BAB I

PENDAHULUAN

Purpura trombositopeni idiopatik (ITP) akut merupakan purpura

tormbositopeni yang paling sering terjadi pada masa anak dan dihubungkan

dengan petekie, perdarahan mukokutan dan kadang-kadang perdarahan ke dalam

jaringan. Ada penurunan berat pada tromosit sirkulasi, meskipun terdapat cukup

jumlah megakariosit dalam susum tulang.1,2

Purpura trombositopeni idiopatik (ITP) pada anak dikarakteristik oleh

trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya. ITP juga disebut sebagai

autoimmune thrombocytopenic purpura atau isoimmune thrombocytopenic

purpura. ITP ditemukan dalam bentuk akut dan kronik, namun ITP akut lebih

sering ditemukan pada anak-anak, sedangkan ITP kronik sering pada orang

dewasa.1,2,3,4,5

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan salah satu penyabab

timbulnya trombositopenia pada anak. Insidensi setiap tahun ITP diperkirakan

antara 3 sampai 8 kasus per 100.000 anak.1,2 Anak-anak dengan ITP biasanya

dapat ditemukan pada usia antara 2-10 tahun, dengan puncak insidensi antara 2

dan 5 tahun.6 ITP diperkirakan berkisar 1,6-3,9 pasien per 100.000 orang-tahun

pada populasi Eropa Utara, sedangkan estimasi prevalensi berkisar luas dari 9,5

sampai setinggi 189.3 per 100.000 penduduk, sementara database penelitian

United Kingdom, ITP diperkirakan memiliki kejadian 4,4 per 100.000 orang

setiap tahun pada wanita dan 3,4 per 100.000 orang setiap tahun pada laki-laki.6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan

perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau kimosis di kulit ataupun

pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan

penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada

kulit tersebut tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. Kelainan ini

dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai

nama mislanya morbus makulosis werlhofi, sindrom hemogenik, purpura

trombositolitik. Disebut idopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan

hematologis lain seperti misalnya anemia, kelanian leukosit. Pada IPT biasanya

tidak disertai anemia atau kelainanya lainnya kecuali bila banyak darah yang

hilang karena perdarahan.3

2.2 Etiologi

Penyakit ini sering timbul terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus pada

kira-kira 70% kasus ada penyakit yang mendahuluan seperti rubella, rubeola, atau

infeksi saluran napas virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan purpura rata-

rata 2 minggu. Seperti pada bentuk dewasa, tampaknya mekanisme imun

merupakan dasar pada trombositopenia. Antibodi trombosit dapat ditemukan pda

beberapa kasus akut. Kenaikkan jumlah IgG telah ditemukan terikat pada

trombosit dan menunjukkan kompleks imun yang terbsorpsi pada permukaan

trombosit. Tidak ada uji masa kini yang konsisten dapat diandalkan untuk

diagnosis serologik ITP.1,2, 5

Table 1. Penyebab tersering thrombocytopenia.2

Penyebab tersering thrombocytopenia.

Pergantian meningkat  Produksi menurun 

Antibody-Mediated 

Coagulopathy  Other  Congenital  Acquired 

Idiopathic thrombocytopenic purpura

Disseminated intravascular coagulopathy

Hemolytic-uremic syndrome

Fanconi anemia Aplastic anemia

Infection Sepsis Thrombotic thrombocytopenic purpura

Wiskott-Aldrich syndrome

Leukemia and other malignancies

Immunologic diseases

Necrotizing enterocolitis

Hypersplenism Thrombocytopenia with absent radii

Vitamin B12 and folate deficiencies

Thrombosis Respiratory distress syndrome

Metabolic disorders

 

Cavernous hemangioma

Wiskott-Aldrich syndrome

Osteopetrosis  

2.1 Patofisiologi

Idiopathic Thrombocytopenic purpura (ITP) merupakan penyakit

perdarahan dengan terbentukknya autoantibodi secara langsung terhadap platelet

penderita, yang mengakibatkan peningkatan Fc-mediated platelet destruksi oleh

makrofag pada retikulosit sistem.

