TETRALOGI OF FALLOT 

BAB I

PENDAHULUAN

A.     Latar Belakang

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk

penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan

gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan

overiding aorta (Nursalam dkk, 2005). Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat

antara kedua rongga ventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh

darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan

menimbulkan penyempitan. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan

karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Overiding aorta

merupakan keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang

sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.

Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan keempat

penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium duktus

arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, dan merupakan penyebab

utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari sebagian besar bayi dengan kelainan

jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai

penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir,

infeksi pada ibu, faktor genetika dan kelainan kromosom.

Kelainan ini lebih sering muncul pada laki – laki daripada perempuan. Dan secara khusus

katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia , sehingga stenosis bisa timbul. Hal ini dapat

diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit ini pada

anak – anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi. Oleh karena

itu, kami membuat makalah ini agar bermanfaat untuk memberikan edukasi kepada masyarakat

khususnya pembaca makalah ini yang membahas kelainan jantung tetralogy of fallot serta asuhan

keperawatan yang tepat untuk mengatasi masalah ini.

B.     Tujuan

Untuk mengetahui lebih dalam mengenai penyakit anak yaitu tetralogi fallot.

BAB II

PEMBAHASAN

A.     Pengertian

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi

adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang  dari bagian infundibulum septum

intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama

besar dengan lubang aorta (Harianto, 1994). Sebagai konsekuensinya didapatkan adanya empat

kelainan anatomi sebagai berikut :

a.       Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

b.      Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan

menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

c.       Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang

sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar dari bilik kanan

d.      Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di

ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah

stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin

lama makin berat.

Jadi tetralogi of fallot adalah kombinasi dari obstruksi aliran ke luar dari bilik kanan

(stenosis pulmonal), Defek Septum Ventrikel (VSD), aorta overriding, dan hipertrofi ventrikel

kanan.

B.     Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.

diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain:

a.       Faktor endogen

  Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

  Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

  Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung atau kelainan bawaan.

b.      Faktor eksogen

  Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa

resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu).

  Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

  Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab

adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir

bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung

janin sudah selesai.

C.     Pathofisiologi

Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan“ yang terdiri dari defek septum

ventrikel, overriding aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis

sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang disertai deviasi

ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar

aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum

interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri

pulmonal. Pada tetralogi fallot, overriding aorta biasanya tidak melebihi 50 %. Apabila

overriding aorta melebihi  50 %, hendaknya dipikirkan  kemungkinan adanya suatu outlet ganda

ventrikel kanan.

Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang

paling esensial pada tetralogi fallot.Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding

aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot

apabila tidak terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot

disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai

tetralogi fallot.

Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi

dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke

aorta, sehingga tekanan dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama.

Itulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif,

berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal

jantung kongestif bisa saja melebihi tekanan sistemik.

Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini

tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau

interventrikuler.Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis

pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa

bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-

lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler

pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu

Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan,

sehingga lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya

usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering

tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal,

subklavika dan anomaly arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA ( major aorta

pulmonary collateral arteries).

D.    Manifestasi Klinis

Tanda dan Gejala Tetralogi of Fallot antara lain :

1.      Murmur

Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi. Pada banyak

kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapa hari.

2.      Sianosis

Satu dari manifestasi-manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan

pada waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut

mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin terdapat suatu

gagal jantung kongesif.

3.      Dispneu

Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang mulai

belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring.

Anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum

berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita tercermin oleh

intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk

meringankan dan menghilangkan dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak

tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa menit.

4.      Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia “biru”)

Terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut

menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai sulit

bernapas. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.

5.      Pertumbuhan dan perkembangan

Yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal dapat mengalami keterlambatan

pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di

bawah rata-rataserta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas

juga terlambat.

6.      Biasanya denyut pembuluh darah normal

Seperti halnya tekanan darah arteri dan vena. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke

depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas.

Suatu gerakan sistolisdapat dirasakan pada 50% kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada

celah parasternal ke-3 dan ke-4.

7.      Bising sistolik

Yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat menyebar luas,

tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising sistolik terjadi di atas lintasan

aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan

dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup

aorta. Bising sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus menerus ini

dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising tersebut

dihasilkan oleh pembuluh- pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh

suatu duktus arteriosus menetap.

