Post on 15-Dec-2015
description
TETRALOGI OF FALLOT
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk
penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan
gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan
overiding aorta (Nursalam dkk, 2005). Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat
antara kedua rongga ventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh
darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan
menimbulkan penyempitan. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan
karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Overiding aorta
merupakan keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang
sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium duktus
arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, dan merupakan penyebab
utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari sebagian besar bayi dengan kelainan
jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai
penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir,
infeksi pada ibu, faktor genetika dan kelainan kromosom.
Kelainan ini lebih sering muncul pada laki – laki daripada perempuan. Dan secara khusus
katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia , sehingga stenosis bisa timbul. Hal ini dapat
diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit ini pada
anak – anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi. Oleh karena
itu, kami membuat makalah ini agar bermanfaat untuk memberikan edukasi kepada masyarakat
khususnya pembaca makalah ini yang membahas kelainan jantung tetralogy of fallot serta asuhan
keperawatan yang tepat untuk mengatasi masalah ini.
B. Tujuan
Untuk mengetahui lebih dalam mengenai penyakit anak yaitu tetralogi fallot.
BAB II
PEMBAHASAN
A. Pengertian
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi
adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama
besar dengan lubang aorta (Harianto, 1994). Sebagai konsekuensinya didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :
a. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan
menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang
sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di
ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah
stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin
lama makin berat.
Jadi tetralogi of fallot adalah kombinasi dari obstruksi aliran ke luar dari bilik kanan
(stenosis pulmonal), Defek Septum Ventrikel (VSD), aorta overriding, dan hipertrofi ventrikel
kanan.
B. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain:
a. Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan.
b. Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa
resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu).
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab
adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung
janin sudah selesai.
C. Pathofisiologi
Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan“ yang terdiri dari defek septum
ventrikel, overriding aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis
sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang disertai deviasi
ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar
aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum
interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri
pulmonal. Pada tetralogi fallot, overriding aorta biasanya tidak melebihi 50 %. Apabila
overriding aorta melebihi 50 %, hendaknya dipikirkan kemungkinan adanya suatu outlet ganda
ventrikel kanan.
Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang
paling esensial pada tetralogi fallot.Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding
aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot
apabila tidak terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot
disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai
tetralogi fallot.
Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi
dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke
aorta, sehingga tekanan dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama.
Itulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif,
berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal
jantung kongestif bisa saja melebihi tekanan sistemik.
Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini
tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau
interventrikuler.Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis
pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa
bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-
lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler
pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu
Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan,
sehingga lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya
usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering
tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal,
subklavika dan anomaly arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA ( major aorta
pulmonary collateral arteries).
D. Manifestasi Klinis
Tanda dan Gejala Tetralogi of Fallot antara lain :
1. Murmur
Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi. Pada banyak
kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapa hari.
2. Sianosis
Satu dari manifestasi-manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan
pada waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut
mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin terdapat suatu
gagal jantung kongesif.
3. Dispneu
Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang mulai
belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring.
Anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum
berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita tercermin oleh
intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk
meringankan dan menghilangkan dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak
tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa menit.
4. Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia “biru”)
Terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut
menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai sulit
bernapas. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.
5. Pertumbuhan dan perkembangan
Yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal dapat mengalami keterlambatan
pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di
bawah rata-rataserta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas
juga terlambat.
6. Biasanya denyut pembuluh darah normal
Seperti halnya tekanan darah arteri dan vena. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke
depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas.
Suatu gerakan sistolisdapat dirasakan pada 50% kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada
celah parasternal ke-3 dan ke-4.
7. Bising sistolik
Yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat menyebar luas,
tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising sistolik terjadi di atas lintasan
aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan
dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup
aorta. Bising sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus menerus ini
dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising tersebut
dihasilkan oleh pembuluh- pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh
suatu duktus arteriosus menetap.
E. Komplikasi
1. Trombosis serebri
Biasanya terjadi dalam vene serebrum atau sinus duralis, dan terkadang dalam arteri
serebrum, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. juga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi.
trombosis lebih sering ditemukan pada usia di bawah 2 tahun. pada penderita ini paling sering
mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas
normal.
