Micro Colon new

26
MIKROKOLON 1. PENDAHULUAN Mikrokolon mempunyai arti secara tidak langsung bahwa kelainan ada pada kolon, pada kenyataannya istilah mikrokolon sinonim dengan unused kolon. Mikrokolon adalah suatu keadaan dimana kolon mengecil dan tidak digunakan yang disebabkan oleh adanya sumbatan total pada usus proksimal, begitu obstruksi dibebaskan, kolon berfungsi kembali dan gambaran radiologis menjadi normal kembali. 1,2 Obstruksi usus pada neonatus memberi dampak proksimal dilatasi dan distal kolaps. Gambaran plain radiologi pada kasus dengan obstruksi letak tinggi, misalnya pada obstruksi gaster, duodenum atau proksimal jejunum, didapatkan minimal dilatasi usus dan tidak adanya udara dibagian distal. Sedangkan pada obstruksi letak rendah, akan didapatkan banyak dilatasi usus terisi oleh cairan, mekonium, udara dan abdomen distensi. 1 Studi kontras enema akan didapatkan mikrokolon pada kasus dengan obstruksi usus letak rendah jangka lama. Jika obstruksi baru saja terjadi, bisa mamberi gambaran kolon yang normal. Pada obstruksi usus letak tinggi, usus

description

megacolon

Transcript of Micro Colon new

Page 1: Micro Colon new

MIKROKOLON

1. PENDAHULUAN

Mikrokolon mempunyai arti secara tidak langsung bahwa kelainan ada pada

kolon, pada kenyataannya istilah mikrokolon sinonim dengan unused kolon.

Mikrokolon adalah suatu keadaan dimana kolon mengecil dan tidak digunakan yang

disebabkan oleh adanya sumbatan total pada usus proksimal, begitu obstruksi

dibebaskan, kolon berfungsi kembali dan gambaran radiologis menjadi normal

kembali.1,2

Obstruksi usus pada neonatus memberi dampak proksimal dilatasi dan distal

kolaps. Gambaran plain radiologi pada kasus dengan obstruksi letak tinggi, misalnya

pada obstruksi gaster, duodenum atau proksimal jejunum, didapatkan minimal dilatasi

usus dan tidak adanya udara dibagian distal. Sedangkan pada obstruksi letak rendah,

akan didapatkan banyak dilatasi usus terisi oleh cairan, mekonium, udara dan

abdomen distensi. 1

Studi kontras enema akan didapatkan mikrokolon pada kasus dengan

obstruksi usus letak rendah jangka lama. Jika obstruksi baru saja terjadi, bisa

mamberi gambaran kolon yang normal. Pada obstruksi usus letak tinggi, usus bagian

distal masih memproduksi cairan usus dan deskuamasi sel sehingga mampu memberi

gambaran kolon dengan kaliber normal.1,3

2. ETIOLOGI

Penyebab obstruksi pada infant dibagi menjadi tiga kelompok besar, yaitu 1)

obstruksi mekanik, 2) obstruksi didapat 3) obstruksi fungsional.3,4

Tabel 1 : Penyebab obstruksi usus pada bayi

Page 2: Micro Colon new

Penyebab Usus Halus Usus Besar1 Mekanik Atresia/stenosis

Mekonium ileus

Hipertrofi sten duodenum

Kista Duplikasi

Anulare pankreas

Malrotasi

Volvulus

Hernia inkarserata

Adhesi kongenital/band

Preduodenal portal vein

Atresia/stenosis

Anus imperforatus

Duplikasi

2 Didapat Intususepsi

Adesi peritoneal

Mesenterik trombosis

Necrotizing enterocolitis

Neuroma,tumor,polip

Benda asing

Mekonium plug syndrome

Drug induced mekonium ileus

Inspissated stool / milk

syndrome

Fekalit

Toxic dilatation kolon

Intussepsi

3 Fungsional Total aganglionosis colon

Absence of musculature

Ileus paralitik

Intestinal pseudoobstruksi

Penyakit Hirschprung’s

Small left kolon syndrome

Hiperganglionosis

Sindroma Mikrokolon

hipoperistaltik

Defisiensi neuron argyphil

Dikutip dari : Graiger R.G. Allison D.J., Diagnostic Radology an Anglo-American Texbook of Imaging1992

