10_195Aspek Radiologi Gastrointestinal Stromal Tumor Pada Anak
3
515 CDK-195/ vol. 39 no. 7, th. 2012 515 LAPORAN KASUS CDK-195/ vol. 39 no. 7, th. 2012 PENDAHULUAN Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) meru- pakan tumor mesenkim di sistem gastro- intestinal; sebelumnya digolongkan sebagai gastrointestinal leiomyoma, cellular leiomyoma, leiomyoblastoma, dan leiomyosarcoma. Sam- pai sekitar tahun 1990, semua tumor saluran gastrointestinal nonepithelial digolongkan se- bagai Gastrointestinal Stromal Tumor yang ber- asal dari otot polos lamina muscularis propria dinding usus. Saat ini, GIST merupakan termi- nologi baru, yang diagnosisnya berdasarkan pemeriksaan imunohistokimia. Tumor ini me- rupakan tumor jarang di saluran cerna, hanya sekitar 3% dari neoplasma gastrointestinal. 1-5 Penyebab tumor ini belum dapat dipastikan, diduga berhubungan dengan inflammatory bowel disease, terapi imunosupresif, infeksi Hu- man Herpes Virus 8 dan AIDS. 1 GIST dapat ter- jadi di seluruh bagian saluran cerna, paling se- ring di lambung (60-70%), usus halus (20-30%), jarang di colorectum dan esofagus (<10%). Dapat terjadi pada semua umur, paling sering pada 60-80 tahun. Perbandingan pria : wanita = 1 : 1, tidak ada predileksi rasial. 1,2 Klinis GST ini mempunyai spektrum luas, mu- lai dari jinak sampai ganas. Tumor yang sangat kecil biasanya asimptomatik dan terdeteksi secara kebetulan dengan endoskopi. 1,2 LAPORAN KASUS Anak perempuan umur 8 tahun 6 bulan, da- tang dengan keluhan perut membesar dan muntah sejak 20 hari sebelum masuk rumah sakit, buang air besar dan buang air kecil nor- mal. Pemeriksaan fisis: lemah, abdomen cem- bung, peristaltik normal. Teraba massa ukuran ± 10 x 6 x 3 cm di regio epigastrium, imobil, konsentrasi padat, dan terdapat nyeri tekan. Pemeriksaan laboratorium: Darah rutin: anemia, leukosit normal, trom- bositosis. Analisis cairan ascites: Gram bakteri tidak ditemukan, kultur tidak tumbuh. ABSTRAK Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) merupakan tumor mesenkim gastrointestinal, kejadiannya sekitar 3% dari neoplasma gastrointestinal, paling sering dijumpai di lambung. GIST sangat jarang terjadi pada anak- anak, meskipun dapat ditemukan pada semua usia dengan insiden tertinggi pada usia 60-80 tahun. Perbandingan pria : wanita = 1 : 1, tidak ada predileksi rasial. GIST umumnya sudah dapat ditegakkan dengan pemeriksaan radiologi dan histopatologi, tetapi pada beberapa kasus dibutuhkan diagnosis pasti dengan pemeriksaan imunohistokimia. Di- laporkan kasus GIST pada anak perempuan, 8 tahun 6 bulan dengan keluhan perut membesar dan muntah. Foto thorax dan foto polos abdo- men menemukan ascites serta menyingkirkan adanya ileus dan peritonitis. CT scan abdomen melaporkan massa dengan batas relatif tegas pada dinding curvatura mayor fundus gaster. USG abdomen hanya menemukan massa di atas cauda pankreas. Pada pemeriksaan barium meal, tampak massa dengan batas tegas, permukaan licin (smooth) di daerah fundus hingga corpus gaster. Kata kunci: gastrointestinal stromal tumor, radiologi, foto polos abdomen, barium meal, gaster ABSTRACT Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) is a gastrointestinal mesenchymal tumor, the incidence of which is about 3% of gastrointestinal neo- plasms, most commonly found in stomach. GIST is rare in children although it can be found in all ages with the highest incidence at 60-80 years old. Incidence ratio on man : women = 1 : 1, and there is no racial predilection. The diagnosis of GIST usually could be made based on radiologic