2. Asbes otak
Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit
sering berlangsung tersembunyi disertai demam berderajat rendah. mungkin ditemukan nyeri
tekan setempat pada kranium, dan laju endap darah merah serta hitung jenis leukosit dapat
meningkat. dapat terjadi serangan-serangan seperti epilepsi, tanda-tanda neurologis yang
terlokalisasi tergantung dari tempat dan ukuran abses tersebut.
3. Endokarditis bakterialis
Terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih sering ditemukan
pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.
4. Gagal jantung kongestif
Dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral yang besar. keadaan
ini, hampir tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan
penderita menjadi sianotis akibat sirkulasi paru yang menurun.
5. Hipoksia
Keadaan kekurangan oksigen dalam jaringan akibat dari stenosis pulmonal sehingga
menyebabkan aliran darah dalam paru menurun.
F. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
1. Darah
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65
%.
2. BGA
Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau
rendah mungkin menderita defisiensi besi
3. Analisa Gas Darah
PCV meningkat. PCV lebih besar 65%, dapat menimbulkan kelainan koagulasi : waktu
perdarahan memanjang, fragilitas kapiler meningkat, umur trombosit yang abnormal.
4. Desaturasi darah arterial.
5. Anemia hipokrom mikrositer (karena defisiensi besi).
X foto dada (radiologi)
1. Jantung tidak membesar
2. Arkus aorta disebelah kanan (25%)
3. Aorta asendens melebar
4. Konus pulmonalis cekung
5. Apeks terangkat
6. Vaskularitas paru berkurang
7. Jantung berbentuk sepatu
EKG
Defisiasi sumbu QRS ke kanan (RAD) hipertrofi ventrikel kanan (RVH): gelombang P
diantara II sering tinggi.
Ekokardiogram
1. Overiding aorta
2. Defect septum ventrikel
3. Jalan keluar ventrikel kanan menyempit.
4. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel
multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.
G. Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan Medis
Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan kepatenan duktus dan
meningkatkan aliran darah paru
Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah penutupan ductus, bayi
ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode neonatal
Antibiotik : sesuai hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic propilaksis
Diuresik : untuk meningkatkan dieresis, mengurangi kelebihan cairan, digunakan dalam
pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.
Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung serta
menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal jantung kongesti dan
aritmia jantung tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar)
Besi untuk mengatasi anemia
Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta
iritabilitas myokard , dipakai untuk mencegah dan mengobati serangan hypersianosis.
Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan menghambat pusat
pernafasan dan reflek batuk.
NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion
bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.
b. Penatalaksanaan Pembedahan
Pembedahan paliatif
Dengan suatau shunt procedure diharapkan paru akan mendapat darah lebih banyak dan
sianosis akan menghilang.Cara :
1. Prosedur Blalock – Taussig : Anastomosis antara arteri sistemik (A. subklavia, A. karotis)
dengan arteri pulmonalis proksimal yang ipsilateral.Arteri subklavia yang berhadapan dengan
sisi lengkung aorta diikat, dibelah dan dianastomosiskan ke arteri pulmonal kotralateral.
Keuntungan pirau ini adalah membuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak, dan
mudah mengangkatnya selama perbaikan definitive. Prosedur ini memakai bahan prostetik,
umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini , ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih
mudah pada saat anak masih muda.Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalock-Taussig adalah
untuk memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmonal melalui arteri subklavia, yang
meningkatkan aliran darah pulmonal dengan tekanan rendah dan menghindari kongesti paru.
Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi, meningkatkan status jantung dan paru sampai anak
tersebut cukup besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman.
2. Prosedur Waterson : Anastomosis antara aorta asendens dengan arteri pulmonalis kanan.
Indikasi : Tindakan ini dilakukan apabila koreksi total tidak atau belum dimungkinkan (misalnya
pada hipoplasia arteri pulmonalis atau pada bayi). dengan prosedur ini diharapkan arteri
pulmonalis dapat berkembang.
Pembedahan kolektif.
