PROBLEM

Bp. Paijo, laki2, 45th (penting krn merupakan insiden NPC)

Keluhan utama:

Sakit kepala berat sjk 3 bln yg lalu

Nasal discharge dr hidung kanan, kadang bercampur darah Riwayat : Tinggal di desa dg sanitasi dan ventilasi buruk, (-) air bersih, memasak daging dg ranting (kayu) bakar, dg makanan utama ikan asin+sayuran (faktor resiko NPC)

PE : tampak sakit, matanya tak bisa membuka lebar (ptosis), perbesaran single lymph node teraba 3x6x3, fixed di belakang arcus mandibula (penting u/ staging NPC) Px THT : Hidung kanan( thick purulent discharge dg bau busuk dan berdarah Endoscopy( massa pd dinding nasofaring dg permukaan kasar dan mdh berdarah Histo PA( NPC stage IV (T4,N2,Mx) berdsr WHO type III NPC

Diberikan terapi definitif (hrs berdasar staging)

Diagnosa : Ca Nasofaring (NPC)Diagnosa banding : Angiofibroma Nasopharynx Juvenilles (sama dg NPC, hanya pd usia muda dan ada epiktasis); Adenoid persisten; Limfoma (krn ada perbesaran LN)

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

I. Keluhan Utama

A. Sakit Kepala Berat

Penyebab :

1. Primer : akibat kelainan dr kondisi internal pasien

cth( tension headache (>>), cluster headache, migrain

2. Sekunder : akibat kelainan di daerah kepala leher

cth( infeksi sistemik, trauma kepala, SAH, tumor otak

B. Nasal Discharge

Definisi : Drainase yg berasal dr infeksi/ inflamasi pada hidung/ sinus berupa sekret encer/kental; berwarna/jernih Aliran jika ke: Ant. ( Rinorrhea ant, Post. ( Rinorrhea post (post nasal drip)

Penyebab : Rhinitis (akut, alergi, vasomotor), sinusitis, benda asing dlm hidung, trauma kepala (rinorrhea CSF), neoplasma

II. AnatomiA. Cavum Nasi Merupakan tunnel yg berawal dr vestibulum ant ke nasofaring mll choane terbagi jd dextra & sinistra yg dilapisi mukosa dan kulit( dipisahkan kartilago dan osseus septum nasi

Batas :

Anterior = vestibulum nasi (tdk dilapisi mukosa) dan nares

Posterior= nasofaringSuperior = os frontonasal, ethmoidalis, sphenoidalis (lamina cribiformis)

Inferior = os palatina pars horizontal dan proc palatina dr maxillaMedial = septum nasi

Lateral= chonca nasalis

meatus nasalis (inf chonca)

recessus sphenoethmoidalis (atap chonca yg menyempit)

Terdpt ductus nasolacrimalis pd bag medial( mengalirkan air mata dr kelenjar lacrimalis ke meatus anterior inferior Inervasi : n.trigeminus (n.V.2)( sensoris sakit dan suhu

n.olfactorius (n.II)( sensoris bau( impuls dibw mll L.cribiformis

B. Sinus Paranasal Extensi berisi udara dr cavum nasi yg dihubungkan dg ostium yg terletak dlm tulang cranial/ facial, dilapisi oleh mukosa yg sama dg cavum nasi Bagian (dibagi mjd 4) :

1. Sinus Frontalis* Terbentuk pd tahun ke-2

Letak: di antara os frontal, post dr arcus supracilliary, akar dr hidung

Inervasi: n.supraorbitalis

2. Sinus Ethmoidalis* Sudah ada sejak lahir

Letak: di antara cavum nasi dan cavum orbita

Inervasi: n.nasocilliary

Aliran: ant( ke meatus medius mll infundibulum, medius( ke meatus medius langsung, post( ke meatus superior

3. Sinus Sphenoidalis

Terbentuk pd tahun ke-3

Letak: menempati os sphenoid

Inervasi: n.ethmoidalis post

4. Sinus Maxillaris* (sinus terbesar= anthrum of highmore!) Sudah ada sejak lahir

Letak: apex pd os zygomatic, basis mbtk inf ddg lateral cavum nasi, dasar pd floor orbita Inervasi: n.alveolaris

* aliran muaranya saling berhubungan membentuk Complex Osteo MeatalC. Nasofaring

Ruang (space) anterior saluran pernapasan atas, mirip cavum oris, yg berukuran 2-3 cm pd dimensi ant-post (anterior upper division), 3-4 cm pd dimensi transversal dan vertikal (inferpposterior division) Batas :

Anterior= choane

Posterior = coll. vertebrae C1-2 (ddg post ada jar limfoid dan adenoid)Superior = basis craniiInferior = palatum molle

Lateral = mukosa fascia pharyngeal yg membentuk

fossa rosenmuller ( predileksi NPC

torus tubarium ( kartilago tuba auditiva yg mendesak mukosa

Batas Fossa Rosenmuller:

