Presentasi Kasus Pediatri Sosial

SEORANG ANAK PEREMPUAN 19 BULAN DENGAN

HIDROCEPHALUS OBSTRUKTIF DAN CEREBRAL PALSY

TIPE HIPOTONIK

Oleh :

Nuri Puspita Widyastuti G9911112114/C-12-2013

Dea Alberta Setiawati G9911112041 /D-4-2013

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI

SURAKARTA

2013

BAB I

STATUS PENDERITA

I.IDENTITAS PENDERITA

Nama : An. S

Umur : 19 bulan

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Kradenan, Grobogan, Jawa Tengah

Tanggal Pemeriksaan : 18 April 2013

No. RM : 01186439

II. ANAMNESIS

Anamnesis diperoleh dengan cara alloanamnesis terhadap orang tua pasien

A. Keluhan Utama

Kepala membesar

B. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang diantar kedua orang tua pasien dengan keluhan kepala

tampak membesar. Orang tua pasien mengatakan saat pasien beusia 5 bulan,

pasien mulai merangkak, namun terjatuh dari tempat tidur. Pasien jatuh ±

setengah meter dari lantai. Pasien jatuh dengan posisi tidak diketahui orang

tua. Begitu jatuh pasien menangis, tidak pingsan, tidak terdapat luka, tidak

berdarah, tidak muntah maupun kejang. Pasien tidak dibawa berobat ke

dokter. Pasien kemudian tidak dapat merangkak lagi dan hanya bisa berbaring

di kasur dan menjadi tidak aktif. Kejang (-), demam (-), makan dan minum

seperti biasa.

Orang tua pasien mengeluhkan bahwa perkembangan pasien bila

tertinggal dibandingkan teman sebaya nya setelah terjatuh dari tempat tidur.

1

Nafsu makan tidak ada keluhan, fungsi vegetatif juga tidak ada keluhan.

Kepala pasien tampak membesar mulai 6 bulan yang lalu, dibawa periksa ke

bidan diberikan beberapa obat (pasien tidak tahu namanya) tetapi tidak ada

perubahan.

C. Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat alergi obat/makanan : (-)

Riwayat kejang : (-)

Riwayat trauma kepala : (+) 1 tahun yang lalu

Riwayat mondok : (-)

D. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat perkembangan terlambat : (-)

Riwayat kejang pada keluarga : (-)

Riwayat alergi obat/makanan : (-)

E. Riwayat Penyakit yang Pernah Diderita

Faringitis (-)

Bronkitis (-)

Morbili (-)

Pertusis (-)

Varicella (-)

Malaria (-)

Polio (-)

Diare (-)

Disentri (-)

F. Riwayat Sosial Ekonomi dan Lingkungan

Pasien adalah anak tunggal. Ayah pasien bekerja sebagai buruh bangunan,

dengan pendapatan 800.000 rupiah per bulan. Ibu pasien bekerja sebagai

2

buruh cuci. Pasien tinggal bersama orang tua kandung dan nenek kandung

pasien di rumah. Pasien sehari-hari diasuh oleh nenek kandung pasien.

G. Pohon Keluarga

Keterangan

: laki-laki

: perempuan

: penderita

H. Riwayat Makan Minum Anak

- Usia 0-6 bulan : ASI, frekuensi minum susu tiap kali bayi menangis atau

minta minum, sehari biasanya lebih dari 8 kali.

- Usia 6-9 bulan : ASI tetap diberikan, ditambah susu formula 3 kali sehari

@ 120ml dan makanan tambahan berupa bubur susu

diselingi buah.

- Usia 9 bulan- sekarang: ASI dan susu formula tetap diberikan, diberikan

nasi tim tiga kali sehari @ 1 mangkuk kecil.

Biasanya porsi yang diberikan selalu habis

Kesan: Kualitas dan kuantitas baik

I. Riwayat Pemeriksaan Kehamilan dan Prenatal

Pemeriksaan kehamilan dilakukan ibu penderita di bidan. Frekuensi

pemeriksaan pada trimester I 1 kali, trimester II 1 kali, dan pada trimester III 2

kali. Penyakit kehamilan (-). Riwayat minum jamu selama hamil (-), obat-

obatan yang diminum adalah vitamin dan tablet penambah darah.

3

J. Riwayat Kelahiran

Pasien lahir secara normal di bidan, usia kehamilan: 9 bulan, berat

lahir: 2,9 kg, panjang badan: 46 cm. Pasien lahir spontan dan langsung

menangis.