1. Penutupan defek septum ventrikel
2. Reteksi infundibulum
3. Valvulotomi untuk stenosis pulmonal
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN ANAK DENGAN TETRALOGI OF
FALLOT
A. Pengkajian Keperawatan
1. Anamnesa
a. Riwayat kehamilan :
Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.
Faktor Endogen
1) Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom
2) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen : Riwayat kehamilan ibu
1) Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)
2) Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella
3) Pajanan terhadap sinar –X
b. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan
peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit Anak akan sering Squatting
(jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok
dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
c. Riwayat psikososial/ perkembangan
1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
2) Mekanisme koping anak/ keluarga
3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
d. Pemeriksaan fisik
1) Akivitas dan istirahat
Gejala : Malaise, keterbatasan aktivitas/ istirahat karena kondisinya.
Tanda : Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum,
keterbatasan dalam rentang gerak.
2) Sirkulasi
Gejala : Takikardi, disritmia
Tanda : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis
pada membran muksa, gigi sianotik
3) Eliminasi
Tanda : Adanya inkontinensia dan atau retensi.
4) Makanan/ cairan
Tanda : Kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetek
Gejala : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa
kering
5) Hiegiene
Tanda : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.
6) Neurosensori
Tanda : Kejang, kaku kuduk
Gejala : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian
7) Nyeri/ keamanan
Tanda : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku
Gejala : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/
mengeluh
8) Pernafasan
Tanda : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya
derajat obstruksi
Gejala : Dyspnea, napas cepat dan dalam
9) `Nyeri/ keamanan
Tanda : Sianosis, pusing, kejang
Gejala : Suhu meningkat, menggigil, kelemahan secara umum,
2. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium :Peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah
b. Radiologis :Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga
seperti sepatu
c. Elektrokardiogram ( EKG) : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
d. Ekokardiografi : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
e. Katerisasi jantung : ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple, mendeteksi
kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer
f. Gas darah : adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2
B. Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan pola napas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan sekunder akibat kondisi
yang melemah.
2. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan.
3. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan
oksigen.
C. Intervensi Keperawatan
1. Gangguan pola napas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan sekunder akibat kondisi
yang melemah.
Tujuan : Pasien mampu berpola nafas kembali secara efektif setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama ...x24 jam dengan kriteria hasil :
Tidak ada penggunaan otot bantu pernapasan
Ekspansi dada maksimal
Bunyi napas tambahan tidak ada
Napas pendek tidak ada
Intervensi :
a. Pantau adanya pucat dan sianosis
R/ memungkinkan untuk mencegah terjadinya sianosis lebih awal.
b. Informasikan kepada pasien dan keluarga tentang teknik relaksasi untuk meningkatkan pola
pernapasan.
R/ memudahkan ekspansi paru.
c. Pertahankan O2 selalu adekuat dengan kanul atau masker.
R/ terpenuhinya kebutuhan O2 pada jaringan.
d. Kaji pernafasan setiap 2 sampai 4 jam (kedalaman, irama, frekuensi, penggunaan otot
pernafasan).
R/ mengetahui adanya ketidak efektifan jalan nafas.
2. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan.
Tujuan : Pasien menunjukan peningkatan berat badan setelah dilakukan perawatan
selama ...x24jam dengan kriteria hasil :
peningkatan berat badan
nafsu makan bertambah (ASI/PASI)
dispneu (-)
Intervensi :
1. menjelaskan kepada orangtua mengenai tindakan yang akan dilakukan
R/ agar adanya kerjasama antara perawat dengan orangtua pasien dalam proses penyembuhan.
2. auskultasi bunyi usus
R/ penurunan/hipoaktif bising usus menunjukkan penurunan motilitas gaster dan konstipasi yang
berhubungan dengan pembatasan pemasukan cairan, penurunan aktifitas, dan hipoksemia
3. kaji pemeriksaan laboratorium.
R/ mengevaluasi/ mengatasi kekurangan dan mengawasi keefektifan terapi nutrisi
4. pertahankan jadwal penimbangan berat badan teratur
R/ memberikan catatn lanjut penurunan/ peningkatan berat badan yang akurat
3. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan
oksigen.