E.     Komplikasi

1.      Trombosis serebri

Biasanya terjadi dalam vene serebrum atau sinus duralis, dan terkadang dalam arteri

serebrum, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. juga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi.

trombosis lebih sering ditemukan pada usia di bawah 2 tahun. pada penderita ini paling sering

mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas

normal.

2.      Asbes otak

Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit

sering berlangsung tersembunyi disertai demam berderajat rendah. mungkin ditemukan nyeri

tekan setempat pada kranium, dan laju endap darah merah serta hitung jenis leukosit dapat

meningkat. dapat terjadi serangan-serangan seperti epilepsi, tanda-tanda neurologis yang

terlokalisasi tergantung dari tempat dan ukuran abses tersebut.

3.      Endokarditis bakterialis

Terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih sering ditemukan

pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.

4.      Gagal jantung kongestif

Dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral yang besar. keadaan

ini, hampir tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan

penderita menjadi sianotis akibat sirkulasi paru yang menurun.

5.      Hipoksia

Keadaan kekurangan oksigen dalam jaringan akibat dari stenosis pulmonal sehingga

menyebabkan aliran darah dalam paru menurun.

F.      Pemeriksaan Penunjang

        Pemeriksaan Laboratorium

1.      Darah

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen

yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65

%.

2.      BGA

Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan

tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau

rendah mungkin menderita defisiensi besi

3.      Analisa Gas Darah

PCV meningkat. PCV lebih besar 65%, dapat menimbulkan kelainan koagulasi : waktu

perdarahan memanjang, fragilitas kapiler meningkat, umur trombosit yang abnormal.

4.      Desaturasi darah arterial.

5.      Anemia hipokrom mikrositer (karena defisiensi besi).

        X foto dada (radiologi)

1.      Jantung tidak membesar

2.      Arkus aorta disebelah kanan (25%)

3.      Aorta asendens melebar

4.      Konus pulmonalis cekung

5.      Apeks terangkat

6.      Vaskularitas paru berkurang

7.      Jantung berbentuk sepatu

        EKG

Defisiasi sumbu QRS ke kanan (RAD) hipertrofi ventrikel kanan (RVH): gelombang P

diantara II sering tinggi.

        Ekokardiogram

1.      Overiding aorta

2.      Defect septum ventrikel

3.      Jalan keluar ventrikel kanan menyempit.

4.      Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel

multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan

tekanan pulmonalis normal atau rendah.

G.    Penatalaksanaan

a.      Penatalaksanaan Medis

      Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan kepatenan duktus dan

meningkatkan aliran darah paru

      Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah penutupan ductus, bayi

ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode neonatal

      Antibiotik : sesuai  hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic propilaksis

      Diuresik : untuk meningkatkan dieresis,  mengurangi kelebihan cairan, digunakan dalam

pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.

      Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung serta

menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal jantung kongesti dan

aritmia jantung tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar)

      Besi untuk mengatasi anemia

      Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta

iritabilitas myokard  , dipakai untuk mencegah dan mengobati  serangan hypersianosis.

      Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan menghambat pusat

pernafasan dan reflek batuk.

      NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis dengan  mengganti ion

bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.

b.      Penatalaksanaan Pembedahan

      Pembedahan paliatif

Dengan suatau shunt procedure diharapkan paru akan mendapat darah lebih banyak dan

sianosis akan menghilang.Cara :

1.      Prosedur Blalock – Taussig : Anastomosis antara arteri sistemik (A. subklavia, A. karotis)

dengan arteri pulmonalis proksimal yang ipsilateral.Arteri subklavia yang berhadapan dengan

sisi lengkung aorta diikat, dibelah dan dianastomosiskan ke arteri pulmonal kotralateral.

Keuntungan pirau ini adalah membuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak, dan

mudah mengangkatnya selama perbaikan definitive. Prosedur ini memakai bahan prostetik,

umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini , ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih

mudah pada saat anak masih muda.Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalock-Taussig adalah

untuk memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmonal melalui arteri subklavia, yang

meningkatkan aliran darah pulmonal dengan tekanan rendah dan menghindari kongesti paru.

Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi, meningkatkan status jantung dan paru sampai anak

tersebut cukup besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman.

2.      Prosedur Waterson : Anastomosis antara aorta asendens dengan arteri pulmonalis kanan.

Indikasi : Tindakan ini dilakukan apabila koreksi total tidak atau belum dimungkinkan (misalnya

pada hipoplasia arteri pulmonalis atau pada bayi). dengan prosedur ini diharapkan arteri

pulmonalis dapat berkembang.