Sebagaimana kita ketahui bahwa mikrokolon merupakan diagnostik untuk

obstruksi usus halus sebelah distal jangka lama, maka pada referat ini hanya dibatasi

Page 3: Micro Colon new

pada kelainan obstruksi usus bagian distal dan obstruksi kolon yang menimbulkan

gambaran mikrokolon pada kasus yang sering dijumpai

3. PEMBAHASAN

3.1. ATRESIA ILEUM

Angka kejadian atresia ileum lebih kurang 50% dari atresia usus halus dan

sering bersamaan dengan atresia.jejunum. Insiden atresia ileum dan jejunum

sebanyak 1:300-5000 kelahiran. 1

Klasifikasi atresia :

Pada tahun 1889, Bland-Sutton menguraikan tiga tipe atresia usus yang

kemudian menjadi dasar dari klasifikasi selanjutnya. Beberapa penulis yang lain juga

membuat klasifikasi yang serupa dan menambahkan tipe IIIb. Pada tahun 1978,

Touloukian dan Grosfeld menambahkan tipe IV yang merupakan atresia multipel,

klasifikasi ini dipakai hingga saat ini :1,2,5

Tipe I : adanya sekat intraluminal dengan dinding usus dan mesenterium yang intak

Tipe II : kedua ujung usus halus dipisahkan oleh pita jaringan ikat.

Tipe IIIa : kedua ujung usus halus dipisahkan oleh defek mesenterium berbentuk “V”

Tipe IIIb: atresia berbentuk “apple peel” dimana didapatkan defek mesenterium yang

luas dan ileum distal menerima suplai darah retrograde dari arteri

ileokolika dan memutari arteri ini.

Tipe IV : atresia usus halus multipel.

Page 4: Micro Colon new

3.1.2. Patofisiologi

Hilangnya kontinuitas sebagian usus halus pada penderita atresia ileum

menyebabkan tidak adanya pasase mekonium ke distal dari atresia usus halus,

sehingga kolon manjadi sangat kecil memberi gambaran mikrokolon. Atresia yang

letaknya lebih proksmal dimana timbul pada akhir gestasi menyebabkan succus

entericus atau mekonium dapat memasuki kolon sehingga kolon ini walaupun

ukurannya lebih kecil daripada ukuran normal, tidak dapat diklasifikasikan sebagai

mikrokolon. 2,5

3.1.3. Gambaran Klinis :

Seluruh bayi dengan atresia usus halus mengalami distensi abdomen dengan

derajat yang bervariasi, muntah bilious dan terdapat kegagalan pengeluaran

mekonium.1,2,5

3.1.4. Gambaran Radiologi 1,2

- Plain abdominal foto

Terlihat dilatasi usus halus multipel dengan gambaran air fluid level didalamnya

makin distal letak atresia, maka makin tampak pula distensinya

- Kontras enema :

Jenis kontras yang dipakai adalah isoosmolal water soluble. Disini didapatkan

gambaran mikrokolon, dimana kontras yang dimasukkan tidak akan mengalami

refluks ke usus yang mengalami distensi dan letaknya lebih proksimal.

Pada literatur yang lain dikatakan bahwa terdapat gambaran mikrokolon,

tetapi data terjadi refluks dari kontras melalui katub ileovalvula menuju ke ileum,

Gambar 1 : Klasifkasi Jejunoatresia ileumDikutip dari Intestinal Atresia, tenosis, and Webs, Jenniver, 20035

Page 5: Micro Colon new

sehingga akan tampak lokasi distal atresia. Perlu diketahui bahwa tidak

didapatkan filling defek baik dalam mikrokolon maupun pada usus halus sisi

distal.

