BAB I
PENDAHULUAN
Purpura trombositopeni idiopatik (ITP) akut merupakan purpura
tormbositopeni yang paling sering terjadi pada masa anak dan dihubungkan
dengan petekie, perdarahan mukokutan dan kadang-kadang perdarahan ke dalam
jaringan. Ada penurunan berat pada tromosit sirkulasi, meskipun terdapat cukup
jumlah megakariosit dalam susum tulang.1,2
Purpura trombositopeni idiopatik (ITP) pada anak dikarakteristik oleh
trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya. ITP juga disebut sebagai
autoimmune thrombocytopenic purpura atau isoimmune thrombocytopenic
purpura. ITP ditemukan dalam bentuk akut dan kronik, namun ITP akut lebih
sering ditemukan pada anak-anak, sedangkan ITP kronik sering pada orang
dewasa.1,2,3,4,5
Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan salah satu penyabab
timbulnya trombositopenia pada anak. Insidensi setiap tahun ITP diperkirakan
antara 3 sampai 8 kasus per 100.000 anak.1,2 Anak-anak dengan ITP biasanya
dapat ditemukan pada usia antara 2-10 tahun, dengan puncak insidensi antara 2
dan 5 tahun.6 ITP diperkirakan berkisar 1,6-3,9 pasien per 100.000 orang-tahun
pada populasi Eropa Utara, sedangkan estimasi prevalensi berkisar luas dari 9,5
sampai setinggi 189.3 per 100.000 penduduk, sementara database penelitian
United Kingdom, ITP diperkirakan memiliki kejadian 4,4 per 100.000 orang
setiap tahun pada wanita dan 3,4 per 100.000 orang setiap tahun pada laki-laki.6
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan
perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau kimosis di kulit ataupun
pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan
penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada
kulit tersebut tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. Kelainan ini
dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai
nama mislanya morbus makulosis werlhofi, sindrom hemogenik, purpura
trombositolitik. Disebut idopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan
hematologis lain seperti misalnya anemia, kelanian leukosit. Pada IPT biasanya
tidak disertai anemia atau kelainanya lainnya kecuali bila banyak darah yang
hilang karena perdarahan.3
2.2 Etiologi
Penyakit ini sering timbul terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus pada
kira-kira 70% kasus ada penyakit yang mendahuluan seperti rubella, rubeola, atau
infeksi saluran napas virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan purpura rata-
rata 2 minggu. Seperti pada bentuk dewasa, tampaknya mekanisme imun
merupakan dasar pada trombositopenia. Antibodi trombosit dapat ditemukan pda
beberapa kasus akut. Kenaikkan jumlah IgG telah ditemukan terikat pada
trombosit dan menunjukkan kompleks imun yang terbsorpsi pada permukaan
trombosit. Tidak ada uji masa kini yang konsisten dapat diandalkan untuk
diagnosis serologik ITP.1,2, 5
Table 1. Penyebab tersering thrombocytopenia.2
Penyebab tersering thrombocytopenia.
Pergantian meningkat Produksi menurun
Antibody-Mediated
Coagulopathy Other Congenital Acquired
Idiopathic thrombocytopenic purpura
Disseminated intravascular coagulopathy
Hemolytic-uremic syndrome
Fanconi anemia Aplastic anemia
Infection Sepsis Thrombotic thrombocytopenic purpura
Wiskott-Aldrich syndrome
Leukemia and other malignancies
Immunologic diseases
Necrotizing enterocolitis
Hypersplenism Thrombocytopenia with absent radii
Vitamin B12 and folate deficiencies
Thrombosis Respiratory distress syndrome
Metabolic disorders
Cavernous hemangioma
Wiskott-Aldrich syndrome
Osteopetrosis
2.1 Patofisiologi
Idiopathic Thrombocytopenic purpura (ITP) merupakan penyakit
perdarahan dengan terbentukknya autoantibodi secara langsung terhadap platelet
penderita, yang mengakibatkan peningkatan Fc-mediated platelet destruksi oleh
makrofag pada retikulosit sistem.
Gambar 1. Maturitas megakarosit dan produksi platelet7
Maturitas megakaryosit dan produksi platelet latelet diawali dengan
terjadinya proliferasi dan diferensiasi Hematopoietic stem cells (HSC). Selama
terjadinya proses maturitas megakaryosit, endomitosis selanjutnya akan
mengalami pembelahan yang akan mejadi megakaryosit maturitas awal yang akan
mengalami proses apoptosis menjadi megakaryosit progenitor dan menghasilkan
megakaryosit polyploidy (Gambar 1).7
Percepatan destruksi platelet, yang selanjutnya akan berkompensasi
terhadap peningkatan produksi platelet yang pada akhirnya mengakibatkan
terjadinya gangguan produksi. kerusakan megakaryosit dan gangguan produksi
platelet memainkan peranan terjadinya trombositopenia.6,7
Gambar 2. kerusakan megakaryosit dan destruksi platelet.
