168291275-ITP-anak

LAPORAN KASUS

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

(ITP)

Pembimbing:

dr. Murdoyo, Sp.A

dr. Bagus Rogatianus

Disusun oleh:

Hartanto (2010-061-131)

Fakultas Kedokteran Universitas Katolik Atma Jaya

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Bhayangkara tk.I R.S Sukanto

Periode: 12 Maret – 14 April 2012

Laporan Kasus

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Diajukan untuk memenuhi syarat

mengikuti Kepaniteraan Klinik

Bagian Ilmu Kesehatan Anak

RS Bhayangkara tk.I Raden Said Sukanto

Telah disetujui dan dipresentasikan pada

Rabu, 4 April 2012

Disusun oleh:

Hartanto

FK Unika Atma Jaya

Jakarta, 31 Maret 2012

Dosen Pembimbing

Dr. Ulinar Marpaung, SpA

i

Kata Pengantar

Salam Sejahtera

Puji syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat

dan pertolonganNya kami dapat menyelesaikan laporan kasus ini. Laporan kasus ini

disusun untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik bagi CoAss Universitas Katolik Atma

Jaya yang sedang menjalani program kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto.

Dalam referat ini akan dibahas mengenai kasus Idiopathic Thrombocytopenic

Purpura (ITP). Adapun tinjauan pustaka pada laporan kasus ini menggunakan berbagai

sumber kepustakaan, baik dari buku maupun jurnal dan artikel yang diunduh dari

internet. Penulis sangat berharap laporan kasus ini dapat memenuhi kebutuhan pembaca

dan memberikan manfaat berupa pengetahuan baru bagi pembaca yang budiman.

Kami mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah banyak

membantu dalam penyusunan laporan kasus ini, khususnya kepada pembimbing, yaitu

dr.Ulinar Marpaung, Sp.A yang telah banyak memberikan arahan dan masukan yang

berarti.

Kami menyadari bahwa laporan kasus ini masih jauh dari sempurna dan memiliki

banyak keterbatasan. Oleh sebab itu kami menerima dengan senang hati segala kritik dan

saran yang membangun demi kepentingan kita bersama. Akhir kata semoga laporan

kasus ini dapat berguna bagi penulis maupun pembaca sekalian. Kiranya Tuhan

memberkati kita semua.

Jakarta, Maret 2012

Penyusun

ii

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. O

Umur : 8 tahun 5 bulan

Jenis Kelamin : Perempuan

Kebangsaan : Indonesia

Suku Bangsa : Jawa

Agama : Islam

Alamat : Jl. Pendidikan RT 5/9 No. 15

Pendidikan : SD kelas 3

ORANG TUA PASIEN

Keterangan Ayah Ibu

Nama Tn. S Ny. S

Usia 49 tahun 40 tahun

Jenis Kelamin Laki-laki Perempuan

Kebangsaan Indonesia Indonesia

Suku Bangsa Jawa Jawa

Agama Islam Islam

Pendidikan SMA SMA

Pekerjaan wiraswasta Ibu rumah tangga

Alamat Jl. Pendidikan RT 5/9 No.

15

Jl. Pendidikan RT 5/9 No.

15

Penghasilan Rp 1.000.000/bulan -

Hubungan pasien dengan orang tua adalah anak kandung

II. ANAMNESIS

Didapatkan keterangan dari ibu pasien (alloanamnesis) dan pasien

(autoanamnesis), pada tanggal 27 Maret 2012.

Keluhan Utama : demam semenjak 3 hari SMRS

1

Keluhan Tambahan : batuk, pilek dan BAB cair

Riwayat Perjalanan Penyakit Sekarang

Semenjak 3 hari SMRS pasien mengalami demam yang sifatnya naik turun.

Panas berkurang saat diberikan obat berupa paracetamol. Pasien juga mengeluhkan

adanya rasa mual. Batuk pilek disangkal, Buang Air Besar cair disangkal dan nyeri pada

saat BAK disangkal. Pagi hari SMRS pasien kontrol ke poli anak dengan hasil trombosit

10.000/uL dan kemudian pasien disarankan untuk dirawat.

Pada tanggal 20 Februari 2012 pasien dirawat di RS Bhayangkara tk. I R.S.

Sukanto dengan diagnosa awal DHF grade III dd/ ITP. Namun selama perawatan kurang

lebih 2 minggu trombosit tidak kunjung meningkat dengan rentang 11.000 hingga

65.000. Dengan alasan tersebut pasien dikonsulkan dan didiagnosis menderita ITP pada

tanggal 7 Maret 2012. Hasil konsul juga menyebutkan agar pasien diberikan terapi metil

prednison 3 x 16 mg selama 1 minggu dan kemudian dilakukan tappering off.

Pasien juga memiliki riwayat menderita DHF dan dirawat di RS Bhayangkara Tk.

I R.S. Sukanto. 4 hari setelah dirawat pasien mengalami perbaikan dan keluar dari rumah

sakit.

Riwayat Penyakit Dahulu

Penyakit Keterangan Penyakit Keterangan

Faringitis/

Tonsillitis

Pernah Enteritis Pernah

Pneumonia Disangkal Disentri Basilaris Disangkal

Bronkitis Disangkal Disentri Amubiasis Disangkal

Morbili Disangkal Typhus

Abdominalis

Disangkal

Kejang Disangkal Cacing Disangkal

Varicela Disangkal Operasi Disangkal

Difteri Disangkal Gegar Otak Disangkal

Malaria Disangkal Fraktur Disangkal

Polio Disangkal Reaksi Obat Disangkal

Riwayat Kehamilan Ibu

2

Perawatan antenatal

o Kontrol secara teratur ke bidan di puskesmas.

o Tidak terdapat masalah selama kehamilan dan janin di dalam kandungan

dinyatakan sehat.

Penyakit selama kehamilan

o Riwayat masalah dan penyakit selama masa kehamilan tidak ada.

Obat-obatan yang diminum

o Ibu pasien minum vitamin yang diberikan oleh bidan.

Riwayat Kelahiran

Persalinan : Puskesmas

Penolong persalinan : Bidan

Cara persalinan : Spontan presentasi kepala

Masa gestasi : 9 bulan (38 minggu)

Ketuban pecah : Ibu tidak tahu

Berat plasenta : Ibu tidak tahu

Ketuban : Ibu tidak tahu

Jumlah air ketuban : Ibu tidak tahu

Bayi lahir pukul : 10.00 WIB

Keadaan bayi : Berat lahir : 3000 gram

Panjang badan : 48 cm

Lingkar kepala : ibu tidak tahu

Menurut Ibu, saat lahir bayi langsung menangis, kulit bayi berwarna kemerahan,

gerakannya aktif, dan tidak ditemukan adanya kelainan fisik pada bayi.