3.1.5. Diagnosis

Diagnosa definitive berdasarkan gambaran klinis yang ada disertai dengan

konfirmasi gambaran radiologis.5,6

3.1.6. Diagnosa Banding

Penyakit Hirschphrung,atresia kolon, mekonium ileus, malrotasi dengan volvulus6

3.1.7. Penatalaksanaan

Dilakukan perawatan sebelum operasi sampai dengan keadaan pasien optimal.

Hal ini disebabkan bahaya timbulnya perforasi. Jenis operasi yang dilakukan

berupa end to end anastomosis. Jika didapatkan atresia multipel, maka dibuat

reseksi pada area atresia kemudian dibuat anastomosis. Mengingat seringkali

terdapat anomali yang menyertainya, jaringan yang telah direseksi perlu dipelajari

sel ganglion di dalamnya.5,6

3.2. ATRESIA KOLON

Gambar 2 : atresia ileumDikutip dari : Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and Rectum,Radiographics.19991

Page 6: Micro Colon new

Atresia kolon jarang terjadi. Insiden dilaporkan oleh Devenport pada tahun

1990, yaitu 1 : 66.000 kelahiran hidup.7

3.2.1. Patofisiologi

Teori yang mendasari adalah iskemia sekunder dari kelainan tromboemboli

pada plesenta. Stenosis kolon biasanya terjadi akibat dari injuri kolon waktu

kehidupan janin atau saat setelah lahir. 8

Duapuluh persen atresia kolon disertai anomali, berupa: defek pada mata,

ekstrofia buli-buli, atresia duodenum, penyakit Hirschprung, atresia jejunal

gastroskisis.7,8

3.2.2. Gambaran Klinis

Bayi dengan atresia kolon, selama 24 jam pertama kehidupan dapat

mengalami distensi abdomen yang berat, seringkali bila dipalpasi akan teraba

lekukan usus. Bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium. Muntah dapat tertunda

jika telah dilakukan pemasangan sonde lambung yang adekuat.7,8

3.2.3. Gambaran Radiologis

- Plain abdominal foto

Terdapat obstruksi yang tidak spesifik dan dilatasi usus yang luas serta tidak

proporsional. Distensi yang masiv ini terdapat pada kolon proksimal menuju ke

atresia / stenosis. Pada literatur lain disebutkan bahwa distensi menyerupai

obstruksi usus halus (dari mekonium ileus) atau obstruksi kolon (seperti pada

Penyakit Hirschprung). Pada bagian usus yang distensi ini dapat pula terlihat

bintik-bintik mekonium1,2

- Kontras Enema

Barium enema dapat menunjukkan lokasi obstruksi secara akurat. Jika kontras

terdorong masuk menuju membrane yang obstruksi akan tampak “windsock sign”,

dimana sekat/diafragma mencembung ke dalam kolon yang lebih proksimal.

Sedangkan pada literatur lain disebutkan bahwa seringnya terjadi kesalahan

diagnosa dengan mikrokolon disebabkan obstruksi usus lainnya karena barium

tidak dapat mengisi kolon proksimal yang mengalami dilatasi secara adekuat.2,7

Page 7: Micro Colon new

3.2.4. Diagnosis

Diagnosis definitif berdasarkan gambaran klinis yang ada disertai dengan

konfirmasi gambaran radiologis.7

3.2.5. Dignosa Banding

Penyakit Hirschprung, mekonium ileus, atresia usus halus.7

3.2.6. Penatalaksanaan

Perlu dilakukan operasi darurat karena obstruksi total dapat mengakibatkan

distensi berat dan cenderung berbahaya menimbulkan perforasi usus. Jenis

operasi berupa dekompresi dengan kolostomi atau reseksi dengan end to end

anastomosis. Ileostomi atau proksimal end kolostomi mungkin dilakukan. Gross

tahun 1953 melakukan Mikulicz double barrel ostomy. Teknik operasi tergantung

pada kondisi pasien, panjang sisa usus dan diameter proksimal dan distal. 7

3.3.MEKONIUM ILEUS

Kondisi mekonium ileus terjadi lebih kurang 20% dari kasus obstruksi usus

pada neonatus.1

3.3.1. Patofisiologi

Gambar 3 : Atresia kolonDikutip dari : Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and Rectum,Radiographics.19991

