rawat dari poli anak Dr. yang merawat : dr. Yulia H. Sp.A

Keluhan UtamaKeluar bintik – bintik merah disekitar tubuh

Keluhan TambahanLebam kebiruan disekitar lutut, demam (-), batuk pilek (-).

Riw. Penyakit Sekarang

3 hari SMRS pasien pulang dari rumah sakit, selesai di rawat karena diare, demam, dan batuk pilek. Saat tiba dirumah pasien sudah tidak demam, orangtua pasien mendapatkan bintik – bintik merah di bagian dada pasien. Kemudian bintik merah bertambah ke daerah perut,tangan dan kaki. Bintik bintik merah permukaan rata. Selain itu didapatkan juga lebam lebam kebiruan di daerah lutut sejak 1 hari SMRS. Pasien tidak demam. Batuk pilek disangkal. Nyeri perut disangkal. BAK dan BAB dalam batas normal.

Riw. Penyakit Dahulu Sebelumnya pasien belum pernah sakit seperti ini.

Namun pasien sering dirawat di rumah sakit sekitar 6-7 kali, sejak usia 6 bulan karena diare. Terakhir dirawat karena diare akut dan ISPA 3 hari SMRS.

Riw. Pengobatan pasien belum melakukan pengobatan untuk keluhan

saat ini dan tidak sedang mengkonsumsi obat obatan lain.

Riw. Kehamilan & Persalinan ANC rutin ke bidan dan selama hamil tidak pernah sakit Lahir seksio sesarea dengan indikasi partus tak maju,

ditolong dokter, cukup bulan dan langsung menangis BBL: 3000 gram , PBL: 49 cm

Riw. Perkembangan Bolak balik usia 4 bulan,tengkurap usia 5 bulan, duduk

usia 6 bulan, berdiri usia 1 tahun, berjalan usia 1 tahun 2 bulan

Riw. Pola Makan ASI sampai usia 1 tahun. Sejak usia 1 tahun mulai diberikasn susu sapi, nasi tim.

Riw. Imunisasi Hepatitis-B 3 kali BCG 1 kali Polio 4 kali DPT 3 kali Campak 1 kaliKesan : imunisasi dasar lengkap

Riw. Alergi Riwayat alergi pada pasien dan pada keluarga disangkal

Pemeriksaan Fisis

Keadaan Umum : Tampak sakit ringanKesadaran : Compos mentis

Tanda-Tanda VitalNadi : 90x/menit, reguler, isi penuh, kuat angkat

Suhu : 36,6˚ CPernapasan : 20x/menit, reguler, tidak ada lapang paru yang tertinggal

Antopometri & Status Gizi

BB : 15 kg TB : 90 cm Lingkar Kpl : 41 cm LILA : 16 cm

Status GiziBB/U : 15/16 x 100% = 96,87% Gizi baikTB/U : 90/95 x 100% = 94,73% Gizi baik BB/TB : 15,5/15 x 100 % = 103 % Gizi baik

Kesan gizi : Normal

Status Generalis Kepala : Normocephal Mata : Edema palpebra (-/-)

Mata cekung (-/-)Konjungtiva anemis (-/-)Sclera ikterik (-/-)

Hidung : NCH (-)Deviasi septum (-)Sekret (-/-)Epistaksis (-/-)

Telinga : NormotiaSekret (-/-)

Leher : Pembesaran KGB (-)Kaku kuduk (-)

• Mulut : Mukosa bibir kering,

Lidah kering (-), lidah kotor (-), lidah tremor

(-)Perdarahan gusi (-)Faring hiperemis (-),

debris (-), petechie (-)Tonsil T1/T1Tonsil hiperemis (-),

debris (-)

Thoraks Inspeksi : tampak petechie pada bagian dada.

ParuInspeksi : Simetris, tidak nampak lapang paru yang tertinggal

Retraksi otot pernapasan (-)Palpasi : Vocal fremitus sama di seluruh lapang paruPerkusi : Sonor. Batas paru-hepar pada ICS 6Auskultasi : Vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

JantungInspeksi : Ictus cordis tidak terlihatPalpasi : Detak pulmonal dan getaran bising tidak terabaPerkusi : Tidak dilakukanAuskultasi : BJ I/II Reguler, murmur (-), gallop (-)

AbdomenInspeksi : Auskultasi : Bising usus (+), 8x / menitPalpasi : Nyeri tekan (-), Pembesaran organ abdomen (-)

Skibala (-)Perkusi : Timpani. Asites (-) Turgor Kulit : Baik

Ekstremitas Atas : Akral hangat, edema (-), sianosis (-), RCT < 2 detik, petechie (+)

Ekstremitas Bawah : Akral hangat, edema (-), sianosis (-), RCT < 2 detik, petechie (+), hematom (+)

Anus dan Rectum : Hemorrhoid (-). Tanda infeksi lain (-) Genitalia : fimosis (-), hipospadia (-), epispadia (-) Refleks : Patologis Fisiologis

Babinski (-) Patella (+)Oppenheim (-) Biseps (+)Burdzinski I (-) Achiles (+)

Burdzinski II (-)

Pemeriksaan Laboratorium

Resume An. Laki- laki usia 3 tahun datang bersama orangtuanya ke

poliklinik dengan keluhan : Keluar bintik – bintik merah dan lebam di lutut. 3 hari SMRS pasien pulang dari rumah sakit, selesai di rawat karena

diare, demam, dan batuk pilek. Saat tiba dirumah pasien sudah tidak demam, orangtua pasien

mendapatkan bintik – bintik merah di bagian dada pasien. Kemudian bintik merah bertambah ke daerah perut,tangan dan kaki. Selain itu didapatkan juga lebam lebam kebiruan di daerah lutut sejak 1 hari SMRS.