Riwayat Postnatal

Pemeriksaan oleh : Puskesmas

Keadaan anak : Kondisi anak dinyatakan sehat

Riwayat Perkembangan Fisik dan Mental

Pertumbuhan gigi pertama : 11 bulan

Perkembangan psikomotor:

3

o Senyum : 1 bulan

o Miring : 3 bulan

o Tengkurap : 4-5 bulan

o Duduk : 6 bulan

o Merangkak : 7 bulan

o Berdiri : 11 bulan

o Berjalan : 14 bulan

Gangguan perkembangan emosional/ mental: tidak ada

Sekolah: 3 SD

Kesan: Status tumbuh kembang pasien sesuai dengan anak sebayanya.

Riwayat Makanan

Umur ASI/PASI Buah/Biskuit Bubur

Susu

Makanan padat

0-1 bulan ASI - - -

1 – 4 bulan ASI - - -

4– 6 bulan ASI - - -

6-8 bulan ASI - Bubur bayi -

8-10 bulan ASI Pisang, dan

pepaya

Bubur bayi Nasi tim + bayam

+ kangkung

10-12 bulan ASI Pisang, dan

pepaya

Bubur bayi Nasi tim + bayam

+ kangkung

Usia lebih dari 1 tahun

Jenis Makanan Frekuensi dan jumlahnya

Nasi / pengganti 3 x/hari masing-masing sebanyak 10

sendok

Sayur Kangkung, daun singkong, bayam, wortel,

tomat 2x/hari

Daging daging sapi 1x/minggu, daging ayam

3x/minggu

4

Telur Telur ayam 3x/minggu

Makanan laut Ikan tuna/ tongkol/udang 3x/minggu

Tahu 2x/hari 1-2 potong

Tempe 2x/hari 1-2 potong

Susu formula 5-7 gelas /hari

Buah Pisang, pepaya, apel dan jambu 3-4 x/minggu

Riwayat Imunisasi

Vaksin Jumlah Pemberian Waktu

BCG 1x 1 bulan

Hepatitis B 3x 2, 4 ,6 bulan

DPT 3x 2, 4 ,6 bulan

Polio

Campak

3x

2x

2, 4, 6 bulan

9 bulan, 6 tahun

Riwayat Keluarga

Data Keluarga

Keterangan Ayah Ibu

Pernikahan ke 1 1

Umur saat menikah 35 30

Keadaan Kesehatan Sehat Sehat

Corak Reproduksi

Pasien merupakan anak kedua dari dua bersaudara dengan 1 saudara yang sudah

meninggal

Anak ke Usia Jenis Kelamin Keterangan

1 15 Tahun Perempuan Anak kandung

2 10 tahun Laki-laki Anak kandung

3 8 tahun 5 bulan

(pasien)

Perempuan Anak kandung

Riwayat Penyakit dalam Keluarga

5

Ayah

Kondisi ayah saat ini sehat, tidak ada keluhan, tidak sedang mengalami batuk-batuk.

Riwayat batuk lama disangkal, riwayat alergi dan asma disangkal, riwayat keganasan

disangkal, riwayat epilepsi disangkal. Riwayat kelainan darah dalam keluarga

disangkal.

Ibu

Kondisi ibu saat ini sehat, tidak ada keluhan, tidak sedang mengalami batuk-batuk.

Riwayat batuk lama disangkal, riwayat alergi disangkal, riwayat keganasan

disangkal, riwayat epilepsi disangkal. Riwayat kelainan darah dalam keluarga

disangkal.

Riwayat Penyakit pada Anggota Keluarga Lainnya / Sekitar Rumah

Anggota keluarga lain

Sehat, riwayat kelainan darah disangkal.

Sekitar rumah

Sehat, tidak ada yang menderita penyakit seperti pasien.

Data Perumahan

Kepemilikan : Rumah pribadi

Keadaan rumah :

Rumah berukuran 15 x 10 m2, dihuni oleh 4 orang yaitu kedua orang tua pasien,

pasien sendiri dan kakak pasien. Terdiri dari 3 kamar tidur masing-masing

berukuran 3 x 3 m, 1 dapur, 1 kamar mandi, 1 ruang makan dan 1 ruang tamu.

Pasien tidur bersama orang tua pasien. Kamar pasien terletak di bagian belakang

dengan 1 buah jendela berukuran 2 x 1 meter, dengan gorden, dengan tertutup

kasa nyamuk. Di ruang tamu terdapat 2 buah jendela berukuran 1 x 1 meter,

dengan gorden. Kamar mandi terletak di samping kamar tidur utama, terdapat

kloset jongkok dan bak mandi untuk menampung air yang dibersihkan seminggu

sekali. Atap rumah terbuat dari genting, lantai dari keramik. Rumah disapu 1 kali

sehari dan dipel tiap hari. Air yang digunakan untuk minum adalah air galon,

sedangkan untuk memasak, mandi, dan mencuci adalah air dari sumur.

Keadaan lingkungan:

6

Lingkungan rumah berada di dalam komplek perumahan. Perumahan tersebut

cukup padat, antara satu rumah ke rumah lain dibatasi oleh dinding, keadaan

lingkungan cukup bersih. Sampah dibuang setiap hari ke tempat pembuangan

sampah yang berjarak 200 meter dari rumah pasien. Sampah diangkut oleh

petugas kebersihan 3 hari sekali.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 27 Maret 2012.