      Pembedahan kolektif.

1.      Penutupan defek septum ventrikel

2.      Reteksi infundibulum

3.      Valvulotomi untuk stenosis pulmonal

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN ANAK DENGAN TETRALOGI OF

FALLOT

A.     Pengkajian Keperawatan

1.      Anamnesa

a.       Riwayat kehamilan : 

Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.

Faktor Endogen

1)    Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom

2)    Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

3)    Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung  atau kelainan bawaan

Faktor eksogen : Riwayat  kehamilan  ibu

1)    Sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)

2)    Ibu menderita penyakit infeksi :  Rubella

3)    Pajanan terhadap sinar –X

b.      Riwayat  tumbuh 

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan

peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit Anak akan sering Squatting

(jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok

dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

c.       Riwayat psikososial/ perkembangan

1)    Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

2)    Mekanisme koping anak/ keluarga

3)    Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

d.      Pemeriksaan fisik 

1)    Akivitas dan istirahat

Gejala    : Malaise, keterbatasan aktivitas/ istirahat karena kondisinya.

Tanda    : Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum, 

              keterbatasan dalam rentang gerak.

2)    Sirkulasi

Gejala    : Takikardi, disritmia

Tanda    : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis 

          pada membran muksa, gigi sianotik

3)    Eliminasi

Tanda    : Adanya inkontinensia dan atau retensi.

4)    Makanan/ cairan

Tanda    : Kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetek

Gejala    : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa 

     kering

5)    Hiegiene

Tanda    : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.

6)    Neurosensori

Tanda    : Kejang, kaku kuduk

Gejala    : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian

7)    Nyeri/ keamanan

Tanda    : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku

Gejala    : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/ 

mengeluh

8)    Pernafasan

Tanda    : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah 

pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya 

derajat obstruksi

Gejala    : Dyspnea, napas cepat dan dalam

9)    `Nyeri/ keamanan

Tanda    : Sianosis, pusing, kejang

Gejala    : Suhu meningkat, menggigil, kelemahan secara umum,

2.      Pemeriksaan penunjang

a.    Pemeriksaan laboratorium :Peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah

b.    Radiologis    :Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak

ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga

seperti sepatu

c.    Elektrokardiogram ( EKG)    : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.

Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P  pulmonal

d.    Ekokardiografi : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e.    Katerisasi jantung    : ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple, mendeteksi

kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer

f.    Gas darah : adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2

B.     Diagnosa Keperawatan

1.      Gangguan pola napas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan sekunder akibat kondisi

yang melemah.

2.      Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan.

3.      Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan

oksigen.

C.     Intervensi Keperawatan

1.      Gangguan pola napas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan sekunder akibat kondisi

yang melemah.

Tujuan : Pasien mampu berpola nafas kembali secara efektif setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama ...x24 jam dengan kriteria hasil :

      Tidak ada penggunaan otot bantu pernapasan

      Ekspansi dada maksimal

      Bunyi napas tambahan tidak ada

      Napas pendek tidak ada

Intervensi :

a.       Pantau adanya pucat dan sianosis

R/ memungkinkan untuk mencegah terjadinya sianosis lebih awal.

b.      Informasikan kepada pasien dan keluarga tentang teknik relaksasi untuk meningkatkan pola

pernapasan.

R/ memudahkan ekspansi paru.

c.       Pertahankan O2 selalu adekuat dengan kanul atau masker.

R/ terpenuhinya kebutuhan O2 pada jaringan.

d.      Kaji pernafasan setiap 2 sampai 4 jam (kedalaman, irama, frekuensi, penggunaan otot

pernafasan).

R/ mengetahui adanya ketidak efektifan jalan nafas.

2.      Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan.

Tujuan : Pasien menunjukan peningkatan berat badan setelah dilakukan perawatan

selama ...x24jam dengan kriteria hasil :

      peningkatan berat badan

      nafsu makan  bertambah (ASI/PASI)

      dispneu (-)

Intervensi :

1.      menjelaskan kepada orangtua mengenai tindakan yang akan dilakukan

R/ agar adanya kerjasama antara perawat dengan orangtua pasien dalam proses penyembuhan.

2.      auskultasi bunyi usus

R/ penurunan/hipoaktif bising usus menunjukkan penurunan motilitas gaster dan konstipasi yang

berhubungan dengan pembatasan pemasukan cairan, penurunan aktifitas, dan hipoksemia

3.      kaji pemeriksaan laboratorium.