Page 8: Micro Colon new

Mekonium ileus menunjukkan obstruksi usus halus pada bayi baru lahir yang

disebabkan oleh impaksi mekonium pada jejunum atau ileum. Kelainan ini

disebabkan oleh mekonium liat, tebal dan abnormal yang terlihat hampir

menyeluruh pada bayi dengan cystic fibrosis, meskipun hanya 10-20% pasien

cystic fibrosis mengalami keadaan ini. Impaksi mekonium ini menyebabkan

obstruksi pada distal usus halus, permukaan mukosa usus halus menjadi atrofi

dengan lipatan yang menyempit dan dangkal.1,9

Klasifikasi mekonium ileus

1. Uncomplicated/simple mekonium ileus

Adanya mekonium yang abnormal menyebabkan obstruksi ileum distal yang

sederhana. Bagian proksimal usus mengalami dilatasi, sedangkan sebelah

distalnya mengalami pengecilan kaliber dengan mekonium pellets di dalamnya.

2. Complicated

Pada kelompok kasus ini diduga dihasilkan volvulus oleh karena mekonium

yang berat mengisi usus. Hal ini akan menyebabkan terjadinya perforasi sehingga

timbul mekonium peritonitis. Pada ujung volvulus juga dapat menghasilkan

nekrosis iskemik dan atresia ileum.9,10

3.3.2. Gambaran Klinis

Sebanyak 10-33% pasien dengan mekonium ileus mempunyai riwayat

keluarga mengalami cystic fibrosis, dimana diturunkan secara autosomal resesif.

Meskipun bayi dengan mekonium ileus seringkali lahir dengan berat badan

kurang (small for gestational age), tetapi jarang sekali lahir prematur. Adanya

obstruksi usus halus yang disebabkan mekonium ileus didapat saat dalam uterus,

terjadi kekurangan nutrisi janin yang didapat dari cairan amnion, hal ini

menerangkan timbulnya berat badan janin rendah. 9

Riwayat kehamilan dengan polihidramnion terdapat pada 10-20% pasien

tetapi lebih sering terjadi pada mekonium ileus tipe complicated. Jarang disertai

dengan anomali kongenital lainnya. 11

Page 9: Micro Colon new

- Uncomplicated / Simple meconium ileus biasanya muncul dalam 24-48 jam

pertama, dengan distensi abdomen dan muntah bilious. Tidak ada pengeluaran

kotoran. Pada pemeriksaan palpasi, perut mengalami distensi dengan teraba

doughy lops of bowel. Rektum dan anus biasanya kecil dan sering disalah

interpretasikan sebagai anal stenosis atau atresia.

- Complicated mekonium ileus, memiliki tingkat keparahan penyakit yang lebih

berat. Biasanya mempunyai onset akut dalam 24 jam kelahiran, ditandai dengan

distensi abdomen ang progresif, kadang-kadang dapat menyebabkan distress

nafas.11

3.3.3. Gambaran Radiolologis

- Uncomplicated / Simple mekonium ileus

Plain abdominal foto

Seringkali menunjukkan distensi usus yang multipel, dan menyerupai atresia

ileum ataupun bentuk lain obstruksi usus halus. Diameter usus yang mengalami

distensi bervariasi, beberapa dilatasinya sangat besar, lainnya hanya mengalami

dilatasi sedang, sisanya dengan ukuran relativ normal, tampak gambaran usus

halus baik ukuran maupun lokasinya menyerupai kolon.2,10

Adanya gambaran soap bubble yang kasar dan granular, yang disebabkan

bercampurnya gelembung udara dalam mekonium yang tebal yang disebut juga

ground-glass appearance..

