Lutembacher SyndromeAnggie Pradetya M

03011031

Latar Belakang

• Sindroma Lutembacher terdiri dari defek septum atrium kongenital yang disertai oleh adanya mitral stenosis yang didapat (demam rematik)

• Angka kejadian mitral stenosis pada pasien ASD sekitar 4-6%, sedangkan kejadian ASD pada pasien MS hanya sekitar 0,6%-0,7%

• Sindroma ini biasanya mengenai wanita dewasa muda akan tetapi dapat juga muncul pada usia dewasa

Definisi

• Sindroma Lutembacher adalah kombinasi yang sangat jarang, terdiri dari defek septum atrial (ASD) kongenital pada ostium sekundum disertai dengan stenosis katup mitral (MS) didapat yang mengakibatkan pirai kiri ke kanan.

• ASD Ostium Primum

• ASD Ostium Sekundum

• Stenosis Katup Mitral

Klasifikasi asd

• ASD tipe restriktif (< 1,5 cm)• Terdapat perbedaan tekanan antar atrium• Tidak terdapat volume overload ventrikel kanan• Pada tipe ini disertai MS sedang maupun berat

lebih dulu muncul kongesti pulmonal dibandingkan tipe non restriktif

• ASD tipe non restriktif (> 1,5 cm)• Tidak terdapat perbedaan tekanan antar atrium• Terdapat volume overload pada ventrikel kanan

Anatomi dan Fisiologi Jantung

Anatomi Katup Jantung

Embriologi Septum Atrium

Epidemiologi

• Insiden nyata dari sindrom ini masih belum jelas diketahui. Meskipun mitral stenosis ditemukan 4% pada setiap kejadian ASD, sedangkan angka kejaidan ASD pada mitral stenosis hanya sekitar 0,6% dari penyakit jantung kongenital.

• Angka kejadian tinggi pada negara dengan endemik penyakit demam rematik.

• Sindroma lutembacher lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki.

• Usia muda namun tidak jarang terjadi pada usia lebih tua

• Insiden sindroma lutembacher sangat jarang, yaitu 0,001 per 1.000.000 populasi, dimana angka kejadian sindroma lutembacher akibat iatrogenik terdapat pada 11-12% total populasi.

Etiologi

• Kongenital

• Genetik

• Demam Rematik

• Iatrogenik

Patofisiologi

Manifestasi Klinis

• Gejala:• PND• Ortopnoe• Hemoptisis

• Tanda:• Arterial Pulse: Volume nadi lemah, AF paling umum

terjadi.• JVP: Meningkat• Auskultasi: S1 mengeras, OS, early to mid diastolik

murmur namun terdengar lemah. S2 luas, konstan dan terdengar lebih cepat. S3 dan S4 pada parasternal kiri.

Pemeriksaan penunjang

• EKG

• Echocardiography

• Rontgen Thorax

EKG• Restriktif:

Gambaran mitral stenosis

• Non-restriktif: Gambaran ASD; P pulmonal di lead II, gelombang negatif P di V1

• Ekokardiografi 2D dengan pewarnaan doppler merupakan gold standard dalam menegakkan diagnosis.

• Keparahan mitral stenosis maupun ukuran dan tipe ASD dapat dinilai secara akurat.

Rontgen Thorax• Restriktif: Kongesti

vena pulmonalis, LAH

• Non-restriktif: Kongesti arteri pulmonalis, RVH

Diagnosis Banding

• Atrial Septal Defect

• Mitral Stenosis

• Patent Foramen Ovale

• Primary Pulmonary Hipertension

• Secondary Pulmonary Hipertension

Penatalaksanaan

• Medikamentosa• Profilaksis SBE: Ab selama 6 bulan setelah pemasangan

PBMV• LS dan RVH: Diuretik (Furosemide)• AF: Beta blocker dan calcium channel blocker

• Non-medikamentosa• Diet rendah natrium• Pembatasan aktivitas fisik yang berat

• Operatif• Percutaneous trans-catheter therapy

• Percutanoeus Ballon Mitral Valvuloplasty (PBMV)• Amplatzer Septal Occluder

komplikasi

• Gagal jantung kanan

• Kongesti pulmoner

• Endokarditis Infektif

• Sindroma Eisenmenger

Prognosis

• Tidak terdapat data yang tersedia pada mortalitas dan morbiditas pada pasien sindroma lutembacher.

• Prognosis tergantung dari tingkat keparahan dan lesi penyakit.

• Pasien dengan sindroma lutembacher biasanya mempunyai tingkat survival yang tinggi.

• Hipertensi pulmoner sekunder dan gagal jantung kongestif dapat memperburuk prgonosis pasien.

• Dalam era selanjutnya, angka kejadian sindroma lutembacher akibat pemasangan transkateter akan dihilangkan.

TERIMA KASIH