5/28/2018 Para Psoriasis

1/7

MEKANISME GATAL DAN ERITEMA

Apapun etiologi dari suatu kelainan kulit, pasti memiliki antigen (ex: virus,

allergen, jamur, dsb.) yang merupakan benda asing bagi tubuh sehinggamemacu respon imun.

Ketika benda asing (antigen) masuk kedalam tubuh, respon imun yang

ditimbulkan yaitu pembentukan IgE sampai diikat silang oleh reseptor spesifik

(FcRI) pada permukaan sel mast/ basofil. Setelah pajanan kedua, antigen

terikat silang oleh IgE dan FcRI di permukaan sel mast, interaksi ikatan silang

tersebut memacu aktivitas spleen tyrosine kinase (syk). Sinyal dari syk dengan

cepat ditransduksi menimbulkan degranulasi.

Degranulasi dipengaruhi juga oleh kadar cAMP dan cGMP. Peningkatan kadarcAMP akan mencegah, sedangkan peningkatan cGMP akan memacu

degranulasi. Kadar cAMP dan cGMP ini juga mengakibatkan peningkatan

kecepatan mitosis sel-sel epidermis.

Granul dalam sel mast mengandung banyak mediator primer, antara lain

histamine yang merupakan komponen utama granul sel mast dan skitar 10%

dari berat granul. Histamine menyebabkan gatal, selain itu juga menyebabkan

vasodilatasi pembuluh darah dan peningkatan permeabilitas kapiler dengan

memperbesar pori-pori kapiler, sehingga darah dapat masuk ke ruang interstitial(lolos ke jaringan) dan menimbulkan eritema (kemerahan).

5/28/2018 Para Psoriasis

2/7

DERMATOSIS ERITROSKUAMOSA

PARAPSORIASISDefinisi

Merupakan penyakit kulit yang belum diketahui penyebabnya, umumnya

tanpa keluhan. Kelainan kulit terutama terdiri atas eritema dan skuama,

berkembangnya biasanya perlahan-lahan, perjalanan umumnya kronik

(menahun).

Epidemiologi

Jarang terjadi di Indonesia, lebih banyak ditemukan di Eropa daripada Amerika

Serikat.

Klasifikasi dan Gejala Klinis

I. Parapsoriasis gutataTerdapat pada dewasa muda, terutama pada pria. Ruam terdiri atas papul

miliar serta lentikular, eritema dan skuama, dapat hemoragik, kadang-kadang berkonfluensi dan umumnya simetrik. Penyakit ini sembuh spontan

tanpa menimbulkan sikatriks. Predileksinya pada badan, lengan atas, dan

paha.

Bentuk ini biasanya kronik, tapi dapat juga akut, disebut parapsoriasis guata

akuta (penyakit Mucha-Habermann). Gambaran klinisnya mirip varicela,

kecuali ruam, dapat ditemukan vesikel, papulonekrotik, dan krusta.

II. Parapsoriasis variegateKelainan terdapat pada badan, bahu, dan tungkai, bentuknya seperti kulitzebra; terdiri atas skuama dan eritema yang bergaris-garis.

III. Parapsoriasis en plaqueUmumnya terjadi pada kulit putih dan pada usia pertengahan, lebih sering

terjadi pada pria. Predileksinya pada badan dan ekstremitas. Kelainan kulit

berupa bercak eritematosa, permukaannya datar, bulat, atau lonjong,

5/28/2018 Para Psoriasis

3/7

berdiameter 2,5 cm dengan sedikit skuama, berwarna merah jambu, coklat

atau agak kuning. Bentuk ini sering berkembang menjadi mikosis fungoides.

Histopatologi

Parapsoriasis gutataTerdapat sedikit infiltrate limfohistiositik di sekitar pembuluh darah yang

superficial, hyperplasia epidermal ringan, dan sedikit spongiosis setempat.

Parapsoriasis variegateEpidermis tampak menipis disertai parakeratosis setempat. Pada dermis,

terdapat infiltrate menyerupai pita, terutama terdiri atas limfosit.

Parapsoriasis en plaqueGambarannya tidak khas, mirip dermatitits kronik.

Diagnosis Banding

a. Pitiriasis RoseaRuam pada p.rosea juga terdiri atas eritema dan skuama, tetapi

perjalanannya tidak menahun. Perbedaaan lain, pada p.rosea susunan

ruam sejajar dengan lipatan kulit dan kosta.

b. PsoriasisPada psoriasis skuamanya tebal, kasar dan berlapis-lapis, juga terdapatfenomena tetesan lilin dan Auspitz.

Pengobatan

Dapat membaik dengan penyinaran ultraviolet atau kortikosteroid topical.

Meskipun demikian, hasilnya bersifat sementara dan sering kambuh. Obat lain

yang sering dicobakan adalah: kalsiferol, preparat ter, obat antimalaria,

derivate sulfon, obat sitostatik, dan vitamin E.

Pada parapsoriasis guata akuta, dapat diberikan eritromisin (40mg/kgBB)

ataupun tetrasiklin. Keduanya menghambat kemotaksis neutrofil.

Prognosis

Penyakit ini kronis dan residif, tidak ada obat pilihan dan sebagian berkembang

menjadi mikosis fungoides.

5/28/2018 Para Psoriasis

4/7

ERITRODERMADefinsi

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema

universalis (90%-100%), biasanya disertai skuama. Bila eritemanya 50-90%,dinamakan pre-eritroderma.