and histopathologic examinations, but in several cases immunochemistry tests are needed for final diagnosis. A case of GIST was reported in a young girl, 8,5 year old, who came with swelling of belly and vomiting as chief complaints. Radiographs of throrax and abdomen revealed the presence of ascites and eliminated the possibilities of ileus and peritonitis. CT scan of abdomen reported the presence of a mass with relatively clear border on the wall of major curvature of gastic fundus. USG of abdomen only found a mass above pancreatic tail. On barium meal exami- nation, it was seen a mass with clear border, smooth surface at fundus area until the body of stomach. Key words: gastrointestinal stromal tumor, radiology, radiograph of abdomen, barium meal, stomach Aspek Radiologi Gastrointestinal Stromal Tumor pada Anak Faisal 1 , Bachtiar Murtala 2 1 Residen, 2 Kepala Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin / RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar, Sulawesi Selatan CDK-195_vol39_no7_th2012 ok.indd 515 CDK-195_vol39_no7_th2012 ok.indd 515 7/8/2012 12:17:47 PM 7/8/2012 12:17:47 PM
-
Upload
fauziah-husnu-shofiah -
Category
Documents
-
view
32 -
download
7
description
gist
Transcript of 10_195Aspek Radiologi Gastrointestinal Stromal Tumor Pada Anak
-
515
HASIL PENELITIAN
CDK-195/ vol. 39 no. 7, th. 2012 515
LAPORAN KASUS
CDK-195/ vol. 39 no. 7, th. 2012
PENDAHULUANGastrointestinal Stromal Tumor (GIST) meru-pakan tumor mesenkim di sistem gastro-intestinal; sebelumnya digolongkan sebagai gastrointestinal leiomyoma, cellular leiomyoma, leiomyoblastoma, dan leiomyosarcoma. Sam-pai sekitar tahun 1990, semua tumor saluran gastrointestinal nonepithelial digolongkan se-bagai Gastrointestinal Stromal Tumor yang ber-asal dari otot polos lamina muscularis propria dinding usus. Saat ini, GIST merupakan termi-nologi baru, yang diagnosisnya berdasarkan pemeriksaan imunohistokimia. Tumor ini me-rupakan tumor jarang di saluran cerna, hanya sekitar 3% dari neoplasma gastrointestinal.1-5
Penyebab tumor ini belum dapat dipastikan, diduga berhubungan dengan infl ammatory bowel disease, terapi imunosupresif, infeksi Hu-man Herpes Virus 8 dan AIDS.1 GIST dapat ter-jadi di seluruh bagian saluran cerna, paling se-ring di lambung (60-70%), usus halus (20-30%), jarang di colorectum dan esofagus (
-
516
LAPORAN KASUS
CDK-195/ vol. 39 no. 7, th. 2012
Sitologi: apusan cairan ascites terdiri dari sel-sel limfosit, cukup banyak sel-sel histiosit, beberapa sel-sel mesotel, tidak ditemukan sel-sel ganas pada sediaan ini.
Pemeriksaan radiologi:Foto Thorax AP: Jantung dan paru; paru da-lam batas normal, elevasi kedua diafragma akibat proses intrabdominal (ascites).
Foto Polos Abdomen (posisi supine): Dis-tribusi udara loop usus normal, tidak tampak gambaran ileus maupun tanda perforasi. Loop usus tampak terdesak ke arah sentral dengan groundglass appearance di sekitarnya (ascites). Preperitoneal fat line intak.
USG abdomen: Massa di atas cauda pan-kreas (sulit menentukan lokasi tepat karena kolapsnya lumen gaster dan pasien tidak ko-operatif ). Hepatomegali dan ascites.
CT scan abdomen tanpa kontras: Massa isodens dengan batas relatif tegas di dinding curvatura mayor fundus gaster. Hepatomegali disertai ascites.
Gambar 1 CT scan abdomen tanpa kontras potongan axial
Gastroduodenografi : Ujung NGT hanya sampai ke distal esofagus. Filling defect de-ngan batas tegas, permukaan licin (smooth) di daerah fundus hingga corpus gaster. Kesan: massa di daerah fundus corpus gaster, sesuai gastrointestinal stromal tumor.