Status Generalisata

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Tanda-tanda Vital :

Tekanan Darah : 110/70 mmHg

Nadi : 104 kali/menit, kuat, penuh, teratur

Laju Pernapasan : 30 kali/menit , reguler

Suhu Tubuh : 38,1⁰C (aksilla)

Data Antropometri

Berat badan : 58 kg

Tinggi badan : 130 cm

Interpretasi Status Gizi

7

Status Gizi Berdasarkan NCHS (National Center for Health Statistics) tahun 2000:

WFA (Weight for Age/BB terhadap umur) : terletak di atas persentil 95

HFA (Height for Age/TB terhadap umur) : terletak di persentil 50

Interpretasi berdasarkan lokarya Antropometri Depkes 1974 dan Puslitbang Gizi 1978:2

WFA (Weight for Age/BB terhadap umur) : 58/27 x 100 % = 214,81 %

HFA (Height for Age/TB terhadap umur) : 130/130 x 100 % = 100 %

WFH (Weight for Height/BB terhadap TB) : 58/27 x 100 % = 214,81 %

Kesan: Status gizi obesitas

8

Pemeriksaan Fisik Sistematis (16-2-2012)

Pemeriksaan Sistematis Hasil Pemeriksaan

Kepala

Bentuk dan ukuran Normosefali, deformitas (-)

Ubun-ubun besar Sudah menutup

Rambut & Kulit kepala Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah

dicabut

Mata Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak

pucat, sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks

cahaya +/+, air mata +/+

Telinga Serumen -/-, sekret -/-

Hidung Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung

(-)

Mulut :

Bibir Bibir tampak lembab

Gigi Caries tidak ada

Lidah Tidak kotor, basah

Tonsil T1/T1, tidak hiperemis

Faring

Laring

Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding

faring hiperemis (-)

Tidak dinilai

Leher Tidak teraba pembesaran KGB

Thorax

Paru-paru I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis

dan dinamis, tidak ada retraksi, lesi kulit (-), pectus

excavatum.

P : Stem fremitus paru kiri = kanan

P : Sonor di kedua lapang paru

A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung I :Ictus cordis tidak terlihat

P :Ictus cordis tidak teraba

P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V

9

Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra

Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra

A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -,

gallop -

Abdomen

Inspeksi Datar, lesi kulit -

Palpasi Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi Timpani pada keempat kuadran

Auskultasi Bising usus (+)

Punggung Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis

Genitalia Kesan perempuan normal

Anus Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari

anus, perianal rash (-)

Anggota gerak Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi

kulit (–), sianosis (-), edema (-), petechiae (-),

purpura (-)

Kulit Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor

baik.

Pemeriksaan Neurologis

Tanda Rangsang Meningeal

Kaku kuduk : (-)

Perasat Brudzinski I : (-)

Perasat Brudzinski II : (-)

Perasat Kernig : (-)

Refleks Fisiologis

Refleks Biseps : normorefleks/normorefleks

Refleks Triseps : normorefleks/normorefleks

Refleks Patella : normorefleks/normorefleks

Refleks Achilles : normorefleks/normorefleks

Refleks Patologis

10

Refleks Hoffmann-Trommer : -/-

Refleks Babinski : -/-

Refleks Oppenheim : -/-

Refleks Schaefer : -/-

Refleks Chaddock : -/-

Refleks Gordon : -/-

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

26 Maret 2012

Pemeriksaan Hasil Nilai NormalHematologi:

• Hemoglobin 13,9 g/dL 13 – 16 g/dL

• Leukosit 17.300 /µL 5000 – 10.000/µL

• Hematokrit 41 % 40-48%

• Trombosit 10.000 /µL 150.000 – 400.000/µL

27 Maret 2012

Pemeriksaan Darah Tepi



• Leukosit 15.800 /µL 5000 – 10.000/µL


• Trombosit 8.000 /µL 150.000 – 400.000/µL

Hitung jenis leukosit Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit

-2-62324

0-1 %1-3 %2-6%50-70%20-40%2-8%

Laju Endap Darah 15 < 20 mm/jamEritrosit 4,93 4 – 5 juta/uLMorfologi Darah Tepi Eritrosit Normositik normokrom Leukosit Kesan sebaran jumlah meningkat, neutrofilia dengan

pergeseran ke kanan, limfosit atipikal

11

Trombosit Kesan sebaran jumlah berkurang, morfologi sulit dinilai Resume Leukositosis ringan dan trombositopeniaImuno-Serologi S. Typhi H S. Paratyphi AH S. Paratyphi BH S. Paratyphi CH

S. Typhi O S. Paratyphi AO S. Paratyphi BO S. Paratyphi CO

Negatif NegatifNegatifNegatif

+ 1/320NegatifNegatifNegatif

NegatifNegatifNegatifNegatif


Pemeriksaan Urine Lengkap

Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

Warna Kuning -

Kejernihan Agak keruh -

Reaksi / pH 8,0 5 - 8,5

Berat Jenis 1,020 1,000 – 1,050

Protein - Negatif

Bilirubin - Negatif

Glukosa - Negatif

Keton - Negatif

Darah / Hb - Negatif

Nitrit - Negatif

Urobilinogen 0,1 0,1 – 1,0 IU

Leukosit - Negatif

Sedimen:

Leukosit 1 – 2 /LPB

Eritrosit 0 – 1 /LPB

Sel Epitel +

Silinder - /LPK

Kristal - /LPK

Lain-lain -

Pemeriksaan Feses Lengkap

12

Pemeriksaan Hasil Satuan

Makroskopis

Warna Cokelat

Konsistensi Lunak

Lendir -

Darah -

Mikroskopis


Eritrosit - /LPB

Telur Cacing: Ascaris Sp Anchilostoma Sp Trichiuris Sp Oxyuris Sp

- /LPB

Amoeba -

Pencernaan: Lemak Karbohidrat Serat

-

Benzidin Test -

Lain-lain -

Resume pemeriksaan darah rutin

13

Tanggal (2012)

Hemoglobin (g/dL)

Hematokrit (%)

Leukosit (/uL)

Trombosit (/uL)

20 Feb 11,8 14,200 35 11.00021 Feb 12,8 17.400 40 18.00022 Feb 13,0 18.800 39 14.00023 Feb 12,8 26.000 38 20.00024 Feb 13,0 23.800 38 18.00025 Feb 12,3 19.100 38 26.00026 Feb 13,5 24.000 39 27.00027 Feb 13,2 20.800 38 65.00028 Feb 12,3 16.700 38 21.00029 Feb 12,6 24.900 38 21.0001 Mar 12,2 20.700 37 35.0002 Mar 11,5 20.200 36 36.0003 Mar 11,8 17.300 37 23.0004 Mar 11,8 18.900 37 18.0005 Mar 12,8 20.700 38 23.0007 Mar 11,7 20.900 35 29.0008 Mar 12,1 19.500 37 23.000