Jika dibuat foto dalam posisi erect, maka tidak didapatkan air-fuid level,atau

hanya relatif sedikit. Hal ini disebabkan karena usus terisi penuh dengan cairan

atau mekonium yang liat. Inipun bukan diagnostik, karena mungkin didapatkan

pula pada bentuk obstruksi usus lain.1,2

- Complicated mekonium ileus

Plain Abdominal Foto

Biasanya didapatkan komplikasi berupa: segmental volvulus disebelah

proksimal, kemungkinan juga ada atresia atau stenosis. Dapat ditemukan air

fluid level pada segmen yang dilatasi diatas atresia.1,2

Page 10: Micro Colon new

3.3.4. Diagnosis

Adanya riwayat keluarga yang menderita Cystic Fibrosis yang diturunkan

secara autosomal resesif dapat sebagai penyebab kelainan mekonium ileus, oleh

karenanya perlu untuk dilakukan pemeriksaan keringat ( sweat chloride test ).

Jika hasil konsentrasinya lebih dari 60 mEq/l, dapat menunjang diagnosis selan

gambaran klinis dan radiologis.10

3.3.5. Diagnosa Banding

Meconium plug syndrome, small left kolon syndrome, atresia ileum, atresia

kolon.penyakit Hirschprung

3.3.6. Penatalaksanaan

A. Terapi konservatif

Pada simple mekonium ileus, terapi secara non operatif, menggunakan bahan

kontras hipertonik yang ringan, misalnya Gastrografin yang diencerkan atau

Hypaque dengan asetilsistein yang bertujuan untuk memecah mekonium yang

menyumbat ileum distal. Gastrografin merupakan kontras media yang

higroskopis, menstimulasi peristaltik usus, dan memiliki efek deterjen. Juga

diperlukan pemberian cairan intravena yang adekuat sebagai kompensasi

kehilangan cairan intraluminal yang disebabkan hiperosmolaritas dari

gastrografin. 11

Jika terapi non operatif ini gagal, baru dilakukan tindakan operasi dengan

pemasangan T-tube ke usus yang dilatasi lalu dilakukan irigasi setelah operasi

memakai asetilsistein. Tube dapat diambil setelah 3 minggu saat fungsi usus

kembali normal.11

B. Terapi operatif

Dilakukan jika terapi konservatif gagal, pada infant dengan perforasi atau

volvulus (complicated mekonium ileus), berupa reseksi dan pembuatan stoma baik

dengan double-barrelled ataupun Bishoop Koop.11

Page 11: Micro Colon new

4. PENYAKIT HIRSCHPRUNG

Klasifikasi 12

Terdapat empat tipe penyakit Hirschprung:

1. Short segmen disease : segmen aganglionik mengenai rektum atau rektosigmoid

2. Long segmen disease: segmen aganglionik meluas bervariasi melebihi sigmoid

tetap tidak melebihi caecum, biasanya terdapat dilatasi dari kolon proksimalnya

yang berganglion

3. Total colonic aganglionosis: segmen aganglionik mengenai seluruh kolon sampai

ke usus halus dengan panjang segmen yang terkena bervariasi.

4. Ultra short segmen disease : jika tidak ada segmen aganglionik yang terdeteksi

pada rektum atau kolon, tetapi terdapat kegagalan sfingter interna untuk relaksasi

waktu rektum distensi. Keadaan ini kadang disebut sebagai akhalasia dari

sfingter interna dan didiagnosis dengan manometri, bukan secara histopatologis.

3.4.1. Patofisiologi

Disebabkan oleh kegagalan migrasi pekurson sel ganglion kraniokaudal

sepanjang traktus gastrointestinal selama usia kehamilan 5-12 minggu. Tidak

adanya sel ganglion akan menghalangi ekspresi inhibisi saraf parasimpatetik pada

pleksus myenterik, sehingga tidak terjadi relaksasi pada segmen yang kontraksi.