Yang mutlak harus ada adalah eritema, sedangkan skuama tidak selau ada.

Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas karena bercampiur

dengan hiperpigmentasi.

Etiologi

Penyebab utama ialah psoriasis yang meluas. Akibat lain adalah alergi obat,

biasanya secara sistemik, karena dermatitis seboroik pada bayi yang meluas,

akibat penyakit sistemik termasuk keganasan.

Patofisiologi

Patof eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui adalah aibat suatu agent

dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler

(eritema) yang universal. Kemungkinan berbagai sitokin berperan.

Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran

darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya,

pasien merasa dingin dan mengigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi

gagal jantung. Juga dapat hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit.Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila

suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat, pengaturan suhu

terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar

dan peningkatan laju metabolism basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi

meningkat sebanding dengan lagu metabolism basal.

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih

sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan

berkurangnya albumin dan peningkatan relative globulin merupakan kelainan

yang khas. Edema sering terjadi, kemunginan disebabkan oleh pergeserancairan ke ruang ekstravaskuler.

Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku

berupa kerontokan rambut dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah

berlangsumg berbulan-bulan dapat terjadi peruburukan keadaan umum yang

progresif.

5/28/2018 Para Psoriasis

5/7

Gejala Klinis

a. Eritroderma akibat alergi obat biasanya secara sistemikYang dimaksud alergi obat secara sistemik adalah masuknya obat ke

dalam badan dengan cara apa saja, missal melalui mulut, hidung,

suntikan/infuse, rectum atau vagina. Selain itu, dapat terjadi karena obatmata, obat kumur, dan melalui kulit sebagai obat luar.

Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila masih akut tidak terdapat

skuama, pada stadium penyembuhan baru timbul skuama.

b. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit1.Eritroderna karena psoriasis (psoriasis eritrodermik)

Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal: disebabkan oleh

penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat.

Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksipsoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak

meninggi daripada di sekitarnya, skuama juga lebih tebal.

Sebagian pasien, yang terlihat hanya eritema yang universal dan

skuama. Pada pasien demikian, baru bisa diketahui bahwa

penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi kortikosteroid. Pada saat

eritrodermanya mengurang, maka mulai tanda-tanda psoriasis.

2.Penyakit LeinerSinonim penyakit ini adlah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belimdiketahui pasti, umumnya penyakit ini disebabkan oleh dermatitis seboroik

yang meluas. Usia penderita 4 minggu-20 minggu. Keadaan umumnya

baik, biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal

disertai skuama yang kasar.

c. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasanSindrom Szary

Penyakit ini termasuk limfoma, penyebabnya belum diketahui, diduga

berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL(Cutaneous T-Cell Lymphoma).

Yang diserang adalah orang dewasa, pada pria rata-rata berumur 64

tahun, sedangkan wanita 53 tahun.

Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang

universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. Terdapat pula infiltrate

pada kulit dan edema. Pada sepertiga hingga setengah penderita,

5/28/2018 Para Psoriasis

6/7

didapati splenomegali, limfadenopati superficial, alopesia, hiperpigmentasi,

hyperkeratosis Palmaris dan plantaris, serta kuku yang distrofik.

Pada pemeriksaan lab, sebagian besar kasus menunjukkan leukositosis

(rata2 20.000/mm), 19% dengan eosinofilia dan limfositosis. Selain itu

terdapat juga limfosit atipik yang disebut sel Szary. Sel ini besarnya 10-20,mempunyai sifat yang khas, diantaranya inti yang homogeny, lobular dan

tida teratur. Selain terdapat dalam darah, juga terdapat pada kelenjar

getah bening dan kulit. Biopsy pada kulit juga memberikan kelainan yang

agak khas, yakni terdapat infiltrate pada dermis bagian atas dan terdapat

sel Szary.

Disebut sindrom Szary jika jumlah sel Szary yang beredar 1000/mm3atau

lebih atau melebihi 10% sel-sel yang beredar. Bila jumlah sel tsb dibawah

1000/mm3dinamakan sindrom pre- Szary.

Pengobatan

Pada eritroderma golongan I obat yang tersangka sebagai kausanya

segera dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan

kortiosteroid, dosis prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan terjadi cepat,

dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.

Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit, juga diberikan

kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4 x 10 mg 4 x 15 mg sehari. Jika

setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan.

Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan. Eritroderma karenapsoriasis dapat juga diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan pada

gol II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan.

Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (Long term), yani

yang melebihi 1 bulan, lebih baik gunakan metilprednisolon dengan doisis

ekuivalen, karena efeknya lebih sedikit.

Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid, dosis prednisone 3 x 1-2

mg sehari.

Pada sindrom Szary, pengobatan dengan kortikosteroid prednisone 30mg

sehari atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanyadigunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.

Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein. Kelainan kulit

perlu diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh

eritema, missal dengan salap lanolin 10% atau krim urea 10%.

Prognosis

5/28/2018 Para Psoriasis

7/7

Eritroderma golongan I prognosisnya baik.

Pada eritroderma yang belum diketahiu penyebabnya, pengobatan

dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan

mengalami ketergantungan kortikosteroid.

Sindrom Szary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya akan meninggalsetelah 5 tahun, sedangkan wanita 10 tahun. Kematian disebabkan oleh

infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.