Gambar 2 Gastroduodenografi dengan anteroposterior
view (kanan) dan lateral view (kiri)
PEMBAHASANKasus ini terjadi pada seorang anak usia 8 ta-hun 6 bulan; meskipun GIST dapat ditemukan pada semua usia, terutama pada usia 60-80 tahun, sangatlah jarang pada anak.
Serangkaian pemeriksaan radiologi men-deskripsikannya sebagai massa di fundus hingga corpus gaster dengan permukaan licin (smooth) tanpa tanda tumor multipel maupun metastasis, sesuai dengan laporan beberapa literatur bahwa lokasi tersering GIST adalah di daerah lambung (60-70%).
Hepatomegali dan ascites mungkin karena malnutrisi akibat tidak adekuatnya intake oral dalam jangka lama. Dapat pula dicurigai sebagai temuan dini tanda metastasis, tetapi analisis cairan ascites tidak menemukan sel-sel ganas. Proses infeksi seperti peritonitis juga tersingkirkan karena selain pre-peritoneal fatline yang masih intak, kultur cairan ascites tidak menemukan pertumbuhan kuman.
PATOFISIOLOGIGIST dapat terjadi di sepanjang saluran cerna. Tumor ini merupakan lesi submukosa yang pada umumnya tumbuh endophytical paralel dengan perubahan struktur lumen traktus gastrointestinalis. GIST dapat pula bermanifes-tasi sebagai exophytic extraluminal excrescences. Tumor ini dilaporkan memiliki diameter 1 - 40 cm. Kira kira 50-70% GIST berasal dari gaster, 20-30% di jejunoileum; sangat jarang di colon dan rectum (5-15%) dan esofagus (
-
517
LAPORAN KASUS
CDK-195/ vol. 39 no. 7, th. 2012
kosa licin (smooth) kecuali telah ada ulserasi di dalamnya.
USG AbdomenGambaran ultrasonografi GIST bervariasi se-suai ukuran lesi dan ada tidaknya nekrosis massa; ulserasi dan nekrosis mukosa dapat mengubah karakteristik ultrasonografi tumor.
Ultrasonografi abdomen transkutaneus bukan pilihan imaging yang optimum kecuali massa telah mencapai ukuran cukup besar. Karena GIST berhubungan dengan air-fi lled viscera, kualitas gambar sering terdegradasi.
CT scan abdomenCT scan adalah modalitas imaging terbaik un-tuk mendiagnosis dan menetapkan staging GIST. Pemeriksaan ini akan dapat menampil-kan ukuran, lokasi tumor serta hubungannya dengan struktur di sekitarnya. CT scan juga dapat digunakan untuk mendeteksi adanya tumor multipel dan tanda tanda metastasis. Ukuran GIST: small (10 cm). Pada small GISTs da-pat ditemukan batas tumor tegas, homogen, intraluminal growth patterns. Karakteristik in-termediate GIST yaitu bentuk ireguler, hetero-gen, intraluminal dan extraluminal growth pat-tern. Large GIST tampak dengan batas ireguler, heterogen, locally aggressive, dan metastasis jauh atau ke peritoneum.
MRISeperti CT scan, MRI juga dapat menguraikan tumor dan memberikan informasi struktur di sekitarnya serta adanya tumor yang multipel atau tanda metastasis. GIST tampak sebagai massa hipointens pada T2-weighted images (Shojaku dkk.,1997).
PET scan PET (positron emission tomography) scan de-ngan 2-[F-18]-fl uoro-2-deoksi-D-glukosa se-ring digunakan sebagai pemeriksaan yang baik untuk mendeteksi metastasis. Juga digu-nakan untuk pemantauan terapi adjuvan, se-perti dalam pemberian imatinib mesylate.