Gambar 1. Maturitas megakarosit dan produksi platelet7

Maturitas megakaryosit dan produksi platelet latelet diawali dengan

terjadinya proliferasi dan diferensiasi Hematopoietic stem cells (HSC). Selama

terjadinya proses maturitas megakaryosit, endomitosis selanjutnya akan

mengalami pembelahan yang akan mejadi megakaryosit maturitas awal yang akan

mengalami proses apoptosis menjadi megakaryosit progenitor dan menghasilkan

megakaryosit polyploidy (Gambar 1).7

Percepatan destruksi platelet, yang selanjutnya akan berkompensasi

terhadap peningkatan produksi platelet yang pada akhirnya mengakibatkan

terjadinya gangguan produksi. kerusakan megakaryosit dan gangguan produksi

platelet memainkan peranan terjadinya trombositopenia.6,7

Gambar 2. kerusakan megakaryosit dan destruksi platelet.

2.2 Manifestasis Klinik

Awitan biasanya akut. Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi 1-4

minggu setelah infeksi virus atau pada beberaoa kasus tidak ada penyakit yang

mendahului. Perdarahan khas asismetris dan mungkin mencook di tungkai bawah.

Perdarahan hidung menungkin hebat dan sukar dikendalikan. Komplikasi peling

serius adalah perdarahan intrakranial, yang terjadi kurang dari 1% kasus. Hati,

limpa, dan kelenjar limfe tidak membesar. Kecuali tanda perdarah akut, penderita

tampak baik-baik secara klinis. Fase akut penyakit disertai perdarah spontan

selama rahan mukokutan spontan selama 1-2 minggu. Tromositopenia mungkin

menetap, tetapi perdarahan mukokutan spontan menyurut. Kadang-kadang awitan

lebih perlahan-lahan, dengan memar sedang dan sedikit petekie.1,2 Evaluasi awal

juga dapat diarahkan untuk mendeteksi penyebab umum lainnya trombositopenia,

seperti infeksi, gangguan autoimun lainnya, keganasan, obat-induced

trombositopenia, kelainan perdarahan genetik, atau kegagalan sumsum tulang. 5

2.3 Temuan Laboratorium

Hitung trombosit menurun, sampai dibawah 20 x 109 /L. Beberapa trombosit

yang tampak pada apus darah tepi berukuran besar (megatrombosit) dan

menggambarkan kenaikkan produksi di sumsum tulang. Uji yang tergantung pada

fungsi trombosit, seperti waktu perdarahan dan retraksi jendalan, menunjukkan

hasil abnormal. Hitung leukosit normal, dan anemia tidak ada kecuali kalau telah

terjadi perdarahan mencolok.1

Aspirasi sumsum tulang, jika terindikasi, menunjukkan seri granulosit dan

eritrosit yang normal dan sering kali ada eosinofilia ringan. Terdapat jumlah

megakariosit yang normal atau meningkat. Beberapa dari megakariosit ini

immatur, dengan sitoplasma basofil tua, tetapi tidak ada morfologi megakariosit

patognomonis atau diagnostik. Perubahan yang tampak menggambarkan

pergantian megakariosit yang meningkat.1

2.4 Diagnosis Banding

ITP harus dibedakan dari proses aplasia atau infiltratif sumsum tulang.