2.2 Manifestasis Klinik
Awitan biasanya akut. Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi 1-4
minggu setelah infeksi virus atau pada beberaoa kasus tidak ada penyakit yang
mendahului. Perdarahan khas asismetris dan mungkin mencook di tungkai bawah.
Perdarahan hidung menungkin hebat dan sukar dikendalikan. Komplikasi peling
serius adalah perdarahan intrakranial, yang terjadi kurang dari 1% kasus. Hati,
limpa, dan kelenjar limfe tidak membesar. Kecuali tanda perdarah akut, penderita
tampak baik-baik secara klinis. Fase akut penyakit disertai perdarah spontan
selama rahan mukokutan spontan selama 1-2 minggu. Tromositopenia mungkin
menetap, tetapi perdarahan mukokutan spontan menyurut. Kadang-kadang awitan
lebih perlahan-lahan, dengan memar sedang dan sedikit petekie.1,2 Evaluasi awal
juga dapat diarahkan untuk mendeteksi penyebab umum lainnya trombositopenia,
seperti infeksi, gangguan autoimun lainnya, keganasan, obat-induced
trombositopenia, kelainan perdarahan genetik, atau kegagalan sumsum tulang. 5
2.3 Temuan Laboratorium
Hitung trombosit menurun, sampai dibawah 20 x 109 /L. Beberapa trombosit
yang tampak pada apus darah tepi berukuran besar (megatrombosit) dan
menggambarkan kenaikkan produksi di sumsum tulang. Uji yang tergantung pada
fungsi trombosit, seperti waktu perdarahan dan retraksi jendalan, menunjukkan
hasil abnormal. Hitung leukosit normal, dan anemia tidak ada kecuali kalau telah
terjadi perdarahan mencolok.1
Aspirasi sumsum tulang, jika terindikasi, menunjukkan seri granulosit dan
eritrosit yang normal dan sering kali ada eosinofilia ringan. Terdapat jumlah
megakariosit yang normal atau meningkat. Beberapa dari megakariosit ini
immatur, dengan sitoplasma basofil tua, tetapi tidak ada morfologi megakariosit
patognomonis atau diagnostik. Perubahan yang tampak menggambarkan
pergantian megakariosit yang meningkat.1
2.4 Diagnosis Banding
ITP harus dibedakan dari proses aplasia atau infiltratif sumsum tulang.
Aplasia atau pendesakan sumsum tulang mungkin, jika pemeriksaan fisik dan
hitung darah normal, kecuali trombositopenia. Pembesaran limpa yang bermakna
mengesankan penyakit primer hati dengan splenomegali kongestif, lipidosis, atau
retikuloendoteliosis. Purpura trombositopenia dapat merupakan manifestasi awal
lupus eritematosus sistemik (SLE), AIDS, atau limfoma, tetapi deretan penyakit
ini jarang pada anak. Pada remaja kemungkinan lebih besar dan pemeriksaan
serologi untuk SLE dan AIDS terindikasi. Trombositopenia yang disebabkan oleh
faktro genetik harus dipertimbangkan pada anak yang dijumpai mempunyai
hitung trombosit rendah.1,5
2.5 Penatalaksanaan
Idiopatik trombositopenia purpura mempunyai prognosis amat baik,
meskipun tanpa terapi. Dalam 3 bulan 75% penderita sembuh sempurna, sebagian
besar dalam 8 minggu. Perdarahan spontan berat dan perdarahan intrakranial
biasanya terbatas pada fase awal penyakit ini. Sesudah fase akut inisial,
manifestasis spontan cenderung meyurut. Kira-kira 90% dari anak yang terkena
telah mencapai hitung trombosit normal 9-12 bulan setelah awitan dan relaps
tidak biasa.1 edukuasi dan konseling terhadap perderita ITP yang dilakukan pada
penderita dengan pendarahan yang berat di United Kingdom menjukkan berperan
terhadap perbaikkan dan memimalisir penggunaan obat-obat farmakologi.6
Darah segar atau konsentrat trombosit memberi manfaat sementara karena
ketahanan hidup trombosit yang ditransfusikan hanya pendek, tetapi transfusiitu
harus diberikan bila terjadi perdarahan yang mengancam kehidupan.1
Bila penyakitnya ringan dan perdarahan retina atau selaput ledir tidak ada,