Tujuan : Pasien menunjukan peningkatan toleransi terhadap aktifitas dalam waktu....x24 jam
dengan kriteria hasil :
dispnea(-)
kelemahan (-)
TD : 90/70 mmHg
Nadi 120-140x/menit
RR: 35 x/mnt
Intervensi :
1. Jelaskan kepada keluarga tentang aktifitas maksimal anak dengan gangguan kelainan jantung
R/ keluarga mengerti pentingnya pemenuhan kebutuhan aktifitas
2. kolaborasi dengan dokter dalam pemberian oksigen nasal 2liter/jam
R/ memaksimalkan sediaan oksigen untuk pertukaran gas
3. Observasi ada tidaknya sianosis pada jaringan hangat.
R/ menunjukkan hipoksemia siskemik.
BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk
penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan
gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan
overiding aorta. Penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena
adanya faktor endogen dan eksogen.
Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini
tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau
interventrikuler.
B. Saran
Sebagaimana kata orang tidak ada gading yang tak retak oleh karenanya makalah ini yang
berkenaan dengan “Asuhan Keperawatan Pada Pasien Anak dengan Tetralogi of
Fallot”belum mendekati sempurna, maka dari itu diperlukan saran yang berarti dan membangun
untuk kesempurnaan pembuatan makalah selanjutnya dan bermanfaat bagi para pembaca pada
umumnya serta penulis pada khususnya.
DAFTAR PUSTAKA
Wong Donna L, dkk. Buku Ajar Keperawatan Pediatri, Edisi 6 vol 2; Jakarta, 2009. Penerbit
Buku Kedokteran ECG.
Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak
Lynn Betz Cecily dan A. Sowden Linda. Buku saku keperawatan pediatri, Edisi 5; Jakarta, 2004.
Penerbit Buku Kedokteran ECG..
Guyton, Arthur C. 2006. BukuAjar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
EGC.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta:
Infomedika.Haws, Paulette S,2007,.Asuhan neonates : rujukan cepat,alih bahasa HY Kuncoro, Jakarta EGC 200
Etiologi TOFPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga
karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau
kelainan bawaan
Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep
dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar -X
Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke
delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
7.
Penatalaksanaan
Penanganan
a. Oksigenasi
Aliran darah pulmonal memadai. Relaksan kuat untuk melebarkan duktus arteriosus
b. Prostaglandin E1
c. Pencegahan hipotermia, dehidrasi
Menyambung arteri subklavia ke cabang arteri pulmonalis homolateral.
d. Pintasan Blalock-Taussig.
Pengobatan
Pada serangan sianosis, diberikan oksigen dan morfin. Untuk mencegah serangan
lainnya, untuk sementara waktu bisa diberikan propanolol. Selain itu jika terjadi serangan
sianosis diberi penyekat beta dan analgesik.
Pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak
berumur 3-5 tahun (usia pra-sekolah). Pada kelainan yang lebih berat, pembedahan bisa
dilakukan lebih awal.
Pembedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap:
1. Pembedahan sementara
Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru,
agar aliran darah ke paru-paru cukup. Shunt dibuat diantara aorta dan arteri pulmonalis.
Setelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup kembali
shunt tersebut.
2. Pembedahan perbaikan terdiri dari:
a. penutupan VSD
b. pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot yang berada di
bawah katup pulmonalis
c. perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis
d. pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri dan kanan.
e. Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang (perbaikan
Rastelli). Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia 20
tahun.
Penatalaksanaan medis
1. Serangan sianosis
Serangan sianosi merupakan penyebab keprihatinan. Pada mulanya ibu hanya
membuat bayi nyaman, dimana posisi lutut-dada merupakan penanganan yang efektif. Semua
penanganan yang tidak menyenangkan agaknya memperburuk serangan sianosis. Dengan
demikian, injeksi, terapi tusuk jari, terapi intravenosa, atau pengekangan akan memperburuk
keadaan. Tindakan yang hanya menyamankan bayi ditinggalkan dan penanganan bayi yang
lebih agresif yang dilakukan merupakan masalah pertimbangan dan informasi dari anak. Adalah
masalah yang perlu diperhatikan bahwa ibu melaporkan serangan kumat-kumatan di rumah
yang ditatalaksana dengan berhasil tapi ditemukan bahwa serangan pertama di rumah sakit
adalah kejadian yang membuat gugup yang kemudian berakhir dengan disedasi, diintubasi,
pemberian makan secara intravena, dan kurarisasi. Pada waktu bangun biasanya bayi tersebut
biasanya mengalami serangan lain sesudah menyadari lingkungan yang aneh. Bentuk
penanganan ini menyebabkan pembedahan dilakukan pada hari masuk tersebut kadang tidak
dapat untuk dihindari.