Anterior = tb eustachii dan m.levator feli palatini

Posterior = retropharyngeal space dan m.constr post

Superior = basis cranii dg for lacerum di medial, for ovale &

spinosum di anterolateral

Lateral= m.tensor feli palatini, pharyngeal space

D. Sistem Limfatic Kepala-Leher Ada 3 kelompok sesuai jalur mukosa : Superior (sbgn bsr dpt aliran dr sini), Medius, dan Inferior Aliran superior (penting dlm kasus ini) lalu menuju daerah( Nasofaring, orofaring, palatum molle, cavum nasi, dan membrana tymphani Aliran sup ini dibagi membagi lg menjadi

medial (ke post nasofaring) lateral (ke fossa rosenmuller, lateral nasofaring dan v.jugularis, hingga membran tymphani superior) Terdpt Nodus Rouvierre( merupakan nodus pertemuan terbesar dr aliran limfe kepala leher yg letaknya di basis cranii, dibawah tulang atlas, diatas a.carotid interna ( METASTASIS ROUTE!

Terdpt Nodus Retropharyngeal( berada di post nasofaring dan anterior fascia prevertebralis Semua aliran lymph node keluar mll sudut arc mandibula menuju m.sternocleidomastoideus dan apex dr triangle otot didekatnya

III. Histologi (Nasofaring) Scr umum dilapisi oleh epitel berlapis pipih (stratified squamous epithelium)

Epitel pipihnya tdk berkeratin kecuali pd 80% ddg post (karena ada patched berkeratin) dan pd kripta pharyngeal Bagian yg lbh dalam : epitel kuboid hingga collumnar Ada bagian2 ttt yg dilapisi epitel transisional bersilia (kuboid( pipih), yaitu pd:

Tonsila pharyngica (daerah sempit antara nasofaring dan orofaring) Plica salpingopharyngeal

Recessus pharyngealIV. Karsinoma Nasofaring

A. Definisi Merupakan Squamous Cell Carcinoma (SCC) yg berasal dr epitel nasofaring, paling banyak terlihat di fossa rosenmuller (recessus pharyngeus) yg berlokasi di crus medial tuba eustachius

B. Epidemiologi Tempat : Asia tenggara, khususnya ras Chinese dr provinsi China selatan yaitu kwangtong, kwuangzi, dan fukien; sedangkan di Indonesia mpkn Ca otolaringologi terbanyak Usia : 45-55 tahun, anak2 35-50% Populasi : pria 23,3 kasus/ 100rb; wanita 8,9 kasus/ 100rb dg perbandingan P:W= 2-3:1 C. Etiologi

Virus : Epstein Barr-Virus (EBV) sbg penyebab terbesar

Genetik : pd seseorg dg abnormalitas halotypes dan sitogenik gen A2HLA Lingkungan( jd faktor resikoD. Faktor Resiko

Konsumsi ikan asin (mengandung nitrosamin)

Obat herbal china

Merokok (naik 3x lipat)

Iritasi polutan (spt asap rokok, dupa, dan bhn kimia)

Ventilasi buruk Usia muda

E. Patofisiologi

Metastasis ke Lymph Node Rute : mll Rouvierre node Pola penyebaran : sesuai primary site, jika tumor membesar maka akan melewati midline shg jd tumor ada di bilateral kanan-kiri

Pola perluasan menuju :

cavum orbita, cavum nasi, sinus maxillaris, palatum molle, n.trigeminus sensoris dan motoris

m.feli palatini( palatum molle tdk simetris m.pterygoid med-lat( trismusF. Manifestasi Klinis (sign&symptoms)

Dibagi mjd 3 golongan :

a. Early Sign Obstruksi/ buntu hidung

Nasal discharge campur darah

Epistaksis (pd tumor yg ulceratif, tjd pd pagi hari dg jumlah sedikit) Dis.fx tuba eustachius (pd tumor yg extensif ke spatium paranasofaring)( keluar cairan dr telinga tgh, tuli konduksi, otalgia, tinnitusb. Advance Symptoms (menyebar di luar nasofaring) Intracranial/ Intraorbita : headache (jk ke otak dan mean TIK), diplopia (jk kena n.III, IV, VI mll sinus cavernosus), facial pain dan numbness (jk kena n.V-2 mll foramen ovale)

Lymph node : timbul massa tdk nyeric. Lain-lain

HORNERS SYNDROME!

miosis (pupil melebar)

anhidrosis (tak bs berkeringat)

ptosis (kelopak mata tdk bisa membuka dg baik)

G. Diagnosa

a. Anamnesa : sesuai gejala klinis

b. Px Fisik

: jika lanjut akan teraba massa pada lymph node, tegas, tdk nyeric. Px Imaging: Dulu: X-Ray, dg 5 posisi yaitu lateral, submentovertical, occipito submental, 25 occipitomental, dan occipitomaxillary