Makin awal terjadi kelambatan migrasi, makin panjang segmen aganglionik.6

Gambar 4 : Mekonium ileusDikutip dari : TeresaMD, Congenital Anomalies of Small Intestine,Colon,andRectum.19991

Page 12: Micro Colon new

Area aganglionik adalah non propulsive dan tidak relaksasi. Pada orang

normal, sfingter ani internum relaksasi jika rektum distensi. Refleks relaksasi ini

tidak terjadi pada penyakit Hirschprung dan keadaan ini merupakan dasar

diagnosis secara manometri. Segmen aganglionik, sfingter internal dan anal kanal

akan tetap kontraksi menyebabkan gejala obstruksi dengan dilatasi proksimal dan

hipertrofi kolon.6

3.4.2. Gambaran Klinis

Pada neonatus, 70-80% pasien dengan penyakit Hirschprung simtomatik

dalam minggu pertama kehidupan. Terdapat kelambatan pengeluaran mekonium

yang pertama. 99 % bayi normal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam

kehidupan, sementara 90 % tidak terjadi pada bayi dengan penyakit Hirschprung.

Distensi abdomen disertai muntah biasanya terjadi pada hari kedua sampai

hari ke tujuh. Gejala obstruksi mereda bila feeding dihentikan. Gangguan

pertumbuhan menjadi nyata pada bayi jika diagnosis terlambat.6,13

3.4.3. Gambaran Radiologis

Plain abdominal foto

Adanya tanda-tanda obstruksi usus letak rendah. Seringkali posisi usus yang

mengalami dilatasi mencurigakan terdaat obstruksi kolon, tetapi penentuan ini

sulit dilakukan pada periode neonatus. Udara pada rektum mungkin sedikit atau

tidak ada, dan pada posisi prone atau prone cross-table proyeksi lateral dapat

terlihat udara yang mengisi rektum berkaliber kecil dengan dilatasi usus pada

bagian proksimalnya. Biasanya pada anak yang usianya lebih besar tampak

sejumlah besar feses mengisi kolon yang dilatasi.2,11

Total Kolonik Aganglionosis

Pada tipe ini, gambaran radiologist tidak dapat menegakkan diagnosa adanya

obstruksi usus halus bagian distal, dimana terjadi dilatasi usus yang tidak spesifik

sehingga perlu dipikirkan diagnosa banding penyebab obstruksi usus halus

lainnya.2

Page 13: Micro Colon new

Kontras Enema

Didapatkan distensi pada usus halus, sedangkan kolon terlihat memiliki

panjang dan kaliber yang normal. Pada beberapa pasien, terlihat gambaran kolon

yang memendek dan tampak kolon sigmoid yang biasanya redundan.10

Transitional zone terlihat sebagai area dengan perubahan lebar usus yang

mendadak dari segmen yang spastik dengan segmen proksimalnya yang

mengalami dilatasi karena obstruksi dan biasanya terisi feses, 80 % berlokasi di

rekto-sigmoid. Transitional zone tidak selalu ditemukan, lebih reliable ada pada

anak dibandingkan pada neonatus. Pada neonatus, hipertrofi dan dilatasi segmen

proksimal masih belum berkembang, mambutuhkan waktu beberapa minggu

untuk berkembang. Tetapi transitional zone masih tampak sebagai perubahan

kaliber usus antara yang spastik dan yang normal.12,13

Total Kolonik Aganglionosis

Gambaran mikrokolon hanya terdapat pada 23% kasus sedangkan kolon yang

normal sebanyak 77%. Pada beberapa pasien terlihat kolon dengan kaliber yang

normal, memendek membentuk gambaran question mark dan fleksura yang

menghilang sehingga terjadi pemendekan redundansi kolon sigmoid. Setelah

pemeriksaan barium enema, barium mengalami retensi di proksimal dari

transitional zone lebih dari 24 jam. Haustra masih dapat diidentifikasi tetapi

kaliber kolon mengalam pengecilan, tipis dan tubuler pada >2/3 kasus. Mekonium

plug sering terlihat tetapi tidak spesifik, dinding kolon terlihat irregular,

kemungkinan oleh karena spasme (sampai dengan 46% pasien). Refluks yang

terjadi dapat ke ileum terminalis (33%) dapat pula terjadi refluks komplit sampai

ke usus halus.6,10

3.4.4. Diagnosis

Diagnosis definitif ditegakkan dengan biopsi kolon distal dibantu dengan

konfirmasi evaluasi radiografik untuk mengetahui panjang segmen kolon yang

terkena. Hasil biopsi kolon menunjukkan tidak adanya sel ganglion merupakan

ciri-ciri utama kelainan ini.13

Page 14: Micro Colon new

3.4.5. Diagnosa Banding

Mekonium plug syndrome, mekonium ileus13

3.4.6. Penatalaksanaan

Pertama kali perlu dilakukan stabilisasi kondisi pasien yang meliputi,

keseimbangan cairan dan elektrolit.