R/ mengevaluasi/ mengatasi kekurangan dan mengawasi keefektifan terapi nutrisi

4.      pertahankan jadwal penimbangan berat badan teratur

R/ memberikan catatn lanjut penurunan/ peningkatan berat badan yang akurat

3.      Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan

oksigen.

Tujuan : Pasien menunjukan peningkatan toleransi terhadap aktifitas dalam waktu....x24 jam

dengan kriteria hasil :

      dispnea(-)

      kelemahan (-)

      TD : 90/70   mmHg

      Nadi 120-140x/menit

      RR: 35 x/mnt

Intervensi :

1.      Jelaskan kepada keluarga tentang aktifitas maksimal anak dengan gangguan kelainan jantung

R/ keluarga mengerti pentingnya pemenuhan kebutuhan aktifitas

2.      kolaborasi dengan dokter dalam pemberian oksigen nasal 2liter/jam

R/ memaksimalkan sediaan oksigen untuk pertukaran gas

3.      Observasi ada tidaknya sianosis pada jaringan hangat.

R/ menunjukkan hipoksemia siskemik.

BAB IV

PENUTUP

A.     Kesimpulan

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk

penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan

gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan

overiding aorta. Penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena

adanya faktor endogen dan eksogen.

Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini

tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau

interventrikuler.

B.     Saran

Sebagaimana kata orang tidak ada gading yang tak retak oleh karenanya makalah ini yang

berkenaan dengan “Asuhan Keperawatan Pada Pasien Anak dengan Tetralogi of

Fallot”belum mendekati sempurna, maka dari itu diperlukan saran yang berarti dan membangun

untuk kesempurnaan pembuatan makalah selanjutnya dan bermanfaat bagi para pembaca pada

umumnya serta penulis pada khususnya.

DAFTAR PUSTAKA

Wong  Donna L, dkk. Buku Ajar Keperawatan Pediatri, Edisi 6 vol 2; Jakarta, 2009. Penerbit

Buku Kedokteran ECG.

Bambang  M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak

Lynn Betz Cecily dan A. Sowden Linda. Buku saku keperawatan pediatri, Edisi  5; Jakarta, 2004.

Penerbit Buku Kedokteran ECG..

Guyton, Arthur C. 2006. BukuAjar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran

EGC.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta:

Infomedika.Haws, Paulette S,2007,.Asuhan  neonates : rujukan cepat,alih bahasa HY Kuncoro, Jakarta EGC 200

Etiologi TOFPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga

karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen

         Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

         Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

         Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau

kelainan bawaan

Faktor eksogen

   Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep

dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

   Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella

   Pajanan terhadap sinar -X

Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan

terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke

delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

7.

Penatalaksanaan

         Penanganan

a. Oksigenasi

Aliran darah pulmonal memadai. Relaksan kuat untuk melebarkan duktus arteriosus

b. Prostaglandin E1 

c. Pencegahan hipotermia, dehidrasi

Menyambung arteri subklavia ke cabang arteri pulmonalis homolateral.

d. Pintasan Blalock-Taussig.

         Pengobatan

Pada serangan sianosis, diberikan oksigen dan morfin. Untuk mencegah serangan

lainnya, untuk sementara waktu bisa diberikan propanolol. Selain itu jika terjadi serangan

sianosis diberi penyekat beta dan analgesik.

Pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak

berumur 3-5 tahun (usia pra-sekolah). Pada kelainan yang lebih berat, pembedahan bisa

dilakukan lebih awal.

Pembedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap:

1. Pembedahan sementara

Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru,

agar aliran darah ke paru-paru cukup. Shunt dibuat diantara aorta dan arteri pulmonalis.

Setelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup kembali

shunt tersebut.

2. Pembedahan perbaikan terdiri dari:

a. penutupan VSD

b. pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot yang berada di

bawah katup pulmonalis

c. perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis

d. pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri dan kanan.

e. Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang (perbaikan

Rastelli). Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia 20

tahun.