mungkin tidak ada terapi yang spesifitk diindikasikan. Anak yang terkena harus
dilingungan dari jatuh atau trauma. Vitamin K dan C tidak mempunyai efek
terapi.1
2.5.1 Gamma Globulin
Infus gamma globulin intravena diikuti dengan kenaikan hitung trombosit
yang bertahan. Dosis besar gamma globulin intravena mengiduksi remisi pada
banyak kasus ITP akut dan kadang-kadang pada ITP kronis. Percobaan terkendali
acak menunjukkan efektivitas globulin G imun (IGIV), 1 g/kg/24 jam selama 1
atau 2 hari berturut-turut dalam mengurangi frekuensi trombositopenia berat
(hitung trombosit ≤ 20 x 109).1,5
2.5.2 Terapi kortikosteroid
Meskipun kortikosteroid tidak menurunkan jumlah kasus kronis,
kortikosteroid bermanfaat karena mengurangi keparah dan menyingkatkan lama
sakit pada fase awal. Pada kasus yang lebih berat, terapi dengan kortikosteroid,
seperti prednison dengan dosis 1-2 mg/kg/24 jam dalam dosis terbagi atau
ekuivalensinya terindikasi. Beberapa ahli menganjukan pemeriksaan sumsum
tulang untuk menyingkirkan leukemia sebelum memulai prendison. Keperluan
akan terapi kortikosteroid diperbdebatkan, meskipun hitung trombosit kembali ke
tingkat hemostasis lebih cepat dengan terpai seperti itu. Terapi ini diteruskan
sampi hitun gtrombosit normal atau selama 3 minggu, mana saja yang terjadi
pertama. Pada titik ini terpi steroid sebaiknya dihentikan, meskipun hitung
trombosit tetap rendah. Terapi kortikosteroid berkepanjangan tidak terindikasi dan
dapat menekan sumsum tulang., di samping menyebabkan perubahan cushingoid
dan gagal tumbuh. Jika trombositopenia menetap selama 4-6 bulan, pemberian
singkat kedua terpai kortikosteroid atau imunoglubulin intravena dapat diberikan.1
Apakah terapi pilihan awal pada ITP akut adalah tanpa terapi, gamma-
immunoglobulin intravena atau kortikosteroid kini sedang dinilai kembali.
Splenektomi sebaiknya dilakukan hanya untuk ITP kronis, yang didefinsikan
sebagai trombositopenia yang menetap selama lebih dari 1 tahun, dan untuk kasus
berat yang menunjukkan respon terhadap kortikostreoid. Perbaikkan lumayan
biasanya dapat diharapkan. Jika manifestasi perdarahan hebat, atau jika perdarah
intrakranial dicurigai, dosis lebih besar prenison (5-10 mg/kg/24 jam) dan gamma
globulin intravena dapat digunakan. Transfusi trombosit dapat menghasilkan
perdarahan terkonrol sementara, tetapi jarang tercapai hitung trombosit yang
bertahan.1,5
Gambar 1. Diagram alogaritma penentuan management thrombocytopenia pada anak. CBC =
complete blood count; ITP = idiopathic thrombocytopenic purpura; TAR = thrombocytopenia-
absent radius syndrome. 4
DAFTAR PUSTAKA
1. Behrman R. E., Kliegman R. M., Jenson H. B. Nelson Textbook Of Pediatrics.
17th Edition. Philadelphia: Saunders company: 1746-1747
2. Rudolph C. D., rudolph A. M., hostetter M. K., Lister G., Siegel N. J.
Rudolph's Pediatrics. 21st Ed. United States. The McGraw-Hill Companies
2002.
3. Hassan R. dan Alatas H. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta:
Infomedika Jakarta 2007.
4. Hastings and Lubin. Rudolph's Fundamentals of Pediatrics. 2nd Edition
Stamford: Appleton and Lange 1998: 80.
5. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the
investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood
2010; 115:168.
6. Grainger J. D., Rees J. L., Reeves M., Paula H. B., Maggs B. Changing trends
in the UK management of childhood ITP. Arch Dis Child 2012;97:8–11
7. Wang L., Li Y. and Hou M. Idiopathic thrombocytopenic purpura and
dysmegakaryocytopoiesis. Critical Reviews in Oncology/Hematology 2007;
64: 83–89.