K. Riwayat Pemeriksaan Post Natal

Pemeriksaan bayi setelah lahir rutin dilakukan di posyandu saat

imunisasi.

L. Riwayat Imunisasi

Jenis I II III IV

BCG 1 bulan - - -

DPT 2 bulan 4 bulan 6 bulan -

POLIO 1 bulan 2 bulan 3 bulan 6 bulan

Hepatitis B 1 bulan 2 bulan 5 bulan -

Campak 9 bulan - - -

Kesimpulan : imunisasi sesuai jadwal KMS

M. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Motorik Kasar

Setara dengan umur bulan

Bahasa

Setara dengan umur bulan

Motorik halus

Setara dengan umur bulan

Personal sosial

Setara dengan umur bulan

4

III. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : lemah

Derajat Kesadaran: komposmentis

Status gizi : kesan gizi baik

Vital Sign:

t : 36,7oC

N : 96 x/menit,

RR : 24 x/menit

BB : 8,9 kg

PB : 74 cm

Status gizi Secara Antropometri:

BB = 8,9 x 100 % = 93,68 % (WHO) -2 SD < BB < 0 SD

U 9,5 U

TB = 74 x 100 % = 96,10% (WHO) -2SD < BB < 0 SD

U 77 U

BB = 8,9 x 100 % = 100 % (WHO) BB = 0 SD

TB 8,9 TB

Status gizi secara antropometri : gizi baik

Kepala : bentuk mesocephal, LK 53 cm (>2SD, Nellhouse) UUB belum

menutup

Mata : conjunctiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)

Hidung : napas cuping hidung(-)

Telinga : sekret (-)

Mulut : mukosa basah (+), sianosis (-), faring hiperemis (-)

Leher : kelenjar getah bening tidak membesar

5

Thorax : bentuk normochest, retraksi (-), gerakan simetris ka=ki

Cor

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis tidak kuat angkat

Perkusi : Batas jantung kesan tidak membesar

Auskultasi : BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (-)

Pulmo

Inspeksi : Pengembangan dada kanan =kiri

Palpasi : Fremitus raba kanan =kiri

Perkusi : Sonor / Sonor di semua lapang paru

Auskultasi : SD vesikuler (+/+), RBK (-/-), RBH (-/-)

Abdomen

Inspeksi : dinding dada setinggi dinding perut

Auskultasi : bising usus (+) normal

Perkusi : tympani

Palpasi : nyeri tekan (-), hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Ekstremitas:

akral dingin sianosis oedem

ADP teraba kuat

CRT <2”

Status Neuroolgis

Reflex fisiologis

Refleks biceps : (+/+)

Refleks triceps : (+/+)

Refleks patella : (+/+)

Refleks achilles : (+/+)

Reflek patologis:

R. Babinski : (+/+)

R. Chaddock : (-/-)

6

- ---

- ---

- ---

R. Gordon : (-/-)

R Schaffer : (-/-)

R. Oppenheim : (-/-)

Meningeal Sign:

Kaku kuduk : (-)

Kernig : (-)

Brudzinsky I/II: (-)

IV. DIAGNOSIS BANDING

1. Hidrocephalus

2. Cerebral palsy

3. Global Delayed Development

V. DIAGNOSIS

Hidrocephalus dengan cerebral palsy tipe hipotonik

V. PENATALAKSANAAN

VI. PROGNOSIS

Ad vitam : bonam

Ad sanam : malam

Ad fungsionam : malam

7

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

CEREBRAL PALSY

a. Definisi

Cerebral Palsy adalah suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang kekal dan

