Syndrome Cushing

download Syndrome Cushing

of 14

description

milan

Transcript of Syndrome Cushing

SYNDROME CUSHING

SYNDROME CUSHINGAfrilia MentariAna AntisiaDionisia Weni AlvioniaRafael Rio Ganda PutraNicolas EdwinSurya Patricia

PENGERTIANSyndrome cushing adalah penyakit yang disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologi atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal. (Sylvia A. Price 2006)Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap(Price, 2005).Syndrome chusing adalah gambaran klinis yang timbul akibat peningkatan glukokortikoid plasma jangka panjang dalam dosis farmakologis atau latrogen (Wiliam f. Ganang, 2006).

ANFISKelenjar adrenal terletak di dalam tubuh, di sisi anteriosuperior (depan-atas) ginjal. Kelenjar adrenal terletak sejajar dengantulang punggungthorax ke-12 dan mendapatkan suplai darah dariarteri adrenalis. Kelenjar suprarenalis atau adrenal jumlahnya ada 2, terdapat pada bagian atas dari ginjal kiri dan kanan. Ukurannya berbeda-beda, beratnya rata-rata 5-9 gram.

Fungsi kelenjar suprarenalis terdiri dari :Mengatur keseimbangan air, elektrolit dan garam-garam.Mengatur atau mempengaruhi metabolisme lemak, hidrat arang dan protein.Mempengaruhi aktifitas jaringan limfoid.

ETIOLOGIPrimary chusing syndromeTerlampau banyaknya produksi kortisol yang diakibatkan oleh adrenal adenoma atau karsinoma.Secondary chusing syndromeTerlampau banyaknya produksi cortisol yang diakibatkan oleh adrenal hyperplasia karena banyak sekali ACTH. Terlalu banyak produksi ACTH dapat diakibatkan oleh :Pituitary mengeluarkan terlalu banyak ACTH karena gangguan pituitary atau hypothalamus.Peningkatan produksi ACTH yang berasal dari cetopic non-pituitary (produksi hormon diluar pituitary), seperti pada bronchogenic carsinoma, bronchial adenoma, pancreatic carsinoma.Iatrogenik chusing syndromeKadar kortisol yang sangat tinggi sebagai akibat dari terapi glukokortikoid yang berlangsung lama.

MANIFESTASI KLINISPasien-pasien dengan penyakit ini juga kelihatan kemerahan pada wajahnya, disertai kegemukan sedang sampai berat,wajah bulat dan merah (moon face). Kondisi otot jelek dan distribusi lemak bawah kulit abnormal, di punggung relative lebih tebal dan di tungkai lebih tipis. Bantalan lemak ini paling jelas di punggung atas dan di atas klavikula (buffalo hump). Kulit menipis, mudah berdarah dan striae merah muda.Gejala lain termasuk hiperhidrosis (keringat berlebihan), telangiectasia (pelebaran kapiler), penipisan kulit yang menyebabkan mudah memar dan kekeringan, khususnya tangan dan selaput lendir, ungu atau merah striae.

CONTSindrom Cushing karena kelebihan ACTH juga dapat mengakibatkan hiperpigmentasi, Hal ini disebabkan produksi hormon yang merangsang melanosit sebagai produk sampingan dari sintesis ACTH dan dari Pro-opiomelanocortin (POMC). Selanjutnya, gangguan pencernaan, infeksi oportunistik dan gangguan penyembuhan luka (kortisol adalah hormon stres, sehingga menekan respon imun dan inflamasi).Osteoporosis Akibatnya, perawatan tulang (dan jaringan lainnya) menjadi sekunder. Wanita biasanya memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Anak dengan sindrom cushing lambat tumbuh dan tetap pandekCONTKelebihan kortisol juga dapat mempengaruhi sistem endokrin lainnya dan menyebabkan insomnia, menghambat aromatase, libido berkurang, impotensi, amenorea / oligomenore dan infertilitas akibat peningkatan di androgen (Govindan, 2006).Pasien dengan sindrom cushing akan sering mengalami gangguan psikologis, mulai dari euforia ke psikosis. Depresi dan kecemasan juga umum. Tanda-tanda lainnya termasuk poliuria, hipertensi persisten (karena peningkatan kortisol tentang efek vasokontriksi epinefrin) dan resistensi insulin (terutama umum dalam produksi ACTH ektopik), menyebabkan hiperglikemia (gula darah tinggi) dan resistensi insulin yang dapat menyebabkan diabetes mellitus.

PEMERIKSAAN PENUNJANGPada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara 10.000 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (Dm pada 10 % kasus) dan hipokalemia.Pemeriksaan laboratorik diagnostik. Pemeriksaan kadar kortisol dan overnight dexamethasone suppression test yaitu memberikan 1 mg dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxikostikosteroid dalam urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine.Pengukuran kadar ACTH plasma.Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 3 kali, pada kasinoma tidak ada kenaikan (Mansjoer, 2007).

KOMPLIKASIDiabetes MilitusHipertensiKrisis AddisonniaEfek yang merugikan pada aktivitas koreksi adrenalPatah tulang akibat osteoporosis

DALAM PROGNOSISSindrom Cushing yang tidak diobati akan fatal dalam beberapa tahun oleh karena gangguan kardiovaskular dan sepsis. Setelah pengobatan radikal kelihatan membaik, bergantung kepada apakah gangguan kerusakan kardiovaskular ireversibel.Pengobatan substitusi permanen memberikan resiko pada waktu pasien mengalami stress dan diperlukan perawatan khusus. Karsinoma adrenal atau lainnya cepat menjadi fatal oleh karena kakeksia dan/atau metastasis.

PENATALAKSANAANJika disebabkan oleh karena tumor adrenal, maka harus dilakukan tindakan operatif untuk pengangkatan tumor tersebut, hanya saja sisa kelenjar adrenal akan mengalami atrofi.Tumor hipofisis harus diobati dengan radiasi eksternal, implantasi atau hipofisektomi transfenoidal. Adrenalektomi total merupakan pengobatan yang sering dilakukan tetapi bisa terjadi renjatan postoperasi, sepsis dan penyembuhan yang lambat. Ada 3 jenis obat yang digunakan untuk menekan sekresi kortisol karsinoma diantaranya metyrapone, amino gluthemide dan p-DDD. Dapat digunakan untuk mengendalikan sindrom Cushing (dan untuk mengurangi resiko operasi) sebelum pengobatan radikal atau sebagai alternative jika tindakan bedah merupakan kontraindikasi.