Langkah berikutnya dilakukan operasi definitif, dengan tahapan sebagai berikut:

1. Pembuatan stoma yang terletak proksimal dari segmen aganglionik

2. Operasi definitiv biasanya dilakukan 6-12 bulan setelah kolostomi

Tindakan kolostomi ini berguna untuk menurunkan insiden enterokolitis dan

menurunkan mortalitas.

Ada 4 tipe penekatan operasi definitiv,yaitu:Boley, Duhamel, Swenson dan Soave

Pada jenis total kolonic aganglionosis, tetapi pada tahun-tahun sebelumnya

dengan cara ileostomi yang kemudian dilanjutkan dengan prosedur pulltrough.6,11

5. MECONIUM PLUG SYNDROME / SMALL LEFT COLON SYNDROME

3.5.1. Patofisiologi

Biasanya terjadi pada bayi prematur ataupun imatur,misalnya pada ibu yang

menderita diabetes mellitus, atau pada ibu eklamsia dengan pemberian terapi

magnesium sulfat, dimana didapatkan obstruksi kolon secara fungsional. Secara

teoritis, timbulnya obstruksi fungsional dapat diterangkan sebagai berikut :14

Gambar 5 : Hirschprung a. AP b. Lateral c. Total kolonik aganglionosisDikutip dari : Teresa, Congenital Anomalies of the Small Intestine,1999 1

Page 15: Micro Colon new

- hipermagnesium menyebabkan berkurangnya pengeluaran asetilkolin dan

selanjutnya terjadi depresi myoneural. Akibatnya timbul hipomotilitas kolon.

- Keadaan hipoglikemia pada bayi dengan ibu diabetes akan merangsang

pembentukan glukagon sehingga terjadi penurunan aktivitas usus.

- Pleksus myenterikus yang imatur akan menyebabkan hipomotilitas kolon.

- Hipomotilitas kolon dapat meningkatkan absorbsi air. Perubahan ini

cenderung dapat menyebabkan terjadinya plug / sumbatan.

Obstruksi biasanya terjadi pada colon desenden atau rektosigmoid, dapat

disebabkan oleh imaturitas sel ganglion kolon yang normal. Jika bayi prematur

mengalami imaturitas pada seluruh kolon, akan terlihat gambaran mikrokolon.2,14

3.5.2. Gambaran Klinis

Gejala obstruksi usus halus sebelah distal, tampak pada hari ke 1-3 kehidupan.

Pemeriksaan rektal dapat menunjukkan kanal anorektal yang normal, dimana

terdapat pasase plug setelah pemeriksaan, Pemeriksaan rektal lainnya juga

menunjukkan adanya kanal anorektal yang sempit dan tidak ada mekonium yang

lewat. Meconium plug syndrome merupakan bentuk teringan dan paling sering

dijumpai pada obstruksi usus halus sisi distal fungsional. Abdomen tampak

distensi dan sedikit atau tidak ada mekonium yang keluar.11,14

3.5.3. Gambaran Radiologis

Plain abdominal foto

Didapatkan dilatasi multipel pada seluruh usus dan tidak didapatkan gas pada

rektum. Kolon mengalami dilatasi yang terisi penuh mekonium, serta sedikit air

fluid level, sebaliknya pada small left colon syndrome didapatkan gambaran air

fluid level. 2,14

Kontras enema

Terlihat kolon dengan kaliber yang normal dan didalamnya terdapat obstruksi

filling defect (merupakan mekonium) yang panjang mengisi kolon distal. Pada

beberapa tempat terlihat distensi usus, misalnya pada rektum, kolon transversum

dan kolon kanan, sedangkan sigmoid dan kolon kiri kecil. Gambaran ini terutama

Page 16: Micro Colon new

sering terlihat pada varian small left colon syndrome, dengan ciri-ciri terdapat

transitional zone yang berada di fleksura lienalis. Hal ini jarang terlihat pada bayi