Baru: CT-Scan dan MRI( mengetahui metastasis jauh dan termasuk staging Ca yg mana

Beda CT-Scan dg MRI

CT-Scan : dpt menentukan ekstensi jaringan lunakdi nasofaring dan ke para nasofaring

MRI : lbh sensitif thdp tumor dan inflamasi dibandingkan CT-Scan

d. Histo PA :

Pada pemeriksaan akan terlihat ciri sel epitel karsinoma nasofaring:

Sel : poligonal besar dg syncitial

Inti sel : bulat/ oval, kromatin sedikit, anak inti prominent

Jika campur dg jar limfoid di post nasofaring( lymphoepithelioma Dg mikroskop elektron : bisa memastikan berasal dr sel squamous (sel epitel nasofaring) yg mengalami differensiasi minimal/ undiff Ca

Lalu klasifikasikan berdasarkan WHO, tipe:1) SCC dg keratin, tampak sel dg intracelluler bridge yg btknya mirip dg epitel GIT superficial

2) SCC tanpa keratin epidermoid, tampak sel matur tanpa differensiasi jelas

3) SCC undiff / differensiasi minimal, tampak sel batas tak jelas, anak intinya hiperkromasi (undiff Ca ini mrpkn sbgn bsr jenis karsinoma nasofaring, sifatnya radiosensitif)H. Staging Ca American Joint Comitee on Cancer (AJCC) Staging System1. Tumor di Nasofaring (T)Tx: letak tumor belum diketahui

T0: tdk ada tumorT1: terbatas di nasofaring (in situ)T2: mencapai jaringan lunak di orofaring dan/ fossa nasalis

T2a: tanpa perluasan ke parapharyngeal

T2b: dg perluasan ke parapharyngeal

T3: mencapai struktur tulang dan/ sinus paranasal

T4: mencapai intracranial dan/ melibatkan n.cranialis, fossa infratemporal, hipofaring, orbita

2. Regional Lymph Node (N)Nx: regional LN blm diketahui

N0: tdk ada metastasis regional LN

N1: unilateral dg ukuran 6cm di atas fossa supraclavicularN2: bilateral dg ukuran 6cm di atas fossa supraclavicularN3: metastasis pada LN

N3a : > 6cm

N3b : mencapai fossa supraclavicular3. Jarak Metastasis (M)Mx: jarak metastasis tdk diketahui

M0: tdk ada metastasis jauh

M1: ada metastasis jauh

Staging Grouping Stage 0 : jika semua sistem (T,N,M) = 0

Stage 1 : jika T1, N dan M = 0

Stage 2A : jika T2a, N dan M = 0

Stage 2B : jika T1-T2A dg N1, M = 0 atau T2b dg N bisa 0/1, M = 0

Stage 3 : jika T1-T2b dg N2, M = 0 atau T3 dg N bisa 0-2, M= 0 Stage 4A : jika T4 dg N bisa 0-2, M= 0

Stage 4B : T bebas dg N harus 3, M= 0

Stage 4C : T dan N bebas, M harus 1I. Modalitas/ Management

Pilihan utama

Radioterapi (pilihan utama karena undiff SCC sifatnya radiosensitif)

Persiapan sebelum radioterapi:

Kondisi pasien optimal (Hb dan organ vital baik)

Cek tes fungsi liver, jk abnormal( curiga metastasis (utk pstnya periksa dg CT-Scan, MRI, X-Ray, bone screening, atau abdominal USG)

Efek samping:

Kulit spt terkena luka bakar ( burning effect Mukositis oral( mulut kering, saliva kental Oral candidiasis

Nekrosis gigi

Pilihan lain

Chemoterapi

Efek samping: Hepatotoxic

Nefrotoxic

Depresi sumsum tulang belakang

Alopecia

Mual dan muntah

Chemoterapi adjuvant : kemo+radio untuk stadium yg lanjut Brachiterapi : untuk yg sifatnya persisten atau recurrent Photo dynamic therapy Reseksi/ Operasi : dilakukan pd tumor kecil atau jika tumor sdh persisten di lymph nodeJ. Prognosis

Sesuai dg stadium yg dialami oleh pasien, jika:

Stadium 1 : survival rate 80%

Stadium 2 : survival rate 65%

Stadium 3 : survival rate 45%

Stadium 4 : survival rate 30%

SELAMAT BELAJAR, SEMOGA SUKSES TEMAN!!! ^^Deteksi adanya antigen inti dan DNA EBV

menginfeksi sel epitel nasofaring

transformasi jd malignant

invasi ke basis cranii (n. 3,4,5,6 mll for.lacerum; n.9,10,11,12 mll for. jugulare)

METASTASIS ke lymph node gx: sakit kepala berat, ptosis, opthalmoplegia

by Henokh el_suarez07

21 x 33cm paper version.