Reye’s Syndrome

Definisi Reye’s Syndrome Dinamakan setelah ahli patologi Australia,Douglas Reye, yaitu orang yang pertama kali melaporkan sebagai sindrom yang berbeda pada tahun 1963, sindrom Reye masih belum dipahami dengan baik.

Sindrom Reye adalah penyakit yang sangat langka namun serius yang dapat mempengaruhi otak dan hati, terjadi paling sering pada anak-anak dengan usia sekitar 4-14 tahun yang sembuh dari infeksi virus.

Penelitian telah menghubungkan penggunaan aspirin atau obat yang mengandung aspirin selama infeksi virus penyebab munculnya sindrom Reye.

Etiologi Reye’s Syndrome

.Sampai saat ini belum dipastikan penyebab dari syndrom Reye.

Penyakit ini biasanya terjadi pada anak-anak yang baru sembuh dari penyakit virus dan mengkonsumsi obat golongan salisilat seperti aspirin ketika menderita penyakit virus tersebut.

Patofisiologis Reye’s Syndrome

•Terjadi asiduria asam orotat

•disebabkan rusaknya mitokondria

•yang tidak bisa menggunakan karbamoil fosfat (pada defisiensi ornitin transkarbamoilase)

•terjadi over produksi asam orotat

Merupakan gangguan pada mitokondria hati

Con’dDefisiensi ornitin transkarbamoilase (enzim dalam mitokondria hati untuk sintesis urea dan arginin) menyebabkan

Terjadi peningkatan ekskresi dari asam orotat, urasil, dan uridin

Karena blok enzim sehingga terjadi akumulasi enzim tersebut dalam mitokondria

Enzim ini dapat berdifusi ke sitosol sehingga menjadi katalisis sintesis pirimidin

•Reye’s sindrom berciri ensefalopati (penurunan fungsi otak) dan degradasi lemak pada hati.

•Mitokondria hati mengalami cedera yang menyebabkan disfungsi sehingga menghambat proses fosforilasi oksidatif dan asam-lemak-beta-oksidasi.

•Akibatnya konsentrasi amonia dapat terakumulasi (hiperammonemia) karena penurunan aktivitas mitokondria, hiperammonemia terjadi akibat defisiensi enzim yang berperan dalam proses siklus urea ( perubahan amonia menjadi urea) ( defisiensi ornitin transkarbamoilase).

•Kemudian mitokondria membesar serta membengkak yang menyebabkan edema serebral dan infiltrasi lemak pada hati, ginjal, dan jantung

Manifestasi klinis

flu cacar air

diare

gejala yang mendahului

Kebingungan Kejang

Hilang Kesadaran Demam

Sering muntah,lesu ,mengantuk ,p

ernapasan cepat

Gejala yang mengikuti

Con’dHurwitz (1982) memodifikasi gejala klinis syndrome

reye menjadi stadium 0-5

Stadium 0 : sadar, belum ada manifestasi klinis, hasil lab pernah atau menunjukan hasil yang sesuai dengan sindroma Reye

Stadium 1 : muntah terus menerus, mengantuk, letargy, mimpi buruk.

Stadium 2 : gelisah, emosi tidak terkendali, disorientasi, delirium, takikardia, hiperventilasi, dilatasi pupil dengan respon lambat

Stadium 3 : koma, kaku, tidak ada respon terhadap rangsang nyeri, kadang terdapat edema otak, jarang gagal respirasi.

Stadium 4 : koma yang dalam, pupil dilatasi dan menetap, kehilangan refleks okulovestibular, dan gangguan hati yang minimal

Stadium 5 : kejang, paralisis flasid, kehilangan refleks tendon dalam, tidak ada respon pupil, gagal nafas.

Diagnosis Reye’s Syndrome

Liver enzyme test untuk mengetahui fungsi hati Uji kadar AST (aspartate aminotransferase) Uji kadar ALT (alanine aminotransferase)

Biasanya peningkatan kadar ammonia 1,5 x diatas normal (sampai 1200 mcg/dl)

Pengujian pada hati:

Uji kadar ammonia dalam darah

Diagnosis Reye’s Syndrome

Biopsi hati untuk mengetahui ada atau tidaknya lemak pada hati (fatty liver) yang juga terdapat pada penderita Reye’s Syndrome

untuk mencari keabnormalan pada otak CT Scan

CT scan kepala dapat menunjukan edema cerebral

Biopsi hati

Penmeriksaan radiologi

Pengobatan Penderita Sindrom Reye biasanya dirawat di

rumah sakit. Pengobatan spesifik yaitu

Cairan infus. Glukosa dan larutan elektrolit dapat diberikan melalui intravena.

Diuretik. Obat-obat ini dapat digunakan untuk menurunkan tekanan intrakranial dan meningkatkan kehilangan cairan melalui buang air kecil.

Obat anti-kejang. Obat untuk mencegah perdarahan.

Perdarahan akibat kelainan hati seperti : vitamin K, plasma dan trombosit.

Bantuan dari mesin pernapasan (ventilator), jika pasien mengalami kesulitan bernafas

Pencegahan Hati-hati ketika memberikan aspirin kepada

anak-anak atau remaja. Anak-anak dengan gangguan oksidasi asam

lemak sebaiknya tidak menggunakan aspirin atau produk yang mengandung aspirin.

Selalu periksa label sebelum memberikan obat-obatan kepada anak, seperti: Asam asetilsalisilat, Acetylsalicylate

Jika mengalami flu, cacar air atau penyakit virus lain, gunakan obat lain - seperti acetaminophen (Tylenol, dll), ibuprofen (Advil, Motrin, dll) atau naproxen (Aleve) - untuk mengurangi demam tinggi atau mengurangi rasa sakit.

Referensi

Debra L Weiner, MD, PhD. Reye’s Syndrome. [internet webhomepage]. http://emediciene.medscape.com/article/803683-overview#2.

Dr Adrian Bonsall. Reye’s Syndrome. [internet webhomepage]. www.patient.co.uk/doctor/reyes-syndrome

Anonymous. Treatments and drugs. [internet webhomepage]. http://www.mayoclinic.com/health/reyes-syndrome/DS00142/DSECTION=treatments-and-drugs

Anonymous. Preventation. [internet webhomepage]. http://www.mayoclinic.com/health/reyes-syndrome/DS00142/DSECTION=prevention

http://www.myhealth.gov.my/index.php/ubat-a-anda/fakta-ubat/aspirin

Terima kasih