matur, tetapi sering terlihat pada bayi prematur menyerupai gambaran mikrokolon

yang menyeluruh.2,14

3.5.4. Diagnosis

Diagnosis definitiv berdasarkan gambaran klinis yang ada desertai dengan

konfirmasi radiologis.14

3.5.5. Diagnosa Banding

Penyakit Hirschprung 14

3.5.6. Penatalaksanaan

Pemberian kontras enema menggunakan Gastrografin dengan bantuan

fluoroskopi selain berfungsi sebagai diagnostik juga merangkap sebagai terapi.

Terlihatnya plug sebagai filling defect atau kolon kiri yang kecil dengan obstruksi

mendadak pada kolon sisi kiri maupun pada fleksura lienalis. Pemberian enema

hipertonik biasanya menstimulasi pasase plug yang panjang dan liat, kemudian

bayi dapat mengeluarkan mekonium secara spontan. 11,14

Setelah dilakukan pemberian Gastrografin, dapat diikuti dengan pemberian

enema saline hangat. Kadang-kadang perlu pengulangan pemberian Gastrografin

untuk mengeluarkan mekonium yang tertinggal. Tindakan operasi jarang

dilakukan.11,14

Gambar 6 : Small left colon syndromeDikutip dari : Erik,MD, Small Left Colon Syndrome,200314

Page 17: Micro Colon new

4. DAFTAR KAPUSTAKAAN

1. Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and Rectum,Radiographics.1999;19:1219-1236

2. Marta Hernanz-Schulman MD, Imaging of Neonatal Gastrointestinal Obstruction, Radiologic clinic of North America37,1999.

3. Haubrich W.S. Schaffner, Berk,JE Bockus Gastroenterology Embriology and anomalies of the intestine, WB Saunders Compny, Philadelphia, 1995;904-23

4. Graiger R.G. Allison D.J., Diagnostic Radology an Anglo-American Texbook of Imaging; The newborn and Young Infant, 2nd, Churchil Livingstone, New York, 1992; 995-1014

5. Jennifer J Garza, MD, Intestinal Atresia, Stenosis, and Webs, Division of Pediatric Surgery, The University of Oklahoma Health Sciences Center, 2003.

6. Walker. WA, Durie PR,Hamilton JR, Pediatric Gastrointestinal Disease Patophysiology-Diagnosis-Management: Congenital Anomalies in The Intestine. BC Decker Inc , Philadelphia, 1991;47-82.

7 Jeffrey Zitsman, MD,Atresia, Stenosis, and Other Obstruction of the Colon Department of Surgery, Division of Pediatric Surgery, 2004

8. Carter A, Colonic Atresia. The University of Alabama School of Medicine Birmingham, Alabama, http://www.uab.edu/pedradpath/cases.html.

9. Erdogan: Meconium Ileus. http//www.Dr Erdogan’s Announcement.htm

10. Silverman F.N., Kuhn J.P., Caffey’s PediatricX-Ray Diagnosis: An Integrated Imaging PPROACH: The gastrointestinal Track in The Neonate and Young Infant, 9th ed, Mosby, St Louis, 1993;1621-35

11. Andrassy R.J. Bauer BS: Swenson’s Pediatric Surgery: Anomalies of The Gastrointestinal Track, 5thed, Appleton & Lange, 1990; 523-42, 555-78

12. Howard M.Spiro: Clinical Gastroenterology, 4thed, 1993; 519-23

13. Wiliam Adamson, MD., Bowel Obstruction in the Newborn, Departement of Surgery, University of South Florida School of Medicine, 2004

14. Erik Skarsgard, MD Small Left Kolon Syndrome University of British Columbia, 2003