Hasil Pemeriksaan Laboratorium pada Rawat Inap Sebelumnya

17 Februari 2012

Hasil Laboratorium dari Klinik Purwogaluh Medical Center


• Hemoglobin 12,8 – 13,3 g/dL 13 – 16 g/dL

• Leukosit 9.900 - 15.000 /µL 5000 – 10.000/µL

• Hematokrit 37,9 - 42 % 40-48%

• Trombosit 12.000 /µL 150.000 – 400.000/µL

Eritrosit 4,94 4-5 juta/uLSerologi S. Typhi H S. Paratyphi AH S. Paratyphi BH S. Paratyphi CH

S. Typhi O S. Paratyphi AO S. Paratyphi BO S. Paratyphi CO

Negatif NegatifNegatifNegatif

+ 1/320NegatifNegatifNegatif



21 Februari 2012



• Leukosit 13.000 /µL 5000 – 10.000/µL


• Trombosit 13.000 /µL 150.000 – 400.000/µL


Laju Endap DarahEritrosit

-2-63332105,17

0-2 %1-3 %2-6%50-70%20-40%2-8%<20 mm/jam4-5 juta/uL

14

22 Februari 2012



• Leukosit 18.000 /µL 5000 – 10.000/µL


• Trombosit 9.000 /µL 150.000 – 400.000/µL


Laju Endap DarahEritrosit

-2-69281135,30

0-3 %1-3 %2-6%50-70%20-40%2-8%<20 mm/jam4-5 juta/uL

Kimia Klinik Protein total Albumin Globulin Bilirubin total Bilirubin direk Bilirubin indirek SGOT SGPT

6,84,32,50,340,130,2139,761,8

6 – 8,7 g/dl3,5 – 5,2 g/dl2,5 – 3,1 g/dlDws <1,5 Neo<12 mg/dl<0,5 mg/dl<1,0 mg/dl< 37 U/L< 40 U/L

Lemak Lengkap Kolesterol Total Kolesterol HDL +

Direk Kolesterol LDL +

indirek Trigliserida

Tes Fungsi Ginjal Ureum Kreatinin Asam urat

Glukosa Darah sewaktuElektrolit

Natrium Kalium Klorida

13830

66

209

120,42,7171

1373,5104

< 200 mg/dL45 – 65 mg/dL

<160 mg/dL

< 200 mg/dL

10-50 mg/dL0,5 – 1,3 mg/dL2,4 – 5,7 mg/dL< 200 mg/dL

135 – 145 mmol/l3,8 – 5,0 mmol/l98 – 106 mmol/l

15


Warna Kuning -

Kejernihan Agak keruh -

Reaksi / pH 7,0 5 - 8,5

Berat Jenis 1,010 1,000 – 1,050

Protein - Negatif

Bilirubin - Negatif

Glukosa - Negatif

Keton - Negatif


Nitrit - Negatif


Leukosit - Negatif

Sedimen:



Sel Epitel +

Silinder - /LPK

Kristal -

Lain-lain -

23 Februari 2012



• Leukosit 23.700 /µL 5000 – 10.000/µL


• Trombosit

Imuno-SerologiDengue Blot Dengue Blot IgG Denuge Blot IgM

19.000 /µL

Positifnegatif

150.000 – 400.000/µL

NegatifNegatif

29 Februari 2012

Parameter HasilHemoglobin 12,5 g/dL

16

Leukosit 24.000 /uLHematokrit 38%Leukosit 24.000/uLRetikulosit 1,8 %Morfologi Darah TepiEritrosit Normokrom NormositerLeukosit Kesan sebaran jumlah meningkat, neutrofilia, granulosit atipikTrombosit Kesan sebaran jumlah berkurang, morfologi sulit dinilaiKesan Leukositosis dengan Trombositopenia

Urine Rutin


Warna Kuning -

Kejernihan Jernih -

Reaksi / pH 8,0 5 - 8,5

Berat Jenis 1,005 1,000 – 1,050

Protein - Negatif

Bilirubin - Negatif

Glukosa - Negatif

Keton - Negatif


Nitrit - Negatif


Leukosit - Negatif

Sedimen:



Sel Epitel +

Silinder - /LPK

Kristal - /LPK

Lain-lain -

V. RESUME

3 hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengalami demam. Demam

bersifat naik turun sepanjang hari. Demam berkurang saat diberikan paracetamol.

Pasien juga mual tanpa disertai adanya muntah. Pagi hari SMRS pasien kontrol

ke poli anak bersama orang tuanya dengan membawa hasil laboratorium dengan

trombosit sebesar 10.000/uL dan kemudian pasien disarankan untuk dirawat.

Pada tanggal 20 Februari 2012 pasien dirawat di RS Bhayangkara tk. I R. S.

17

Sukanto dengan diagnosa awal DHF grade III, namun karena peningkatan

trombosit tidak kunjung tercapai maka pasien dikonsulkan ke bagian hematologi

onkologi anak dan didiagnosis menderita ITP pada tanggal 7 Maret 2012. Pasien

mendapat terapi metil prednison 3 x 16 mg selama seminggu dan di tappering off.

Pasien kemudian diperbolehkan pulang. Pasien juga sempat dirawat di RS

Bhayangkara tk. I R. S. Sukanto selama 4 hari dengan diagnosa DHF.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda vital stabil dengan suhu

saat masuk 38,1 0C. Pada pemeriksaan fisik kepala, mata, hidung, telinga, mulut

dan leher tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik thoraks paru

dan jantung juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik

abdomen tampak abomen cembung, pada perabaan abdomen ditemukan abdomen

supel, tidak terdapat nyeri tekan, hepar dan lien tidak teraba, timpani dan

terdengar suara bising usus. Pada ekstremitas tidak ditemukan adanya purpura,

petechiae maupun ekimosis. Pemeriksaan genital dan anus dalam batas normal.

Pada pemeriksaan neurologis pasien juga tidak ditemukan adanya kelainan.

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien adalah pemeriksaan

hematologi, morfologi darah tepi, pemeriksaan urin lengkap dan feses lengkap.

Pada pemeriksaan darah saat awal masuk (26 maret 2012) ditemukan hasil

Hemoglobin 13,9 g/dl, leukosit 17.300/ul, hematokrit 41& dan Trombosit

10.000/ul. Pemeriksaan darah 1 hari setelah masuk (27 Maret 2012) ditemukan

hasil hemoglobin 12,7 g/dl, leukosit 15.800/ul, hematokrit 39%, trombosit

8.000/ul. Pada pemeriksaan morfologi darah tepi pada 27 Maret 2012 ditemukan

leukositosis ringan dan trombositopenia. Pada uji imuno-serologi 27 Maret 2012

tampak hasil +1/320 untuk Salmonella Typhi O. Pada Pemeriksaan urin lengkap

dan feses lengkap tidak ditemukan adanya kelainan.