tidak progresif, terjadi pada waktu masih muda (sejak dilahirkan) serta

merintangi perkembangan otak normal dengan gambaran klinik dapat berubah

selama hidup dan menunjukan kelainan dalam sikap dan pergerakan, disertai

kelainan neurologis berupa kelumpuhan spastis, gangguan ganglia basal dan

serebelum juga kelainan mental. 1

Terminology ini digunakan untuk mendeskripisikan kelompok penyakit

kronik yang mengenai pusat pengendalian pergerakan dengan manifestasi klinis

yang tampak pada beberapa tahun pertama kehidupan dan secara umum tidak

akan bertambah memburuk pada usia selanjutnya. Istilah cerebral ditujukan pada

kedua belahan otak, atau hemisfer dan palsi mendeskripsikan bermacam penyakit

yang mengenai pusat pengendalian pergerakan tubuh. Jadi penyakit tersebut

tidak disebabkan oleh masalah pada otot atau jaringan saraf tepi, melainkan

terjadi perkembangan yang salah atau kerusakan pada area motorik otak yang

akan mengganggu kemampuan otak untuk mengontrol pergerakan dan postur

secara adekuat. 2

Gejala dapat berbeda pada setiap penderita, dan dapat berubah pada seorang

penderita. Penderita CP derajat berat akan mengakibatkan tidak dapat berjalan

atau membutuhkan perawatan yang ekstensif dan jangka panjang, sedangkan CP

derajat ringan mungkin hanya sedikit canggung dalam gerakan dan

membutuhkan bantuan yang tidak khusus. CP bukan penyakit menular atau

bersifat herediter.

b. Klasifikasi Klinis

8

CP dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis neurologis..

Hingga saat ini, CP diklasifikasikan berdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi

dan dibagi dalam 4 kategori, yaitu :

1. CP Spastik

Merupakan bentukan CP yang terbanyak (70-80%), otot mengalami

kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua

tungkai mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai

tampak bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk

karakterisitik berupa ritme berjalan yang dikenal dengan gait gunting

(scissor gait). Anak dengan spastic hemiplegia dapat disetai tremor

hemiparesis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada

tungkai pada satu sisi tubuh.

Jika tremor memberat, akan terjadi gangguan gerakan berat.

a. Monoplegi bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya

lengan

b. Diplegia keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih

berat daripada kedua lengan

c. Triplegia bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak

adalah mengenai kedua lengan dan kaki

d. Quadriplegia keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang

sama

e. Hemiplegia Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan

terkena lebih berat

9

Gambar anggota gerak yang mengalami kelainan

2. CP Atetoid / diskinetik

Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak

terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan

atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah,

menyebabkan anak tampak selalu menyeringai dan selalu mengeluarkan air

liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang

pada saat tidur.

3. CP Ataksid

Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita

yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil

dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi

yang saling berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerkan cepat dan tepat,

misalnya menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami

tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya mengambil buku,

menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru akan

digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat pendertia akan menuju

obyek yang dikehendaki.

4. CP Campuran

Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu

bentuk CP yang akan dijabarkan di atas. Bentuk campuran yang sering

dijumpai adalah spastic dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga

mungkin dijumpai.

10

CP juga dapat diklasifikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan

kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal (Tabel 1.)

Tabel 1. Klasifikasi CP berdasarkan Derajat Penyakit

Klasifik

asi

Perkemban

gan motorik

Gejala Penyakit

penyerta

Minimal Normal,

hanya

terganggu

secara

kualitatif

Kelainan tonus

sementar

Refleks

primitif

menetap terlalu

lama

Kelainan

postur ringan

Gangguan

gerak motorik

kasar dan

halus, misalnya

clumpsy

Gangguan

komunikas

i

Gangguan

belajar

spesifik

Ringan Berjalan

umur 24

bulan

Perkembangan

refleks primitif

abnormal

Respon

postular

terganggu

Gangguan

motorik seperti

tremor

Gangguan

11

koordinasi

Sedang Berjalan

umur 3

tahun

kadang

memerluka

n bracing.

Tidak perlu

alat khusus

Berbagai

kelainan

neurologis

Refleks

primitif

menetap

Respon

postural

terlambat

Retardasi

mental

Gangguan

belajar dan

komunikas

i

Kejang

Berat Tidak bisa

berjalan

atau

berjalan

dengan alat

bantu,

kadang

butuh

operasi

gejala

neurologis

dominan

refleks primitif

menetap

respon postural

tidak muncul

Penyakit Lain yang Berhubungan dengan Cerebral Palsy

Banyak penderita CP juga menderita penyakit lain. Kelainan yang

mempengaruhi otak dan menyebabkan gangguan fungsi motorik dapat

menyebabkan kejang dan mempengaruhi perkembangan intelektual seseorang,

atensi terhadap dunia luar, aktivitas dan perilaku, dan penglihatan dan

pendengaran. Penyakit – penyakit yang berhubungan dengan CP adalah :

1. Gangguan mental

12

Sepertiga anak CP memiliki gangguan intelektual ringan, sepertiga dengan

gangguan sedang hingga berat dan sepertiga lainnya normal. Gangguan mental

sering dijumpai pada anak dengan klinis spastik quadriplegia.