PROSEDUREndoskopiEndoskopi merupakan rekomendasi peme-riksaan dini kasus GIST yang mengalami per-darahan gastrointestinal, nyeri abdominal, atau gejala ileus obstruksi. GIST akan tampak sebagai smooth submucosal mass yang men-desak mukosa. Beberapa kasus mungkin berhubungan dengan ulserasi ataupun per-darahan mukosa akibat tekanan nekrotik (Pid-horecky dkk., 2000). 1,2
Ultrasonografi EndoskopikMerupakan modalitas yang dapat diguna-kan untuk mengetahui lokasi lesi dan karak-teristiknya, serta lebih akurat dibandingkan CT scan dalam membedakan GIST jinak atau ganas. Gambaran tipikal GIST adalah massa hypoechoic pada lapisan muskularis propria. Karakteristik keganasan GIST adalah ukuran lebih dari 4 cm, echo heterogen, internal cys-tic areas, dan batas ireguler pada permukaan ekstraluminal.
Angiografi Pemeriksaan ini kadang dilakukan bila su-lit mendiagnosis, atau untuk penanganan komplikasi, seperti perdarahan saluran cerna.
HISTOPATOLOGIMorfologi ukuran tumor dan mitotic rate merupakan dasar prediktif yang sangat ber-
manfaat untuk menentukan sifat tumor dan prognosis. Sayangnya tidak absolut karena lesi ukuran kecil dengan mitotic rate ren-dah dapat bermetastasis atau menjadi tu-mor lokal yang sangat agresif. Fletcher dkk. mengusulkan suatu sistem klasifi kasi untuk menggambarkan risiko relatif metastasis pada GIST (2002).
GIST kecil tampak sebagai nodul di lapisan se-rosa, subserosa atau intramural. Tumor besar dapat menonjol ke dalam lumen usus atau ke dalam lapisan serosa. Mikroskopis terdiri dari 3 tipe yaitu tipe sel spindel, tipe epitheloid, dan tipe campuran. 5
Diagnosis GIST umumnya sudah dapat dite-gakkan dengan pemeriksaan radiologi dan histopatologi, beberapa kasus membutuhkan pemeriksaan imunohistokimia yaitu peme-riksaan antigen CD34 (60% positif pada GIST) serta CD117 yang tampak difus di dalam sito-plasma dan memberikan gambaran Golgilike pattern.
SIMPULAN GIST merupakan tumor saluran cerna yang paling sering ditemukan, dapat berlokasi di sepanjang saluran cerna, termasuk omen-tum dan mesenterium. GIST dapat ditemu-kan pada semua usia, sangat jarang pada anak- anak, insiden tertinggi pada usia 60-80 tahun. Gejala klinis biasanya tidak khas, ka-dang ditemukan secara insidental. Diagnosis GIST ditegakkan berdasarkan pemeriksaan radiologi, yang tampak sebagai massa di sa-luran cerna dengan permukaan licin (smooth); dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan histo-patologi untuk klasifi kasi sebagai leiomyoma atau leiomyosarcoma.
DAFTAR PUSTAKA
1. Mukherjee SS, Michael AJ. Gastrointestinal Stromal Tumors. eMedicine. MedScape. Last update Jun 29, 2010.
2. Nguyen VH. Taylor A. Gastrointestinal Stromal Tumors Leiomyoma / Leiomyosarcoma. eMedicine. MedScape.Last update August 5, 2008.
3. Federle MP, Jeff rey RB, Desser, Terry S, et al. Gastric Stromal Tumor. In: Diagnostic Imaging Abdomen. 1st ed. Utah: Amyrsis 2004; p. 1-3, 42-4.
4. Goske MJ, Schlesinger AE. Tumors and Tumors Like Condition, Bezoar, and Varices. In: Caff eys Pediatric Diagnostic Imaging. 11th ed. Vol. 2. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008; p. 2093 7.
5. Rossai J, Stomach. In: Gastrointestinal Tract. In: Rossai and Ackermans Surgical Pathology. 9th ed. Mosby 2004; p. 648 89.
CDK-195_vol39_no7_th2012 ok.indd 517CDK-195_vol39_no7_th2012 ok.indd 517 7/8/2012 12:17:51 PM7/8/2012 12:17:51 PM