VI. DIAGNOSIS KERJA

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) akut + viral infection

VII. DIAGNOSIS BANDING

VIII. PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

18

Quo ad fungsionam : dubia ad bonam

Quo ad sanationam : dubia ad bonam

IX. PENATALAKSANAAN

Perawatan dalam bangsal

Kebutuhan cairan BB = 58 kg, BB ideal = 27 kg

10 kg pertama : 10 x 100 = 1000 cc

10 kg kedua : 10 x 50 = 500 cc

7 kg sisanya : 7 x 20 = 140 cc

--------------------------

= 1640 cc / 24 jam

Tetes per menit = 1640 x 20

----------------- = 23 tetes/menit → diberikan 15 tetes/menit

24x 60

Methyl Prednisolon 3 x 500 mg drip dengan NaCl 100 ml

Cefixime oral 2 x 150 mg

Vitamin C oral 2 x 200 mg

Ranitidine 3 x 50 mg IV

Zamel 2 x 5 mL

X. PEMANTAUAN HARIAN PASIEN

26 – 3 – 2012 (HR 1) 27-3-2012 (HR 2) 28-3-2012 (HR 3)

S Badan lemas, mual dan

pusing

Anak sudah merasa lebih

baik dari sebelumnya

Mual sudah tidak ada

Anak sudah tidak ada

keluhan lagi

19

O KU = tampak sakit

ringan

Suhu = 38,10C

KU = tidak tampak sakit

Suhu = 37,2 0C

KU = tidak tampak sakit

Suhu = 36,8 0C

A ITP akut + viral infection ITP akut + viral infection ITP akut + viral infection

P IVFD KaEn 3B 20 tpm

makro

Diet biasa 1750 kkal

MethylPrednisolon 3 x

500 mg drip dengan

NaCl 100 ml

Cefixime oral 2 x 150 mg

stop

Vitamin C oral 2 x 200

mg stop

Ranitidine 3 x 50 mg IV

hanya untuk hari ini

saja

Zamel 2 x 5 mL

IVFD NaCl 0,9% 10 tpm

makro

Zamel 2 x 5 mL

Pasien dikonsulkan ke

RSCM dan dari hasil

konsul pasien tidak perlu

dirawat serta disarankan

amoxiclav 3 x 250 mg

untuk mengatasi

infeksinya

Pasien pulang

Lab Pemeriksaan darah tepi

leukositosis dan trombositopenia (10.000/uL)

Pemeriksaan darah tepi

Leukositosis dan trombositopenia

Morfologi darah tepi

Leukositosis ringan dan trombositopenia

Uji Imuno-serologi

Salmonella Typhi O +1/320

Pemeriksaan urine lengkap

dan feses lengkap

dalam batas normal

20

XI. TINJAUAN PUSTAKA

11.1 Definisi dan epidemiologi ITP

ITP didefinisikan sebagai trombositopenia dengan sumsum tulang yang

normal dan tidak adanya penyebab lain dari trombositopenia tersebut.1 Chu et al

kemudian mendefinisikan ITP sebagai sebuah kelainan perdarahan yang didapat

dan ditandai oleh 4 hal yaitu:

a. Trombositopenia, dengan trombosit berada dibawah 150.000/ul

b. Purpura dan rash

c. Sumsum tulang normal

d. Tidak adanya tanda-tanda lain dari penyebab trombositopenia yang

diketahui

ITP dialami oleh 2 hingga 5 anak per 100.000 anak per tahunnya pada

usia yang lebih muda dari 15 tahun. Hal ini sesuai dengan yang diteliti oleh

beberapa peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. Jumlah kasus baru ITP kronis

berjumlah sekitar 10 kasus per 1 juta anak per tahunnya.1 Berdasarkan sebuah

penelitian di Denmark dan Inggris ditemukan angka kejadian ITP pada anak

berjumlah 10 hingga 40 kasus dari 1 juta anak per tahunnya. Kuwait melaporkan

angka insidens yang lebih tinggi yakni berjumlah sekitar 125 kasus per 1 juta anak

per tahunnya. Puncak prevalensi pada anak berada pada usia 2 hingga 4 tahun.1

Glanz et al telah membagi angka kejadian dari ITP berdasarkan usia seperti yang

terlihat pada gambar 1.

Gambar 1. Proporsi dari ITP akut dan kronis berdasarkan usia2

Tabel 1. Insidensi ITP pada Anak3

21

Sekitar 70% hingga 80% ITP bersifat akut dan menghilang secara

spontan dalam 6 bulan. Sedangkan 20% hingga 30% sisanya dikelompokkan dalam

ITP kronik. ITP kronik didefinisikan sebagai sebuah kondisi yang ditandai dengan

adanya itung jenis trombosit yang rendah selama lebih dari 6 bulan setelah

diagnosis. Dari penelitian yang dilakukan oleh Glanz et al anak yang menderita

ITP kronik cenderung lebih tua, berjenis kelamin perempuan dan memiliki

trombosit yang lebih tinggi.6 Pada anak yang berusia lebih dari 10 tahun juga

ditemukan perbandingan antara perempuan dan laki-laki berjumlah sekitar 2,6 : 1.1

Penderita ITP kronis juga lebih sering ditemukan menderita manifestasi dari

penyakit kolagen vaskular baik secara klinis maupun laboratorik.4

Klasifikasi ITP berdasarkan perjalanan penyakitnya dibagi 2 yaitu ITP

akut untuk yang berlangsung selama kurang dari 6 bulan dan ITP kronis untuk

yang berlangsung selama lebih dari sama dengan 6 bulan. Namun International

Consensus Guidelines pada tahun 2010 mengeluarkan klasifikasi baru yaitu Newly

diagnosed, persisten (durasi 3 hingga 12 bulan) dan kronik (durasi lebih dari sama

dengan 12 bulan).5

Komplikasi dari ITP yang paling parah berupa perdarahan intrakranial

dan untungnya hanya dialami oleh kurang dari 0,5 % kasus.