Pengobatan serangan sianosis yang berguna adalah morfin, obat yang spesifik untuk
masalah ini, dan propanol. Morfin menekan rasa tercekik dan menghilangkan rasa takut,
sedangkan propanol mengendorkan spasme infundibulum, kadang-kadang dengan pengaruh
yang menguntungkan yang dramatis pada saturasi oksigen arteri. Biasanya oksigen digunakan
tetapi oksigen ini mempunyai sedikit pengaruh yang dapat diperagakan. Dalam menit awal
serangan berat menyebabkan asidosis metabolik, yang dapat dikendalikan dengan natrium
bikarbonatintravena dalam dosis berulang jika serangan berlanjut. Pada umumnya penanganan
yang agresif mengikatkan penderita ke pembedahan selama perawatan rumah sakit, karena
penanganan itu sendiri dapat memperburuk anak, menimbulkan serangan yang lebih banyak.
2. Pemilihan waktu Kateterisasi Jantung
Bayi sianosis tidak bergejala yang tumbuh dan bertambah berat dilakukan kateterisasi
jantung secara efektif pada awal masa bayi untuk memperjelas anatomi koronaria, untuk
mengesampingkan kemungkinan defek sekat ventrikel tambahan dan untuk mengukur stenosis
pulmonal perifer yang mungkin. Pada umumnya lebih banyak digunakan kateterisasi lebih awal
daripada kemudian, untuk menghindari serangan sianosis di laboratorium. Meskipun demikian
anak yang telah menderita serangan diperiksa kateterisasi jantung tetapi dengan sangat hati-
hati.
3. Pembedahan
Dalam beberapa pengecualian bayi yang mempunyai gejala dirujuk ke pembedahan
untuk perbaikan. Tanpa gejala dan masalah teknik yang telah diperhitungkan, perbaikan elektif
dilakukan pada hari ulang tahun pertama. Perbailan terdiri atas irisan ventrikel kanan, tambalan
untuk menutup defek ventrikel, dan paling sering tambalan saluran keluar transanular.
Pembedahan untuk anak yidak bergejala yang mempunyai ”koronaria konus” menyilangi
saluran aliran ke luar ventrikel kanan ditunda sampai umur 3-4 tahun, karena mungkin
diperlukan saluran antara ventrikel kanan dan batang arteria pulmonalis untuk menghindari
anomali koronaria.. makin besar anak maka makin besar saluran yang dapat digunakan dan
makin lama kemungkinan untuk bertahan. Pada umur 4 tahun saluran yang besar dapat
dimasukan agar dapat bertahan sekitar 5-10 tahun. Bila pembedahan diperlukan karena gejala,
pilihan terletak antara shunt arteria sistemik-arteria pulmonalis atau perbaikan dengan
menggunakan saluran. Alasan untuk operasi shunt adalah bahwa operasinya lebih aman, lebih
cepat dan kurang traumatis.
PENEGAKAN DIAGNOSIS
Diagnosis Tetralogi Fallot biasanya berdasarkan atas:
Pada pemeriksaan fisik, bayi tampak sianotik (biru) pada mukosa mulut dan kuku,
kadang disertai jari tabuh.
Tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekaman dengan
kateterisasi.
Pada foto torak didapat gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan
konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).
Angiogram (gambaran sinar-X) menunjukkan aliran darah abnormal yang melalui lubang
septum interventrikel dan masuk dalam aorta dan terdapat sedikit aliran melalui arteri pulmonal
yang stenosis.
Pada ekokardiogram tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus
denganoverriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan