MYELODISPLASTIC SYNDROMEBAB IPENDAHULUANMDS adalah sekumpulan kelainan yang mempunyai ciri-ciri satu atau lebih sitopenia sekunder dari darah tepi sampai dan kelainan sumsum tulang. Sindrom ini muncul sejak lahir atau bisa juga muncul sekunder setelah pengobatan dengan kemoterapi dan atau radioterapi untuk penyakit lain. MDS sekunder biasanya memiliki prognosis yang lebih jelek dari pada MDS de Novo. Prognosisnya berhubungan langsung dengan jumlah sel blast sumsum tulang dan derajat sitopenia darah tepi. MDS dapat menjadi AML sekitar 30% dari seluruh pasien setelah melalui bermacam-macam rentang diagnosis dan rasio variabel yang berdasarkan klasifikasi seluler darah. Leukimia akut yang mengalami transformasi sangat kurang responsif terhadap kemoterapi daripada Leukimia Myeloid Akut (AML) de Novo. Prognosisnya juga juga berhubungan dengan tipe MDS. Terapi memerlukan perawatan yang intensif. Tindakan transfuse darah atau platelet dapat mencegah alloimunisasi dan kelebihan zat besi, dan prognosis yang baik. MDS ditandai dengan sumsum tulang dan morfologi sel darah yang abnormal. Hiperplasi eritroid megaloblastik dengan anemia makrositik dengan vitamin B12 dan folat yang normal sering didapatkan. Granulosit dalam sirkulasi biasanya menurun, sering hipogranular (Anonim, 2002).MDS terjadi terutama pada pasien tua (biasanya di atas usia 60 tahun), meskipun ada juga yang melaorkan adanya pasien usia 2 tahun. Anemia, perdarahan, mudah bengkak dan mudah lelah merupakan tanda awal dari penyakit ini. kadang terjadi splenomegali atau hepatomegali. hampir setenganh dari pasien telah terdeteksi memiliki abnormalitas sitogenik, biasanya delesi sebagian atau kesluruhan kromosom 5 atau 7, atau trisomi 8. Meskipun sumsum tulang biasanya hiperseluler pada diagnosis, 15% hingga 20% menunjukkan hipoplastik sumsum tulang (Anonim, 2002).System klasifikasi telah dikembangkan untuk memprediksi kesembuhan pasien dengan MDS dan evolusi dari MDS ke AML. System klasifikasi ini termasuk klasifikasi French-American-British, skor Bournemouth, skor Sanz, dan skor Lille. Variable klinis termasuk dalam system ini memasukkan persentase mieloblast sumsum tulang, sitopeni spesifik, usia, kadar laktat dehidrogenase, pola sitogenik sumsum tulang. Kumpulan data telah dianalisis dan menghasilkan pronostik system yang disebut International Prognostic Scoring System (IPPS) untuk MDS.BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. DEFINISIMielodisplasia adalah suatu kelompok heterogen dari kelainan hematologi yang ditandai dengan sitopenia yang berhubungan dengan dismorfik (bentuk abnormal) dan biasanya pada seluler sumsum tulang, dan diakibatkan oleh produksi sel darah yang tidak efektif. Lima klasifikasi ditetapkan: anemia refraktori (refractory anemia (RA)), anemia refraktori dengan cincin sideroblast (refractory anemia with ringed sideroblasts (RARS)), anemia refraktori dengan blast yang kelebihan (refractory anemia with excess blasts (RAEB)), anemia refraktori dengan blast yang kelebihan dalam transformasi (refractory anemia with excess blasts in transformation (RAEB-t)), dan leukemia mielomonositik kronik (myelomonocytic leukemia (CMML)). Klasifikasi WHO (2002) menetapkan bahwa perbedaan antara RAEB-t dengan akut myeloid leukemia berubah-ubah dan mengelompokkan mereka bersama-sama sebagai leukemia akut, catatan bahwa CMML mempunyai sifat sebagai penyakit mieloproliferatif, dan terpisah dari anemia refraktori (Young, 2008).Klasifikasi MDS oleh WHO PenyakitFrek.Temuan DarahTemuan Sumsung TulangPrognosis

1RA5-10%AnemiaTanpa atau sedikit blastHanya displasia eritroid< 5% blast15% sideroblast cincinMemperpanjang perawatan1-2% berubah menjadi leukemia

3Refractory cytopeniawith multilineagedysplasia (RCMD)24%SitopeniaTanpa atau sedikit blastTanpa Auer rods