Pasien tidak demam. Batuk pilek disangkal. Nyeri perut disangkal. BAK dan BAB dalam batas normal.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan status gizi baik, tampak petechie di dada, lengan, dan kaki. Tampak hematom di lutut kiri.

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan trombositopenia (3000/µL)

Assesment

Diagnosis Kerja Diagnosis klinis : Idiopathic Trombositopeni

Purpura Diagnosis Gizi : Gizi Baik Diagnosis Imunisasi : Imunisasi Lengkap Diagnosis Tum-Bang : Sesuai Usia

Petechie Trombositopenia

IVFD RL 10 x 100 cc = 1000 cc 5 x 50 cc = 250 cc total kebutuhan cairan = 1250 cc/hari (1250 x 15)/(60 x 24) = 13 tpm makro

Prednison 3 x 10 mg Antasida 3 x cth 1 Ranitidine 2 x 15mg Gammaras (IV Ig) (dosis 0,5 – 1 g/kgBB/ hari) 0,8 g/kgBB/hari = 0,8 g x 15 = 12 gram Kebutuhan cairan 1250 cc/hari è RL 750cc ; Minum

350cc ; transfusi trombosit 150 cc

Terapi

Follow Up

27- 09 - 2014

27- 09 - 2014

28 – 09 - 2014

28 – 09 - 2014

29 – 09 - 2014

30 – 09 - 2014

FOTO PASIEN

TINJAUAN PUSTAKAIDIOPATHIC TROMBOSITOPENI PURPURA

Idiopathic Trombositopenia Purpura

ITP merupakan penyakit autoimun dengan kelainan autoantibodi platelet yang

mempercepat destruksi platelet

Epidemiologi

ITP akut (anak), distribusinya hampir sama antara laki-laki (52%) dan wanita (48%).

Insidens ITP anak 4-8 kasus/100.000 pertahun, Terjadi primer atau sekunder akibat penyakit lain. ITP

Akut : 6 bulan setelah gejala awalKronik : Bila trombositopenia terjadi persisten, lebih

dari 6 bulan sejak awal gejala.

Etiologi

Klasifikasi

Patogenesis

Patogenesis

Tanda dan gejala ITP

Timbul mendadak kadang-kadang setelah ISPALebih mudah terjadi perdarahan dibanding biasanya

Perdarahan di bawah kulit (purpura, petechi, echymosis)

EpistaksisGingival bleedingPerdarahan yang sulit berhentiPerdarahan dari traktus gastrointestinal atau traktus genitourinarius

Pemeriksaan fisis: demam, splenomegali ringan

Gambaran ITP

LABORATORIUM

Trombosit < 100.000/l. Ukuran trombosit lebih besar dari normal Masa perdarahan memanjang bila jumlah trombosit < 40.000/l,

Jumlah megakariosit pada sumsum tulang meningkat.

AnemiaigG +

Peripheral smear in a patient with ITP showing an almost total absence of platelets.

PENATALAKSANAAN

Umum Mencegah dan mengatasi perdarahan. Trauma dihindarkan

dengan istirahat dan pembatasan aktivitas. Menghindari penggunaan preparat yang dapat mengganggu

fungsi trombosit (aspirin dan sejenisnya) Makanan gizi seimbang (dimulai makanan lunak)

PENATALAKSANAAN

Khusus Kortikosteroid Prednison 1-3 mg/kgBB/hari selama 2-3 minggu, Metil prednisolon dosis tinggi sebagai alternatif (30

mg/kgBB/hari) Gamaglobulin (IgG) Dosis 0,5-1 g/kgBB/hari diberikan infus 3-4

jam, selama 1-2 hari. Imunosupresif (sikofosfamid) Siklofosfamid dengan dosis awal 1-

2 mg/kgBB/hari.

Suspensi trombosit

Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :

Jumlah trombosit <20.000/ μL dengan perdarahan mukosa berulang (epistaksis).

Perdarahan retina.Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon, hematuria, perdarahan --organ dalam).

Kecurigaan/pasti perdarahan intra kranial.Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ μL.

Imunoglobulin intravena Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian

diulang dengandosis yang sama jika

jumlah trombosit <30.000/μL pada hari ke-

3 (72 jam setelah infus pertama).

Pada perdarahan:

Emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali

pemberian, bersama-sama dengan

kortikosteroid dan transfusi trombosit.

Pada ITP kronik

0,4 g/kg BB/x, setiap 2 – 8 minggu.

Antibodi anti-R(D) 10-25 lg/kg BB/hari selama 2-5 hari,

intravena dalam 50mL NaCl 0,9% dan

habis dalam 30 menit.

α –interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu

selama 4 minggu

Siklosporin 3 – 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2 – 3

dosis

Azatioprin 50-300/m2 per os/hari, selama ≥ 4 bulan

D IfferentIaL

DIAGNOSIS

prognosis

ITP Akut 90% sembuh secara spontan ITP Kronik kurang baik

TERIMA KASIHATAS PERHATIANNYA