11.2 Etiopatofisiologi ITP

ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa

paparan saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan

didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan

mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II

22

kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin

berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan

mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi

sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan trombosit

tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang

berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP7

Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit,

trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian

akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian

anak merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun tersebut masih belum

diketahui. Kebanyakan infeksi virus telah diketahui berhubungan dengan ITP

seperti Epstein-Barr virus (EBV) dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV

pada umumnya memiliki durasi yang pendek namun ITP yang berhubungan

dengan HIV biasanya bersifat kronik.6

23

Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag7

Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun

juga ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan

produksi dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini

bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini

terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari

proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro,

penderita ITP kronik memiliki turnover dari trombosit yang lebih rendah walaupun

daya tahan trombosit berkurang. Megakariosit yang diisolasi pada pasien

menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang diperlambat.4

24

11.6 Diagnosis

11.6.1 Anamnesis

Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4

tahun yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan

purpura diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak

sehat kemarin dan sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik

kemerahan. Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran

mukosa, disertai dengan adanya trombositopenia yang parah (itung jenis

trombosit kurang dari 10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari

penderita ITP akut. Terdapat riwayat infeksi virus yang mendahului onset

ITP 1 hingga 4 minggu sebelum onset trombositopenia.6

Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala

perdarahan dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui

pula gejala-gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain

dari trombositopenia.

Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala

sistemik lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga

diketahui obat-obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh

pasien. Berikut disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan

trombositopenia.

Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia

Obat yang menurunkan produksi trombosit Agen kemoterapeutik Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi pengionisasi

Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit Sulfonamid Kuinidin dan kuinin Karbamazepin Asam valproat Heparin Digoxin

Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit Aspirin Dipyridamole

Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:1

25

a. Gejala bersifat tiba-tiba

b. Purpura

c. Menorrhagia

d. Epistaksis

e. Perdarahan gusi

f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini

g. Riwayat penyakit virus belakangan ini

h. Kecenderungan untuk memar

11.6.2 Pemeriksaan Fisik1

Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak

ditemukan kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga

dengan limfadenopati atau kulit yang pucat.3 Apabila ditemukan adanya

splenomegali, disertai pucat dan hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya

anemia hemolitik.

Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi

penyebab lain dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar,

trombosis, penyakit autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi

terutama HIV.

Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan

informasi tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan

hemostasis primer seperti ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat

ditemukan ekimosis bersifat generalisata dan terjadi di area yang tidak

terpapar dengan trauma. Pada anak dengan ekimosis generalisata dan

itung trombosit yang normal perlu diteliti lebih lanjut apakah anak sehat

dan mengalami memar pada daerah yang tulangnya menonjol. Hal

tersebut dapat menandakan adanya tindak kekerasan terhadap anak.

Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut:

a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba

b. Bula pada membran mukosa

c. Purpura

d. Perdarahan gusi

e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal

f. Menometorrhagia, menorrhagia

26

g. Perdarahan retina

h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis

i. Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa

yang dapat diraba pada penderita ITP sama dengan populasi

yang tidak menderita ITP (sekitar12 % pada anak)

j. Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah

20.000/uL

Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITP

Sebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat

keparahan dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun

tidak memasukkan itung jenis trombosit:3

1. Tidak terdapat gejala

2. Gejala ringan : memar dan petechiae, epistaksis ringan

yang sering, dan sedikit gangguan terhadap fungsi hidup sehari-

hari.

3. Gejala sedang : lesi kulit dan mukosa yang lebih parah

disertai dengan epistaksis yang lebih mengganggu dan

menorrhagia

4. Gejala berat : terdapat episode perdarahan (menorrhagia,

epistaksis, dan melena) yang membutuhkan transfusi atau

hospitalisasi, gejala sangat mengganggu kualitas hidup sehari-hari.

11.6.3 Pemeriksaan Penunjang

27

Pada pemeriksaan darah tepi akan ditemukan adanya

trombositopenia yang parah (umumnya kurang dari 20.000/uL), waktu

perdarahan memanjang dan ukuran dari trombosit biasanya normal atau

membesar. Hemoglobin dapat berkurang pada kasus-kasus dengan

epistaksis yang parah dan menorrhagia. Pada ITP akut, nilai dari

hemoglobin, leukosit dan itung jenisnya seharusnya normal.

Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena

dengan melihat morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai

kelainan hemolitik pada darah.

Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan

megakariosit ataupun normal. Beberapa megakariosit bahkan akan

nampak imatur. Indikasi dari aspirasi sumsum tulang adalah itung leukosit

yang tidak normal atau terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan, dan

riwayat serta pemeriksaan fisik yang mengarahkan ke kelainan sumsum

tulang.

Pada remaja dengan onset ITP yang baru sebaiknya disarankan

pemeriksaan ANA dan pada populasi dengan risiko tinggi sebaiknya

dilakukan pula pemeriksaan HIV. Dan juga apabila dicurigai terjadi

perdarahan intrakranial maka dapat dilakukan CT scan.

11.7 Diagnosa banding

Leukemia

Pasien akan mengeluhkan pula adanya rasa lelah kronis, demam, enurunan berat

badan, pucat dan rasa nyeri pada tulang. Pada pemeriksaan akan ditemukan

adanya hepatosplenomegali atau limfadenopati. Pada pemeriksaan laboratorium

akan ditemukan adanya peningkatan itung leukosit, anemia dan adanya sel blas

pada pemeriksaan morfologi darah tepi.

Systemic Lupus Erythematous (SLE)

Terdapat manifestasi sistemik seperti rasa nyeri pada sendi atau sendi bengkak,

dan adanya butterfly rash. Juga pada pemeriksaan laboratorium tampak adanya

anemia akibat penyakit kronik yang disertai dengan itung leukosit normal.

DIC

28

Akan tambak adanya tanda dan gejala dari sepsis seperti demam, takikardia dan

hipotensi. Terjadi peningkatan PT dan aPTT, tampak adanya anemia mikrositik

pada pemeriksaan morfologi darah tepi dan jika dilakukan pemeriksaan D-dimer

maka hasilnya akan positif.

Wiskott-Aldrich Syndrome

Merupakan kelainan platelet kualitatif yang diwariskan pada kromosom X

sehingga lebih banyak ditemukan pada laki-laki. Akan disertai dengan eczema

dan infeksi rekuren karena adanya imunodefisiensi. Pada pemeriksaan morfologi

darah tepi akan tampak trombosit yang sangat kecil.

11.8 Tatalaksana

Tujuh puluh hingga delapan puluh persen anak dengan ITP akut akan mengalami

resolusi spontan dalam 6 bulan. Terapi nampaknya tidak memiliki efek terhadap

perjalanan penyakit dari ITP. Adapun tujuan dari terapi adalah untuk meningkatkan itung

trombosit menjadi lebih dari 20.000/uL dan mencegah terjadinya perdarahan intrakranial.

