Latar Belakang
• Sindroma Lutembacher terdiri dari defek septum atrium kongenital yang disertai oleh adanya mitral stenosis yang didapat (demam rematik)
• Angka kejadian mitral stenosis pada pasien ASD sekitar 4-6%, sedangkan kejadian ASD pada pasien MS hanya sekitar 0,6%-0,7%
• Sindroma ini biasanya mengenai wanita dewasa muda akan tetapi dapat juga muncul pada usia dewasa
Definisi
• Sindroma Lutembacher adalah kombinasi yang sangat jarang, terdiri dari defek septum atrial (ASD) kongenital pada ostium sekundum disertai dengan stenosis katup mitral (MS) didapat yang mengakibatkan pirai kiri ke kanan.
Klasifikasi asd
• ASD tipe restriktif (< 1,5 cm)• Terdapat perbedaan tekanan antar atrium• Tidak terdapat volume overload ventrikel kanan• Pada tipe ini disertai MS sedang maupun berat
lebih dulu muncul kongesti pulmonal dibandingkan tipe non restriktif
• ASD tipe non restriktif (> 1,5 cm)• Tidak terdapat perbedaan tekanan antar atrium• Terdapat volume overload pada ventrikel kanan
Epidemiologi
• Insiden nyata dari sindrom ini masih belum jelas diketahui. Meskipun mitral stenosis ditemukan 4% pada setiap kejadian ASD, sedangkan angka kejaidan ASD pada mitral stenosis hanya sekitar 0,6% dari penyakit jantung kongenital.
• Angka kejadian tinggi pada negara dengan endemik penyakit demam rematik.
• Sindroma lutembacher lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki.
• Usia muda namun tidak jarang terjadi pada usia lebih tua
• Insiden sindroma lutembacher sangat jarang, yaitu 0,001 per 1.000.000 populasi, dimana angka kejadian sindroma lutembacher akibat iatrogenik terdapat pada 11-12% total populasi.
Manifestasi Klinis
• Gejala:• PND• Ortopnoe• Hemoptisis
• Tanda:• Arterial Pulse: Volume nadi lemah, AF paling umum
terjadi.• JVP: Meningkat• Auskultasi: S1 mengeras, OS, early to mid diastolik
murmur namun terdengar lemah. S2 luas, konstan dan terdengar lebih cepat. S3 dan S4 pada parasternal kiri.
EKG• Restriktif:
Gambaran mitral stenosis
• Non-restriktif: Gambaran ASD; P pulmonal di lead II, gelombang negatif P di V1
• Ekokardiografi 2D dengan pewarnaan doppler merupakan gold standard dalam menegakkan diagnosis.
• Keparahan mitral stenosis maupun ukuran dan tipe ASD dapat dinilai secara akurat.
Rontgen Thorax• Restriktif: Kongesti
vena pulmonalis, LAH
• Non-restriktif: Kongesti arteri pulmonalis, RVH
Diagnosis Banding
• Atrial Septal Defect
• Mitral Stenosis
• Patent Foramen Ovale
• Primary Pulmonary Hipertension
• Secondary Pulmonary Hipertension
Penatalaksanaan
• Medikamentosa• Profilaksis SBE: Ab selama 6 bulan setelah pemasangan
PBMV• LS dan RVH: Diuretik (Furosemide)• AF: Beta blocker dan calcium channel blocker
• Non-medikamentosa• Diet rendah natrium• Pembatasan aktivitas fisik yang berat
• Operatif• Percutaneous trans-catheter therapy
• Percutanoeus Ballon Mitral Valvuloplasty (PBMV)• Amplatzer Septal Occluder
Prognosis
• Tidak terdapat data yang tersedia pada mortalitas dan morbiditas pada pasien sindroma lutembacher.
• Prognosis tergantung dari tingkat keparahan dan lesi penyakit.
• Pasien dengan sindroma lutembacher biasanya mempunyai tingkat survival yang tinggi.
• Hipertensi pulmoner sekunder dan gagal jantung kongestif dapat memperburuk prgonosis pasien.
• Dalam era selanjutnya, angka kejadian sindroma lutembacher akibat pemasangan transkateter akan dihilangkan.