Aplasia atau pendesakan sumsum tulang mungkin, jika pemeriksaan fisik dan

hitung darah normal, kecuali trombositopenia. Pembesaran limpa yang bermakna

mengesankan penyakit primer hati dengan splenomegali kongestif, lipidosis, atau

retikuloendoteliosis. Purpura trombositopenia dapat merupakan manifestasi awal

lupus eritematosus sistemik (SLE), AIDS, atau limfoma, tetapi deretan penyakit

ini jarang pada anak. Pada remaja kemungkinan lebih besar dan pemeriksaan

serologi untuk SLE dan AIDS terindikasi. Trombositopenia yang disebabkan oleh

faktro genetik harus dipertimbangkan pada anak yang dijumpai mempunyai

hitung trombosit rendah.1,5

2.5 Penatalaksanaan

Idiopatik trombositopenia purpura mempunyai prognosis amat baik,

meskipun tanpa terapi. Dalam 3 bulan 75% penderita sembuh sempurna, sebagian

besar dalam 8 minggu. Perdarahan spontan berat dan perdarahan intrakranial

biasanya terbatas pada fase awal penyakit ini. Sesudah fase akut inisial,

manifestasis spontan cenderung meyurut. Kira-kira 90% dari anak yang terkena

telah mencapai hitung trombosit normal 9-12 bulan setelah awitan dan relaps

tidak biasa.1 edukuasi dan konseling terhadap perderita ITP yang dilakukan pada

penderita dengan pendarahan yang berat di United Kingdom menjukkan berperan

terhadap perbaikkan dan memimalisir penggunaan obat-obat farmakologi.6

Darah segar atau konsentrat trombosit memberi manfaat sementara karena

ketahanan hidup trombosit yang ditransfusikan hanya pendek, tetapi transfusiitu

harus diberikan bila terjadi perdarahan yang mengancam kehidupan.1

Bila penyakitnya ringan dan perdarahan retina atau selaput ledir tidak ada,

mungkin tidak ada terapi yang spesifitk diindikasikan. Anak yang terkena harus

dilingungan dari jatuh atau trauma. Vitamin K dan C tidak mempunyai efek

terapi.1

2.5.1 Gamma Globulin

Infus gamma globulin intravena diikuti dengan kenaikan hitung trombosit

yang bertahan. Dosis besar gamma globulin intravena mengiduksi remisi pada

banyak kasus ITP akut dan kadang-kadang pada ITP kronis. Percobaan terkendali

acak menunjukkan efektivitas globulin G imun (IGIV), 1 g/kg/24 jam selama 1

atau 2 hari berturut-turut dalam mengurangi frekuensi trombositopenia berat

(hitung trombosit ≤ 20 x 109).1,5

2.5.2 Terapi kortikosteroid

Meskipun kortikosteroid tidak menurunkan jumlah kasus kronis,

kortikosteroid bermanfaat karena mengurangi keparah dan menyingkatkan lama

sakit pada fase awal. Pada kasus yang lebih berat, terapi dengan kortikosteroid,

seperti prednison dengan dosis 1-2 mg/kg/24 jam dalam dosis terbagi atau

ekuivalensinya terindikasi. Beberapa ahli menganjukan pemeriksaan sumsum

tulang untuk menyingkirkan leukemia sebelum memulai prendison. Keperluan

akan terapi kortikosteroid diperbdebatkan, meskipun hitung trombosit kembali ke

tingkat hemostasis lebih cepat dengan terpai seperti itu. Terapi ini diteruskan

sampi hitun gtrombosit normal atau selama 3 minggu, mana saja yang terjadi

pertama. Pada titik ini terpi steroid sebaiknya dihentikan, meskipun hitung

trombosit tetap rendah. Terapi kortikosteroid berkepanjangan tidak terindikasi dan

dapat menekan sumsum tulang., di samping menyebabkan perubahan cushingoid

dan gagal tumbuh. Jika trombositopenia menetap selama 4-6 bulan, pemberian

singkat kedua terpai kortikosteroid atau imunoglubulin intravena dapat diberikan.1

Apakah terapi pilihan awal pada ITP akut adalah tanpa terapi, gamma-

immunoglobulin intravena atau kortikosteroid kini sedang dinilai kembali.

Splenektomi sebaiknya dilakukan hanya untuk ITP kronis, yang didefinsikan

sebagai trombositopenia yang menetap selama lebih dari 1 tahun, dan untuk kasus

berat yang menunjukkan respon terhadap kortikostreoid. Perbaikkan lumayan

biasanya dapat diharapkan. Jika manifestasi perdarahan hebat, atau jika perdarah

intrakranial dicurigai, dosis lebih besar prenison (5-10 mg/kg/24 jam) dan gamma

globulin intravena dapat digunakan. Transfusi trombosit dapat menghasilkan

perdarahan terkonrol sementara, tetapi jarang tercapai hitung trombosit yang

bertahan.1,5

Gambar 1. Diagram alogaritma penentuan management thrombocytopenia pada anak. CBC =

complete blood count; ITP = idiopathic thrombocytopenic purpura; TAR = thrombocytopenia-

absent radius syndrome. 4

DAFTAR PUSTAKA

1. Behrman R. E., Kliegman R. M., Jenson H. B. Nelson Textbook Of Pediatrics.

17th Edition. Philadelphia: Saunders company: 1746-1747

2. Rudolph C. D., rudolph A. M., hostetter M. K., Lister G., Siegel N. J.

Rudolph's Pediatrics. 21st Ed. United States. The McGraw-Hill Companies

2002.

3. Hassan R. dan Alatas H. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta:

Infomedika Jakarta 2007.

4. Hastings and Lubin. Rudolph's Fundamentals of Pediatrics. 2nd Edition

Stamford: Appleton and Lange 1998: 80.

5. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the

investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood

2010; 115:168.

6. Grainger J. D., Rees J. L., Reeves M., Paula H. B., Maggs B. Changing trends

in the UK management of childhood ITP. Arch Dis Child 2012;97:8–11

7. Wang L., Li Y. and Hou M. Idiopathic thrombocytopenic purpura and

dysmegakaryocytopoiesis. Critical Reviews in Oncology/Hematology 2007;

64: 83–89.