Terapi dengan transfusi trombosit dikontraindikasikan karena autoantibodi dapat

berikatan dengan trombosit tersebut kecuali pada kondisi-kondisi dimana terjadi

perdarahan yang mengancam nyawa.

Stasi et al memberikan 3 kategori dari pasien ITP dalam hal penanganan:

1. Pasien yang harus diberikan penanganan

Perdarahan aktif atau trombosit <10.000/uL

2. Pasien yang pemberian terapinya kontroversial

Tidak terdapat perdarahan atau perdarahan ringan dan trombosit 10.000/uL –

30.000/uL

3. Pasien yang tidak membutuhkan terapi

Tidak terdapat perdarahan dan trombosit > 30.000/uL

Pendekatan dalam terapi ITP mencakup beberapa hal sebagai berikut:

a. Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan gejala

minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini digunakan apabila perjalanan

penyakit dari ITP bersifat jinak. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya

29

dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan

edukaasi mengenai:8

1. Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk

mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan

gastrointestinal.

2. Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan di

gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan perlahan. Juga

gunakan pelembab bibir untuk mencegah terjadinya bibir kering dan pecah-

pecah.

3. Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah rasa gatal.

Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung menggaruk daerah yang

gatal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan perdarahan.

4. Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar.

5. Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga medis

terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia.

b. Intravenous Immunoglobulin (IVIG)

Dosis : 0,8 – 1,0 g/kg/hari selama 1 – 2 hari

Dapat memicu terjadinya peningkatan yang cepat dari trombosit pada

95% pasien dalam 48 jam. IVIG bekerja dengan cara memicu peningkatan yang

cepat dari trombosit dengan menurunkan fagositosis makrofag. Namun

kekurangan dari IVIG ini adalah mahal dan memakan waktu. Selain itu terdapat

efek samping berupa sakit kepala dan muntah.

c. Terapi anti-D IV

Dosis: 50 – 75ug/kg selama 48 – 72 jam

Pada American Society of Hematology practice guidelines tahun 1966

tidak direkomendasikan. Namun, ternyata dengan dosis yang lebih tinggi dari

RhIg pada kasus ITP akut menunjukkan peningkatan trombosit yang lebih cepat

30

24 jam daripada pengobatan dengan steroid dan sama dengan pengobatan dengan

IVIG.1

Anti-D ini hanya dapat digunakan pada pasien dengan Rh positif dimana

peningkatan trombosit ditemukan pada 80% hingga 90% pasien. Ketika diberikan

anti-D memicu terjadinya anemia hemolitik. Kompleks RBC antibodi akan

berikatan dengan makrofag melalui reseptor Fc dan mengganggu destruksi

trombosit. Meski memiliki komplikasi yang lebih sedikit dari steroid IV namun

harga dari Anti-D ini jauh lebih mahal dan juga laporan akan hemolisis

intravaskular akut setelah terapi anti-D akut pernah dilaporkan berada pada angka

1 dari 1115 pasien.

Farahmandinia et al menyarankan penggunaan anti-D ini dibandingkan

dengan penggunaan IVIG karena selain tidak terdapat perbedaan yang signifikan

pada hasil pengobatan juga harga anti-D ini lebih murah, dan tidak dibutuhkan

rawat inap.

d. Kortikosteroid

Dosis prednison oral: 1 – 4 mg/kg/hari selama 2 – 3 minggu atau hingga

trombosit mencapai lebih dari 20.000/uL

Metilprednisolon IV : 10 – 30 mg/kg/hari selama 3 sampai 5 hari

Terapi kortikosteroid telah lama digunakan sebagai terapi ITP akut dan

kronis. Namun perlu diwaspadai mengenai efek samping dari terapi

kortikosteroid seperti kegagalan pertumbuhan, diabetes mellitus dan osteoporosis,

glaukoma, katarak, dan peningkatan risiko infeksi.

Beberapa penelitian telah menunjukkan keberhasilan dengan penggunaan

terapi multiagen pada pasien refrakter. Menurut sebuah penelitian penggunaan

vinkristine dan metilprednisolon hingga trombosit mencapai 50.000/uL dan

siklosporin oral 2 kali sehari hingga trombosit normal selama 3-6 bulan tampak

menjanjikan namun penelitian yang lebih besar masih dibutuhkan.1

e. Splenektomi

Splenektomi dilakukan pada kondisi-kondisi tertentu saja seperti

contohnya pada anak yang berusia lebih dari 4 tahun dengan ITP parah yang

31

berlangsung lebih dari setahun dan gejalanya tidak dapat dikontrol dengan mudah

serta apabila terjadi perdarahan yang mengancam nyawa yang tidak dapat diterapi

dengan transfusi platelet dan pemberian IVIG dan kortikosteroid. Splenektomi

juga dikaitkan dengan adanya infeksi postsplenektomi.

f. Stimulasi produksi trombosit

Penelitian telah menunjukkan bahwa agen-agen yang menstimulasi

langsung produksi platelet seperti TPO receptor binding agents, eltrombopag dan

romiplostim (AMG531). Terapi ini diindikasikan pada pasien dengan ITP kronik

yang sudah tidak memberikan respon dengan terapi lainnya.

Sebagai contoh romiplostim telah berhasil digunakan sebagai terapi

trombositopenia kronik yang disebabkan oleh autoimun. romiplostim merupakan

sebuah protein yang bekerja mirip dengan thrombopoietin (TPO). Protein ini

bekerja dengan menstimulasi reseptor TPO yang berperan dalam pertumbuhan

dan maturasi sel sumsum tulang. Dengan penggunaan romiplostim ini sebanyak

60% pasien dengan ITP dapat menghentikan penggunaan terapi lainnya.9

Namun penggunaan stimulasi produksi trombosit ini bukan tanpa efek

samping. Contoh efek samping yang mungkin terjadi adalah trombositosis,

trombosis, stimulasi pertumbuhan tumor, stimulasi pertumbuhan sel leukemi,

interaksi dengan sitokin lainnya, pembentukan autoantibodi, deplesi sel kunca,

penurunan ambang rangsang untuk aktivasi platelet, rebound worsening dari

trombositopenia dan peningkatan retikulosit di sumsum tulang.9

g. Terapi lainnya

Terapi lain yang dapat digunakan berupa siklofosfamid, danazol, dapsone,

interferon alfa, azathioprine, alkaloid vinca, splenektomi aksesorius dan radiasi

lien telah mulai diteliti. Namun data yang ada masih belum mencukupi untuk

menunjukkan adanya penurunan laju mortalitas atau perdarahan.