2. Kejang atau epilepsi

Setengah dari seluruh anak CP menderita kejang. Selam kejang, aktivitas

elektri dengan pola normal dan teratur di otak mengalami gangguan karena

letupan listrik yang tidak terkontrol. Pada pendertia CP dan epilepsi, gangguan

tersebut akan tersebar keseluruh otak dan menyebabkan gejala pada seluruh

tubuh, seperti kejang tonik-klonik atau mungkin hanya pada satu bagian otal dan

menyebabkan gejala kejang parsial. Kejang tonik-klonik secara umum

menyebabkan penderita menjerit dan diikuti dengan hilangnya kesadaran,

twitching kedua tungkai dan lengan, gerakan tubuh konvulsi dan hilangnya

kontrol kandung kemih.

3. Gangguan pertumbuhan

Sindroma gagal tumbuh sering terjadi pada CP derajat sedang hingga berat,

terutama tipe quadriparesis. Gagal tumbuh secara umum adalah istilah untuk

mendeskripsikan anak – anak yang terhambat pertumbuhan dan

perkembangannya walaupun dengan asupan makanan yang cukup. Tampak

pendek dan tidak tampak tanda maturasi seksual. Sebagai tambahan, otot tungkai

yang mengalami spastisitas mempunyai kecenderungan lebih kecil dibanding

normal. Kondisi tersebut juga mengenai tangan dan kaki karena gangguan

penggunaan otot tungkai (disuse atrophy).

4. Gangguan penglihatan dan pendengaran

Mata tampak tidak segaris karena perbedaan pada otot mata kanan dan kiri

sehingga menimbulkan penglihatan ganda. Jika tidak segera dikoreksi dapat

menimbulkan gangguan berat pada mata.

5. Sensasi dan persepsi normal

13

Sebagian pendertia CP mengalami gangguan kemampuan untuk merasakan

sensasi misalnya sentuhan dan nyeri. Mereka juga mengalami stereognosia, atau

kesulitan merasakan dan mengidentifikasi obyek melalui sensasi.

c. Faktor Resiko Cerebral Palsy

Faktor-faktor resiko yang menyebabkan kemungkinan terjadinya CP semakin

besar antara lain adalah:

1. Letak sungsang.

2. Proses persalinan sulit.

Masalah vaskuler atau respirasi bayi selama persalinan merupakan tanda

awal yang menunjukkan adanya masalah kerusakan otak atau otak bayi

tidak berkembang secara normal. Komplikasi tersebut dapat menyebabkan

kerusakan otak permanen.

3. Apgar score rendah.

Apgar score yang rendah hingga 10-20 menit setelah kelahiran.

4. BBLR dan prematuritas.

Resiko CP lebih tinggi diantara bayi dengan berat lahir <2500gram dan

bayi lahir dengan usia kehamilan <37 minggu. Resiko akan meningkat

sesuai dengan rendahnya berat lahir dan usia kehamilan.

5. Kehamilan ganda.

6. Malformasi SSP.

Sebagian besar bayi-bayi yang lahir dengan CP memperlihatkan

malformasi SSP yang nyata, misalnya lingkar kepala abnormal

(mikrosefali). Hal tersebut menunjukkan bahwa masalah telah terjadi pada

saat perkembangan SSP sejak dalam kandungan.

7. Perdarahan maternal atau proteinuria berat pada saat masa akhir

kehamilan. Perdarahan vaginal selama bulan ke 9 hingga 10 kehamilan

dan peningkatan jumlah protein dalam urine berhubungan dengan

peningkatan resiko terjadinya CP pada bayi

8. Hipertiroidism maternal, mental retardasi dan kejang.

14

9. Kejang pada bayi baru lahir

d. Diagnosis Cerebral Palsy

1. Gejala Awal

Tanda awal CP biasanya tampak pada usia <3 tahun, dan orang tua sering

mencurigai ketika kemampuan perkembangan motorik tidak normal. Bayi

dengan CP sering mengalami kelambatan perkembangan, misalnya tengkurap,

duduk, merangkak, tersenyum atau berjalan.

a) Spastisitas

b) Tonus otot yang berubah

c) Koreoatetosis

d) Ataksia

e) Gangguan pendengaran

f) Gangguan bicara

g) Gangguan mata

2. Pemeriksaan Fisik

Dalam menegakkan diagnosis CP perlu melakukan pemeriksaan

kemampuan motorik bayi dan melihat kembali riwayat medis mulai dari

riwayat kehamilan, persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga dilakukan

pemeriksaan refleks dan mengukur perkembangan lingkar kepala anak.