         Penatalaksanaan medis

1. Serangan sianosis

Serangan sianosi merupakan penyebab keprihatinan. Pada mulanya ibu hanya

membuat bayi nyaman, dimana posisi lutut-dada merupakan penanganan yang efektif. Semua

penanganan yang tidak menyenangkan agaknya memperburuk serangan sianosis. Dengan

demikian, injeksi, terapi tusuk jari, terapi intravenosa, atau pengekangan akan memperburuk

keadaan. Tindakan yang hanya menyamankan bayi ditinggalkan dan penanganan bayi yang

lebih agresif yang dilakukan merupakan masalah pertimbangan dan informasi dari anak. Adalah

masalah yang perlu diperhatikan bahwa ibu melaporkan serangan kumat-kumatan di rumah

yang ditatalaksana dengan berhasil tapi ditemukan bahwa serangan pertama di rumah sakit

adalah kejadian yang membuat gugup yang kemudian berakhir dengan disedasi, diintubasi,

pemberian makan secara intravena, dan kurarisasi. Pada waktu bangun biasanya bayi tersebut

biasanya mengalami serangan lain sesudah menyadari lingkungan yang aneh. Bentuk

penanganan ini menyebabkan pembedahan dilakukan pada hari masuk tersebut kadang tidak

dapat untuk dihindari.

Pengobatan serangan sianosis yang berguna adalah morfin, obat yang spesifik untuk

masalah ini, dan propanol. Morfin menekan rasa tercekik dan menghilangkan rasa takut,

sedangkan propanol mengendorkan spasme infundibulum, kadang-kadang dengan pengaruh

yang menguntungkan yang dramatis pada saturasi oksigen arteri. Biasanya oksigen digunakan

tetapi oksigen ini mempunyai sedikit pengaruh yang dapat diperagakan. Dalam menit awal

serangan berat menyebabkan asidosis metabolik, yang dapat dikendalikan dengan natrium

bikarbonatintravena dalam dosis berulang jika serangan berlanjut. Pada umumnya penanganan

yang agresif mengikatkan penderita ke pembedahan selama perawatan rumah sakit, karena

penanganan itu sendiri dapat memperburuk anak, menimbulkan serangan yang lebih banyak.

2. Pemilihan waktu Kateterisasi Jantung

Bayi sianosis tidak bergejala yang tumbuh dan bertambah berat dilakukan kateterisasi

jantung secara efektif pada awal masa bayi untuk memperjelas anatomi koronaria, untuk

mengesampingkan kemungkinan defek sekat ventrikel tambahan dan untuk mengukur stenosis

pulmonal perifer yang mungkin. Pada umumnya lebih banyak digunakan kateterisasi lebih awal

daripada kemudian, untuk menghindari serangan sianosis di laboratorium. Meskipun demikian

anak yang telah menderita serangan diperiksa kateterisasi jantung tetapi dengan sangat hati-

hati.

3. Pembedahan

Dalam beberapa pengecualian bayi yang mempunyai gejala dirujuk ke pembedahan

untuk perbaikan. Tanpa gejala dan masalah teknik yang telah diperhitungkan, perbaikan elektif

dilakukan pada hari ulang tahun pertama. Perbailan terdiri atas irisan ventrikel kanan, tambalan

untuk menutup defek ventrikel, dan paling sering tambalan saluran keluar transanular.

Pembedahan untuk anak yidak bergejala yang mempunyai ”koronaria konus” menyilangi

saluran aliran ke luar ventrikel kanan ditunda sampai umur 3-4 tahun, karena mungkin

diperlukan saluran antara ventrikel kanan dan batang arteria pulmonalis untuk menghindari

anomali koronaria.. makin besar anak maka makin besar saluran yang dapat digunakan dan

makin lama kemungkinan untuk bertahan. Pada umur 4 tahun saluran yang besar dapat

dimasukan agar dapat bertahan sekitar 5-10 tahun. Bila pembedahan diperlukan karena gejala,

pilihan terletak antara shunt arteria sistemik-arteria pulmonalis atau perbaikan dengan

menggunakan saluran. Alasan untuk operasi shunt adalah bahwa operasinya lebih aman, lebih

cepat dan kurang traumatis.

PENEGAKAN DIAGNOSIS

Diagnosis Tetralogi Fallot biasanya berdasarkan atas:

Pada pemeriksaan fisik, bayi tampak sianotik (biru) pada mukosa mulut dan kuku,

kadang disertai jari tabuh.

Tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekaman dengan

kateterisasi.

Pada foto torak didapat gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan

konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).

Angiogram (gambaran sinar-X) menunjukkan aliran darah abnormal yang melalui lubang

septum interventrikel dan masuk dalam aorta dan terdapat sedikit aliran melalui arteri pulmonal

yang stenosis.

Pada ekokardiogram tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus

denganoverriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan