Medullary Sponge KidneyOleh: dr. Endang DrajatPembimbing:dr. H.A. Bunyamin SpRad(K)

Pendahuluan

MSK merupakan penyakit ginjal yang jarang dan tidak memiliki gejalaMSK sering ditemukan secara tidak sengajaJarang menimbulkan kelainan ginjal seriusMasalah yang berkaitan dengan MSK: nefrokalsinosis, infeksi, hematuriaPerlu mengetahui tanda-tanda MSK

Definisi MSKKelainan perkembangan pada medullaBerupa dilatasi kistik collecting tubulesDiperkenalkan oleh G. Lenarduzzi(dikenal sebagai penyakit Lenarduzzi-Cacci-Richi)Patogenesis: diduga kelainan kongenital namun defek genetika tidak diketahuiPrevalensi belum diketahui, menurut Gambaro: 20% pasien batu ginjal memiliki MSK, 70% pasien MSK memiliki batu

Medullary sponge kidney

Anatomi ginjal normalOrgan retroperitonealTerletak antara VTh XII- VL IVKutub atas ginjal lebih ke medialKanan lebih rendah dari kiriUkuran ginjal kanan lebih kecilPanjang ginjal: 9-12 cm

Posisi dan anatomi ginjal normal

Anatomi ginjalTerdiri dari 3 kutubTerdiri dari 2 area: parenkim dan sinusParenkim: Korteks dan medullaFungsi korteks: proses filtrasiFungsi medulla:proses reabsorpsiSinus: kaliks, pelvis, vaskuler, lemak, saraf dan limfatik

Anatomi ginjal (potongan koronal)Ginjal: parenkim dan sinusParenkim: korteks dan medullaSinus: Bagian sentral ginjal

Piramid ginjal

Vaskularisasi ginjal

Glomerulus

PatogenesisBelum diketahui secara pastiMenurut osathanondh: hiperplasia collecting tubulesDugaan: - gangguan pembentukan collecting tubules - Proses degenerasi

Gambaran klinisSebagian besar tidak memiliki gejala10% pasien memiliki gejala sesuai komplikasinya

Gambaran radiologisMakroskopik: pelebaran duktus sampai kistik (diameter 1-6 mm)Mikroskopik: kistik dilapisi epitel cylindrical low columnarPemeriksaan utama: BNO-IVP

Pemeriksaan foto polosSebagian besar tampak normalTerlihat nefrokalsinosis berkelompokTidak dapat menegakkan diagnosis MSKTidak ada nefrokalsinosis tidak menyingkirkan adanya MSKNefrokalsinosis tidak diperlukan untuk diagnosis MSK

Pemeriksan foto polosFoto polos abdomen, perempuan 50 tahun dengan abdominal pain. Gambar ini memperlihatkan nefrokalsinosis bilateral(14)

Pemeriksaan foto polosFoto polos abdomen, seorang perempuan 35 tahun dengan hematuria tanpa nyeri perut, memperlihatkan kalsifikasi bulat kecil yang berada di daerah piramid ginjal, sugestif suatu MSK(14)

Pemeriksaan foto polosFoto polos abdomen , seorang perempuan 30 tahun dengan gagal ginjal, memperlihatkan kalsifikasi bulat, kecil, multiple yang lebih terpusat di kalik daerah pool bawah ginjal kiri, gambaran ini sesuai dengan MSK(14)

Pemeriksaan BNO-IVPGold standard untuk MSKGambaran tergantung beratnya dilatasiDilatasi ringan: gambaran brushlike/fanlikeDilatasi kistik: gambaran bunches of grapes atau bouquets of flowersPada kasus berat kaliks dapat berubah bentuk

Pemeriksaan BNO-IVPFoto IVP, perempuan 35 tahun dengan hematuria tanpa nyeri. Foto ini diambil 15 menit setelah injeksi kontrasmemperlihatkan kummpulan kontras di dalam collecting tubules yang melebar(14)

Pemeriksaan BNO-IVPFoto IVP 15 menit, seorang laki-laki 40 tahun memperlihatkan kumpulan kontras pada collecting tubules(14)

Pemeriksaan BNO-IVPFoto IVP 15 menit pada laki-laki dewasa, kedua ginjal tampak mengecil terutama ginjal kanan, terlihat kumpulan kontras di dalam rongga, mencerminkan bentuk kistik yang berat dari MSK(14)

Pemeriksaan BNO-IVPFoto IVP 15 menit, perempuan 50 tahun, tampak kontras berbentuk garis di collecting tubules berbentuk paintbrush-like appearance yang merupakan ciri khas MSK(14)

Pemeriksaan CT scanCT scan bersifat nonspesifik, namun penting menilai komplikasiNon kontras: nefrokalsinosis pada medullaKontras: akumulasi kontras diantara papilMembantu mengenali komplikasi, menilai abses dan guiding drainase

Pemeriksaan CT scan CT scan ginjal seorang perempuan 21 tahun dengan MSK, tampak penyangatan kontras yang menetap di medulla ginjal( 15)

Pemeriksaan USGBersifat nonspesifikMedulla tampak ekhogenik dengan atau tanpa shadowingSensitif menilai kalsifikasiDapat menilai komplikasi

Pemeriksaan USGFoto USG pasien dengan MSK, tampak medulla yang hiperekhoik dengan beberapa menampakan aqoustic shadowing (2)

Pemeriksaan MRIKurang baik menilai kalsifikasiPeranan belum jelas dalam menilai MSKMungkin menjadi alternatif pada pasien alergi kontras

Diagnosa bandingBenign tubular ectasia pada BNO-IVP mirip MSKGambaran linear paintbrushTidak tampak dilatasi kistikTidak tampak kalsifikasiTidak berkembang menjadi MSK

Benign tubular ectasiaFoto IVP, tampak kontras mengisi tubulus kedua ginjal yang melebar berbentuk brushlike appearance, tidak tampak adanya kalsifikasi, sesuai gambaran renal tubular ectasia(14)

Pengobatan Pasien dewasa tanpa gejala: periksa urin dan foto BNO rutinPasien anak tanpa gejala: awasi kemungkinan tumor abdomenPasien dengan mikroskopik atau gross hematuria: waspadai adanya keganasanPasien dengan komplikasi: diobati sesuai komplikasinya

Ringkasan MSK merupakan kelainan perkembanganDitandai dilatasi collecting tubulesBiasanya tidak bergejalaMemiliki komplikasiPemeriksaan utama: BNO-IVPDiagnosa banding: Benign tubular ectasiaPengobatan sesuai komplikasi

Terima kasih

histologi nefron

Nefron korteks

Nefron Juxtameduller

Radiologic TestAppearancePlain radiographNormal or enlarged kidney Medullary nephrocalcinosis indicated by isolated, single or multiple precaliceal concretions or clusters of grapelike calcificationsExcretory urogram*Papillary blush Faint pyramidal striation Papillary streaking or brushlike appearance Precaliceal tubular dilatation filled with contrast Papillary blush and multiple precaliceal dilatation Bouquet of flowersCT scanPapillary calcification Hyperdense papilla Ectasia of precaliceal tubules

FrequencyClinical FindingsPathophysiologyCommon*Nephrolithiasis (calcium oxalate, calcium apatite)Hypercalciuria Increased oxalate concentration Tubular acidification defects HypocitraturiaHematuria (gross 10-20%, microscopic)Acute pelvic obstruction UTI, renal stones, or absence of bothUTISterile pyuria common even in absence of stones Presence of renal stonesRareChronic kidney diseaseRepeated urinary obstruction Repeated pyelonephritis due to urease-producing organisms (Proteus)