Perlu juga memeriksa penggunaan tangan, kecenderungan untuk

menggunakan tangan kanan atau kiri. Jika dokter memegang obyek didepan

dan pada sisi dari bayi, bayi akan mengambil benda tersebut dengan tangan

yang cenderung dipakai, walaupun obyek didekatkan pada tangan yang

sebelahnya. Sampai usia 12 bulan, bayi masih belum menunjukkan

kecenderungan menggunakan tangan yang dipilih. Tetapi bayi dengan spastik

hemiplegia, akan menunjukkan perkembangan pemilihan tangan lebih dini,

sejak tangan pada sisi yang tidak terkena menjadi lebih kuat dan banyak

digunakan.

15

Langkah selanjutnya dalam diagnosis CP adalah menyingkirkan

penyakit lain yang menyebabkan masalah pergerakan. Yang terpenting, harus

ditentukan bahwa kondisi anak tidak bertambah memburuk. Walaupun gejala

dapat berubah bersama waktu, CP sesuai dengan definisinya tidak dapat

menjadi progresif. Jika anak secara progresif kehilangan kemampuan motorik,

ada kemungkinan terdapat masalah yang berasal dari penyakit lain, misalnya

penyakit genetik, penyakit muskuler, kelainan metabolik, tumor SSP.

Penelitian metabolik dan genetik tidak rutin dilakukan dalam evaluasi anak

dengan CP. Riwayat medis anak, pemeriksaan diagnostik khusus, dan, pada

sebagian kasus, pengulangan pemeriksaan akan sangat berguna untuk

konfirmasi diagnostik dimana penyakit lain dapat disingkirkan.

e. Tatalaksan Cerebral Palsy

Perawatan pada anak CP memerlukan pengertian dan kerja sama yang baik

dari pihak orang tua/keluarga penderita. Hal ini akan tercapai dengan baik jika

diorganisasi terpadu pada satu pusat klinik khusus. Cerebral palsy yang dikelola

tenaga tenaga dari pelbagai multidisipliner ( missal: dokter anak, neurologis, ahli

bedah ortopedi, bedah saraf, THT, guru luar biasa).

a. Obat obatan

1. Obat anti spastisitas

Biasanya indikasi pembarian obat obatan anti spastisitas pada penderita C.P.

karena :

Spastisitas penderita sangat hebat yang disertai rasa nyeri sehingga

mengganggu program rehabilitasi.

Keadaan hiperefleksi yang sangant mengganggu fungsi motorik

(misalnya: ada klonus kaki yang hebat)

Kontraksi pleksi pada tungkai yang progresif.

Spasitisitas penderita yang mempersulit perawatan.

2. Obat psikotropik

16

3. Antikonvulsan

b. Tindakan ortopedi

Salah satu indikasi dilakukan tindakan ortopedi jika sudah terjadi deformitas

akibat proses spasme otot atau telah terjadi kontraktur pada otot dan tendon.

Dalam hal ini harus dipertimbangkan secara matang beberapa factor sebelum

melakukan tindakan bedah.

c. Fisioterapi

Fisioterapi merupakan salah satu terapi dasar bagi penderita C.P fisioterapi

yang cepat dilaksanakan pada penderita yang masih muda pada tahap dini

manfaatnya jauh lebih nyata jika dibandingkan dengan penderita yang lebih

lambat. Satu hal yang perlu ditekan kan pada orang tua didalam membantu

pelaksanaan fisioterpi sang anak berada dirumah.

Adapun jenis jenis nya adalah :

Alat bantu: pada fisioterapi banyak sekali dijumpai jenis alat bantu yang

bertujuan untuk melatih dan membangkitkan aktifitas reflektoris dan

membantu melakukan aktifitas sehari hari.

Occupational therapy

Speech therapy

Pendidikan luar biasa

d. Factor social

Rekreasi, sport dan kesenian

Gizi yang baik

Kesempatan memperoleh kerja

e. Pendidikan

Penderita cerebral palsy dididik sesuai dengan tingkat intelegensinya,

disekolah luar biasa dan bila mungkin disekolah biasa bersama sama dengan anak

yang normal. Mereka sebaiknya diperlakukan sama seperti anak yang normal yaitu

pulang kerumah dengan kendaraan bersama sama sehingga mereka tidak mersa

17

diasingkan hidup dalam suasana normal. Orang tua janganlah melindungi anak

secara berlebihan.