Pada kasus dengan perdarahan intrakranial sebaiknya dilakukan lebih dari satu

pendekatan seperti transfusi trombosit, IVIG, kortikosteroid dosis tinggi dan konsultasi

bagian bedah untuk dilakukan splenektomi.

32

11.9 Komplikasi

a. Hanya kurang dari 1% pasien akan mengalami perdarahan intrakranial

b. Perdarahan yang parah

c. Efek samping dari terapi seperti infeksi pneumokokus pada splenektomi

11.10 Prognosis

Kurang lebih 83% anak akan memiliki remisi spontan saat 6 bulan, hanya sekitar

20% anak dengan ITP akut akan berkembang menjadi ITP kronis. Hanya sekitar 2%

pasien yang meninggal akibat komplikasi dari ITP. Sebuah penelitian yang dilakukan

oleh Vranou didapatkan hasil bahwa ternyata sebanyak 5,2% anak akan mengalami

rekurensi bahkan setelah terjadinya remisi. Interval antara 2 episode ini bervariasi yag

berkisar antara 6 bulan hingga 3 tahun. Namun hasil dari ITP rekuren pada anak ini baik,

namun harus selalu diwaspadai mengenai perdarahan yang mengancam jiwa akibat

adanya trombositopenia yang parah.10

11.11 ITP kronik

Sekitar 20% pasien dengan ITP akut memiliki trombositopenia persisten lebih

dari 6 bulan dan dikatakan memiliki ITP kronik. Re-evaluasi terhadap penyebab dari

trombositopenia ini harus dilakukan terutama untuk penyakit autoimun seperti SLE,

penyakit infeksi kronik seperti HIV dan penyebab trombositopenia kronik nonimun.

Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala dan mencegah perdarahan yang

mengancam jiwa. Pada ITP, limpa merupakan tempat utama sintesis antibodi antiplatelet

dan destruksi platelet sehingga splenektomi dapat memicu remisi komplit pada 64%

hingga 88% anak dengan ITP kronik. Sebelum tindakan anak harus menerima vaksin

pneumokokus dan meningokokus, kemudian setelah splenektomi anak harus menerima

profilaksis penisilin selama beberapa tahun. Namun masih kontroversial apakah

pemberian profilaksis penisilin ini harus diberikan seumur hidup atau tidak.

XII. PEMBAHASAN KASUS

Pasien ini didiagnosis dengan idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)

semenjak 20 Februari 2012. Pada awalnya pasien datang dengan diagnosis awal

DHF grade III.

33

Dari anamnesis tidak didapatkan keluhan yang berarti dalam mengarahkan

diagnosis ke ITP. Dalam mendiagnosa ITP, dari anamnesa tidak akan didapatkan

banyak data yang bermakna. Kebanyakan keluhan hanya berupa purpura yang

muncul tiba-tiba dan diseluruh tubuh.

Dari pemeriksaan fisik juga tidak ditemukan pemeriksaan fisik yang

bermakna. Pada ITP tidak akan ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna

selain adanya petechiae dan purpura. Splenomegali dan limfadenopati juga tidak

akan ditemukan.

Pada Pemeriksaan laboratorium baru ditemukan adanya kelainan yaitu

itung trombosit yang tidak kunjung meningkat bahkan setelah gejala-gejala dari

DHF mulai menghilang. Itung trombosit terbesar yang pernah dicapai oleh pasien

adalah sebesar 65.000 /ul dan itung trombosit terkecil yang pernah dicapai adalah

sebesar 11.000/ul. Karena keanehan tersebut pasien dikonsulkan kepada bagian

hematologi onkologi anak dan kemudian didiagnosis menderita ITP pada tanggal

7 Maret 2011.

Pada rawat kali ini pasien dirawat selain karena terdapat keluhan berupa

demam semenjak 3 hari SMRS, hasil pemeriksaan trombosit pasien juga hanya

sebesar 10.000/ul. Dengan hasil pemeriksaan trombosit tersebut ditakutkan

terjadinya perdarahan dari pasien sehingga direncanakan untuk dilakukan

transfusi TC. Namun berdasarkan literatur sebetulnya transfusi dari komponen

trombosit dikontraindikasikan karena antibodi tubuh tetap akan dapat

menyelubungi trombosit tersebut dan tetap akan dihancurkan oleh makrofag lien.

Sedangkan dalam terapinya pada pasien An. O diberikan metilprednisolon

drip sebanyak 1 x 500 mg yang didrip dalam NaCl 100ml. Pemberian terapi ini

sudah sesuai dengan teorinya dimana diberikan metilprednisolon 10 – 30

mg/kgBB/hari selama 3 hingga 5 hari. Namun, didalam terapinya apabila tidak

ditemukan manifestasi perdarahan maka terapi baik medikamentosa maupun

operatif tidak perlu dilakukan. Pasien cukup diedukasi seperti yang terdapat

dalam tinjauan pustaka dan dikontrol untuk dilihat tanda-tanda perdarahannya

hingga pasien mengalami remisi spontan.

34

Daftar Pustaka

1. Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape.

2. Glanz J, France E, Xu S, Hayes T, et al. A population-based, multisite cohort

study of the Predictors of Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in

Children. Pediatrics. 2008. 121. 506-12.

3. Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune

Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of

Published Reports. American journal of Hematology. 2009: 174-80.

4. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura.

Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

5. Tarantino MD. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) in

Children.

6. Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders

Company, International Edition, 18th ed., 2007.

7. Anonymous. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura During Pregnancy. 2001.

Diambil dari situs www.Medixl.com pada tanggal 31 Maret 2012.

8. Perez ELS, Placido DG, Rapacon JJB. A Case Study of Idiopathic

Thrombocytopenic Purpura. Dept of Emergency Medicine at UP-Philippine

General Hospital. 2011.

9. Stasi R, et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - new therapies for relapsing

disease. Mayo Clin Proc. 2004;79(4):504–522.

10. Vranou M, Pergantou H, Platokouki H, Kousiafes D,et al. Recurrent Idiopathic

Thrombocytopenic Purpura in Childhood. Pediatrics. 2008. 121: 122.

35

http://www.Medixl.com/

168291275-ITP-anak

Documents

Transcript of 168291275-ITP-anak