HYDROCEPHALUS

Definisi

Hydrocephalus berasal dari bahasa Latin yaitu "Hydro" yang berarti "air" dan

"Cephalus" yang berarti "kepala". Hydrocephalus adalah kelainan patologis otak yang

mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang

meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel. Pelebaran ventrikel ini akibat

ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hydrocephalus

selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya

kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran

sutura-sutura dan ubun-ubun.

Anatomi Fisiologi

LCS terdapat dalam suatu system yang terdiri dari spatium liquor

cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan antara

keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen Luscka) dan

apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Pada orang dewasa,

volume cairan cerebrospinal total dalam seluruh rongga secara normal ± 150 ml;

bagian internal (ventricular) dari system menjadi kira-kira setengah jumlah ini.

Antara 400-500 ml cairan cerebrospinal diproduksi dan direabsorpsi setiap hari. LCS

memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket pelindung dari

air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur komposisi ion,

membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak mempunyai pumbuluh limfe), dan

memberikan beberapa perlindungan terhadap perubahan-perubahan tekanan (volume

veno

sus volume cairan cerebrospinal). Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal

adalah 70-180 mm air; perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung

dan pernapasan. Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume

18

intracranial (misalnya, pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau volume

cairan cerebrospinal (pada hydrocephalus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu

kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap

penambahan volume tanpa kenaikan tekanan. LCS dihasilkan oleh pleksus

choroideus dan mengalir dari ventriculus lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan

dari sini melalui aquaductus sylvii masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini

memasuki spatium liquor cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan

medialis dari ventriculus quartus. Cairan meninggalkan sistem ventricular melalui

apertura garis tengah dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga

subarachnoid. Dari sini cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam

rongga subarachnoid spinal. Sejumlah kecil

direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau

dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari

sinus atau vena-vena) di berbagai daerah kebanyakan di atas konveksitas superior.

Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi.

Karena itu, terdapat suatu sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam

dan sekitar otak dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang.

Cerebrospinal atau CSS merupakan cairan yang membungkus otak & tulang

belakang. Fungsi CSS adalah :

1. Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak.

2. Mengangkut zat makanan ke neuron SSP dan membuang produk sisa ke darah

ketika cairan direabsorpsi.

3. Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi

perubahan volume darah dalam otak.

4. Sebagai bantalan SSP.

Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal

(CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel

dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi

19

ruangan CSS diatasnya. Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan

absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam

klinik sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat

pada bayi dan anak ialah :

a. Kelainan bawaan (Congenital)

Stenosis Aquaduktus Sylvii (penyempitan saluran pada otak tengah).

Gangguan tumbuh kembang janin seperti: Spina bifida, kranium bifida

atau encephalocele yaitu : hernia jaringan syaraf karena cacat tempurung

kepala.

Dandy-Walker Syndrom (ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi

vermis serebelum.Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka

dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran

sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya

hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.

Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi

ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat, dan hal ini

dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak

dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan

dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum,

labiopalatoskisis, anomalyokuler, anomali jantung, dan sebagainya).

Kista araknoid (selaput otak)

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder

suatu hematoma.

20

Anomali pembuluh darah.

b. Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat

penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah

lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.

c. Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran

CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau

akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari

serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan

kraniofaringioma.

d. Perdarahan

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan

fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan

yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Jenis Hydrocephalus

Dapat diklasifikasikan menurut :

a. Waktu pembentukan

1) Hydrocephalus Congenital, yaitu hydrocephalus yang dialami sejak

dalam kandungan dan berlanjut setelah dilahirkan.

2) Hydrocephalus Akuisita, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi

21

dilahirkan atau terjadi karena faktor lain setelah bayi dilahirkan.

b. Proses terbentuknya hydrocephalus

1) Hydrocephalus Akut, yaitu hydrocephalus yang tejadi secara mendadak

yang diakibatkan oleh gangguan absorbsi CSS (Cairan Serebrospinal).

2) Hydrocephalus Kronik, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah cairan

CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.

c. Sirkulasi Cairan Serebrospinal

1) Communicating, yaitu kondisi hydrocephalus dimana CSS masih bisa

keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat setelah itu.

2) Non Communicating, yaitu kondis hydrocephalus dimana sumbatan

aliran CSS yang terjadi disalah satu atau lebih jalur sempit yang

menghubungkan ventrikel-ventrikel otak.

d. Proses penyakit

1) Acquired, yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yang

mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus

otak (meninges).

2) Ex-Vacuo, yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau

cedera traumatis yang mungkin menyebabkan penyempitan jaringan

otak atau athrophy.

Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus

juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih

jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan di diagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi

ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat

dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran

diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan

CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar.

Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, takkan mampu menambah

besar diameter kepala.

Manifestasi klinis

22

Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat

ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS. Gejala-gejala yang

menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari

hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu:

1. Awitan Hydrocephalus terjadi pada masa neonatus

Pembesaran kepala abnormal

Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm

Pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama

kehidupan

Kranium terdistensi dalam semua arah terutama pada daerah frontal

Fontanella terbuka dan tegang

Sutura masih terbuka bebas

Tulang kepala menjadi sangat tipis

Vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok

2. Awitan Hydrocephalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak

Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai

manifestasi hipertensi intrakranial

Lokasi nyeri kepala tidak khas

Disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti

penurunan visus

Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien

hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif

dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran

lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal.

Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:

a. Fontanel anterior yang sangat tegang

b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar

c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol

d. Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon)

23

Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar

dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, kejang,

gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada

gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).

Patofisiologi

CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali

ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang

meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis terdapat

dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal. Pada orang dewasa

normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140 ml, bayi 40-60 ml,

neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang tertimbun dalam

ventrikel 500-1500 ml. Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui

foramen monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit

akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke

dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis

menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler.

Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan

aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan

resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara

proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Peningkatan

24

tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena

kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan

peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk

mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.

Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak.

Pemeriksaan penunjang

Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat

dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang

anak. Dalam mendiagnosa Hydrocephalus dapat juga dilakukan lewat evaluasi klinis

seorang dokter spesialis syaraf dengan bantuan teknik foto kepala seperti USG

(Ultrasonography), CT (Computed Tomography), MRI (Magnetic Resonance

Imaging) serta teknik-teknik lain untuk mengukur besarnya tekanan dikepala. Pada

penderita dewasa tanda klinis tidak sejelas pada bayi. Patokan yang digunakan adalah

tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial. Untuk membantu penegakan diagnosis,

dapat dilakukan pemeriksaan penunjang radiologis dan laboratoris. Baik pada

penderita bayi maupun dewasa, pemeriksaan radiologis yang menjadi gold standard

adalah CT scan. Sedangkan pemeriksaan laboratoris meliputi pemeriksaan darah dan

CSS untuk mendeteksi adanya infeksi.

Diagnosis banding

Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus, makrosefali, tumor otak,

abses otak, granuloma intrakranial, dan hematoma subdural perinatal, hidranensefali.

Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6

tahun.

Prognosis

Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan

neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan

meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena

25

aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar

40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang dioperasi,

angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi

normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali

anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok

multidisipliner.

Penatalaksanaan

Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

1. Mengurangi produksi CSS

2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi

3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :

1. Penanganan Sementara

Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi

hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid

atau upaya meningkatkan resorbsinya.

2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)

Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi

radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu

malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III

adalah dengan teknik bedah endoskopik.

3. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)

26

Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan

kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga

peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun

kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga

subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca

operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan

pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada

shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan

bahkan kematian.

DAFTAR PUSTAKA

Capute AJ, Accardo PJ. 1991. Cerebral palsy. The spectrum ofmotordysfunction. in:

Capute AJ, Accardo PJ, (eds). Developmental Disabilities in Infancy and

Childhood. Baltimore: Paul H. Brookes PubI Co.

Donna L. Wong . Wong’s essential of pediatric nursing. Ed 6. 2001. Mosby inc.

Fletcher J.M, Francis D.J, Thompson N.M, Davidson K.C, Miner M.E, 1992 Verbal

and Non Verbal Skill Discrepancies in Hydrocephalus Children, in J Clin Exp

Neuropsycho, 14(4) : 596-602.

27

Hasan rosepno, Hussein alatas. Ilmu kesehatan anak jilid II: cerebral palsy. Jakarta,

1985: 884-888.

Menkes JH. Textbook of Child Neurology. 4th. ed. Philadelphia: Lea & Febiger

1990; 306-311

Soetjiningsih. 1995. Tumbuh Kembang Anak; editor: IG.N. Gde Ranuh. Jakarta.

28